Manifestaciones otorrinolaringológicas de la disquinesia ciliar primaria / Ent manifestations of primary ciliar dyskinesia

Primary Ciliary Diskinesia (PCD) is a heterogeneous, rare genetic disease that can be present in up to 5% of the patients with recurrent respiratory infections. The underlying pathogenesis is disrupted ciliary function which results in delayed mucus transportation leading to chronic inflammation in the upper and lower respiratory tract. Almost all PCD patients have otolaryngologic manifestations, characterized by recurrent ear and sinus infections, chronic inflammation at this level, sensorioneural and conductive hearing loss, and sleep-disordered breathing. This article reviews the diagnostic and therapeutic aspects of these manifestations.

La Disquinesia Ciliar Primaria (DCP) es una enfermedad genética heterogénea rara que puede estar presente en hasta un 5% de los pacientes que presentan infecciones respiratorias a repetición. La patogenia es secundaria a una alteración de la función ciliar que a su vez provoca una alteración del transporte de moco, resultando en una condición inflamatoria crónica en la vía aérea superior e inferior. Las manifestaciones clínicas de la esfera otorrinolaringológica en los pacientes portadores de DCP están presentes prácticamente en la totalidad de los mismos, y se caracterizan por infecciones recidivantes de oídos y cavidades perinasales, inflamación crónica a este nivel, hipoacusia neurosensorial y conductiva, y alteraciones respiratorias durante el sueño. En este artículo se revisarán los aspectos diagnósticos y terapéuticos de dicho compromiso.

Cambios olfatorios en pacientes con rinosinusitis crónica polipoidea tratados mediante cirugía endoscópica nasosinusal (CENS) / Olfactory changes in patients with chronic polypoid rhinosinusitis treated with functional endoscopic sinus surgery (FESS) / Mudanças olfativas em pacientes com rinossinusite crônicapolipóide tratados mediante cirurgia endoscópica nasosinusal (Cens)

Introducción y objetivos: La poliposis nasal se encuentra presente en el 4% de la población general y entre el 25-30% de aquellos con rinosinusitis crónica. La presencia de pólipos nasales es un importante factor de riesgo para alteraciones en el olfato. Objetivo: establecer si existe mejoría del olfato en pacientes con poliposis nasal luego de ser intervenidos quirúrgicamente con cirugía endoscópica nasosinusal. Métodos: Se tomó una muestra de 20 pacientes con rinosinusitis crónica polipoidea tratados mediante cirugía oscópica nasosinusal por un mismo cirujano, con follow up a 30 días en los que se examinó el nivel de olfato pre y postoperatorio mediante el método del Connecticut Chemosensory Clinical Research Center. Se evaluó prequirúrgicamente el grado de poliposis mediante el score tomográfico de Lund McKay. Resultados: Aumento del puntaje de olfato en pacientes con poliposis nasal luego de la polipectomía con cirugía endoscópica nasosinusal (p<0,0001). Relación lineal entre el score tomográfico preoperatorio y el grado de mejoría del olfato (p<0,05). Conclusiones: Existe mejoría del olfato en paciente con rinosinusitis crónica polipoidea luego del tratamiento de esta patología con cirugía endoscópica nasosinusal. Se observó, también, que a mayor grado de poliposis preoperatoria, mayor es la mejoría del olfato postoperatorio.

Introduction and objectives: nasal polyposis affects 4% of the general population and 25% - 30% of pa tients with chronic rhinosinusitis. The presence of nasal polyps poses a significant risk of developing olfaction disorders. The aim of this study is to determine whether patients with nasal polyps show any olfactory improvement after treatment with functional endoscopic sinus surgery. Methods: 20 patients were examined. All of them suffered from chronic rhinosinusitis with polyps and were treated with functional endoscopic sinus surgery by the same surgeon. A 30-day follow-up was conducted, studying the patients’ pre-and-post-operative/ surgery olfaction levels through the method of the Connecticut Chemosensory Clinical Research Center. Polyposis was staged preoperatively, using the Tomographic Lund McKay scale with scores ranging from 0 to 24, depending on the occupation of the paranasal sinuses and the osteomeatal complex. We excluded patients under 15 years old, patients having chronic rhinosinusitis without polyps, patients who had undergone repeated surgery due to relapse and patients with comorbidities, including mucoviscidosis, brain degenerative diseases and cilium diseases. Results: There was an improvement of the olfactory level after the Functional Endoscopic Sinus Surgery patients suffering from chronic rhinosinusitis with nasal polyps. We concluded that the higher the tomographic Lund-McKay score, the better the olfaction after the surgery.

Introdução e objetivos: A polipose nasal está presente em 4% da população geral e entre 25%-30% das pessoas com rinossinusite crônica. A presença de pólipos nasais é um importante fator de risco para alterações no olfato. Objetivo: estabelecer se existe melhora do olfato em pacientes com polipose nasal após intervenção cirúrgica com endoscopia nasossinusal. Métodos: Considerou-se uma amostra de 20 pacientes com rinossinusite crônica polipóide tratados mediante cirurgia endoscópica nasossinusal pelo mesmo cirurgião, com acompanhamento 30 dias após a cirurgia, nos quais foi examinado o nível de olfato antes e depois da operação com o método do Connecticut Chemosensory Clinical Research Center. Avaliou-se antes da cirurgia o grau de polipose com um score tomográfico de Lund McKay. Resultados: Aumento da pontuação de olfato em pacientes com polipose nasal após a polipectomia com cirurgia endoscópica nasossinusal (p<0,0001) . Relação linear entre o score tomográfico pré-operatório e o grau de melhora do olfato (p<0,05). Conclusões: Existe uma melhora de olfato em pacientes com rinossinusite crônica polipoide após o tratamento desta patologia com cirurgia endoscópica nasossinusal. Observou-se também que quanto maior o grau de polipose pré-operatória, maior é a melhora do olfato pós-operatório.

Posoperatorio endoscópico transnasal por poliposis: uso de montelukast y seguimiento a la recurrencia / Post operative period of transnasal endoscopic surgery for polyposis: use of montelukast and relapse follow up

La poliposis nasal es uno de los motivos de consulta más frecuentes en rinosinusología con presentación insidiosa, alto impacto en la calidad de vida y poca respuesta a los tratamientos habituales. Objetivo: describir la recurrencia de poliposis nasal y el grado de control con montelukast en el posoperatorio de cirugía endoscópica transnasal en el Hospital de San José de Bogotá DC. Métodos: informe preliminar de estudio de tipo cohorte prospectiva con seguimiento a seis meses de doce pacientes llevados a cirugía por poliposis nasal, utilizando una dosis diaria de montelukast de 10 mg. Resultados: se obtuvo control sintomático satisfactorio con montelukast y esteroide tópico en el período posoperatorio en más de 75% de los pacientes. Adecuada adherencia al tratamiento en más de 90% de los casos. Recurrencias tempranas (entre segundo y tercer meses) por nasofibrolaringoscopia en 33% de los doce pacientes tras seis meses de seguimiento.Conclusión: se reconoce el uso de montelukast como factor que sumado al tratamiento clásico con esteroide tópico nasal, logra un adecuado control sintomático y es promisorio en evitar la recurrencia.

Nasal polyposis is one of the most common reasons for consultation in rhinosinusology with an insidious presentation with high impact on quality of life and poor response to common treatments. Objective: to describe relapse of nasal polyposis and level of control with the use of montelukast in the postoperative period of transnasal endoscopic surgery at Hospital de San José, Bogotá DC. Methods: preliminary report on a cohort prospective study with a 6-month followup of 12 patients operated for nasal polyposis, using a 10 mg daily dose of montelukast. Results: a satisfactory symptomatic control was obtained with montelukast combined with topic steroids during the postoperative period in more than 75% of patients. Adherence to treatment was adequate in more than 90% of cases. Early relapses (between second and third month) were found by nasofibro-laryngoscopy in 33% of 12 patients after a 6-month follow-up.Conclusion: the use of montelukast is acknowledged as a factor which combined with the classical treatment with nasal topic steroids, achieves adequate symptomatic control and is promissory for relapse prevention.

Perfil de producción de citoquinas en linfocitos T de sangre periférica de pacientes con poliposis nasal y asma bronquial en respuesta a la estimulación con enterotoxina estafilocócica B / Cytokine production profile in peripheral blood T lymphocytes from patients with nasal poliposis and bronchial asthma in response to staphylococcal enterotoxin B

Introducción: La poliposis nasal (PN) se presenta frecuentemente asociada a asma bronquial (AB). La enterotoxina estafilocócica B (SEB) jugaría un papel en su patogenia. No se ha estudiado si el perfil de citoquinas inducido por SEB en linfocitos T (LT) de pacientes con PNyAB difiere del de controles sanos. Objetivo: Comparar el perfil de citoquinas de LT de sangre periférica de pacientes con PN-AByde controles, estimulados con SEB o concanavalina A (ConA). Material y método: Células mononucleares de sangre periférica de 9 pacientes con PN-AB y de 6 controles se estimularon con SEB o ConA. El porcentaje LT CD4+ productores de interferón (IFN)-y, interleuquina (IL) IL-4, IL-5, IL-17 e IL-21 se determinó mediante citometrfa de flujo. Resultados: El grupo PN-AB presentó un menor porcentaje de LT productores de IL-5 que los controles al estimularse con SEB y con ConA. No hubo diferencia en las otras citoquinas estudiadas. Discusión: Nuestros resultados en sangre periférica difieren de lo descrito en tejido de pólipos nasales. Conclusión: Se sugiere que la respuesta inflamatoria de la PN se originaría localmente ya que los LT de sangre de pacientes con PN-AB no muestran una polarización hacia perfiles proinflamatorios con los estímulos utilizados.

Introduction: Nasal poliposis (NP) is frequently associated with bronchial asthma (BA) and its pathogenesis is still unknown. Staphylococcal enterotoxin B (SEB) has been implicated in the development of NP, however if the SEB-induced cytoklne profile of peripheral blood T lymphocytes (TL) of PN-BA patients differs from that of normal controls has not been studied. Aim: To compare the cytoklne profile of CD4+ TL from NP-BA and controls stimulated with SEB or concanavalin A (ConA). Material and method: Peripheral blood mononuclear cells from 9 NP-BA patients and from 6 controls were stimulated with SEB or ConA. The percentage of interferon (IFN)-y, interleukin {II) 11-4,11-5,11-17, and 11-21 producing TL was analyzed by flow cytometry Results: The percentage of SEB and ConA stimulated CD4+ IL-5-producing TLs was lower in the NP-BA group compared to the control group. There were no differences in the other cytokine-producing populations. Discussion: Unlike what is described in nasal polyp tissue, our findings show a diminished production of IL-5 by peripheral TL from the NP-AB group. Conclusion: A local sinonasal origin of the chronic inflammation is suggested since peripheral blood TL of NP-BA patients do not show a pro-inflammatory polarization with the tested stimuli.

Diferencias en la sensibilización a aeroalergenos en pacientes con poliposis nasosinusal / Different patterns of sensitization to airborne allergens in patients with nasal polyposis

Introducción: La poliposis nasosinusal (PN) es una enfermedad inflamatoria crónica de la mucosa. Apoyado en los hallazgos clínicos, histológicos e inmunológicos, se postula a la alergia como un factor etiopatogénico, lo cual no ha sido plenamente demostrado. Objetivo: Evaluar la presencia de hipersensibilidad a aeroalergenos en pacientes con PN y compararla con pacientes normales. Material y método: Se realizó prick test a aeroalergenos a todos los pacientes utilizando 30 alérgenos frecuentes en el área metropolitana de Santiago, incluyendo pólenes de árboles, malezas y pastos, ácaros, epitelio de animales y hongos habituales. Este test se amplió con el uso de tres hongos habitualmente no evaluados (Stemphyllium, Pullularia, Helminthosporium). Se utilizó la prueba de Chi cuadrado con una significancia de 0,05. Resultados: El 71 por ciento de los pacientes con PN (n =73) y el 66 por ciento del grupo control (n =44) presentaban un test cutáneo positivo, sin diferencia estadística significativa. El patrón de sensibilización a aeroalergenos fue similar, salvo para los alérgenos fúngicos: los pacientes con PN estaban sensibilizados en 40 por ciento a Pullularia, 30 por ciento a Stemphyllium, y 10 por ciento a Helminthosporium. En tanto que los controles no presentaron sensibilización a estos hongos no habituales. Discusión y conclusiones: Existe una alta tasa de sensibilización a aeroalergenos en pacientes normales y con PN, lo que sugiere un probable rol de la alergia en la patogénesis de la poliposis nasal. Destaca un patrón diferente de sensibilización a alérgenos fúngicos, cuya relevancia clínica debe ser evaluada a futuro.

Introduction: Nasal polyposis (NP) is a chronic inflammatory disease that leads to tissue oedema and eventually polyps. The pathogenesis of NP has not been fully understood yet, but there are clinical, histological, and immunological findings that suggest that allergy plays a role. Aim: The aim of this study was to find out the prevalence of airborne allergen hypersensitivity in patients with nasal polyposis. Material and method: Skin prick test (SPT) was performed to patients with NP and to a control group (CRS). Thirty frequent airborne allergens of the Santiago de Chile metropolitan area, including tree, grass and weed pollens, house dust mites, animal dander and common fungal allergens were tested. This SPT was extended by using three fungal allergens that usually are not evaluated (Stemphyllium, Pullularia, Helminthosporium). Chi square test was used to compare both groups of patients. Results: 71 percent of NP patients (n=73) versus 66 percent of the controls (n=44) had a positive SPT, although there was no statistical significance. The only difference in sensitization was for fungal allergens. In NP patients, sensitization to Pullularia was about 40 percent>, 30 percent> to Stemphyllium, and 10 percent to Helminthosporium. CRS patients were not sensitized to uncommon fungal allergens. Conclusions: We found a high frequency of sensitization to airborne allergen in CRS and NP patients that suggest a probable role of allergic inflammation in the pathogenesis of nasal polyposis. Stands out a different pattern of sensitization to fungal allergens in the NP group; the clinical relevance of this finding awaits future evaluation.

Intolerancia a la aspirina en pacientes con poliposis nasal y asma bronquial / Aspirin intolerante in patients with nasal polyps and asthma

La tríada de la aspirina, caracterizada por intolerancia a la aspirina, asma bronquial y poliposis nasal, fue descrita inicialmente por Widal en 1922. La prevalencia de intolerancia a la aspirina en la población general es de aproximadamente 6 por ciento, pero estudios han revelado que hasta 78 por ciento de los pacientes con poliposis nasal padecen la triada. La presentación clínica consiste en un patrón característico evolutivo de la aparición de los síntomas, presentándose en primer lugar rinitis, luego poliposis nasal, asma bronquial y finalmente IA. Si bien es sabido que esta patología corresponde a una pseudoalergia, donde ocurre una degranulación inespecífica de los mastocitos, los mecanismos fisiopatológicos que gatillan esta degranulación no están totalmente dilucidados, siendo la hipótesis más aceptada actualmente aquella que guarda relación con las modificaciones en el metabolismo del ácido araquidónico causadas por la aspirina. Actualmente no existen exámenes de laboratorio para la confirmación diagnóstica de intolerancia a la aspirina, por lo que frente a la sospecha clínica de esta patología debe someterse al paciente a pruebas de provocación para hacer el diagnóstico certero de esta enfermedad, siendo la más utilizada la prueba de provocación con aspirina oral.

The aspirin triad, characterized by aspirin intolerance, bronchial asthma and nasal polyposis was first described by Widal in 1922. Prevalence of aspirin intolerance in the general population is near 6 percent, but studies have shown that 78 percent of the patients with nasal polyps suffer from the triad. Clinical presentation consists of a characteristic evolutive pattern, with rhinitis appearing first, then nasal polyps, bronchial asthma and finally aspirin intolerance. Even though it is well known that this pathology corresponds to pseudoallergy where unspecific mast cell degranulation occurs, the physiopathologic mechanisms that trigger this degranulation are not completely understood. The most accepted hypothesis involves aspirin-induced modifications in the metabolism of arachidonic acid. Currently there are no in vitro tests available for aspirin intolerance diagnosis, so if this pathology is suspected, a provocation test with aspirin is necessary to confirm the diagnosis, oral provocation test being the most frequently used in clinical practice.

Tratamiento médico de la rinosinusitis crónica / Medical treatment of chronic rhinosinusitis: literature review

La rinosinusitis crónica (RSC) es actualmente una de las patologías crónicas de mayor prevalencia en nuestra sociedad. Se distinguen dos formas clínicas: la RSC con pólipos (RSCCP) y la RSC sin pólipos (RSCSP). Es considerada, en términos generales, como una inflamación de la cavidad nasal y senos paranasales de una duración superior a 12 semanas. En la actualidad, los posibles mecanismos fisiopatológicos involucrados ubican al componente inflamatorio como entidad central en su etiología. La relación entre inflamación y poliposis nasal es aún objeto de gran debate. Existen distintos tratamientos médicos con evidencia científica de diferentes niveles de calidad, dentro de los cuales se encuentran antibióticos, corticoides, lavados nasales y antileucotrienos. El uso de macrólidos en bajas dosis y por períodos prolongados de tiempo surge como una eficaz alternativa tanto en el control de síntomas como de parßmetros objetivos, principalmente en pacientes con RSCSP. Este artículo efectúa una exposición respecto al tratamiento médico actualmente disponible, su eficacia y evidencia científica, tanto para la RSCP como para la RSCSP.

Chronic rhinosinusitis (CRS) is currently one of the most prevalent chronic pathologies in Chile. Two forms are distinguishable: Polyp CRS and non-polyp CRS. CRS is condidered, generally speaking, an inflammation of the nasal cavities and paranasal sinuses lasting longer than 12 weeks. Current possible physiopathological mechanisms involved establish inflammation as a central entity in CRS etiology. The relationship between inflammation and nasal polyposis is still a matter of great debate. Several treatment options are available, supported by heterogeneous scientific evidence; among these are antibiotics, corticoids, nasal rinses and antileucotriens. Prolonged treatment with low-dose macrolides treatment has become a good alternative, effectively controlling both symptoms and objective parameters, mainly in non-polyp CRS. This article reviews the CRS medical treatment currently available, its efficacy and the scientific evidence supporting it, both for the polyp and non-polyp types.

Evaluación de algunos parámetros inmunológicos y epidemiológicos / pacientes con poliposis nasal de localización etmoidal / Evaluation of some immunological and epidemiological parameters in patients with ethmoidal nasal polyposis

La poliposis nasal es una enfermedad crónica inflamatoria de la mucosa rinosinusal que afecta entre 1 por ciento a 5 por ciento de la población general. Si bien se han encontrado varias citocinas implicadas en la patogénesis de la poliposis, el mecanismo fisiopatológico permanece por esclarecer. En este trabajo se determinó la presencia de Interleucina 13 (IL-13) tanto en secreción como en tejido de mucosa sana y polipoide, y se relacionó este hallazgo con la reactividad alérgica de los pacientes y el grado de infiltración por células CD4+ y CD8+ Métodos: Se estudiaron 27 pacientes con poliposis diagnosticada por TAC, de los cuales se obtuvo historia clínica completa, muestra de secreción mucosa y biopsia de tejido polipoide y de mucosa sana. Mediante ELISA se detectó la presencia de IL-13 en las secreciones del tejido nasal sano o afectado por pólipos y por inmunohistoquímica se detectaron células IL-13 + y linfocitos T CD4+ y CD8+, tanto en tejido sano como afectado. Además se realizaron pruebas cutáneas para aeroalergenos. Resultados: En todos los pólipos se encontraron células IL13 +. En todos los casos se detectaron células CD4+ y CD8+, tanto en la mucosa normal como en el tejido polipoide. Sin embargo, el grado de infiltración fue mayor en este último. No se encontró asociación entre el grado de infiltración de células IL13+, CD4+ y CD8+ con la reactividad a las pruebas cutáneas. No hubo diferencia significativa en la concentración de IL-13 en secreción mucosa de pólipo respecto a mucosa sana. No hubo correlación entre los datos demográficos y los antecedentes familiares con el grado de infiltración de células IL13+, CD4+ y CD8+. Conclusiones: Se encontró en las biopsias estudiadas una alta densidad de células positivas para IL-13. En 14/27 casos las concentraciones de IL-13 fueron mayores que las del tejido nasal normal con niveles de hasta 120 pg/ul. No se demostró asociación entre el estado alérgico con la expresión de células IL-13+, ni con el grado de infiltración de linfocitos T CD4+ y CD8.

Nasal Polyposis is a chronic inflammatory disease of the rhinosinusal mucosa that affects 1% to 5% of the general population. Several cytokines have been detected in high concentrations in polyp tissues, but the mechanisms implicated remains to be clarified. In this work the presence of Interleukine 13 (IL-13) was determined as much in secretion as in healthy mucous membrane and polyp tissue, relating this finding with the allergic reactivity of the patients and the infiltration grade for cellsCD4 + and CD8 +. Methods: We studied 27 patients with diagnosed ethmoidal nasal polyposis confirmed by computerized tomography. Secretions and biopsy specimens were taken from both polyp and healthy turbinate tissues. IL-13 ELISA technique was done in secretion samples and an immunohistochemical procedure was realized to detect IL-13+, CD4+ and CD8+ cells in biopsy specimens. Additionally, skin tests for air allergens were done. Results: IL-13+ cells were detected in all nasal polyp samples. CD4+ and CD8+ cells were found in both polyp and healthy turbinate tissues; however, the infiltration degree was higher in the nasal polyp specimens. No association was found between the degree of infiltration of IL-13+, CD4+ and CD8+ cells with the skin test reactivity. Equally concentrations of IL-13 were detected in both polyp and turbinate mucosa secretions. There was no association between the demographic data and the family history with the degree of infiltration of IL-13+, CD4+, CD8+ cells. Conclusion: Our findings confirm the presence of and increase number of IL-13+ cells in all nasal polyp specimens. In 14/27 studied cases they had concentrations of IL-13 higher than those of the nasal normal mucosa with levels of up to 120 pg / ul. There is no association between the allergic state with the IL-13+cell expression, nor with the degree of infiltration of CD4+ and CD8+ T cells.

Estudio clínico e histológico de la poliposis nasal / Clinical and histological study of nasal polyposi

Se realiza un estudio de 50 pacientes que padecieron de poliposis nasal. La mayoría de los pacientes están comprendidos en la 4ta. y 5ta. décadas de la vida, con predominio del sexo masculino. El tiempo de evolución de la enfermedad que predominó en los pacientes fue de 1 a 4 años. Los antecedentes alérgicos y la eosinofilia sanguínea estuvieron presentes en nuestros casos. Todos los pacientes recibieron tratamiento quirúrgico, que consistió en polipectomía nasal anterior, en ocasiones asociada a la técnica de maxiloetmoidectomía. En las muestras obtenidas predominó, desde el punto de vista macroscópico, el aspecto polipoide, la mucosa engrosada y la secreción mucoserosa. Asimismo, en el análisis histopatológico se observó hipertrofia epitelial, engrosamiento de la membrana basal, edema e hiperplasia glandular en la lámina propia(AU)

A study of 50 patients suffering from nasal polyposis was conducted. Most of the patients were 40 and 50 years old. It was observed a predominance of males. The time of the evolution of the disease prevailing among the patients was from 1 to 4 years. The allergy history and blood eosynophilia were present in our cases. All the patients underwent surgery, which consisted in anterior nasal polypectomy on occasions associated with the maxilloethmoidectomy technique. In the samples obtained it was observed a predominance, from the macroscopical point of view, of the polypoid aspect, the thickened mucosa and the mucoserous secretion. Likewise, epithelial hypertrophy, thickening of the nasal membrane, edema and glandular hyperplasia in the own lamina were found in the histopathological analysis(AU)