Pseudotumor cerebri asociado a hemorragia alveolar difusa en una paciente con lupus eritematoso sistémico / Pseudotumor cerebri associated with diffuse alveolar hemorrhage in a patient with systemic lupus erythematosus

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad compleja de etiología aún no del todo dilucidada, que conlleva una amplia morbilidad y mortalidad, no solo por los efectos de los eventos autoinmunes desencadenados por esta, sino también por la inmunosupresión derivada del tratamiento. El síndrome de hipertensión endocraneana y la hemorragia alveolar difusa son una fiel muestra del desajuste inmune del LES, y se han correlacionado con actividad lúpica elevada. Ambas se presentan, de forma aislada, en baja proporción, haciendo que su presentación simultánea sea infrecuente. Presentamos el caso de una paciente con antecedente de LES que consulta por síntomas respiratorios bajos con diagnóstico definitivo de hemorragia alveolar difusa la cual favorece durante la hospitalización un síndrome de hipertensión endocraneana. Requirió pulsos de corticoides y plasmaféresis con un resultado favorable, además de la consecuente buena respuesta neurológica asociada. Un rápido diagnóstico e instauración del tratamiento son vitales para desenlaces positivos, en especial en compromiso pulmonar, que puede tener porcentajes de mortalidad elevados

SUMMARY Systemic lupus erythematosus (SLE) is a complex disease with an etiological factor not completely understood, important morbidity and mortality, due both to autoimmune component and immunosuppressive treatment. Pseudotumor cerebri and diffuse alveolar hemorrhage are both secondary to an elevated autoimmune activity and low incidence; simultaneous is highly unlikely. We present the case of a patient with SLE hospitalized for respiratory symptoms with a final diagnosis of a diffuse alveolar hemorrhage which favored a pseudotumor cerebri condition. Was treated with steroid pulses and plasmapheresis with adequate neurological and pulmonary response. A prompt diagnosis and treatment leads to better outcomes, especially with acute lung involvement, associated with a high mortality rate.

Pseudotumor cerebral asociado a hipovitaminosis A, B6 y D: A propósito de dos casos / Pseudotumor cerebri associated with hypovitaminosis A, B6 and D: About two cases

La hipertensión endocraneana idiopàtica se asocia infrecuentemente con la hipovitaminosis A y D. Se presenta el caso de una paciente femenina de 8 años con visión borrosa de 24 horas y papiledema bilateral. Resonancia magnética nuclear normal. Presión de apertura de líquido cefalorraquídeo: 260 mm^O. Presentó déficit de vitamina A y D, e inició un tratamiento sustitutivo. El segundo caso corresponde a un paciente masculino de 12 años con fiebre y odinofagia de 3 días. Con antecedente de glomerulonefritis y sobrepeso. Presentaba edema bipalpebral y papiledema. Tomografia axial computada de la órbita: aumento de líquido en la vaina de ambos nervios ópticos. Resonancia magnética nuclear: aracnoidocele intraselar. Presión de apertura de líquido cefalorraquídeo: 400 mm^O. Presentó déficit de vitamina D y B6, e inició el tratamiento sustitutivo. La elevación de la presión intracraneal desencadena mecanismos de compensación que, al fallar, pueden comprometer la vida o provocar graves discapacidades neurológicas. Reconocer la causa para un enfoque terapéutico preciso es clave para disminuir la morbimortalidad asociada a esta patología.

Idiopathic endocranial hypertension is infrequently associated with hypovitaminosis A and D. The case of an 8-year-old female with 24-hour blurred vision and bilateral papilledema is presented. Nuclear magnetic resonance was normal. Opening pressure of cerebrospinal fluid: 260 mm^O. She presented vitamin A and D deficiency and started replacement therapy. The second case corresponds to a 12-year-old male with fever and odynophagia of 3 days. History of glomerulonephritis and overweight. He had bipalpebral edema and papilledema. Computed tomography scan of the orbit: increase of fluid in the sheath of both optic nerves. Nuclear magnetic resonance: intrasellar arachnoidocele. Opening pressure of cerebrospinal fluid: 400 mmH2O. He presented vitamin D and B6 deficiency and started replacement treatment. The elevation of intracranial pressure triggers compensation mechanisms that, when they fail, can compromise life or cause serious neurological disabilities. Recognizing the cause for an accurate therapeutic approach is key to reduce the morbidity and mortality associated with this pathology.

Síndrome de seudotumor cerebral en una mujer embarazada y con lupus eritematoso sistémico / Pseudotumor cerebri syndrome in a pregnant woman with systemic lupus erythematous

Resumen El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmunitaria crónica que afecta múltiples sistemas orgánicos, incluido el sistema nervioso central. El seudotumor cerebral es un síndrome clínico que se caracteriza por aumento de la presión intracraneal en ausencia de lesiones que ocupen espacio u otra causa detectable, que afecta con frecuencia a mujeres jóvenes y obesas. Se presenta el caso de una mujer con diagnóstico de seudotumor cerebral y lupus eritematoso sistémico diagnosticado de novo durante el embarazo.

Abstract Systemic lupus erythematous is a chronic multi-systemic autoimmune disease that affects multiple organ systems, including the central nervous system. Pseudotumor cerebri is a disorder associated with increased intracranial pressure in the absence of a space-occupying lesion or other identifiable cause that affects young and obese women. We present the case of a pregnant woman with both pseudotumor cerebri and a new diagnosis of active systemic lupus erythematous.

Hipertensión intracraneal idiopática en pediatría / Idiopathic intracranial hypertension in pediatrics

La Hipertensión Intracraneal Idiopática es un trastorno que afecta típicamente a mujeres jóvenes y obesas, produciendo aumento de la presión intracraneal sin causa identificable. Se deben descartar los trastornos intracraneales como un proceso meníngeo o trombosis venosa cerebral, para hacer un diagnóstico de Hipertensión Intracraneal Idiopática. Los estudios de tratamiento muestran que la punción lumbar es una intervención valiosa más allá de su importancia diagnóstica, el pronóstico es variable, pero la pérdida visual grave se produce en 10 a 25% de los pacientes. La incidencia de la hipertensión intracraneal idiopática va en aumento entre los niños y adolescentes; su cuadro clínico es similar al adulto. Entre los niños se ha asociado con varias etiologías nuevas, incluyendo la hormona de crecimiento recombinante y el ácido todo trans-retinoico. Para la revisión bibliográfica se utilizaron datos más recientes del tema por parte de la revista continuum y bases de datos en Journal of Neurological Science. Caso clínico: paciente femenina de 11 años de edad, con cefalea holocraneana de 3 meses de evolución y visión borrosa concomitante; al examen físico se encontró papiledema bilateral grado IV. Los estudios de imágenes descartaron lesión ocupativa o trombosis cerebral, que provocaron el aumento de la presión intracraneana. La punción lumbar terapéutica y diagnóstica reveló presión de apertura 40cmH2O y citoquímica normal. Conclusión: los pacientes diagnosticados con hipertensión intracraneal...(AU)