Polipose adenomatosa familiar atenuada / Attenuated familial adenomatous polyposis

A Polipose Adenomatosa Familiar Atenuada(PAFA) é uma síndrome autossômica dominante, de diagnóstico tardio, comparando-se à forma clássica da polipose adenomatosa familiar. Dentre as características da síndrome estão: a)presença de menos de 100 pólipos colorretais; b) curso brando da doença, com idade tardia do diagnóstico e do aparecimento de câncer; c)prevalência maior dos pólipos à direita do cólon; d) reto poupado de lesões, na maioria dos casos. Analisar as características clínicas, tratamento e seguimento de 13 pacientes com diagnóstico de PAFA. Dos pacientes estudados, a média de idade ao diagnóstico foi 55 anos. Cinco pacientes apresentavam história familiar de polipose e/ou neoplasia. Nove (69 por cento) pacientes já tinham câncer no momento do diagnóstico. A maioria dos pacientes possuía pólipos localizados no cólon direito (31 por cento). Do total, 06 pacientes foram submetidos à ressecção cirúrgica, com proctocolectomia ou colectomia. A média de seguimento dos pacientes foi de 26 meses. O controle foi realizado através de colonoscopias e retossigmoidoscopias, de acordo com o tratamento realizado. O diagnóstico de PAFA foi feito em idade tardia em relação à forma clássica da doença, com a maioria dos pólipos localizados no cólon direito. O controle endoscópico dos pacientes deve ser realizado com rigor. A colectomia com anastomose do íleo-reto é uma boa opção cirúrgica no tratamento dos pacientes, com baixa recidiva de pólipos no reto.

Attenuated Familial Adenomatous Polyposis (AFAP) is a heritable autosomally dominant syndrome, with later diagnosis than the classical condition of Familial Adenomatous Polyposis. Amid its main features there are : a) the presence of less than 100 polyps; b) the mild course of the disease and its later diagnosis and development of colon cancer; c)the polyps are more frequent in the right colon; d)the rectum may be relatively or even totally spared. To analyze the clinical manifestations, treatment and follow-up of 13 patients with AFAP. The mean age was 55 years, five patients had positive family history of polyposis and/or colon cancer and nine (69 percent) patients had already developed colonic cancer at the time of the diagnosis. Most of the patients had polyps located in the right colon. Six out of 13 patients patients had undergone surgical resection, either proctocolectomy or colectomy. The average follow-up time was 26 months. Periodically colonoscopy or retosigmoidoscopy were employed for follow-up evaluation, according to the previous surgical procedure. The diagnosis of AFAP was made later than the one of the classic form of the disease and most of the polyps were located in the right colon. Frequent follow-up with endoscopic examination as a follow-up is mandatory. Colectomy with ileo-rectal anastomosis is a very good option in the surgical management of these patients with low recurrence rate of rectal polyps.

Estudo da mucosa enteral de reservatórios em "j" em cães

Total proctocolectomy with enteral reservoir is, at present, the best technique used for the surgical treatment of some large intestine diseases involving the whole colon. In order to study the characteristics of the "J" reservoir enteral mucosa, thirty-six dogs underwent surgery. After resection of 5cm of the jejunum caudalis the animals were divided into two equal groups (GI and GII) for study-control. In GI, an entero-enteral end-to-end anastomosis was performed; in GII, a "J" reservoir was performed in the cranialis segment of the jejunum and this pouch was anastomosed end-to-end to the jejunun caudalis (similar to GI). On the 21st, 42nd and 63rd postoperative days, six animals of each group were sacrificed for macro and microscopic studies, including cellular counting and the measuring of the enteral mucosa lamina propria. On the 21st day, both groups showed oedema and erythema on macroscopic examination, and necrosis under microscopy in similar numbers. On the 42nd and 63rd days, these alterations decreased or disappeared in GI and persisted in GII. Only in the latter group, on macroscopy, ulcers were observed on the 21st day (2 dogs) and on the 42nd day (1 dog). In both groups there was no significant difference as to the incidence of abscess under microscopy. On the 21st day there was an increase of the volumetric density of neutrophils polymorph, macrophages, eosinophils, plasma cells and lymphocites in both groups. All the cells, except the eosinophils, showed a significant enlargement of the volumetric density in GII on the 63rd day. The transversal diameter of lamina propria, except for the villi height, was significantly larger in GII on the 63rd postoperative day. It was concluded that the enteral mucosa of the "J" reservoir in dogs shows alterations of the normal pattern of macroscopy and microscopy, including the volumetric density enlargement of the inflammatory cells.

A proctocolectomia total com reservatório enteral é a principal técnica utilizada para o tratamento operatório de algumas doenças do intestino grosso. Com o objetivo de estudar as características da mucosa enteral de reservatórios em J, foram operados 36 cães. Após a ressecção de 5 cm do jejunum caudalis, para estudo-controle, os cães foram separados em dois grupos (GI e GII). No GI, foi realizada anastomose êntero-enteral término-terminal; no GII, foi feito um reservatório na forma de "J" no segmento cranialis, que foi anastomosado ao segmento caudalis da mesma forma que no GI. Aos 21, 42 e 63 dias de pós-operatório, foi realizada eutanásia de 6 cães de cada grupo para estudos macroscópico e microscópico, incluindo-se contagens celulares e medidas da lâmina própria da mucosa enteral. Os resultados revelaram, aos 21 dias, edema e enantema, à macroscopia, e necrose à microscopia, em freqüências semelhantes nos dois grupos. Aos 42 e 63 dias, essas alterações diminuiram ou desapareceram no GI e persistiram no GII. Somente neste último foram observadas úlceras à macroscopia aos 21 dias (2 cães) e 42 dias (1 cão). Não houve diferença significante à presença de abscesso, à microscopia, nos dois grupos. Na contagem celular, já aos 21 dias houve aumento da densidade volumétrica de neutrófilos, macrófagos, eosinófilos, plasmócitos e linfócitos nos dois grupos. Todas as células, exceto eosinófilos, apresentavam-se com densidade volumétrica significantemente maior no GII, aos 63 dias. O diâmetro transversal da lâmina própria, excluindo a altura dos vilos, apresentou-se significantemente maior no GII aos 63 dias de pós-operatório. Concluiu-se que a mucosa enteral de reservatórios em J, em cães, apresenta modificações do padrão de normalidade macroscópica e microscópica, entre as quais o aumento da densidade volumétrica de células inflamatórias.