Síndrome de Bazex: una enfermedad paraneoplásica infrecuente / Bazex syndrome: a rare paraneoplastic disease

Resumen El síndrome de Bazex es una enfermedad paraneoplá sica que se asocia con mayor frecuencia a carcinomas de células escamosas del tracto aerodigestivo superior, seguido en frecuencia por el cáncer de pulmón y otras neoplasias. Afecta a la piel en tres etapas que tienen un comportamiento paralelo al crecimiento del tumor. En dos tercios de los casos, las lesiones cutáneas preceden a los síntomas o al diagnóstico del tumor. De ahí la importancia de la sospecha de esta entidad, que puede desenmascarar a la neoplasia asociada en una etapa temprana. Su tratamiento consiste en tratar la neopla sia subyacente. La recurrencia de las lesiones cutáneas puede revelar la recaída del tumor. Comunicamos el caso clínico de un paciente de sexo masculino en el cual el hallazgo de este síndrome per mitió realizar el diagnóstico de un adenocarcinoma de pulmón, lo cual destaca la importancia de conocer a esta rara enfermedad y su asociación con cáncer, para poder realizar el diagnóstico oncológico de forma tem prana y oportuna.

Abstract Bazex syndrome is a paraneoplastic disorder most commonly linked to squamous cell carcinomas of the upper aerodigestive tract, followed by lung cancer and other malignancies. It manifests through three stages of skin involvement that mirror the tumor's progression. Remarkably, skin lesions precede tumor symptoms or diagnosis in two-thirds of cases, underscoring the cru cial role of suspecting this condition as it can promptly reveal an underlying neoplasm. Treatment primarily focuses on addressing the root neoplasm, with recurrent skin lesions potentially indicating tumor relapse. In this context, we present a clinical case involving a male patient whose manifestation of this syndrome facilitated the timely diagnosis of lung adenocarcinoma. This case underscores the significance of understand ing this uncommon syndrome and its link to cancer, enabling early and accurate oncological diagnosis.

Síndrome de bazex: acroqueratosis paraneoplásica secundaria a cáncer de próstata / Bazex syndrome: paraneoplasic acroqueratosis secondary to prostatic cancer

La piel puede ofrecer el primer síntoma guía en el 1% de los pacientes con neoplasias internas. Las manifestaciones cutáneas de malignidades internas se pueden producir por invasión directa de la piel por el tumor y por diseminación metastásica, pero existen mecanismos indirectos que inducen la aparición de signos y síntomas cutáneos no relacionados con el tumor primitivo. El Síndrome de Bazex es una rara dermatosis descrita por Bazex y colaboradores en 1965. Se caracteriza por la presencia de placas eritematosas, psoriasiformes, que típicamente afectan a las manos, los pies, la nariz y los pabellones auriculares. La inexperiencia puede motivar retrasos en el diagnóstico, haciendo que la neoplasia asociada se encuentre en estadios avanzados en el momento del diagnóstico. Se discute un caso clínico de un paciente masculino de 53 años de edad, hipertenso, quien acude por presentar lesiones cutáneas tipo placas hipertróficas, hiperpigmentadas, descamativas y dolorosas con fondo eritematoso acompañados de secreción hialina amarillenta en regiones acrales y cuero cabelludo. La biopsia cutánea reportó granulocitosis y aumento del espesor de la capa córnea; en los cultivos bacteriano y micológico de tejido dérmico creció flora habitual. La biopsia prostática diagnosticó adenocarcinoma prostático Gleason 4/5, Se inició hormonoterapia y se realizó prostatectomía total, con mejoría clínica significativa posterior al inicio del tratamiento. La acroqueratosis de Bazex es un proceso muy infrecuente, con pocos casos descritos en la literatura. Su reconocimiento temprano podría permitir el diagnóstico de la neoplasia asociada en estadios más precoces y conducentes a un tratamiento más temprano(AU)

The skin can show the first symptom in 1% of patients with internal neoplasias. Cutaneous manifestations of internal malignancies can be caused by direct invasion of the skin by the tumor and by metastatic dissemination, but there are indirect mechanisms that induce the appearance of cutaneous signs and symptoms unrelated to the primitive tumor. Bazex Syndrome is a rare dermatosis described by Bazex et al. in 1965. It is characterized by the presence of erythematous, psoriasiform plaques, which typically affect the hands, feet, nose, and ear-lobes. The lack of experience may carry diagnostic delays and the associated neoplasia could be at advanced stages when diagnosed. We describe here the case of a 53-year-old male patient, who consulted for cutaneous lesions.These were hypertrophic, hyperpigmented, scaly and painful plaques with an erythematous background accompanied by a yellowish hyaline secretion in the hands, feet and scalp. A skin biopsy was done that reported granulocytosis and increased thickness of the corneal layer; in addition, bacterial and mycological culture of dermal tissue were negative. The prostate biopsy diagnosed a prostate adenocarcinoma, Gleason 4/5. Hormone therapy was started and total prostatectomy was performed, with significant clinical improvement .Bazex acroqueratosis is a very rare process, with few cases described in the literature. Its early recognition could allow the diagnosis of the associated neoplasia in earlier stages, leading to earlier treatment(AU)

Síndrome Bazex-Dupré-Christol: serie de casos / Bazex-Dupré-Christol syndrome: Case series

El síndrome de Bazex-Dupré-Christol es una genodermatosis ligada al cromosoma X, la cual se caracteriza por presentar hipotricosis congènita, hipohidrosis, atrofodermia folicular, múltiples quistes de millium y carcinomas basocelulares. Presentamos a una niña y su familia con este síndrome. La paciente y sus hermanos de 5 meses de edad y de 17 años de edad presentaban múltiples quistes de millium e hipotricosis de las cejas y el cuero cabelludo. Su hermano de 8 años presentaba quistes de millium y atrofodermia folicular. Su madre presentaba hipohidrosis, hipotricosis congènita del cuero cabelludo y las cejas, así como también una lesión tumoral en la región paranasal derecha compatible con carcinoma basocelular. Destacamos la importancia del diagnóstico y del seguimiento clínico de estos niños por la posibilidad de desarrollar carcinomas basocelulares.

Bazex-Dupré-Christol syndrome is an X-linked dominantly inherited disorder characterized by congenital hypotrichosis, hypohidrosis, follicular atrophoderma, multiple milia and basal cell carcinomas. We present a girl and her family with this syndrome. Our patient, her 5 month old brother and her 17 year old brother had multiple milia and scalp and eyebrows hypotrichosis. Her 8 year old brother had multiple milia and follicular atrophoderma. Her mother had hypohidrosis and congenital scalp and eyebrows hypotrichosis, as well as a right paranasal lesion suggestive of basal cell carcinoma. We emphasize the importance of precise diagnosis and clinical follow up of these patients due to the possibility of developing basal cell carcinomas.