Síndrome hepatopulmonar como causa de hipoxemia en niños con enfermedad hepática / Hepatopulmonary syndrome as a cause of hypoxemia in hepatic diseases in children

Resumen:Introducción: El síndrome hepatopulmonar es una complicación rara caracterizada por enfermedad hepática asociada con dilataciones vasculares intrapulmonares e hipoxemia. La prevalencia reportada en los escasos estudios realizados en niños con cirrosis es del 3-8%. Aunque es una entidad poco frecuente, es de suma importancia que el clínico la reconozca debido a su curso progresivo.Caso clínico: Se presenta el caso de una niña de 8 años de edad con diagnóstico de cirrosis hepática e hipertensión portal, con sintomatología de disnea y cianosis. Al examen físico se encontró desnutrida, con ictericia generalizada, telangiectasias en abdomen, hipocratismo digital severo, acrocianosis, platipnea y ortodeoxia. La gasometría arterial con PaO2 de 59 mmHg. El ecocardiograma con test de suero salino agitado resultó positivo y la gammagrafía de perfusión pulmonar con macroagregados de albúmina reportó cortocircuito derecha a izquierda del 15%, demostrándose así la existencia de shunt intrapulmonar. Se integró el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar de severidad grave, y se recomendó trasplante hepático como el único tratamiento eficaz.Conclusiones: En niños con enfermedad hepática que presenten disnea e hipoxemia, y en los que estén en protocolo de trasplante hepático, debe de buscarse intencionadamente el síndrome hepatopulmonar, ya que el pronóstico dependerá del diagnóstico oportuno.

Abstract:Background: Hepatopulmonary syndrome is a rare complication characterized by liver disease associated with hypoxemia and intrapulmonary vascular dilatations. The prevalence reported in the few studies in children with cirrhosis is 3-8%. Although uncommon, it is important for physicians to recognize this condition because of its progressive course.Case report: We report the case of an 8-year-old girl diagnosed with liver cirrhosis and portal hypertension with symptoms of dyspnea and cyanosis. On physical examination the patient was found malnourished with jaundice, telangiectasias in abdomen, severe clubbing, acrocyanosis, platypnea and orthodeoxia; arterial blood gas showed PaO2 of 59 mmHg. Echocardiography with agitated saline test was positive and lung perfusion scan with albumin macroaggregates reported 15% right-to-left short circuit, thus demonstrating the existence of intrapulmonary shunt. Diagnosis of severe hepatopulmonary syndrome was made. Liver transplantation is recommended as the only effective treatment.Conclusions: In children with liver disease presenting dyspnea and hypoxemia and those enrolled in a liver transplant protocol, hepatopulmonary syndrome must be intentionally searched because the prognosis will depend on timely diagnosis.

Síndrome de ortodeoxia-platipnea y embolia luego de endocarditis derecha complicada: consecuencias del Foramen Oval Permeable / Platypnea-Orthodeoxia syndrome and embolism after complicated right side endocarditis

Se presenta el caso clínico de una mujer de 63 años de edad con Endocarditis de la Válvula Tricúspide que desarrolló tromboembolismo pulmonar y un síndrome de platipnea-ortodeoxia explicado por la presencia de un formen oval permeable. La paciente se recuperó satisfactoriamente después de un reemplazo de la válvula tricúspide.

The case of 63 year old woman with Endocarditis at the Tricuspid Valve, pulmonary and paradoxical embolism with platypnea-orthodeoxia syndrome is presented. The patient recovered after surgical replacement of the tricuspid valve.