Síndrome de Eisenmenger secundario a comunicación interatrial tipo ostium secundum en mujer adulta / Eisenmenger Syndrome Associated with an ostium secundum Atrial Septal Defect in an Adult Woman

El síndrome de Eisenmenger es la forma más severa de presentación de hipertensión arterial pulmonar secundaria a defectos cardíacos congénitos no reparados, aunque su prevalencia es baja, continúa siendo un reto para los sistemas de salud de los países en vías de desarrollo por su complejidad en el manejo. Presentación del caso. Paciente femenina sin antecedentes médicos conocidos quien consulta por disnea relacionada a los esfuerzos y policitemia. Intervención terapéutica. Se realiza ecocardiograma transesofágico que arroja la presencia de defecto interatrial tipo ostium secundum e hipertensión arterial pulmonar severa, con cortocircuito de derecha a izquierda, se inicia oxigenoterapia y terapia farmacológica. Evolución clínica. Paciente permaneció ingresada presentando notable mejora a la disnea, se le dio de alta con referencia a la clínica de cardiopatías congénitas del adulto en Hospital Nacional Rosales.

Eisenmenger syndrome is the most severe form of pulmonary arterial hypertension secondary to an unrepaired congenital heart disease. Despite the low prevalence, it remains a challenge for the public health service of developing countries due to the complexity of the treatment. Case presentation. A female patient without known medical history, who consults with dyspnea on exertion and polycythemia. Treatment. A transesophageal echocardiogram was performed, showing an ostium secundum atrial septal defect and severe pulmonary arterial hypertension with a right-left shunt. Supplemental oxygen was administrated and pharmacological treatment was started. Outcome. The patient presented remarkable clinical improvement to dyspnea, she was discharged with medical reference to the Adult Congenital Heart Disease clinic at Rosales National Hospital.

JAK2, CALR, and MPL Mutation Profiles in Colombian patients with BCR-ABL Negative Myeloproliferative Neoplasms

Background: Among the chronic myeloproliferative neoplasms (MPNs) not associated with BCR-ABL mutations are polycythemia vera, primary myelofibrosis, and essential thrombocythemia. These diseases are caused by mutations in genes, such as the JAK2, MPL, and CALR genes, which participate in regulating the JAK-STAT signaling pathway. Objective: This study aimed to establish the frequencies of mutations in the JAK2, MPL, and CALR genes in a group of Colombian patients with a negative clinical diagnosis of BCR-ABL chronic myeloproliferative neoplasms. Methods: The JAK2 V617F and MPL W515K mutations and deletions or insertions in exon 9 of the CALR gene were analyzed in 52 Colombian patients with polycythemia vera, primary myelofibrosis, and essential thrombocythemia. Results: The JAK2V617F mutation was carried by 51.9% of the patients, the CALR mutation by 23%, and the MPL mutation by 3.8%; 23% were triple-negative for the mutations analyzed. In these neoplasms, 6 mutation types in CALR were identified, one of which has not been previously reported. Additionally, one patient presented a double mutation in both the CALR and JAK2 genes. Regarding the hematological results for the mutations, significant differences were found in the hemoglobin level, hematocrit level, and platelet count among the three neoplasms. Conclusion: Thus, this study demonstrates the importance of the molecular characterization of the JAK2, CALR and MPL mutations in Colombian patients (the genetic context of which remains unclear in the abovementioned neoplasms) to achieve an accurate diagnosis, a good prognosis, adequate management, and patient survival.

Antecedentes: Entre las neoplasias mieloproliferativas crónicas no asociadas con mutaciones BCR-ABL se encuentran la policitemia vera, la mielofibrosis primaria y la trombocitemia esencial. Estas enfermedades están causadas por mutaciones en genes, como los genes JAK2, MPL y CALR, que participan en la regulación de la vía de señalización JAK-STAT. Objetivo: Establecer las frecuencias de mutaciones en los genes JAK2, MPL y CALR en un grupo de pacientes colombianos con diagnóstico clínico negativo de NMP BCR-ABL. Metodos: Se analizaron las mutaciones y deleciones o inserciones JAK2 V617F y MPL W515K en el exón 9 del gen CALR en 52 pacientes colombianos con policitemia vera, mielofibrosis primaria y trombocitemia esencial. Resultados: La mutación JAK2V617F la portaban el 51.9% de los pacientes, la mutación CALR el 23.0% y la mutación MPL el 3.8%; El 23.0% fueron triple negativos para las mutaciones analizadas. En estas neoplasias se identificaron seis tipos de mutación en CALR, uno de los cuales no ha sido reportado previamente. Además, un paciente presentó una doble mutación tanto en el gen CALR como en el JAK2. En cuanto a los resultados hematológicos para las mutaciones, se encontraron diferencias significativas en el nivel de hemoglobina, el nivel de hematocrito y el recuento de plaquetas entre las tres neoplasias. Conclusiones: Así, este estudio demuestra la importancia de la caracterización molecular de las mutaciones JAK2, CALR y MPL en pacientes colombianos (cuyo contexto genético aún no está claro en las neoplasias antes mencionadas) para lograr un diagnóstico certero, un buen pronóstico, un manejo adecuado y una mejoría del paciente. supervivencia.

Oclusión intestinal por policitemia vera en una anciana / Intestinal occlusion due to polycythemia vera in an old woman

Se describe el caso clínico de una paciente de 67 años de edad con varias comorbilidades, entre ellas la policitemia vera, quien acudió al Cuerpo de Guardia del Hospital Clinicoquirúrgico Universitario Dr. Ambrosio Grillo Portuondo de Santiago de Cuba por presentar síntomas y signos de un síndrome de abdomen agudo oclusivo. Se indicó intervención quirúrgica de urgencia, que permitió confirmar el diagnóstico presuntivo de afección vascular mesentérica de tipo trombótica. La inmediatez del tratamiento quirúrgico, la reversibilidad del daño vascular sin necesidad de procedimiento de resección intestinal y la administración efectiva de anticoagulantes permitieron una evolución favorable y sin complicaciones.

The case report of a 67 years patient with several comorbidities is described, among them polycythemia vera, who went to the emergency room of Ambrosio Grillo Portuondo University Clinical Surgical Hospital in Santiago de Cuba due to symptoms and signs of a syndrome of occlusive acute abdomen. An emergency surgical intervention was indicated, that confirmed the presumptive diagnosis of mesenteric vascular thrombosis. The immediacy of the surgical treatment, the reversibility of the vascular damage without necessity of intestinal resection procedure and the effective use of anticoagulants allowed a favorable clinical course without complications.

Policitemia en pacientes con enfermedad renal crónica en hemodiálisis / Polycythemia in patients with chronic kidney disease in hemodialysis

RESUMEN Introducción: Los pacientes con enfermedad renal crónica cursan con anemia, la cual es menos frecuente en ciudades por encima de los 1000 metros de altitud sobre el nivel del mar. Objetivos: Determinar las características clínicas y de laboratorio de los pacientes en hemodiálisis, a gran altitud. Métodos: Estudio descriptivo, transversal y correlacional en 70 pacientes de un centro de diálisis (3 827 metros sobre el nivel del mar). Se dividió los pacientes según nivel de hemoglobina: grupo 1 (< 10 g/dl), grupo 2 (10 - 12 g/dl), grupo 3 (12 - 18 g/dl) y grupo 4 (≥ 18 g/dl). Se investigó variables epidemiológicas, clínicas y de laboratorio. Se calculó frecuencias absolutas y relativas, promedios y desviación estándar y se aplicó análisis descriptivo, test de ji cuadrado y ANOVA. Resultados: Se encontró predominio del sexo masculino (67 %) y una edad media de 60,7 ± 14,1 años. El 45 % de los pacientes fueron hipertensos, con diferencia significativa (p< 0,05) entre el grupo 1 y 2. La hemoglobina media fue de 12,99 ± 2,6 g/dl y se encontró que el 5,7 % de los estudiados presentaron hemoglobina ≥ 18 g/dl. Se observó una relación directa entre hemoglobina y el fósforo, aunque de baja intensidad (r< 0,300) y significativa (p< 0,05); es decir, existe una tendencia a la hiperfosfatemia en los pacientes con policitemia. Conclusiones: Más del 60 % de los pacientes con enfermedad renal crónica en hemodiálisis que viven a gran altitud, presentan cifras elevadas de hemoglobina, por encima de los niveles recomendados para esta población. Además, se estableció una relación entre policitemia y mayor edad, nivel de calcio, fósforo, albúmina y Kt/V y menor nivel de paratohormona.

ABSTRACT Introduction: Patients with chronic kidney disease have anemia, which is less frequent in cities above 1000 meters above sea level. Objectives: To determine the clinical and laboratory characteristics of patients on hemodialysis at high altitude. Methods: Descriptive, cross-sectional and correlational study in 70 patients from a dialysis center (3827 meters above sea level). Patients were divided according to hemoglobin level: Group 1 (< 10 g/dl), Group 2 (10 - 12 g/dl), Group 3 (12 - 18 g/dl) and Group 4 (≥ 18 g/dl). Epidemiological, clinical and laboratory variables were investigated. Absolute and relative frequencies, averages and standard deviation were calculated and descriptive analysis, chi-square test and ANOVA were applied. Results: We observed a predominance of men (67 %) and a mean age of 60.7 ± 14.1 years. 45 % of the patients were hypertensive, with a significant difference (p< 0,05) between group 1 and 2. The mean hemoglobin was 12,99 ± 2,6 g/dl, and we found that 5.7 % of the evaluated had hemoglobin ≥ 18 g/dL. A direct relationship between hemoglobin and phosphorus was observed, although of low intensity (r< 0,300) and significant (p< 0,05); that is, there is a tendency to hyperphosphatemia in patients with polycythemia. Conclusions: More than 60 % of patients with chronic kidney disease on hemodialysis who live at high altitude have high hemoglobin levels, above the recommended levels for this population. Furthermore, a relationship was established between polycythemia and older age, calcium, phosphorus, albumin and Kt/V levels and lower parathyroid hormone levels.

Análisis causal integrado en la radiosinoviortesis y el tratamiento mielosupresor de la policitemia vera / Integrated causal analysis in radiosynoviorthesis and the myelosupressor treatment of polycythemia vera

Introducción: Con la matriz de riesgo se identifican las medidas de control relevantes. El análisis de modos y efectos de fallo posterga definir la efectividad de las medidas correctivas. El uso de uno solo de estos métodos limita el alcance al evaluar los riesgos y la toma de decisiones. Objetivos: Determinar la contribución individual de las causas básicas de fallo en el riesgo radiológico de la radiosinoviortesis y el tratamiento mielosupresor de la policitemia vera, a partir del modelo de la matriz y los reportes. Métodos: Se adaptó el análisis de la gestión de la calidad en radioterapia a las prácticas en estudio y la selección individual de las causas básicas más contribuyentes al riesgo radiológico. La base internacional de incidentes aportó las causas que completaron el listado de las derivadas de la aplicación del principio de Pareto. Resultados: Los subprocesos más contribuyentes al riesgo fueron, por orden de importancia, la administración del radiofármaco, su preparación y la prescripción clínica. Para estos se identificaron las etapas, modos de fallo y sus causas más importantes. Existieron causas que contribuyeron a varios modos de fallo. El incumplimiento de procedimientos, protocolos o prácticas, la falta de entrenamiento del personal y la fatiga del personal son las causas de los riesgos identificados. Conclusiones: Se caracterizó la efectividad de las medidas correctivas de las causas más contribuyentes, las que se adicionan a las derivadas de la matriz, en el plan de mejora en la radiosinoviortesis y el tratamiento mielosupresor de la policitemia vera en Cuba(AU)

Introduction: The risk matrix identifies the relevant control measures. Failure modes and effects analysis postpones defining the effectiveness of corrective measures. Using just one of these methods limits the scope when assessing risks and making decisions. Objectives: To determine the individual contribution of the basic causes of failure in the radiological risk of radiosynoviorthesis and the myelosupressor treatment of polycythemia vera, based on the matrix model and the reports. Methods: The analysis of quality management in radiotherapy was adapted to the practices under study and the individual selection of the basic causes most contributing to radiological risk. The international incident base provided the causes that completed the list of those derived from the application of the Pareto principle. Results: The sub-processes that contributed the most to risk were, in order of importance, the administration of the radiopharmaceutical, its preparation and the clinical prescription. For these, the most important, stages, failure modes and their causes were identified. There were causes that contributed to various failure modes. Non-compliance with procedures, protocols or practices, lack of staff training and staff fatigue are the causes of the identified risks. Conclusions: The effectiveness of the corrective measures of the most contributing causes, which are added to those derived from the matrix, was characterized in the improvement plan in radiosynoviorthesis and myelosupressor treatment of polycythemia vera in Cuba(AU)

Familial erythrocytosis 2 and von Hippel-Lindau disease in the same pediatric patient / Eritrocitosis familiar 2 y enfermedad de von Hippel-Lindau en el mismo paciente

Abstract Background: Patients with familial erythrocytosis type 2 have no increased risk of von Hippel-Lindau-associated tumors, although mutations in the VHL gene cause both pathologies. Case report: We present a case of a compound heterozygote patient with von Hippel-Lindau disease and familial erythrocytosis type 2. One of the mutations found in our patient, c.416C>G (p.Ser139Cys) of the VHL gene, has not been previously reported. This case is the second one reported where von Hippel-Lindau disease and familial erythrocytosis type 2 coexist in the same individual. Conclusions: Despite the low frequency of familial erythrocytosis type 2 in patients with von Hippel-Lindau disease, the possibility of this diagnosis should be considered to avoid unnecessary invasive studies to explain the polyglobulia in these patients and guarantee an adequate follow-up and vigilance of both diseases.

Resumen Introducción: Los pacientes con eritrocitosis familiar tipo 2 no muestran un riesgo incrementado de desarrollar tumores asociados con la enfermedad de von Hippel-Lindau, a pesar de que ambas afecciones están causadas por variantes patogénicas en el gen VHL. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente heterocigoto compuesto con enfermedad de von Hippel-Lindau y eritrocitosis familiar tipo 2. Una de las variantes patogénicas en el paciente, VHL c.416C>G (p.Ser139Cys), no ha sido previamente reportada. Este es el segundo reporte de caso en que la enfermedad de von Hippel-Lindau y la eritrocitosis familiar tipo 2 coexisten en el mismo individuo. Conclusiones: A pesar de la baja frecuencia de la eritrocitosis familiar tipo 2 en pacientes con enfermedad de von Hippel-Lindau, la posibilidad del diagnóstico debe considerarse con el fin de evitar estudios invasivos innecesarios para explicar la presencia de poliglobulia en estos pacientes y para garantizar un adecuado seguimiento y una correcta vigilancia de ambas enfermedades.

Prevalencia de policitemia neonatal y factores asociados en recién nacidos / Neonatal polycythemia prevalence and associated factors in newborns

Introducción: La policitemia afecta del 1 a 5% de los recién nacidos, se asocia a complica-ciones por afectación orgánica y sistémica en el neonato que puede ser prevenible. El ob-jetivo de la presente investigación fue determinar la prevalencia de Policitemia neonatal y sus factores asociados en recién nacidos en un servicio de maternidad Público de la ciudad de Cuenca-Ecuador. Métodos: Se realizó un estudio transversal, el universo estuvo conformado por todos los recién nacidos en el servicio de maternidad del Hospital ¨Vicente Corral Moscoso¨. La muestra fue probabilística de 470 neonatos y sus madres. Para identificar asociación se realizó mediante X2 y para medir intensidad de asociación se utilizó OR (IC 95%) y valor de P < 0.05. Resultados: Ingresaron al estudio en forma aleatoria 470 casos. Se obtuvo una prevalencia del 12.8%. La residencia materna del 93% fue por sobre los 2000 metros sobre el nivel del mar. Los factores asociados fueron: bajo peso al nacer (OR 3.8; IC95%: 1.9 ­ 7.5) P < 0.001), patología materna incluida la diabetes (OR 2.6, IC95%: 1.3 ­ 5.2) P = 0.013), toxemia del em-barazo (OR 2.3; IC95%: 0.7 ­ 7.6) P = 0.134 y asociación negativa con prematuridad (OR 0.3; IC 95%: 0.07 ­ 1.2) P = 0.099. Conclusiones: la prevalencia de policitemia neonatal es alta y se asocia significativamente con bajo peso al nacer, patología materna.

Introduction: Polycythemia affects 1 to 5% of newborns, it is associated with complications due to organic and systemic involvement in the newborn that can be preventable. The objective of this research was to determine the prevalence of neonatal polycythemia and its associated factors in newborns in a public maternity service in the city of Cuenca-Ecuador. Methods: A cross-sectional study was carried out, the universe was made up of all new-borns in the maternity service of the ¨Vicente Corral Moscoso¨ Hospital. The sample was probabilistic of 470 neonates and their mothers. To identify association, it was performed using X2 and to measure association intensity, OR (95% CI) and P value <0.05 were used. Results: 470 cases were randomly entered into the study. A prevalence of 12.8% was ob-tained. The 93% maternal residence was above 2000 meters above sea level. The associat-ed factors were: low birth weight (OR 3.8; 95% CI: 1.9 - 7.5) P <0.001), maternal pathology including diabetes (OR 2.6, 95% CI: 1.3 - 5.2) P = 0.013), pregnancy toxemia (OR 2.3; 95% CI: 0.7 - 7.6) P = 0.134 and negative association with prematurity (OR 0.3; 95% CI: 0.07 - 1.2) P = 0.099. Conclusions: the prevalence of neonatal polycythemia is high and is significantly associated with low birth weight, maternal pathology.

Eritrocitosis secundaria a cardiopatía congénita como causa de pseudohipercalemia / Secundary erithrocitosis from congenital heart disease as a cause of pseudohiperkalemia

Resumen El potasio es, sin lugar a duda, uno de los componentes más importantes del balance hidroelectrolítico, además de ser uno de los exámenes de laboratorio más solicitados en el ámbito clínico. La hipercalemia se define por un valor sérico mayor a 5.5 mEq/L y su principal diagnóstico diferencial es la pseudohipercalemia o hipercalemia espuria. Esta se define como elevación del potasio solo en componente sérico y no plasmático con una diferencia mínima de 0.5 mEq/L. Entre las causas de pseudohipercalemia se encuentran factores mecánicos, químicos, contaminantes, temperatura y tiempo de procesamiento de la muestra. Se reporta el caso de un paciente masculino de 22 años de edad, con antecedentes de cardiopatía cianosante, que cursa con elevación espuria de potasio en suero, con aumento aislado severo del hematocrito y trombocitopenia concomitante, que luego mostraría valores normales en plasma.

Abstract Potassium is, without a doubt, one of the most important components of hydroelectrolitic balance, as well as being one of the most requested laboratory exams in the clinical setting. Hyperkalemia is defined as serum value above 5.5 mEq/L, and its main differential diagnosis is pseudohyperkalemia or spurious hyperkalemia. This conditioned is defined as an elevation of potassium levels exclusively in serum and not in plasma, with a minimal difference of 0.5 mEq/L between these measurements. Some of the causes of pseudohyperkalemia include mechanical factors, chemicals, contaminants, temperature and the time of sample processing. It is reported the case of a 22-year-old male with history of cyanotic heart disease that presented with a spurious elevation of serum potassium, with a severe increment in hematocrit and concomitant thrombocytopenia, that would later show normal levels in plasma.

Alteraciones cardiovasculares en pacientes con eritrocitosis excesiva en residentes a 5 200 metros sobre el nivel del mar / Cardiovascular alterations in patients with excessive erythrocytosis in residents at 5,200 meters above the sea level

RESUMEN Objetivo: describir la función cardiovascular y determinar las alteraciones cardiacas en pacientes con y sin eritrocitosis excesiva (EE). Materiales y métodos: estudio de tipo prospectivo, transversal y analítico. La muestra fue de 61 pacientes residentes del Centro Poblado La Rinconada, localizado en Puno - Perú, ubicado a 5 200 m.s.n.m. Se utilizó una ficha de recolección de datos, se aplicó el score de mal de montaña crónico de Qinghai y un cardiólogo experimentado realizo las ecocardiografías. Resultados: el promedio de edad fue de 44 ± 7 años y el tiempo de residencia fue de 16 ± 9,8 años. Del total de pacientes, el 80,3% presentó mal de montaña crónico; de estos, el 68,9% fue de grado leve, 6,6% de grado moderado y el 4,9% de grado severo. Dentro de los hallazgos ecocardiográficos se encontraron: dilatación de cavidades cardiacas (16,4%), leve alteración del llenado del ventrículo derecho (3,27%), válvula aórtica bicúspide (3,27%), dificultad del llenado del ventrículo izquierdo (8,2%), leve alteración en la relajación y llenado del ventrículo izquierdo (1,6%), insuficiencia aórtica leve (1,6%) e hipertensión pulmonar (1,6%). El 83,6% presentaba hemoglobina ≥ 21 mg/dl. Conclusiones: el grupo con EE presentó más alteraciones cardiacas, la alteración cardiaca más frecuente fue la dilatación de cavidades cardiacas derechas.

ABSTRACT Objective: to describe cardiovascular function and determine cardiac disturbances in patients with and without excessive erythrocyteosis (EE). Materials and methods: a prospective, transversal and analytical type study. The sample was of 61 resident patients of the Centro Poblado La Rinconada, located in Puno - Peru, located at 5,200 meters above the sea level. A data collection sheet was used, Qinghai's chronic mountain sickness score was applied, and an experienced cardiologist performed echocardiographies. Results: the average age was 44 ± 7 years and the residence time was 16 ± 9.8 years. Of the total number of patients, 80.3% had chronic mountain sickness; of these, 68.9% were mild grade, 6.6% moderate grade and 4.9% severe grade. Among the echocardiographic findings were found: dilation of cardiac cavities (16.4%), slight alteration of the filling of the right ventricle (3.27%), bicuspid aortic valve (3.27%), difficulty filling the left ventricle (8.2%), slight alteration in relaxation and filling of the left ventricle (1.6%), mild aortic insufficiency (1.6%) pulmonary hypertension (1.6%). 83.6% had hemoglobin ≥ 21 mg/dL. Conclusions: the group with EE had more cardiac disturbances, the most common cardiac disturbance was the dilation of right heart chambers.

Causas de rechazo de donantes de sangre de un hospital del sur peruano / Reasons for blood donor deferral in a Southern Peruvian hospital

Introducción: La donación de sangre salva vidas, por lo que la seguridad de la sangre es lo más importante de todo el proceso. La localización demográfica conduce a tener causas específicas de diferimiento. Vivir en zonas altoandinas produciría cambios adaptativos hematológicos. Es por esta razón que resulta importante conocer las causas de rechazo y así poder reorientar los programas de promoción de donación de sangre. Objetivo: Determinar las causas de rechazo de donantes de sangre de un hospital del sur peruano a 3825 m. s. n. m. Métodos: Se realizó un estudio transversal, de corte retrospectivo, sobre las causas de rechazo de posibles donantes de sangre del Hospital III EsSalud, Juliaca. Se analizaron los registros de predonantes que fueron rechazados, desde enero del 2014 a diciembre del 2018. Los datos se analizaron en el programa STATA v.14. Resultados: De los posibles predonantes seleccionados (4057), 1699 (41,87 por ciento) fueron mujeres y 2358 (58,13 por ciento) fueron varones. Fueron diferidos 1458 (41,87 por ciento), los varones tuvieron la tasa de rechazo más alta 882 (60,49 por ciento) en comparación con las mujeres 576 (39,51 por ciento). La polieritrocitemia fue la causa más frecuente de rechazo 669 (45,8 por ciento). Conclusiones: La tasa de rechazo fue moderada (35,93 por ciento) y la principal causa, fue el hematocrito alto (68,4 por ciento), seguido por el bajo (6,8 por ciento).

Introduction: Blood donation saves lives. Blood safety is thus the most important factor throughout the whole process. Demographic location accounts for specific reasons for deferral. Living in high Andean areas causes adaptive hematological changes. Therefore, it is important to be aware of the reasons for deferral with a view to reorienting blood donation promotion programs. Objective: Determine the reasons for blood donor deferral in a Southern Peruvian hospital 3 935 m amsl. Methods: A retrospective cross-sectional study was conducted of the reasons for deferral of potential blood donors in EsSalud III Hospital in Juliaca. An analysis was performed of the records of pre-donors deferred from January 2014 to December 2018. The data were processed with the software STATA version 14. Results: Of the potential pre-donors selected (4 057), 1 699 (41.87 percent) were women and 2 358 (58.13 percent) were men. A total 1 458 (41.87 percent) were deferred. Men had the highest deferral rate with 882 (60.49 percent), whereas the rate for women was 576 (39.51 percent). Polyerythrocythemia was the most common reason for deferral with 669 (45.8 percent). Conclusions: The deferral rate was moderate (35.93 percent) and the main reason was high hematocrit (68.4 percent), followed by low hematocrit (6.8 percent)(AU)

Calidad de vida en pacientes con neoplasias mieloproliferativas crónicas Filadélfia negativas / Quality of life in patients with Philadelphia negative chronic myeloproliferative neoplasms

Resumen Introducción: la carga sintomática de pacientes con neoplasias mieloproliferativas crónicas Filadélfia negativas (NMC-PhN) afecta la calidad de vida (CV). Existen escalas para evaluar la magnitud de los síntomas, una de ellas, MPN-SAF-10. En nuestra región existe escasa información sobre CV de pacientes con NMC-PhN. Objetivos: estimar el puntaje de calidad de vida con la escala MPN-SAF-10 en pacientes con NMC-PhN atendidos en el Hospital de San José (Bogotá, Colombia) y explorar asociaciones entre el tiempo de tratamiento, carga de complicaciones y el efecto en la CV. Material y métodos: estudio de corte transversal analítico para evaluar CV basada en carga sintomática de pacientes con NMC-PhN del Hospital de San José (Bogotá, Colombia). Se realizó análisis descriptivo y estratificado de calidad de vida, tratamiento citorreductor y de diferentes complicaciones, así como pruebas de asociación de los puntajes de riesgo de cada enfermedad con sus respectivos puntajes de CV. Resultados: en 64 pacientes la escala MPN-SAF-10 documentó medianas de puntajes globales de CV de 3 (RIC 1-6), MPN-SAF-10 de 20 (RIC 8-32). Un 49% de los pacientes tuvo algún grado de alteración (30% moderada y 19% severa), sin diferencias entre las tres enfermedades. Los puntajes de CV no variaron entre las NMC-PhN. El tratamiento y duración del mismo no se correlacionaron con la escala de MPN-SAF-10 (hidroxiúrea r: - 0.27; ruxolitinib r: 0.12). Conclusiones: en pacientes con NMC-PhN, la evaluación de CV con la escala MPN-SAF-10 evidencia algún grado de afectación a pesar del tratamiento; ésta es útil para objetivar dicha afectación y debe implementarse en la práctica clínica. (Acta Med Colomb 2019; 44: 82-90).

Abstract Introduction: the symptomatic burden of patients with Philadelphia negative chronic myelopro liferative neoplasms (NMC-PhN) affects the quality of life (QL). There are scales to evaluate the magnitude of the symptoms; one of them, MPN-SAF-10. In our region there is scarce information on QL of patients with NMC-PhN. Objectives: To estimate the quality of life score with the MPN-SAF-10 scale in patients with NMC-PhN treated at Hospital de San José (Bogotá, Colombia) and to explore associations between treatment time, complication load and the effect on the QL. Material and methods: Analytical cross-sectional study to evaluate QL based on symptomatic load of patients with NMC-PhN from Hospital de San José (Bogotá, Colombia). A descriptive and stratified analysis of quality of life, cytoreductive treatment and different complications was carried out, as well as association tests of the risk scores of each disease with their respective QL scores. Results: in 64 patients the MPN-SAF-10 scale documented medians of global QL scores of 3 (RIC 1-6), MPN-SAF-10 of 20 (RIC 8-32). 49% of the patients had some degree of alteration (30% moderate and 19% severe), without differences between the three diseases. The QL scores did not vary between the NMC-PhN. The treatment and its duration did not correlate with the MPN-SAF-10 scale (Hydroxyurea r: - 0.27, Ruxolitinib r: 0.12). Conclusions: in patients with NMC-PhN, the evaluation of QL with the MPN-SAF-10 scale shows some degree of affectation despite the treatment; this is useful to objectify this affectation and should be implemented in clinical practice. (Acta Med Colomb 2019; 44: 82-90).

Evaluación del riesgo radiológico en la radiosinoviortesis y el tratamiento mielosupresor de la policitemia vera / Radiological risk assessment in radiosynoviorthesis and the myelosupressor treatment of polycythemia vera

Introducción: La aplicación del método de la matriz de riesgo para la evaluación del riesgo radiológico en la medicina permite identificar de manera proactiva debilidades en las etapas del proceso y hacer un plan de acciones de mejora para la seguridad y calidad. Objetivo: Evaluar los riesgos radiológicos de la radiosinoviortesis y el tratamiento mielosupresor con Fósforo-32 de la policitemia vera. Método: Se utilizó el método de matriz de riesgo y se realizó el análisis y tratamiento de los riesgos radiológicos por medio del código cubano SECURE-MR-FMEA 3.0. Resultados: El 17 por ciento del riesgo alto se eliminó con las medidas adicionales adoptadas; predominaron las consecuencias medias para los trabajadores y el público, 30 por ciento y el 14 por ciento, respectivamente. Las defensas más importantes fueron: levantamiento radiológico inicial de las áreas del departamento; revisión independiente del proyecto con las regulaciones de seguridad aplicables; inspección de trabajos de construcción civil y montaje de equipos antes de iniciar la operación del departamento; capacitación de los médicos nucleares en los tratamientos; existencia de protocolos de tratamiento; análisis de lecciones aprendidas de incidentes radiológicos; levantamiento radiológico periódico de las áreas del servicio y procedimiento de emergencia para reducir la dosis en órganos críticos en caso de administración errónea de radiofármacos. Se creó una base de datos de incidentes utilizada como referencia para el modelo utilizado. El factor humano fue la causa mayor de los sucesos radiológicos analizados (88 por ciento). Conclusiones: Estos resultados facilitan la toma de decisiones para el mejor desempeño de la radiosinoviortesis y el tratamiento de la policitemia vera con Fósforo-32 en Cuba. Se sugiere elaborar el plan de mejora de la seguridad con especial atención a las operaciones de administración del radiofármaco en ambos casos.(AU)

Introduction: The application of risk matrix for ionizing radiation medicine allow identify in proactive way the weakness of the process' step, which implies in the design of safety and quality improvement plan for this. Method: Risk matrix method applied for radiosynoviorthesis and the myelosupressor treatment with Phosphorus-32 of polycythemia vera. The Cuban code SECURE-MR-FMEA 3.0 is used. Results: It was eliminated the 17 percent of the high risk with additional measures, and the medium consequences for workers and public are 30 percent and 14 percent, respectively. The most important identified safety measures were the initial radiological monitoring from different nuclear medicine department areas; the project revision based on the applicable safety regulations; a survey of civil construction works and equipment assembly before work began; training of nuclear medicine doctors in related aspects of nuclear medicine treatments; existence of treatment protocols; the analysis of learned lessons from radiological incidents; the periodical radiological monitoring from different services areas and the emergency procedure for the cases of mistake in the radiopharmaceuticals administration. Human factor was the major cause in analyzed radiological events (88 percent). Conclusions: These results facilitate taking decisions for the best performance of radiosynoviorthesis and the myelosupressor treatment with Phosphorus-32 of polycythemia vera in Cuba. It is recommended to elaborate the safety improvement plan from these and focussing in the radiopharmaceutical administration operations in both cases.(AU)

Policitemia vera: Presentación clínica, diagnóstico y nuevos abordajes teraPéuticos / Polycythemia Vera: clinical presentation, diagnosis and new therapeutic approaches

Introducción: los desórdenes mieloproliferativos como la Policitemia vera (PV) pertenecientes al grupo clásico filadelfia negativo, son un área de la hematología que requiere un acercamiento de mayor profundidad, de modo que sea posible ofrecer un abordaje clínico, diagnóstico y terapéutico de carácter amplio, pertinente y actualizado.Así será factible ofrecer alternativas a individuos que no responden a un tratamiento convencional. Objetivo: recoger los elementos clínicos característicos o de mayor importancia de la Policitemia vera y realizar una contextualización sobre las opciones terapéuticas existentes o disponibles y las nuevas alternativas en desarrollo, desde diferentes disciplinas médicas básicas como la biología molecular y el área de la inmunología. Materiales y métodos: se realizó durante el segundo semestre de 2017 y el primer trimestre de 2018 una revisión exhaustiva de material bibliográfico existente sobre la Policitemia vera, su fisiopatología, enfoque terapéutico actual y las nuevas alternativas médicas disponibles para su tratamiento, todo lo anterior en la base de datos de la Universidad Pontificia Bolivariana, utilizando motores de búsqueda como lo son PubMed, Clinical Key, SciELO y Science Direct. Conclusión: es de vital importancia el estudio y la comprensión de la fisiopatología de la Policitemia vera para llegar, en un futuro, a la instauración de nuevas alternativas terapéuticas para los pacientes que la padecen y no responden a terapias tradicionales, pues aún no existe cura para esta condición hematológica y actualmente su enfoque terapéutico se centra principalmente, en controlar, mitigar y prevenir las complicaciones asociadas a la misma..(AU)

Introduction: myeloproliferative disorders such as Polycythemia vera (PV) belonging to the classic Philadelphian negative group, are an area of internal medicine and hematology that requires a closer look, in order to offer a clinical, diagnostic and therapeutic approach of a broad, pertinent and updated nature. Thus it would be feasibleto offer alternatives to individuals who do not respond or do not have an indication to apply a conventional treatment. Objective: to collect the characteristic or most important clinical elements of the Polycythemia Vera and to contextualize the existing or available therapeutic options and the new alternatives in development, from different basic medical disciplines such as molecular biology and the area of immunology. Materials and methods: an exhaustive review of existing bibliographic material on Polycythemia Vera, its physiopathology, current therapeutic approach and the new medical alternatives available for its treatment, was carried out during the second semester of 2017 and the first quarter of 2018. This was made under the license of Universidad Pontificia Bolivarina database, using search engines such as PubMed, Clinical Key, SciELO and Science Direct. Conclusion: the study and understanding of the pathophysiology of Polycythemia Vera is of vital importance to reach the establishment of new therapeutic alternatives for patients who suffer it and do not respond to traditional therapies, as there is still no cure for this hematological condition and currently, its therapeutic approach is mainly focused on controlling, mitigating and preventing complications associated with it..(AU)

Perfil dos pacientes submetidos à sangria terapêutica na região sul de Santa Catarina atendidos em um consultório privado de hematologia / Profile of patients submitted to therapeutic bloodletting in the south of Santa Catarina served in a private hematology consultory

A sangria terapêutica é um procedimento hemoterápico de simples realização, eficaz quando indicada corretamente. Atualmente, as principais doenças que se beneficiam com este tratamento são as hiperferritinemias e as eritrocitoses. O presente estudo teve como objetivo principal conhecer o perfil dos pacientes submetidos à sangria terapêutica em um consultório privado de hematologia, localizado na região sul de Santa Catarina. Trata-se de estudo observacional e retrospectivo, com análise quantitativa de dados secundários. Todos os 113 pacientes identificados compuseram a amostra final. As indicações de sangria mais prevalentes foram hiperferritinemia secundária (46,9%) e hiperferritinemia com mutação do gene HFE (44,2%). A média de idade dos pacientes foi de 53,12 anos, sendo a maioria composta por homens (84,1%), todos da raça branca, e 31% procedentes de Criciúma. Destes pacientes, 77,9% realizaram estudo genético, o qual mostrou 56,8% positivos para hiperferritinemia com mutação do gene HFE, 6,8% para o gene da policitemia vera e 36,4% com resultado negativo. Ao comparar os índices laboratoriais antes e após a sangria terapêutica, observouse redução estatisticamente significativa nos valores de ferritina sérica e saturação de transferrina nos casos de hiperferritinemia com mutação do gene HFE e de ferritina sérica para hiperferritinemia secundária. Conclui-se que o perfil dos pacientes submetidos à sangria terapêutica na região sul de Santa Catarina, no período estudado, é composto principalmente por homens, acima de 50 anos de idade, e que a indicação mais prevalente para o tratamento são as sobrecargas de ferro.

Therapeutic bloodletting is a haemotherapic procedure of easy execution and effective when indicated correctly. Currently, the main diseases that benefit from this treatment are the iron overload syndromes and erythrocytosis. The main objective of this study was to know the profile of patients submitted to bloodletting therapy in a private hematology practice, located in the southern region of Santa Catarina. It is an observational and retrospective study with quantitative analysis of secondary data. All the 113 patients identified have composed the final sample. The most prevalent phlebotomy indications were secondary iron overload (46.9%) and iron overload with mutation of the HFE gene (44.2%). The average age of the patients was 53.12 years, most of which were men (84.1%), all of the white race and 31.0% of Criciúma. Of these patients, 77.9% performed genetic study, being 56.8% positive for iron overload with mutation of the HFE gene, 6.8% for the polycythemia vera gene and 36.4% showed negative result. By comparing the laboratory indices before and after the therapeutic bloodletting, significant reduction was observed in the values of serum ferritin and transferrin saturation in the iron overload with mutation of the HFE gene cases. About secondary iron overload, it was observed significant reduction only in serum ferritin. It's concluded that the profile of patients who are submitted to therapeutic bloodletting in the southern region of Santa Catarina, in the studied period, is composed mainly of men, above 50 years of age and the most prevalent indication for treatment are the iron overloads.

Trombosis espleno-portal no cirrótica, no tumoral y policitemia vera: una asociación poco frecuente / Non-cirrhotic Splenic-portal Thrombosis, non-tumoral Polycitemia Vera: an Infrequent Association

La policitemia vera se incluye dentro del grupo de las neoplasias mieloproliferativas crónicas. Tiene una incidencia inferior a 2,5 de cada 100 000 personas. Las formas trombóticas de presentación representan solo entre el 10-15 % de casos. La trombosis del eje espleno-portal no asociada a cirrosis o neoplasias tiene una prevalencia inferior a 5 por cada 10000 habitantes, entre el 17-53 % se asocian a algún tipo de síndrome mieloproliferativo primario. Se presenta el caso de una paciente de 70 años de edad que acudió debido a dolor abdominal de 15 días de evolución. El ultrasonido abdominal mostró en el hígado un marcado aumento de la ecogenicidad hacia las paredes de las estructuras vasculares, compatible con extensas áreas de trombosis del eje espleno-portal, corroborado luego por tomografía por contraste. La biopsia de médula ósea concluyó una hiperplasia de las tres series, la determinación de la mutación JAK2V617F resultó positiva. La baja incidencia de la policitemia vera y la forma inusual de mostrarse como una trombosis del sistema espleno-portal motivó a la presentación de este caso.

Polycitemia vera is included in the group chronic mieloproliferative neoplasias. It has an incidence below 2.5 every 100 000 people. The thrombotic forms represent only between 10.15 % of the cases. Splenic-portal thrombosis not associated to cirrhosis or neoplasias have an incidence below 5 every 10000 inhabitants, between 17-53 % are associated to any type of primary mieloproliferative syndrome. A case of a 70 year old patient who came to the doctor complainig of an abdominal pain of 15 day duration. Abdominal ultrasound showed a markedly ecogenic liver towards vascular structures, compatible with extensive thrombotic areas of the splenic-portal axis, corroborated later by contrast tomography. Bone morrow biopsy concluded a three series hyperplasia, the determination of JAK2V617F mutation was positive. The low incidence of polycitemia vera and its unusual way of presenting as thromobosis of splenic-portal system motivated the presentation of this case.

Perfil dos pacientes com Neoplasia Mieloproliferativa Cromossomo Philadelfia Negativo na Unidade de Alta Complexidade do Hospital São José em Criciúma/SC no período de 2008 a 2015 / Profile of patients with Philadelfia Negative Myeloproliferative neoplasm in São José Hospital's High Complexity Oncologic Unit in Criciúma/SC in the 2008 to 2015 period

O presente artigo tem como objetivo conhecer o perfil dos pacientes portadores de Neoplasias Mieloproliferativas Crônicas (NMPC) cromossomo Philadelfia (Ph) negativo clássicas que compreendem as entidades Policitemia Vera (PV), Trombocitose Essencial (TE) e Mielofibrose Primária (MP) na Unidade de Alta Complexidade Oncológica no período de 2008 a 2015. Trata-se de um estudo observacional, descritivo, retrospectivo e de abordagem quantitativa em que foram avaliados 77 prontuários de pacientes com diagnóstico de Policitemia Vera, Trombocitose Essencial e Mielofibrose Primária. Os resultados demonstraram que 54,5% (n=42) tinham diagnóstico de Trombocitose Essencial, 27,3% (n=21) de Policitemia Vera e 18,2% (n=14) de Mielofibrose Primária. A idade média ao diagnóstico girou em torno da sexta e sétima década de vida. As principais alterações laboratoriais encontradas na Policitemia Vera e na Mielofibrose Primária foram a hemoglobina, a qual tem como média 16,05(±2,89) e 9,98(±3,31) respectivamente, e o hematócrito com média de 51,48(±8,69) e 30,70 (±10,14) nesta ordem; já na Trombocitose Essencial as plaquetas foram a principal alteração, com média de 1.728.000(±447136,4). Em relação aos eventos tromboembólicos, 28,6% dos pacientes com PV, 21,4% com TE e 14,3% com MI apresentaram algum tipo de evento (IAM, TVP ou AVC).A mutação JAK2 foi positiva principalmente em portadores de Policitemia Vera, 76,2% (n=16). Dos pacientes portadores de Policitemia Vera 85,7% (n=18), 95,2% (n=40) de Trombocitose Essencial e 57,1% (n=8) de MP permanecem vivos e em tratamento. Concluise que o sexo feminino foi o mais acometido, a idade média ao diagnóstico foi entre a sexta e sétima década de vida, sendo a Trombocitose Essencial a doença mais incidente.

The present article aims to know the profile of patients with classic Philadelphia-negative Chronic Myeloproliferative Neoplasms (CMPNs) who comprehend the entities Polycythemia Vera (PV), Essential Thrombocytosis (ET) and Primary Myelofibrosis (PM) at the High Complexity Oncology Unit between 2008 and 2015. This is an observational, descriptive, retrospective and of quantitative approach study in which 77 diagnosed with Polycythemia Vera, Essential Thrombocytosis and Primary Myelofibrosis patients' charts were analyzed. Results demonstrated that 54,5% (n=42) were diagnosed with Essential Thrombocytosis, 27,3% (n=21) with Polycythemia Vera and 18,2% (n=14) with Primay Myelofibrosis. The mean age at diagnosis was around the sixth and seventh decade of life. The main laboratorial alterations found in Polycythemia Vera and Primary Myelofibrosis were hemoglobin, which has mean 16,05(±2,89) and 9,98(±3,31), respectively, and hematocrit, with mean 51,48(±8,69) and 30,70 (±10,14), in that order; in Essential Thrombocytosis, platelets were the main alteration, with mean 1.728.000(±447136,4). The frequency of thrombotic event was 64,3%, most of which had the diagnosis of Essential Thrombocytosis. The JAK2 mutation was positive mainly on patients with Polycythemia Vera, 76,2% (n=16). 85,7% (n=18) Polycythemia Vera, 95,2% (n=40) Essential Thrombocytosis and 57,1% (n=8) Primary Myelofibrosis patients remain alive and on treatment. It was concluded that females were the most affected, that the mean age at diagnosis was between the sixth and seventh decade of life and that Essential Thrombocytosis was the most incident disease.

Eclampsia y síndrome HELLP en los Andes del Perú: complicaciones perinatales / Eclampsia and HELLP syndrome in the Peruvian Andes: perinatal complications

Resumen OBJETIVO: Comparar las complicaciones perinatales en pacientes con eclampsia, síndrome HELLP y su asociación. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio transversal y comparativo efectuado en mujeres con eclampsia, síndrome HELLP, o ambos, y sus neonatos atendidas en el Hospital Regional Docente de Cajamarca, Perú, entre el 1 de enero y el 31 de diciembre de 2015. La información se procesó con el programa Epi Info versión 7. Se usó la ANOVA y χ2 no paramétrica con Kruskal-Wallis para comparar grupos, y se consideró significativo un valor de p < 0.05. RESULTADOS: Se registraron 3411 nacimientos; 71 pacientes tuvieron eclampsia o síndrome HELLP. Las complicaciones perinatales de prematurez, menor peso y talla al nacer y Apgar más bajo fueron significativamente mayores en mujeres con síndrome HELLP que con eclampsia. En cuanto a prematurez hubo 30 (66.6%) casos de madres con síndrome HELLP, 14 (70%) con eclampsia asociada con síndrome HELLP y ninguno con eclampsia (p = 0.01). El peso promedio al nacimiento fue 2133.5 ± 66.7 g en síndrome HELLP y 3083.1 ± 67.8 g en eclampsia (p = 0.001). Hubo Apgar más bajo al minuto y a los cinco minutos en la combinación eclampsia y síndrome HELLP que en solo eclampsia (p = 0.002). No hubo diferencias significativas en la mortalidad, restricción del crecimiento fetal, asfixia neonatal, taquipnea transitoria, enfermedad de membranas hialinas, enterocolitis necrotizante, policitemia, ictericia patológica o sepsis. La tasa de cesáreas en síndrome HELLP fue 41 (91.1%) y en eclampsia 4 (66.6%) (p = 0.03). CONCLUSIONES: Las complicaciones perinatales son mayores pacientes con síndrome HELLP que con eclampsia.

Abstract OBJECTIVES: To compare perinatal complications in patients with eclampsia, HELLP syndrome and association. MATERIALS AND METHODS: a cross-sectional, comparative study conducted in women with eclampsia and / or HELLP syndrome and their perinates in Hospital Regional Docente de Cajamarca , Peru. Data obtained from 01/01/2015 to 12/31/15. Information processing was carried out with the Epi Info program version 7. The ANOVA and non-parametric χ2 with Kruskal-Wallis were used to compare groups, and a value of P <0.05 was considered significant. RESULTS: 71 women had eclampsia and / or HELLP syndrome of 3411 births. Perinatal complications such as prematurity, lower weight and height at birth and lower Apgar were significantly higher in HELLP syndrome than in eclampsia. Regarding prematurity, there were 30 (66.6%) in HELLP syndrome, 14 (70%) in eclampsia associated with HELLP syndrome and none in eclampsia (p = 0.01). Birth weight was 2133.5 ± 66.7 g in HELLP syndrome and 3083.1 ± 67.8 g in eclampsia (p = 0.001). Apgar was lower at minute and at 5 minutes in the combination eclampsia and HELLP syndrome than in eclampsia alone (p = 0.002). There were no significant differences in mortality, IUGR, neonatal asphyxia, transient tachypnea, hyaline membrane disease, necrotizing enterocolitis, polycythemia, pathological jaundice or sepsis. The rate of cesareans in HELLP syndrome was 41 (91.1%) and in eclampsia 4 (66.6%) (p = 0.03). CONCLUSIONS: Perinatal complications are greater in HELLP syndrome than in eclampsia.

Descripción de las caracteristicas clínicas de las neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMPC). Primer informe del registro colombiano de NMPC / Description of the clinical characteristics of chronic myeloproliferative neoplasms (MPNs). First report of the colombian registry of MPNs

Resumen Introducción y objetivos: las neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMPC) son relativamente raras, con incidencias que varían entre 0.47-1.03/100 000 habitantes. Se presenta el primer informe del trabajo del registro colombiano de NMPC, cuyo objetivo es describir las características clínicas de estos pacientes en nuestro país. Material y métodos: estudio descriptivo observacional, multicéntrico, retrospectivo y prospectivo en ocho centros del país, de abril de 2013 a diciembre de 2014. Las variables cualitativas se presentan con frecuencias absolutas y relativas; y las cuantitativas se resumen en medidas de tendencia central y dispersión. Resultados: once centros fueron aprobados, ocho ingresaron pacientes. En los primeros 179 casos reportados, 50% eran hombres, la edad promedio al diagnóstico 58.7 años (rango 19-92). Noventa y tres muestran trombocitemia esencial (TE); 55, policitemia vera (PV); y 31, mielofibrosis (MF). El 41% tenía esplenomegalia al diagnóstico; el 20% tuvo complicaciones trombóticas; y 12.85%, sangrado. Sólo en 57.5% se realizó JAK; de ellos, en 53.5% fue positivo, en especial sólo 60% de las PV. El 8% de los casos no tenía estudio de médula ósea, el 29.3% tiene algún grado de fibrosis. El hallazgo más frecuente fue hiperplasia megacariocítica en 59.78%. Más de 50% de pacientes estaban sintomáticos al diagnóstico. Sólo el 11% no recibió tratamiento farmacológico; los más frecuentes fueron hidroxiurea en 149 casos y ASA en 79. Con promedio de seguimiento de 52.6 meses; el 97.21% de los pacientes están vivos. Conclusiones: los hallazgos sugieren que algunas características de las NMPC podrían ser diferentes a lo reportado en otras series, lo que valida la importancia del esfuerzo de recoger información local.

Abstract Introduction and objectives: chronic MPNs are relatively rare, with incidences varying between 0.47-1.03 / 100 000 inhabitants. The first report of the work of the Colombian registry of chronic MPNs, whose objective is to describe the clinical characteristics of these patients in our country, is presented. Materials and methods: descriptive observational, multicenter, retrospective and prospective study in eight centers of the country, from April 2013 to December 2014. Qualitative variables are presented with absolute and relative frequencies, and the quantitative ones are summarized in measures of central tendency and dispersion. Results: eleven centers were approved; 8 admitted patients. In the first 179 cases reported, 50% were men; the average age at diagnosis was 58.7 years (range 19-92). Ninety-three present essential thrombocythemia (ET); 55, polycythemia vera (PV); and 31, myelofibrosis (MF). 41% had splenomegaly at diagnosis; 20% had thrombotic complications, and 12.85%, bleeding. JAK was performed in only 57.5%. Of them, in 53.5% was positive, especially in only 60% of the PV. 8% of the cases had no bone marrow study; 29.3% had some degree of fibrosis. The most frequent finding was megakaryocytic hyperplasia in 59.78%. More than 50% of patients were symptomatic at diagnosis. Only 11% did not receive pharmacological treatment, being the most frequent hydroxyurea in 149 cases and ASA in 79, with an average follow-up of 52.6 months. 97.21% of patients are alive. Conclusions: the findings suggest that some characteristics of chronic MPNs could be different from those reported in other series, which validates the importance of the effort to collect local information.