Efecto de los fármacos en la prolongación del QT y la aparición de muerte súbita en la COVID-19 / Effect of Drugs on QT Prolongation and Sudden Death in COVID-19

Introducción: Las evidencias científicas han demostrado que durante el período pandémico por la COVID-19 ha existido un incremento de la incidencia de muerte súbita cardiovascular, proporcional al incremento de los casos y a la letalidad por la enfermedad. Objetivos: Compilar información sobre los fármacos empleados en el tratamiento de la COVID-19 y sus posibles efectos en la prolongación del intervalo QT y la aparición de muerte súbita. Métodos: Se realizó una búsqueda de información a partir de las bases de datos PubMed, Medline y SciELO, en los idiomas español e inglés en el período de enero de 2020 a enero de 2023. Resultados: Los hallazgos más recientes sugieren que los factores relacionados con el tratamiento médico del paciente para sus enfermedades cardiovasculares previas, el empleo concomitante de drogas para otras comorbilidades, el ensayo de nuevas drogas que se investigan en la actualidad para el tratamiento de la enfermedad y el uso inadecuado de fármacos en complicaciones graves por la COVID-19, pueden ocasionar prolongación del intervalo QT y arritmias ventriculares tipo torsades de pointes, lo que puede conllevar a la aparición de muerte súbita. Conclusiones: Ha sido demostrado el efecto deletéreo de los fármacos en el tratamiento de la COVID-19 y sus posibles asociaciones a la terapéutica del paciente, en la prolongación del tiempo de repolarización ventricular cardíaca, cuya traducción eléctrica es un intervalo QT prolongado y su contribución a la génesis de arritmias malignas potencialmente fatales capaces de desencadenar un paro cardíaco y evolucionar a la muerte súbita(AU)

Scientific evidence has shown an increase in the incidence of sudden cardiovascular death during the COVID-19 pandemic period. This has been proportional to the increase in cases and mortality from the disease. Direct and indirect injury to the myocardium and vascular system allow to partially explain the statistics. Among the factors related to the medical treatment of the patient for previous cardiovascular diseases, it is the concomitant use of drugs for other comorbidities. The trial of new drugs for the treatment of this condition and the inappropriate use of drugs in serious complications from COVID-19 are currently being investigated. These can cause QT prolongation and torsades de pointes ventricular arrhythmias, which can lead to sudden death. Monitoring the QT interval is recommended, before and during treatment, in patients who come to the emergency room with a clinical condition suggestive of COVID-19. Additionally, modifiable factors favoring its prolongation should be evaluated. Decision-making in the application of therapeutic protocols in patients with COVID-19 with prolonged QTc at baseline, or with increased QTc after starting treatment, must go through the analysis of the risk/benefit ratio defined by a multi- and interdisciplinary team(AU)

Taquicardia ventricular polimórfica tipo torsadess de pointes secundaria a estimulación por marcapasos / Polymorphic ventricular taquicardia "torsades de pointes" associated to abnormal pacemaker stimulation

La taquicardia ventricular polimórfica se origina en los ventrículos, cuyos complejos QRS son de morfología, amplitud y dirección variable, con frecuencias que oscilan entre 200 y 250 lpm, pudiendo ser autolimitadas o degenerar en una fibrilación ventricular. La TdP es un tipo de taquicardia ventricular polimórfica caracterizada por complejos con un eje eléctrico que gira alrededor de la línea isoeléctrica y que está asociada a QT largo. Se presenta el caso de una paciente portadora de marcapaso que presenta episodios de taquicardia ventricular polimórfica, con una morfología típica de TdP, sin documentación de QT prolongado previo ni actual, generada por la estimulación ventricular sobre onda T, de forma accidental por desplazamiento del electrodo auricular a Ventrículo Derecho (VD).

Polymorphic ventricular tachycardia is a tachycardia originating in the ventricles, where the QRS complexes have variable morphology, amplitude, and direction, with frequencies ranging between 200 and 250 bpm; it may be self-limited or degenerate into ventricular fibrillation. Torsades de Pointes (TdP) is a type of polymorphic ventricular tachycardia characterized by complexes with an electrical axis that rotates around the isoelectric line and that is associated with long QT interval. We present the case of a patient with a pacemaker who presents episodes of polymorphic ventricular tachycardia, with a typical morphology of TdP, without documentation of previous or current prolonged QT, generated by ventricular stimulation on the T wave, accidentally due to displacement of the atrial electrode to the Right Ventricle (RV).

Taquicardia ventricular polimorfa en un paciente con fibrilación auricular de respuesta ventricular rápida. Reporte de Caso

Las taquicardiomiopatías por su fisiopatología de pérdida del acoplamiento miocárdico, proporcionan el sustrato adecuado para la disfunción ventricular que dan paso a arritmias ventriculares letales. Se reporta el caso de una paciente femenina de 75 años, sin antecedentes personales patológicos conocidos, que acude con historia de disnea de medianos esfuerzos que rápidamente progresa a disnea de pequeños esfuerzos asociado a palpitaciones. Posteriormente desarrolla taquicardia ventricular polimorfa no sostenida durante su estancia hospitalaria por lo que fue necesario realizar en dos ocasiones maniobras de reanimación con cardioversión eléctrica y el restablecimiento del ritmo sinusal con fármacos para mejorar la función del ventrículo izquierdo. (provisto por Infomedic International)

  Tachycardiomyopathies due to their pathophysiology of loss of myocardial coupling, provide the adequate substrate for ventricular dysfunction that leads to lethal ventricular arrhythmias. The following is the case of a 75-year-old female patient, with no known history, who presented with symptoms of advanced heart failure and atrial fibrillation, who later developed non-sustained polimorphic ventricular tachycardia during her hospital stay for which it was necessary to perform resuscitation maneuvers with electrical cardioversion on two separate occasions and the restoration of sinus rhythm with drugs to improve left ventricular function. (provided by Infomedic International)

Determinação do risco potencial de interações medicamentosas prolongadoras do intervalo QT em idosos internados em unidade de terapia intensiva

Introdução: Pacientes hospitalizados em unidade de terapia intensiva, em especial idosos, são particularmente expostos a interações medicamentosas prolongadoras do intervalo QT. Objetivo: Determinar a incidência de interações medicamentosas prolongadoras do intervalo QT potenciais (IMQT) e seus preditores clínicos e terapêuticos em idosos hospitalizados em unidade de terapia intensiva. Metodologia: Coorte retrospectiva conduzida em unidade de terapia intensiva adulto. Foram incluídos prontuários de pacientes com idade igual ou superior a 60 anos com tempo de internação mínimo de 24 h e que utilizaram dois ou mais medicamentos. O Credi-bleMeds foi utilizado para classificação dos medicamentos com risco de prolongar o intervalo QT; em seguida, o Micromedex foi acessado para identificar e classificar as interações medicamentosas. Preditores clínicos e terapêuticos das interações foram examinados a partir de um modelo de regressão logística múltiplo. Resultados: A incidência de IMQT potenciais foi de 43,9 %. Os medicamentos mais frequentemente combinados nas IMQT potenciais foram ondansetrona (25 %), quetiapina (22,5 %), amiodarona (18,6 %) e haloperidol (17,5 %). As IMQT potenciais mais frequentes foram haloperidol + ondansetrona (25,4 %) seguidas pela dupla ondansetrona + quetiapina (13,1 %). Os preditores de IMQT potenciais foram uso de polifar-mácia (p=0,002), antipsicóticos (p<0,001), antidepressivos (p< 0,001) e antiarrítmicos (p=0,002). Conclusão: A gestão das IMQT requer abordagem pautada em fatores de risco individuais e também, obrigatoriamente, em condutas genéricas relativas a exames bioquímicos, instalação de monitores cardíacos, eletrocardiogramas periódicos e uso de sistemas de alerta para IMQT.

SUMMARY Introduction: Patients hospitalized in the intensive care unit, especially the elderly, are particularly exposed to drug interactions that prolong the QT interval. AIM: To determine the incidence of potential QT-prolonging drug interactions (IMQT) and their clinical and therapeutic predictors in elderly patients hospitalized in an intensive care unit. Methodology: Retrospective cohort conducted in an adult intensive care unit. Medical records of patients aged 60 years or older with a minimum hospital stay of 24 hours and who used two or more medications were included. CredibleMeds was used to classify drugs at risk of prolonging the QT interval; then, Micromedex was accessed to identify and classify drug interactions. Clinical and therapeutic predictors of interactions were examined using a multiple logistic regression model. Results: The incidence of potential IMQT was 43.9 %. The drugs most frequently combined in potential MTMI were ondansetron (25 %), quetiapine (22.5 %), amiodarone (18.6 %) and haloperidol (17.5 %). The most frequent potential MTMI were haloperidol + ondansetron (25.4 %) followed by the dual ondansetron + quetiapine (13.1 %). Potential IMQT predictors were use of polypharmacy (p=0.002), antipsychotics (p<0.001), antidepressants (p<0.001) and antiarrhythmics (p=0.002). Conclusion: The management of IMQT requires an approach based on individual risk factors and also, necessarily, on generic conducts related to biochemical tests, installation of cardiac monitors, periodic electrocardiograms and use of warning systems for IMQT.

Introducción: Los pacientes hospitalizados en la unidad de cuidados intensivos, especialmente los ancianos, están particularmente expuestos a interacciones medicamentosas que prolongan el intervalo QT. Objetivo: Determinar la incidencia de posibles interacciones medicamentosas prolongadoras del intervalo QT (IMQT) y sus predictores clínicos y terapéuticos en pacientes ancianos hospitalizados en una unidad de cuidados intensivos. Metodología: Cohorte retrospectiva realizada en una unidad de cuidados intensivos para adultos. Se incluyeron historias clínicas de pacientes de 60 años o más con una estancia hospitalaria mínima de 24 horas y que utilizaban dos o más medicamentos. Se utilizó CredibleMeds para clasificar los fármacos con riesgo de prolongar el intervalo QT; luego, se accedió a Micromedex para identificar y clasificar las interacciones medicamentosas. Los predictores clínicos y terapéuticos de interacciones se examinaron mediante un modelo de regresión logística múltiple. Resultados: La incidencia de IMQT potencial fue del 43,9 %. Los fármacos combinados con mayor frecuencia en posibles MTMI fueron ondansetrón (25 %), quetiapina (22,5 %), amiodarona (18,6 %) y haloperidol (17,5 %). Los MTMI potenciales más frecuentes fueron haloperidol + ondansetrón (25,4 %) seguido de ondansetrón dual + quetiapina (13,1 %). Los posibles predictores del IMQT fueron el uso de polifarmacia (p=0,002), antipsicóticos (p<0,001), antidepresivos (p<0,001) y antiarrítmicos (p=0,002). Conclusión: El manejo del IMQT requiere un abordaje basado en factores de riesgo individuales y también, obligatoriamente, en conductas genéricas relacionadas con pruebas bioquímicas, instalación de monitores cardíacos, electrocardiogramas periódicos y uso de sistemas de alerta para IMQT.

Prolongación del intervalo QT durante hipotermia terapéutica en un recién nacido con encefalopatía hipóxico isquémica: a propósito de un caso / Prolongation of the QT interval during therapeutic hypothermia in a newborn with hypoxic-ischemic encephalopathy: A case report / Prolongamento do intervalo QT durante hipotermia terapêutica em recém-nascido com encefalopatia hipóxico-isquêmica: relato de caso

Resumen: El síndrome de QT largo adquirido puede ser secundario a la hipotermia, tanto accidental como terapéutica. Es poco el conocimiento sobre el efecto de ésta en la actividad eléctrica cardíaca, sobre todo en recién nacidos, y sus potenciales complicaciones. Se presenta el caso clínico de un recién nacido con diagnóstico de encefalopatía hipóxico isquémica que presenta una prolongación del intervalo QT durante el tratamiento con hipotermia. Se discute la evolución del paciente, que es consistente con lo referido en la literatura sobre el tema: buena evolución, ausencia de arritmias graves o alteraciones hemodinámicas, y normalización del electrocardiograma luego de finalizado el tratamiento.

Summary: Acquired long QT syndrome may be secondary to hypothermia, both accidental and therapeutic. There is not enough knowledge about the effect of hypothermia in cardiac activity and its potential complications, especially in newborns. We present the clinical case of a newborn with a diagnosis of hypoxic ischemic encephalopathy who has a prolonged QT interval during treatment with hypothermia. The evolution of the patient is discussed, which is consistent with what is referred to in the literature on the subject: Good evolution, absence of serious arrhythmias or hemodynamic alterations, and normalization of the ECG after the end of treatment.

Resumo: A síndrome do QT longo adquirida pode ser secundária à hipotermia, tanto acidental quanto terapêutica. Pouco se sabe sobre seu efeito na atividade elétrica cardíaca, principalmente em recém-nascidos, e suas possíveis complicações. Apresentamos o relato de caso clínico de um recém-nascido com diagnóstico de encefalopatia hipóxica isquêmica que apresenta prolongamento do intervalo QT durante o tratamento com hipotermia. Discutimos a evolução do paciente, a que é consistente com a literatura sobre o assunto: boa evolução, ausência de arritmias graves ou alterações hemodinâmicas e normalização do ECG após o término do tratamento.

Evaluación y validación diagnóstica de las variables iQT, razón iQTRR, razón iRTRR para el diagnóstico DEQTc prolongado / Validation of iQT, iQTRR, iRT/RR ratio for estimation of QTc

ANTECEDENTES: El intervalo QT representa la despolarización y repolarización ventricular y su prolongación está asociada a un mayor riesgo de arritmias graves y muerte súbita. Depende de la frecuencia cardíaca y su rápida valoración es difícil de obtener en la práctica clínica. Una forma que facilita este proceso es medir sólo el intervalo QT pero este no siempre se relaciona con un intervalo QTc prolongado. Debido a esto, se postula que una variable compuesta debería tener mejor rendimiento diagnóstico para este objetivo. OBJETIVO: Describir la correlación de 3 variables electrocardiográficas; intervalo QT (iQT), razón del intervalo QT intervalo RR (%iQTRR) y razón del intervalo RT intervalo RR (%iRTRR), en relación a la variable QT corregido (iQTc). Se efectuó una evaluación diagnóstica y validación de las variables mencionadas para establecer el diagnóstico de intervalo QT largo y las propiedades diagnósticas de las mismas para el diagnóstico de iQTc prolongado según la fórmula Bazett. METODOS Y RESULTADOS: Se efectuó un estudio transversal descriptivo-relacional, usando una muestra no probabilística formada por 220 electrocardiogramas registrados en la base de datos del centro cardiovascular. Las mediciones provenían de ECGs registrados en reposo con medición con cáliper de los intervalos QT y RR en derivadas D2 y/o V5, expresadas en milisegundos. Se excluyó la presencia de isquemia, preexcitación y repolarización precoz. Se obtuvo como resultado que la variable razón iQTRR tiene mejor correlación, concordancia, sensibilidad y valor predictivo negativo para el diagnóstico del iQTc prolongado, versus las variables iQT y razón iRTRR, principalmente en mujeres. CONCLUSIONES: La variable razón iQTRR tiene una mejor correlación, concordancia, sensibilidad y valor predictivo negativo (VPN) para el diagnóstico del iQTc prolongado, comparado con las variables iQT y razón iRTRR, principalmente, en mujeres. Utilizando ambas variables este efecto se potencia y permite concluir que si una mujer tiene un iQT observado <470 ms, y una razón QTRR< 47,5%, esto se corresponde con un intervalo QTc normal, con un VPN de 100% .

BACKGROUND: The QT interval (QT) includes depolarization and repolarization phases of cardiac cycle. Its prolongation is associated to an increa sed risk of serious arrhythmia and sudden death. QT depends on heart rate and it is usually corrected using the Bazett formula (QTc). Prolonged QT is not usually well related to QTc. We postulate that a composite formula muy have a greater value for predicting serious arrhythmia. AIM: To correlate the predictive value of a different approach to estimate a corrected QT interval: the ratio of RT to RR intervals (QT/RR, expressed as a percentage METHODS and RESULTS: A non probabilistic sample of 220 ECGs were obtained from our data base. ECGs were recorded at rest and measurements were performed in leads Ds and/or V5 using zetcalipers, the values being expressed in ms. The presence of ischemia, pre excitation and early repolarization were excluded. The QT/RR ratio showed better correlation, concordance, sensitivity, and negative predicted value with the usual QTc interval compared to QT alone or de RT/RR ratio, especially so in women.

Reanimación cardiopulmonar en pacientes con enfermedad por COVID-19 en el ambiente hospitalario / Cardiopulmonary resuscitation in patients with COVID-19 in the hospital environment

Resumen: La pandemia COVID-19 nos ha obligado a replantearnos la manera en la que practicamos algunos aspectos de la medicina. La reanimación cardiopulmonar es una práctica que genera partículas en aerosol provenientes de la vía aérea, lo cual incrementa el riesgo de contagio por SARS-CoV-2. En esta revisión se consultan las recomendaciones internacionales sobre el tema, se definen momentos de alto riesgo y se establecen recomendaciones sobre compresiones, ventilación, terapia eléctrica e incluso farmacológica en pacientes con paro cardíaco y con diagnóstico de COVID-19, buscando no sólo el bienestar del paciente, sino también la seguridad del personal de salud.

Abstract: The COVID-19 pandemic has forced us to rethink the way we practice some aspects of medicine. Cardiopulmonary resuscitation is a practice that generates aerosol particles from the airway, which increases the risk of SARS-CoV-2 infection. In this review, the international recommendations on the subject are consulted, high-risk moments are defined and recommendations are established on compressions, ventilation, electrical therapy and even pharmacology in patients with cardiac arrest and with a diagnosis of COVID-19, seeking not only the well-being of the patient, but also the safety of health personnel.

Intervalo QTc prolongado en pacientes de Clínica Médica: estudio multicéntrico

RESUMEN Antecedentes: el síndrome de QT prolongado (SQTP) adquirido se asocia al uso de ciertos fármacos. La detección oportuna del SQTP permite tomar medidas para prevenir arritmias ventriculares potencialmente letales. Objetivo: determinar la frecuencia de SQTP en pacientes adultos internados en Servicios de Clínica Médica, describir las características demográficas, clínicas, laboratoriales y el uso de fármacos asociados con la prolongación del intervalo QTc. Materiales y métodos: se aplicó diseño observacional, prospectivo, longitudinal, en varones y mujeres, mayores de 16 años de edad, internados en el Servicio de Clínica Médica del Hospital Nacional (Itauguá, Paraguay) y del Hospital Militar Central (Asunción, Paraguay) en 2019. Se midieron variables demográficas, clínicas, laboratoriales y un electrocardiograma (ECG) al ingreso y a la semana de internación. Se consideró STQL todo valor del intervalo QTc ≥0,45 seg en hombres y ≥0,47 seg en mujeres. Resultados: ingresaron al estudio 257 sujetos, 55% varones y 45% mujeres, con edad media 58±20 años. Se detectó SQTP en 55 pacientes (21%). Los fármacos más utilizados en los pacientes con SQTP fueron omeprazol, furosemida, piracilina-tazobactam, tramadol, ondasentrón, amiodarona, salbutamol, ciprofloxacina, antirretrovirales, levofloxacina, metoclopramida y cotrimoxazol. Conclusión: la frecuencia de SQTP fue 21%. La comorbilidad más frecuente fue la hipertensión arterial (62%). Los fármacos más utilizados en los pacientes con SQTP fueron los de uso común en las salas de Clínica Médica.

ABSTRACT Background: Acquired prolonged QT syndrome (SQTP) is associated with the use of certain drugs. Timely detection of SQTP allows measures to be taken to prevent potentially lethal ventricular arrhythmias. Objective: To determine the frequency of SQTP in adult patients admitted to Clinical Medicine Services, to describe the demographic, clinical, laboratory characteristics and the use of drugs associated with prolongation of the QTc interval. Materials and methods: Observational, prospective, longitudinal design was applied in men and women, over 16 years of age, admitted to the Clinical Medicine Service of the National Hospital (Itauguá, Paraguay) and the Central Military Hospital (Asunción, Paraguay) in 2019. Demographic, clinical, laboratory variables and an electrocardiogram (ECG) were measured at admission and at one week of hospitalization. All values ​​of the QTc interval ≥0.45 sec in men and ≥0.47 sec in women were considered STQL. Results: Two hundred fifty-seven subjects, 55% men and 45% women, with a mean age of 58±20 years, entered the study. SQTP was detected in 55 patients (21%) while the most commonly used drugs in patients with SQTP were omeprazole, furosemide, piperacillin-tazobactam, tramadol, ondansetron, amiodarone, salbutamol, ciprofloxacin, antiretroviral drugs, levofloxacin, metoclopramide and cotrimoxazole. Conclusion: The frequency of SQTP was 21% and the most frequent comorbidity was arterial hypertension (62%). The most commonly used drugs in patients with SQTP were those commonly used in the Clinical Medicine rooms.

Dispersión del intervalo QT corregido como predictor de arritmias ventriculares en el infarto agudo del miocardio / Dispersion of the corrected QT interval as a predictor of ventricular arrhythmias in acute myocardial infarction

RESUMEN Fundamento: La dispersión del intervalo QT es un marcador electrocardiográfico que puede resultar útil en la estratificación de riesgo arrítmicos en pacientes con infarto agudo del miocardio. Objetivo: Describir la influencia de la dispersión del intervalo QT corregido en asociación a otros factores de riesgo como predictores de arritmias ventriculares en el infarto agudo del miocardio con elevación del segmento ST. Metodología: Se estudiaron de menera prospectiva 209 pacientes que ingresaron de forma consecutiva con diagnóstico de infarto agudo de miocardio con elevación del segmento ST de enero de 2013 a junio de 2014 en el Hospital Provincial General Camilo Cienfuegos de Sancti Spíritus. Se recogieron datos clínicos, de laboratorio electrocardiográficos y ecocardiográficos; se determinó la implicación pronóstica de la dispersión del intervalo QT corregido en la aparición de arritmias ventriculares a través de la regresión logística binaria y las curvas de operador-receptor. Resultados: Las arritmias ventriculares se presentaron en 39 (18.7 %) pacientes. La dispersión del QT corregido mostró una adecuada capacidad de discriminación en la predicción de cualquier episodio arrítmico ventricular grave (c=0.768, p=0.0001). En el análisis multivariado la dispersión del QT resultó un predictor independiente de arritmias ventriculares (OR= 7.075; IC 95%= 1.6- 32.9; p=0.009). Conclusiones: La probabilidad de presentar arritmias ventriculares durante el infarto agudo del miocardio es mayor cuando se incrementan la dispersión del intervalo QT, por lo que se sugiere debe ser una variable a evaluar en la estratificación pronostica del infarto agudo del miocardio.

ABSTRACT Background: Dispersion of the QT interval is an electrocardiographic marker that can be useful in the stratification of arrhythmic risk in patients with acute myocardial infarction. Objective: To describe the influence of corrected QT interval dispersion in association with other risk factors as predictors of ventricular arrhythmias in acute myocardial infarction with ST-segment elevation. Methodology: 209 patients who entered consecutively with diagnosis of acute myocardial infarction with elevation of the ST segment from January 2013 to June 2014 at Camilo Cienfuegos General Provincial Hospital of Sancti Spíritus were studied prospectively. Clinical, electrocardiographic and echocardiographic laboratory data were collected; the prognostic implication of the corrected QT interval dispersion in the appearance of ventricular arrhythmias through binary logistic regression and operator-receiver curves was determined. Results: Ventricular arrhythmias occurred in 39 (18.7%) patients. The dispersion of the corrected QT showed an adequate discrimination capacity in the prediction of any serious ventricular arrhythmic episode (c = 0.768, p = 0.0001). In the multivariate analysis, QT dispersion was an independent predictor of ventricular arrhythmias (OR = 7.075, 95% CI = 1.6-32.9, p = 0.009). Conclusions: The probability of presenting ventricular arrhythmias during acute myocardial infarction is greater when the dispersion of the QT interval is increased, so it is suggested that it should be a variable to be evaluated in the prognostic stratification of acute myocardial infarction.

Implante coclear en paciente con síndrome de Q-T prolongado / Cochlear implantation in a patient with elongated Q-T syndrome / Implante coclear em paciente com síndrome de Q-T alongado

El síndrome de Q-T prolongado es una afección que se caracteriza por interrupción del ritmo cardíaco normal. Esta enfermedad es causada por mutación en genes que codifican los canales de voltaje de potasio o sodio, interrumpiendo de esta forma el flujo de dichos iones en el músculo cardíaco. En algunos casos este flujo iónico también se encuentra alterado a nivel del oído interno, por lo cual puede encontrarse asociado a hipoacusia neurosensorial profunda. El diagnóstico se basa en la electrocardiografía y el cuadro clínico, caracterizado por ataques sincopales recurrentes, crisis convulsivas o muerte súbita como primera manifestación. En los casos asociados a hipoacusia neurosensorial profunda, el implante coclear como tratamiento de la sordera presenta riesgos adicionales debido a la posibilidad de arritmias cardíacas y muerte súbita; por lo cual existen consideraciones perioperatorias especiales.

Prolonged Q-T syndrome is a condition characterized by disruption of normal heart rhythm, presented as a prolonged QT interval. This disease is caused by mutation in genes encoding the potassium or sodium voltage channels, thus disrupting the flow of such ions into the cardiac muscle. In some cases this inonic flow is also altered at the level of the inner ear, which may be associated with deep neurosensorial hearing loss. The diagnosis is based on electrocardiography and the clinical picture, characterized by recurrent syncopal attacks, seizures or sudden death as the first manifestation. In cases associated with deep neurosensory hearing loss, the cochlear implant as a treatment for deafness presents additional risks due to the possibility of cardiac arrhythmias and sudden death; for which there are special peri-operative considerations.

Síndrome Q-T prolongada é uma condição caracterizada por uma ruptura do ritmo cardíaco normal, apresentado como um intervalo prolongado de QT. Esta doença é causada por mutação em genes que codificam os canais de tensão de potássio ou de sódio, interrompendo assim o fluxo de tais íons para o músculo cardíaco. Em alguns casos, este fluxo inônico também é alterado no nível da orelha interna, o que pode estar associado à perda auditiva neurosensorial profunda. O diagnóstico é baseado em eletrocardiografia e no quadro clínico, caracterizado por ataques de síncopes recorrentes, convulsões ou morte súbita como a primeira manifestação. Nos casos associados à perda auditiva neurosensorial profunda, o implante coclear como tratamento para surdez apresenta riscos adicionais devido à possibilidade de arritmias cardíacas e morte súbita; para o qual há considerações perioperatórias especiais

Síndrome del QT largo y muerte súbita cardiovascular / Long QT syndrome and sudden cardiovascular death

Fundamento: el síndrome de QT largo es una canalopatía arritmogénica, caracterizada por una grave alteración en la repolarización ventricular, traducida electrocardiográficamente por una prolongación del intervalo QT, que predispone a la muerte súbita por arritmias ventriculares malignas, del tipo torsada de punta. Objetivo: presentar un caso de síndrome QT poco frecuente en nuestro medio. Caso Clínico: paciente de 31 años de edad con antecedente de salud, que ingresó en dos ocasiones durante su embarazo por cifras elevadas de tensión arterial en el año 2013. Presentó varios cuadros de sincope del cual se recuperaba espontáneamente. Ingresó en enero de 2014 por trastornos dispépticos y epigastralgia, al estar hospitalizada hizo un cuadro de sincope y taquicardia ventricular documentadas por electrocardiograma, donde llegó hacer torsada de punta y parada cardiorrespiratoria, por lo que fue necesario la reanimación cardiorrespiratoria y entubación endotraqueal, así se mantuvo 48 horas y salió de este cuadro. Se trasladó al instituto de cardiología en ciudad de la habana, donde fue estudiada por el equipo de arritmias y se decidió la implantación de un dispositivo de desfibrilación automático implantable.

Background: long QT syndrome is an arrhythmogenic canalopathy characterized by a serious alteration in the ventricular repolarization, translated electrocardiographically by a prolongation of the QT interval that predispose to sudden death caused by malignant ventricular arrhythmias tracing in torsades de pointes. Objective: to present the clinical case of a patient with this syndrome that is infrequent in our environment. Clinical case: a thirty-one-year-old patient with antecedents of being a healthy person, who was admitted in the hospital twice during her pregnancy because of high arterial pressure in 2013. The patient presented syncope manifestations from which she recovered spontaneously. In January 2014, the patient is admitted in the hospital with dyspeptic disorders and epigastralgia. After being admitted, the patient presented syncope manifestations and ventricular tachycardia exhibited on the electrocardiogram tracing in torsades de pointes and cardiac arrest. It was necessary to perform a cardiopulmonary resuscitation and endotracheal intubation. The patient presented this combination of manifestations for 48 hours. She is sent to the Cardiology Institute of Havana where she is studied by the arrhythmia medical team and the implantation of an implantable cardioverter-defibrillator is decided.

Nav1.5 cardiac sodium channels, regulation and clinical implications / Canales de sodio Nav1.5 cardíacos, regulación e implicaciones clínicas

Voltage-gated sodium channels constitute a group of membrane proteins widely distributed thought the body. In the heart, there are at least six different isoforms, being the Nav1.5 the most abundant. The channel is composed of an α subunit that is formed by four domains of six segments each, and four much smaller β subunits that provide stability and integrate other channels into the α subunit. The function of the Nav1.5 channel is modulated by intracellular cytoskeleton proteins, extracellular proteins, calcium concentration, free radicals, and medications, among other things. The study of the channel and its alterations has grown thanks to its association with pathogenic conditions such as Long QT syndrome, Brugada syndrome, atrial fibrillation, arrhythmogenic ventricular dysplasia and complications during ischemic processes.

Los canales de Sodio dependientes de voltaje constituyen un grupo de proteínas de membrana ampliamente distribuidas en el cuerpo humano. En el corazón se dispone de al menos seis diferentes isoformas de estos canales: los Nav1.5 son los más abundantes. El canal está constituido por una subunidad α, formada por cuatro dominios, cada uno de estos con seis segmentos y cuatro subunidades β mucho más pequeñas que estabilizan la estructura e integran la subunidad α de otros canales. La función del canal Nav1.5 se ve modulada por proteínas del citoesqueleto, proteínas extracelulares, concentraciones de calcio, radicales libres, medicamentos, entre otros. El estudio del canal y sus alteraciones se ha incrementado gracias a la asociación de este con condiciones patológicas como el síndrome de QT largo, el síndrome de Brugada, la fibrilación auricular, la displasia ventricular arritmogénica y por las complicaciones de en procesos isquémicos.

Cuidados de enfermería a personas en edad pediátrica con síndrome de QT largo congénito / Nursing care for people in childhood with congenital long QT syndrome", "_i": "

El síndrome de QT largo es una anomalía del sistema eléctrico del corazón caracterizado por prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma debido a la alteración en la función de los canales iónicos; ocasiona múltiples mutaciones en los canales de sodio y potasio. Por lo tanto, tiende a desarrollar fibrilación ventricular y Torsade de Pointes poniendo en riesgo la integridad y la vida. El objetivo de la presente revisión bibliográfica es describir el síndrome de QT largo de tipo congénito y subrayar la importancia de ejecutar un plan de cuidados, orientado a la persona en edad pediátrica, de manera que se eviten complicaciones y reincidencias hospitalarias para mejorar su calidad de vida. La valoración de los signos y síntomas por parte del personal de enfermería y todo el equipo de salud, así como la interpretación de los diversos métodos diagnósticos, son fundamentales para brindar una atención de calidad. Aun cuando las manifestaciones son inespecíficas, el diagnóstico eficaz de la enfermedad permite iniciar el manejo apropiado y disminuir la mortalidad infantil.

The long QT syndrome is an anomaly of the electrical system of the heart characterized by prolongation of the QT interval on the electrocardiogram due to an alteration in the function of sodium and potassium ion channels causing multiple mutations in these. Therefore, it tends to develop ventricular fibrillation and helical tachyarrhythmia (Torsades de Pointes), putting at risk the integrity and the life of the child. The objective of this review is to describe congenital long QT syndrome and underline the importance to develop a care plan aimed at the pediatric person in order to avoid complications and hospital recurrence in order to improve their quality of life. Evaluation of signs and symptoms by staff nurses and all health team, as well as the interpretation of the various diagnostic methods, are essential to provide quality care, timely and accurate. Even though the manifestations are no specific, the effective diagnosis of this disease allows starting a proper handling and reducing infant mortality

Aparente amenaza para la vida por el síndrome de QT prolongado / An apparent life threatening secondary to long Qt syndrome

Se presenta el caso de un lactante con un episodio de pérdida de conocimiento, en quien se diagnosticó fibrilación ventricular. Se realizó desfibrilación externa con éxito, permitiendo luego arribar al diagnóstico etiológico de síndrome de QT prolongado, constituyendo un ejemplo documentado de esta entidad como causa del síndrome de muerte súbita del lactante.

We report the case of an infant with an episode of loss of consciousness, in whom ventricular fibrillation was diagnosed. He was successfully defibrillated and long QT syndrome was diagnosed as his baseline disease. This case constitutes a documented example of this entity as a cause of the sudden infant death syndrome.

Síndrome de QT largo secundario a hipocalcemia / Long - QT Syndrome Secondary to Hypocalcemia

El síndrome de QT largo es causa de muerte súbita por arritmias ventriculares y puede ser de origen congénito o adquirido. Entre las causas adquiridas, las más frecuentes son los trastornos iónicos y los fármacos. En esta presentación se describe el caso de una paciente con síndrome de QT largo secundario a hipocalcemia por hipoparatiroidismo primario. Es indispensable la detección de posibles causas secundarias y reversibles de síndrome de QT largo, que son más frecuentes que el origen genético, dado que tienen tratamiento etiológico eficaz y se evitan medidas diagnósticas y terapéuticas innecesarias.

Long-QT syndrome is a congenital or acquired disorder that produces sudden death due to ventricular arrhythmias. Electrolyte disturbances and medications are the most common causes of acquired long-QT syndrome. We describe the case of a patient with long-QT syndrome secondary to hypocalcemia caused by primary hypoparathyroidism. The secondary causes of long-QT syndrome should be thoroughly examined as they are more common than the genetic causes. Also, as they are reversible with adequate etiological treatment, their correct identification avoids unnecessary diagnostic and therapeutic measures.

Asociación de la neuropatía autonómica cardiovascular y el intervalo QT prolongado con la morbimortalidad cardiovascular en pacientes con diabetes mellitus tipo 2 / Association of cardiovascular autonomic neuropathy and prolonged QT interval with cardiovascular morbidity and mortality in patients with type 2 diabetes mellitus

Con el objetivo de evaluar la relación entre la neuropatía autonómica cardiovascular (NACV) y el intervalo QT corregido (QTc) con la morbimortalidad cardiovascular en pacientes con diabetes mellitus tipo 2, se realizó el seguimiento a 5 años de 67 pacientes que acudieron a consulta externa del Servicio de Endocrinología. Se presentaron eventos cardiovasculares en 16 pacientes; el 82 por ciento completó el seguimiento y se encontró que el intervalo QTc prolongado fue la única variable que se asoció de forma significativa a morbimortalidad cardiovascular en el análisis de regresión logística múltiple (RR: 13,56; IC 95 por ciento: 2,01-91,36) (p=0,0074).

In order to evaluate the relationship between cardiovascular autonomic neuropathy and corrected QT interval (QTc) with cardiovascular morbidity and mortality in patients with type 2 diabetes mellitus, we followed up for 5 years 67 patients attending the outpatient Endocrinology Service. 82 percent completed follow-up and cardiovascular events occurred in 16 patients. We found that long QTc interval was the only variable significantly associated with cardiovascular morbidity and mortality in the multiple logistic regression analysis (RR: 13.56, 95 percent CI: 2.01-91.36) (p = 0.0074).

Síndrome de QT prolongado congénito y embarazo: reporte de dos casos / Congenital long QT syndrome and pregnancy: report of two cases

El síndrome de QT prolongado congénito, es una entidad clínica que se caracteriza por la alteración en la repolarización miocárdica dada por una prolongación significativa del intervalo QT con riesgo aumentado de síncope, taquicardia ventricular polimórfica y muerte súbita. Se produce por la alteración en la función de canales iónicos responsables del potencial de acción de las células cardíacas, como consecuencia de múltiples mutaciones, de las cuales las más frecuentes se dan en los canales de sodio y potasio. La relación con el embarazo y principalmente la presencia de eventos en el posparto, está determinada por arritmias ventriculares o episodios de muerte súbita, lo cual debe llevar a una evaluación exhaustiva de QTc prolongado y sus factores desencadenantes o enfermedades concomitantes. Se muestran los casos clínicos de dos pacientes que presentaron muerte súbita en el posparto en las cuales se diagnosticó síndrome de QT largo congénito.

Congenital long QT syndrome is a clinical entity characterized by impairment of myocardial repolarization given by significant prolongation of the corrected QT interval with an increased risk of syncope, polymorphic ventricular tachycardia and sudden death. This is produced by an alteration in the function of ion channels responsible for the action potential of cardiac cells as a consequence of multiple mutations, the most common of which are in the sodium and potassium channels. The relationship with pregnancy and especially the presence of events in the postpartum period is clearly determined by the presence of ventricular arrhythmias or episodes of sudden death, that should lead to a thorough evaluation of prolonged QTc and its triggers or concomitant diseases. We present the clinical records of two patients who had sudden death during the postpartum and were diagnosed as congenital long QT Syndrome.

Síndrome de QT largo: El electrocardiograma de interacciones medicamentosas peligrosas / Long QT Syndrome: Electrocardiogram of Dangerous Drug Interactions

La repolarización ventricular no siempre se evalúa correctamente a la hora de adoptar una conducta médica determinada y sus consecuencias pueden ser fatales. Los trastornos electrolíticos del medio interno y la administración de drogas antiarrítmicas de clase III son asociaciones que se presentan con frecuencia en la práctica clínica diaria y constituyen dos factores de gran repercusión en la modificación de la repolarización ventricular y en la generación de arritmias ventriculares malignas. En el caso clínico que se presenta se hace referencia a esta interacción, a su repercusión electrocardiográfica y a sus consecuencias arrítmicas.

Ventricular repolarization is not always evaluated properly at the moment of adopting certain medical management and its consequences might be fatal. Electrolyte disturbances and class III antiarrhythmic drug therapies are frequent associations in daily clinical practice and constitute two factors that have great repercussions as they may modify ventricular repolarization and generate malignant ventricular arrhythmias. This case report deals with drug interactions, electrocardiographic changes and proarrhythmic effects.