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1.
Actual. osteol ; 19(3): 211-220, Sept - Dic 2023. ilus
Artículo en Español | LILACS, UNISALUD, BINACIS | ID: biblio-1555794

RESUMEN

La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una patología poco frecuente, caracterizada por presentar infiltración xantogranulomatosa sistémica, con afección de diversos sistemas incluido el óseo. La EEC se encuentra descripta dentro de las enfermedades osteocon-densantes (EO), las cuales se reconocen por presentar aumento de la masa ósea y compromiso tanto de huesos largos como planos. La presentación clínica de la EEC es variada: puede presentar desde un curso indolente hasta manifestaciones multisistémicas. Las características radiológicas son de gran importancia para establecer su diagnóstico. Presentamos una paciente con EEC, con esclerosis bilateral de huesos largos, que exhibe algunas características diferenciales con relación a otros casos reportados: a) afectación exclusivamente ósea a 10 años de evolución, b) compromiso bilateral y simétrico de distinta magnitud, c) esclerosis cortical endóstica y perióstica, d) signos radiológicos sugestivos de periostitis, d) ausencia de compromiso metafisario, e) ausencia de actividad metabólica de las lesiones en las imágenes de 18F-FDG PET/CT.Conclusión: la presencia de lesiones osteocondensantes bilaterales exclusivamente en huesos largos deben hacer sospechar EEC. La ausencia de compromiso metafisario y de actividad metabólica en 18F-FDG PET/CT ha sido raramente descripta. (AU)


Erdheim - Chester disease (ECD) is a rare disease, characterized by systemic xanthogranulomatous infiltration, with involvement of various organs including bone. ECD is described within the sclerosing bone disorders, which are recognized for presenting increased bone mass and involvement of both long and flat bones. The clinical presentation of ECD is diverse, ranging from an asymptomatic course to multisystemic manifestations. Radiological features are of great importance to establish the diagnosis. We describe here a patient with ECD, with bilateral sclerosis of long bones that presents some differential characteristics in relation to other reported cases: a) exclusively bone involvement at 10 years of evolution, b) bilateral and symmetric involvement of different magnitude, c) endosteal and periosteal cortical sclerosis d) radiological signs suggestive of periostitis, d) absence of metaphyseal involvement, e) absence of metabolic activity of the lesions in 18F-FDG PET/CT.Conclusion: the presence of bilateral osteosclerosis exclusively in long bones should lead to suspect ECD. The absence of metaphyseal involvement and metabolic activity in 18F-FDG PET/CT have been rarely described. (AU)


Asunto(s)
Humanos , Femenino , Persona de Mediana Edad , Esclerosis/etiología , Enfermedad de Erdheim-Chester/diagnóstico por imagen , Fémur/patología , Húmero/patología , Vinblastina/efectos adversos , Biopsia con Aguja , Prednisona/uso terapéutico , Radiografía , Cintigrafía , Interferones/efectos adversos , Enfermedad de Erdheim-Chester/tratamiento farmacológico , Tomografía de Emisión de Positrones , Manejo del Dolor , Ácido Zoledrónico/administración & dosificación
2.
Rev. colomb. reumatol ; 18(3): 234-246, jul.-sep. 2011. ilus, tab
Artículo en Español | LILACS | ID: lil-636867

RESUMEN

Las enfermedades osteocondensantes son un grupo de patologías poco frecuentes que se caracterizan por aumento de la masa ósea, comprometiendo tanto a huesos largos como a huesos planos. Tradicionalmente, la radiología simple ha permitido su diagnóstico al identificar patrones de afectación ósea característicos de cada enfermedad. Actualmente, la caracterización molecular y genética ha facilitado la comprensión del sustrato fisiopatológico y la expresión fenotípica de estás patologías, sin embargo, la radiología simple continua teniendo un valor inconmesurable en el reconocimiento de las enfermedades osteocondensantes.


Sclerosing bone disorders are a rare group of diseases characterized by increased bone mass in both long and flat bones. Traditionally, plain radiography has allowed the diagnosis of these diseases identifying characteristic patterns of bone involvement. At present, the molecular and genetic characterization of these diseases has provided a better understand of their pathophysiology and phenotypic expression, however plain radiography continues to have an important role in the recognition of sclerosing bone disorders.


Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adulto , Huesos , Radiología , Diagnóstico , Patología Molecular , Genes
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