Managing intrathecal administration of nusinersen in adolescents and adults with 5q-spinal muscular atrophy and previous spinal surgery / Manejo da administração intratecal de nusinersena em adolescentes e adultos com atrofia muscular espinhal 5q e cirurgia prévia de coluna

ABSTRACT Background: Spinal muscular atrophy (SMA) is a neurodegenerative disease of lower motor neurons associated with frequent occurrence of spinal deformity. Nusinersen is an antisense oligonucleotide that increases SMN protein level and is administrated by frequent intrathecal lumbar injections. Thus, spinal deformities and previous spinal surgery are important challenges for drug delivery in SMA. Objective: To report imaging methods used for Nusinersen injection in SMA patients. Methods: Nusinersen injection procedures in SMA types 2 and 3 patients who had previous spinal surgery were analyzed retrospectively to describe the imaging and puncture procedures, as well as the occurrence of complications. Results: Nine SMA patients (14 to 50 years old) underwent 57 lumbar punctures for nusinersen injection. Six patients had no interlaminar space available; in five of them, a transforaminal approach was used, and another one underwent a surgery to open a posterior bone window for the injections. Transforaminal puncture was performed using CT scan in three cases and fluoroscopy in the other two, with a similar success rate. One patient in the transforaminal group had post-procedure radiculitis, and another one had vagal reaction (hypotension). In three cases, with preserved interlaminar space, injections were performed by posterior interlaminar puncture, and only one adverse event was reported (post-puncture headache). Conclusion: In SMA patients with previous spinal surgery, the use of imaging-guided intervention is necessary for administering intrathecal nusinersen. Transforaminal technique is indicated in patients for whom the interlaminar space is not available, and injections should always be guided by either CT or fluoroscopy.

RESUMO Introdução: A atrofia muscular espinal (AME) é uma desordem neurodegenerativa dos motoneurônios inferiores frequentemente associada à ocorrência de deformidade da coluna vertebral. Nusinersena é um oligonucleotídeo antisense que aumenta os níveis da proteína SMN, sendo administrado através de injeções lombares intratecais frequentes. Assim, deformidades da coluna vertebral e abordagem cirúrgica prévia são desafios importantes para a administração de medicamentos na AME. Objetivo: descrever os métodos de imagens utilizados para administração do Nusinersena nos pacientes com AME. Métodos: Os procedimentos de administração de nusinersena em pacientes com AME dos tipos 2 e 3 submetidos à cirurgia prévia da coluna foram analisados retrospectivamente para descrever os métodos de imagem e punção, e a ocorrência de complicações. Resultados: Nove pacientes com AME (14 a 50 anos) foram submetidos a 57 punções lombares para administração de nusinersena. Seis pacientes tinham enxerto ósseo ou nenhum espaço interlaminar disponível; em cinco deles foi utilizada uma abordagem transforaminal, e outra paciente foi submetida à abertura cirúrgica de janela óssea para as injeções. A punção transforaminal foi realizada usando tomografia computadorizada (TC) em três casos e fluoroscopia nos outros dois, com taxa de sucesso semelhante. Um paciente no grupo de abordagem transforaminal apresentou radiculite pós-procedimento e outro apresentou reação vagal (hipotensão). Em três casos, com espaço interlaminar preservado, foram realizadas técnica de punção interlaminar posterior e apenas um evento adverso foi relatado (cefaleia pós-punção). Conclusão: Em pacientes com AME e cirurgia prévia, o uso de intervenção guiada por imagem é necessário para a administração de nusinersena. A técnica transforaminal é indicada nos casos onde o espaço interlaminar não está disponível, devendo ser guiada por TC ou técnicas de imagem fluoroscópica.

Cerebrospinal fluid: history, collection techniques, indications, contraindications and complications / Líquido cefalorraquidiano: história, técnicas de coleta, indicações, contraindicações e complicações

ABSTRACT This article is based on a historical review of the medical literature with the purpose of acknowledging the historical stages and anatomical findings over the years, which led gradually to performance of the first lumbar puncture by Quincke, as well as collection techniques and analyses, allowing it to be an irreplaceable diagnostic tool in daily clinical practice. Cerebrospinal fluid analyses have continued to develop and nowadays play a major role in diagnosing and understanding the physiopathology of a great variety of neurological conditions. Biomarkers and genetic sequencing have recently been the target of multiple studies and are implicated as promising diagnostic tools of a large range of diseases.

RESUMEN Este artículo se basa en una revisión histórica de la literatura médica cuyo objetivo fue reconocer las fases y los hallazgos anatómicos a lo largo de los años que condujo gradualmente a la primera punción lumbar por Quincke, así como las técnicas y los análisis de recolección; esa punción se ha convertido en una herramienta insustituible de diagnóstico en la práctica clínica diaria. Los análisis del líquido cefalorraquídeo se desarrollaron y hoy tienen un papel importante en el diagnóstico y en la comprensión de la fisiopatología de varias condiciones neurológicas. Recientemente, los biomarcadores y la secuenciación genética fueron objeto de varios estudios y son considerados técnicas de diagnóstico prometedoras para muchas enfermedades.

RESUMO Este artigo se baseia em uma revisão histórica da literatura médica cujo objetivo foi reconhecer as etapas e os achados anatômicos ao longo dos anos do desempenho de Quincke - desde a primeira punção lombar -, bem como as técnicas e as análises de coleta que permitiram que essa punção se tornasse uma ferramenta insubstituível na prática clínica diária. As análises do líquido cefalorraquidiano continuaram se desenvolvendo e hoje desempenham um papel importante no diagnóstico e na compreensão da fisiopatologia de diversas condições neurológicas. Recentemente, biomarcadores e sequenciamento genético foram objeto de vários estudos e são considerados técnicas de diagnóstico promissoras para uma grande variedade de doenças.

Modelo simulador para treinamento de punção transpedicular em vertebroplastia percutânea / Manikin-type training simulator model for transpedicular puncture in percutaneous vertebroplasty

OBJETIVO: Desenvolver e testar a similaridade de modelo de coluna lombar tipo manequim para treinamento de punção transpedicular em vertebroplastia percutânea. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram confeccionadas 30 vértebras lombares à base, principalmente, de metacrilato, gesso e etil-vinil-acetato, a partir de molde de borracha baseado em vértebra humana. Os discos intervertebrais foram feitos com silicone para que houvesse similaridade anatômica e fusão de cinco vértebras. O segmento da coluna foi acondicionado no interior de um manequim coberto por tela de etil-vinil-acetato para que não fosse possível a visualização direta. Foi realizado curso teórico para seis especializandos de radiologia e neurorradiologia, que testaram o modelo para vários parâmetros de similaridade com a realidade, realizando 30 punções transpediculares, em três sessões de dez procedimentos por dia, com intervalo de uma semana entre cada sessão. RESULTADOS: Cada aluno realizou 30 punções transpediculares, porém oito punções foram desconsideradas, pois se observaram problemas de manufatura dos modelos durante estes procedimentos. Após a realização das punções, todos os participantes preencheram o formulário de similaridade, com 100 por cento de respostas positivas em relação à similaridade do modelo. CONCLUSÃO: Foi possível o desenvolvimento de modelo para punção transpedicular com similaridade satisfatória com o ser humano, configurando um instrumento de treinamento de vertebroplastia.

OBJECTIVE: To develop and test a model of the human lumbar vertebra for training transpedicular puncture in percutaneous vertebroplasty. MATERIALS AND METHODS: Thirty lumbar vertebra models were constructed from methacrylate, plaster and ethyl-vinyl-acetate, using a rubber mold of human vertebrae. The intervertebral discs were made of silicone to provide anatomical similarity and fusion of five vertebrae. This model of spinal column segment was positioned within a manikin with an ethyl-vinyl-acetate lining so that direct visualization was not possible. A theoretical course was given to six trainees in radiology and neuroradiology who have tested the models with respect to parameters of similarity with the reality, performing 30 transpedicular punctures in three series of ten punctures a day, with one-week interval between the series. RESULTS: Each student performed 30 transpedicular punctures; however, eight of these punctures were disregarded because of manufacturing defects of the dummies observed during the procedures. Similarity data forms were filled in by all of the trainees following the procedures, with 100 percent of positive answers as regards the models similarity with the human body. CONCLUSION: It was possible to develop a training model for transpedicular puncture with a satisfactory degree of similarity with the human body, constituting an appropriate tool for training in vertebroplasty.