RESUMEN
A síndrome de Poland tem etiologia desconhecida, e está relacionada à embriogênese da quinta à oitava semana de gestação, principalmente devido a malformações dos vasos sanguíneos, gerando distúrbios no desenvolvimento osteomuscular. No caso da síndrome de Moebius, cogita-se causa genética ligada ao cromossomo X, utilização de substâncias teratogênicas e abortivas durante a gravidez e diminuição da irrigação sanguínea com isquemia e necrose dos vasos sanguíneos do tronco cerebral, causando deformidades neurofuncionais ao feto. Alguns autores acreditam que as duas síndromes são independentes; outros, que são variações de uma mesma condição. As duas síndromes juntas formam um conjunto de sinais relacionados, como: deformidades ósseas e musculares, hipoplasias, agenesias, paralisias e disfunções dos pares cranianos, acompanhado de deficiência mental e disfunções respiratórias. O caso relatado conta com uma variedade de sintomas que caracterizam essas síndromes
Of unknown etiology, Polands syndrome is related to the embryogenesis in the fifth to eighth week of gestation, mainly due to malformations of blood vessels causing disorders in the musculoskeletal development. In the case of Moebius syndrome, possible etiologies include a X-linked chromosomal disorder, use of abortive and teratogenic substances during pregnancy, and decreased blood flow with ischemia and necrosis of blood vessels in the brainstem, causing neurofunctional deformities in the fetus. While some authors believe that the two syndromes are independent, others think that they are variations of the same condition. The two syndromes together form a set of related signals, such as muscle and bone deformities, hypoplasias, agenesis, paralysis and disorders of the cranial nerves, accompanied by mental retardation and respiratory disorders. This case has a variety of symptoms that characterize these syndromes
Asunto(s)
Anomalías Congénitas/diagnóstico , Anomalías Congénitas/etiología , Anomalías Congénitas/genética , Síndrome de Mobius/diagnóstico , Síndrome de Mobius/etiología , Síndrome de Mobius/genética , Síndrome de Poland/diagnóstico , Síndrome de Poland/etiología , Síndrome de Poland/genéticaRESUMEN
Se presenta el caso clínico de un adolescente con bajo peso, remitido desde el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba a la consulta especializada de cirugía ortognática en el Hospital Provincial Docente Saturnino Lora, con vista a tratar de que pudiera cerrar la boca y masticar alimentos, lo cual era imposible con la malformación. Las graves complicaciones respiratorias después de la operación impidieron la rehabilitación adecuada.
A case report of a teenager underweight referred from Santiago de Cuba Southern Children Hospital to the Specialized Department of Orthognathic Surgery in Saturnino Lora Provincial Teaching Hospital is presented in order to try he could close his mouth and chew foods, which was impossible with the malformation. Severe respiratory complications after surgery impeded the appropriate rehabilitation.