Perioperative considerations in a girl with Glanzmann thrombasthenia. Case report / Consideraciones perioperatorias en niña con trombastenia de Glanzmann. Reporte de caso

Abstract Introduction Glanzmann thromboasthenia is a rare congenital bleeding disorder caused by a mutation in platelet glycoprotein α-IIb and β3 encoding genes (ITGA2B; 607759 and ITGB3; 173470) in chromosomes I7q21.31 and 17q21.32, respectively, which results in a qualitative or quantitative alteration of the platelet integrin αIIbβ3 (glycoprotein IIb/IIIa) receptor. Glanzmann thromboasthenia is classified as type I when less than 5% of glycoprotein αIIbβ3 is expressed, and as type II when more than 5% is expressed. Case presentation Description of the perioperative management of a 13-year-old female patient with Glanzmann thromboasthenia who underwent endoscopic anterior bilateral ethmoidectomy. Management was centered on prophylactic platelet transfusion plus the use of tranexamic acid, as well as thromboelastographic determination of hemostasis. There were no bleeding complications during or after the procedure. Conclusiones Pediatric patients with Glanzmann thromboasthenia are at a high risk of perioperastive bleeding. Platelet transfusion is the best prophylactic and therapeutic alternative; however, even in the absence of anti-platelet antibodies, it may not be effective, and viscoelastic testing must be used for assessment during the surgical procedure in order to improve patient safety.

Resumen Introducción La trombastenia de Glanzmann es un trastorno hemorrágico congénito infrecuente, causado por mutación en los genes que codifican las glucoproteínas plaquetarias α-IIb (ITGA2B; 607759) y β3 (ITGB3; 173470) en los cromosomas I7q2i.3i y I7q2i.32, respectivamente, alterando cualitativa o cuantitativamente al receptor plaquetario de integrina αIIbβ3 (glucoproteína IIb/IIIa). La trombastenia de Glanzmann se clasifica como tipo I cuando se expresa menos del 5 % de la glucoproteína αIIbβ3 y como tipo II, cuando es mayor al 5 %. Presentación del caso Se describe el manejo perioperatorio de una paciente de 13 años de edad con trombastenia de Glanzmann, sometida a etmoidectomía anterior bilateral endoscópica. El manejo se centró en la transfusión profiláctica de plaquetas y ácido tranexámico, así como en la evaluación de la hemostasia con tromboelastografía. No hubo complicaciones hemorrágicas durante y después del procedimiento. Conclusiones Los pacientes pediátricos con trombastenia de Glanzmann tienen alto riesgo de hemorragia perioperatoria. La transfusión de plaquetas es la mejor alternativa profiláctica y terapéutica; sin embargo, incluso en ausencia de anticuerpos antiplaquetarios, puede no ser efectiva y debe evaluarse mediante pruebas viscoelásticas durante los procedimientos quirúrgicos para mejorar la seguridad del paciente.

Indicaciones del factor VII recombinante activado en hemorragia obstétrica grave / Use of recombinant activated Factor VII in severe obstetric hemorrhage

Resumen OBJETIVO: Describir la situación final de salud de las pacientes con hemorragia obstétrica grave (≥ 1000 mL) en quienes se indicó factor VII recombinante activado como parte del tratamiento e identificar las complicaciones atribuibles a este medicamento. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo, transversal y descriptivo efectuado en pacientes con hemorragia obstétrica grave atendidas en el Hospital Civil de Guadalajara Dr. Juan I Menchaca entre 2001 y 2017 y tratadas con factor VII recombinante activado. Se identificaron los antecedentes de importancia y se calculó la dosis promedio y cantidad de dosis de factor VII recombinante activado; se valoró la respuesta hemostática y se determinó si la diferencia en cantidad de sangrado, administración de hemoderivados y parámetros hematológicos antes y después de utilizar factor VII recombinante activado fue significativa. RESULTADOS: Se identificaron 10 pacientes en quienes se aplicó factor VII recombinante activado. La causa de hemorragia obstétrica grave fue atonía uterina en seis casos. La dosis promedio de factor VII recombinante activado fue de 91 mcg/kg. En 8 pacientes se administró una dosis y 2 dosis en 2 pacientes. En todas las pacientes se logró la hemostasia; el sangrado disminuyó significativamente posterior a la administración del factor VII recombinante activado (5075 vs 928 mL; p = 0.000) lo mismo que la cantidad de concentrados eritrocitarios trasfundidos (7 vs 3; p = 0.006). Una paciente no requirió histerectomía, otra tuvo tromboembolia pulmonar, que se trató sin problemas y ninguna paciente falleció. CONCLUSIÓN: El factor VII recombinante activado como hemostático en hemorragia obstétrica grave mostró resultados favorables y evitó la histerectomía en una paciente. Requiere vigilancia estrecha de las complicaciones trombóticas.

Abstract OBJECTIVE: To describe outcome of patients with severe obstetric hemorrhage (≥ 1000 mL) treated with rFVIIa as part of the management and to detect complications related to its use. MATERIALS AND METHODS: Retrospective, cross-sectional and descriptive study carried out in patients with severe obstetric hemorrhage treated at the Hospital Civil de Guadalajara Dr. Juan I Menchaca between 2001 and 2017 and treated with activated recombinant factor VII. We identified relevant antecedents, average dose and number of doses of rFVIIa, and hemostatic response. We determined if quantity of bleeding, administration of blood products and hematological parameters before and after using rFVIIa was significantly different. RESULTS: We identified ten patients with rFVIIa administration. The cause of severe obstetric hemorrhage was uterine atony in six cases. The average dose of rFVIIa was 91 mcg/kg; one dose was administered in eight patients and two doses in two patients. Hemostasis was achieved in all patients, bleeding decreased significantly after administration of rFVIIa (5075 mL vs 928 mL, p = 0.000) and the number of erythrocyte concentrates required 7vs 3, p = 0.006). One patient did not require a hysterectomy after rFVIIa administration; one patient presented pulmonary thromboembolism and recovered without complications, no patient died. CONCLUSION: rFVIIa administration as a hemostatic in severe obstetric hemorrhage had favorable results, preventing hysterectomy in one patient. Follow-up requires close monitoring of thrombosis.

Transfusión en trauma / Transfusion in trauma

La transfusión masiva es considerada como pieza fundamental en el manejo agudo de la hemorragia masiva. Si bien los protocolos existentes no estandarizan su uso, sí recomiendan su aplicación oportuna y una dosificación ajustada al tipo de hemoderivado, una relación proporcionada entre hemocomponentes y coadyuvancia justa de medicamentos, así como técnicas que promuevan el control de la hemorragia y prevengan síndromes desencadenantes de muerte. Esta revisión no sistemática tiene como objetivo resumir los conceptos actuales sobre el manejo agudo de la hemorragia masiva relacionada con trauma desde una perspectiva no quirúrgica.La búsqueda de artículos se limitó a los últimos 10 años, y se realizó en bases de datos primarias y secundarias; todo ello terminó en una técnica de bola de nieve.

Massive transfusion is considered a key component in the acute management of massive hemorrhage. While the existing protocols do not standardize its use, they do recommend its timely administration and a dose adjusted to the type of blood product, a proportionate ratio between hemocomponents and appropriate adjuvant drug support, in addition to techniques that promote bleeding control and prevent syndromes that could trigger a fatal outcome. This non-systematic review is intended to summarize the current concepts on the acute management of massive bleeding in trauma, from a non-surgical perspective. The search was limited to the articles of the last 10 years and included primary and secondary data basis, leading to a snowball technique.