Tratamento de siringomas periorbitários: revisão da literatura científica nos últimos 5 anos / Treatment of periorbital syringomas: review of scientific literature in the last 5 years

Introdução: O siringomas são tumores anexais benignos com caraterísticas histopatológicas decorrentes dos ductos écrinos, em forma de pápulas amareladas ou cor da pele, de 1-3 mm, comumente na região periorbitária inferior, podendo causar problemas cosméticos importantes. O objetivo do tratamento é melhorar a aparência, através da destruição completa do tumor usando métodos minimamente invasivos e inclusa cirurgia. Existem na literatura múltiplas opções de tratamento com vários graus de sucesso, porém pouco se conhece sobre a eficácia. Em geral, a remoção completa não é bem-sucedida, e têm sido descritos efeitos colaterais, sendo a recorrência o mais frequente. Métodos: Trata-se de uma revisão narrativa de literatura, de publicações científicas no período de 2014-2019. Resultados: Após revisar 45 artigos, e identificar os publicados nos últimos cinco anos que tiveram registro de número de pacientes, descrição de tratamento, escalas de avaliação dos resultados e acompanhamento, foram selecionados seis artigos. Do número total de seis artigos, foram encontrados: uma revisão sistemática, e cinco estudos retrospectivos, sendo um comparativo. Foi designado um número para cada artigo analisado, e coletados o número de pacientes incluídos, tratamento realizado, escalas de avaliação e resultados, complicações e conclusões. Conclusões: Os siringomas periorbitários ainda são um desafio terapêutico, e até agora nenhum tratamento demostrou ser consistentemente eficaz. O laser CO2 continua sendo a primeira escolha de tratamento quando usado fracionado, e a eletrocoagulação intralesional representa uma segunda alternativa com resultados moderados e menor risco de complicações. Novos tratamentos como Laser Erbium Laser Erbium Yttrium Aluminum Garnet, Neodymium-Doped Yttrium Aluminum Garnet e monoterapia com toxina botulínica A poderiam ser boas alternativas. Estudos prospetivos comparativos são necessários.

Introduction: Syringomas are benign adnexal tumors with histopathological characteristics arising from the eccrine ducts, in yellowish or skin-colored papules, 1-3 mm, commonly in the lower periorbital region, which can cause important cosmetic problems. The goal of treatment is to improve appearance by destroying the tumor using minimally invasive methods and including surgery. There are multiple treatment options in the literature with varying degrees of success, but little is known about their effectiveness. Complete removal is unsuccessful, and side effects have been described, recurrence being the most frequent. Methods: This is a narrative review of the literature of scientific publications in the period 2014-2019. Results: After reviewing 45 articles and identifying those published in the last five years that had a record of the number of patients, treatment description, scales of evaluation of results and follow-up, six articles were selected. Of the total number of six articles, we found: a systematic review and five retrospective studies, one being a comparative one. A number was assigned to each article analyzed, and the number of patients included, treatment performed, assessment scales and results, complications and conclusions were collected. Conclusions: Periorbital syringomas are still a therapeutic challenge, and so far, no treatment is consistently effective. The CO2 laser remains the first choice of treatment when used fractionally, and intralesional electrocoagulation represents a second alternative with moderate results and a lower risk of complications. New treatments such as Laser Erbium Laser Erbium Yttrium Aluminum Garnet, Neodymium-Doped Yttrium Aluminum Garnet and botulinum toxin A monotherapy could be good alternatives. Comparative prospective studies are needed.

Siringomas vulvares: comunicación de un caso / Vulvar syringomas: case report

RESUMEN Los siringomas son tumores anexiales benignos raramente encontrados a nivel vulvar. Se comunica un caso y se realiza una revisión bibliográfica ante la presentación de una mujer de 33 años con múltiples lesiones papulares en labios mayores, de larga data, con diagnóstico anatomopatológico y tratamiento mediante escisión quirúrgica bajo sedación y vaporización con láser CO2.

ABSTRACT Syringomas are benign adnexal tumors rarely reported at the vulvar area. A case is reported and a literature review is performed for the presentation of a 33-yearold woman with multiple papular lesions in labia majora, of long standing, with anatomopathologic diagnosis and treatment by surgical excision under sedation and CO2 laser vaporization.

Multiple eruptive and vulvar syringomas and the incipient role of dermoscopy in diagnosis / Siringomas eruptivos múltiples y vulvares y el papel incipiente de la dermatoscopia en el diagnóstico

INTRODUCCIÓN: Los siringomas son tumores benignos derivados de la porción intraepidérmica de los conductos sudoríparos ecrinos. Ocasionalmente pueden iniciar de forma súbita como siringomas eruptivos o localizarse en sitios atípicos que retrasan el diagnóstico por años. La dermatoscopía tiene un rol incipiente en diferenciar siringomas de su extenso diagnóstico diferencial. MÉTODOS: Estudio retrospectivo descriptivo de serie de casos de siringomas de localización atípica. Los datos fueron extraídos de fichas clínicas electrónicas. Todos incluyen dermatoscopía y correlación histopatológica. RESULTADOS: Cinco pacientes. Cuatro hombres y una mujer entre 40 y 79 años de edad con siringomas atípicos: cuatro casos eruptivos y un caso de siringomas vulvares. DISCUSIÓN: Proponemos la dermatoscopía basada en nuestros hallazgos como una herramienta útil con estructuras ovales amarillas y una pseudo-red café clara difusa en su superficie. Estas estructuras amarillas se pueden correlacionar con la proliferación ductal ecrina y el denso estroma en la histopatología. CONCLUSIÓN: Enfatizamos que se debe considerar esta entidad en el diagnóstico diferencial de dermatosis papulares y conocer sus manifestaciones clínicas para optimizar la sospecha diagnóstica.

INTRODUCCTION: Syringomas are common benign tumors, probably of origin derived from the intraepidermal portion of the eccrine sweat ducts. Occasionally they may develop suddenly and extensively as eruptive syringomas or be located in atypical sites delaying the diagnosis for years. Dermoscopy has an incipient role in differentiating syringomas from their extensive differential diagnosis. METHODS: Retrospective descriptive case-series study of atypical location syringomas. Data extraction from clinical history from electronic files. They all include dermoscopy and histopathological correlation. RESULTS: Five patients: Four men and one woman between 40 and 79 years old, with atypical syringomas diagnosis: four eruptive and one vulvar syringomas. DISCUSSION: We propose dermoscopy, based on our findings, as a useful tool to this entity, with its oval yellow structures and a diffuse light-brown network-like structure on its surface. These yellow enlargements may be correlated with the ductal eccrine proliferation and the dense stroma seen in the histopathology. CONCLUSION: We emphasize that they should be considered in the differential diagnosis of papular dermatosis, as they tend to be underdiagnosed, and to know their clinical manifestations to optimize the diagnostic suspicion.

Siringoma Condroide. Presentación de un caso / Chondroid syringoma. Case presentation

Introducción: El Siringoma Condroide o tumor mixto es una neoplasia habitualmente benigna que constituye 0,01 por ciento de los tumores primarios de la piel. Es una entidad análoga al tumor mixto (Adenoma Pleomorfo) de glándulas salivales. El diagnóstico es exclusivamente histopatológico. Objetivo: Presentar una paciente con un diagnóstico poco común de Siringoma Condroide benigno, donde se destaca como diagnóstico diferencial entre los tumores de la piel en cabeza y cuello. Presentación de caso: Presentamos el caso de una paciente femenina, de 45 años de edad, quien acude a consulta por presentar un nódulo subcutáneo en la región geniana derecha, que apareció como un pequeño aumento de volumen debajo de la piel, que fue creciendo gradualmente, asintomático, redondeado, bien delimitado, móvil, de consistencia entre suave y firme, de varios meses de evolución, como única lesión. Clínicamente se interpretó como un quiste epidérmico. Su diagnóstico anatomopatológico fue el de Siringoma Condroide benigno o Tumor mixto de la piel. Conclusiones: Resulta un caso interesante debido a la baja frecuencia de presentación de esta lesión. Es importante tener presente esta entidad en el diagnóstico diferencial de los tumores de la piel en cabeza y cuello. A pesar de ser un tumor benigno es necesario el seguimiento del paciente, pues, aunque es muy raro, se han descrito casos con un comportamiento maligno(AU)

Introduction: Chondroid syringoma or mixed tumour is usually a benign neoplasia, constituting 0.01 percent of primary tumours of the skin. This is analogous to mixed tumour (Pleomorphic adenoma) of salivary gland. The diagnosis is only histopathologically. Objective: To present a patient with a diagnosis not very common of chondroid syringoma, where it is highlighted as differential diagnosis among the head and neck skin tumours. Case presentation: Is presented a case of a female patient; 45 years old, that arrived to the consulting room showing a subcutaneous nodule on the right genial region, it appeared as an asymptomatic slow-growing small mass, rounded, well bounded, mobile of soft and firm consistence, of several months of evolution, as a single lesion. The diagnosis was a chondroid syringoma or skin mixed tumour. Conclusions: It is an interesting case because it has a low frequency. It is important bear in mind this entity in the differential diagnosis of head and neck skin tumours. Despite being a benign tumour it is necessary to monitor patients, because even though it is uncommon, some cases have been reported with a malignant behaviour(AU)

Siringoma condroide en el labio superior: reporte de un caso / Chondroid syringoma of the upper lip: report of a case

Paciente masculino de 81 años de edad que acudió a consulta con un cirujano dentista por presentar una lesión nodular, asintomática, firme y móvil en el labio superior del lado derecho. El sujeto refi rió tener la lesión desde la infancia, pero notó crecimiento lento en el último año. El diagnóstico clínico indicaba un adenoma pleomorfo, por lo que el individuo se sometió a biopsia escisional bajo anestesia local. El espécimen se envió a estudio histopatológico. La evolución del paciente fue satisfactoria, sin reincidencia de la lesión. El examen microscópico reveló la presencia de una neoplasia bien delimitada constituida pormúltiples estructuras ductales pequeñas en la dermis. Estos ductos se encontraban revestidos por dos hileras de células epiteliales planas y contenían cantidades variables de material amorfo en la luz. El estroma presentaba diferenciación condroide.

An 81-year-old male patient consulted a dental surgeon due to his presenting a fi rm, mobile, asymptomatic nodular lesion on the upper lip. The patient stated that he had had the mass since childhood but that it had grown slowly over the course of the previous year. The clinical diagnosis was pleomorphic adenoma, for which reason the patient underwent an excisional biopsy under local anesthesia. The specimen was sent for histopathological examination. The patient’s progress was satisfactory and there was no recurrence of the lesion. Micro-scopic examination revealed the presence of a well-defi ned neoplasm consisting of multiple small ductal structures located in the dermis. These ducts were lined with two rows of fl attened epithelial cells and contained varying amounts of amorphous material in the lumen. The stroma exhibited chondroid differentiation.

Syringoma of vulva: an unusual presentation. Clinical, morphological and immunohistochemnical aspects / Siringoma de vulva / una presentación inusual. Aspectos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos

The case of a 34-year-old woman, who consulted because she observed the appearance of numerous yellow-white asymptomatic papules on the vulva, is presented. Clinical diagnosis of syringoma of vulva was established. The pathological and immunohistochemical studies confirmed the diagnosis. Vulvar syringoma usually occurs as a multiple flesh-colored or brownish papules on both sides of labia majora of women in their third decade. Its diagnosis should be considered when the patient complaints of vulvar pruritus and/or sweating.

Se presenta un caso de una paciente de 34 años de edad quien consultó por presentar la aparición de numerosas pápulas de color blanco-amarillentas en la vulva. El diagnóstico clínico de siringoma de vulva fue realizado. Los estudios de patología y de inmunohistoquimica confirmaron el diagnóstico. El siringoma vulvar usualmente se presenta como múltiples pápulas del color de la piel o marrones en ambos labios mayores en mujeres en su tercera década de la vida. Su diagnóstico debe ser considerado en pacientes que se quejan de prurito y/o sudoración vulvar

Siringomas: presentación de casosclínicos y revisión de la bibliografía / Syringomas: a clinical cases series and literature review

Los Siringomas son tumoraciones benignas que comprometen el epitelio ductal de la glándula sudorípara ecrina.La etiología es desconocida. El motivo de consulta suele ser por razones estéticas, sin embargo la afección en genitales genera cancerofobia o venerofobia. En la clasificación se incluyen variantes clínicas y asociación a diferentes enfermedades y síndromes.El diagnóstico es clínico e histopatológico. Existen múltiples opciones terapéuticas pero ninguna óptima.En este trabajo presentamos cuatro pacientes con manifestaciones clínicas diferentes y revisión de la literatura.

Syringomas are benign tumors of unknown etiology where the ductal epithelium from sudoriparous eccrine gland is compromised. Main complaint is due to the aesthetic nature, however the genital condition creates fear of cancer or venereal diseases. Classification includes clinical variants and association with different diseases and syndromes. Diagnosis is made by clinical and histopathological examination. Multiple treatment options are proposed with no effective outcome. Four cases with different clinical manifestations are reported and literature review is performed.

Case for diagnosis / Caso para diagnostico

The chondroid syringoma is a rare benign tumor, also called mixed cutaneous tumor by the presence of epithelial and mesenchymal components, consisting of sweat elements in cartilaginous, collagenous, myxoid or osseous stroma, among others. It mainly affects middle-aged men and is characterized by asymptomatic and slowgrowing, dermal or subcutaneous nodules. The most common locations are the head and neck. It is rare on the extremities. There are reports of malignant variants predominantly in women, located on the extremities. We report a case of a female patient with a lesion on the toe, with excellent outcome after surgical treatment.

O siringoma condroide é um tumor benigno, raro, também chamado de tumor misto cutâneo pela presença de componentes epiteliais e mesenquimais, que consistem em elementos sudoríparos em estroma cartilaginoso, colagênico, mixoide ou ósseo, entre outros. Acomete, principalmente, homens de meia-idade e caracteriza-se por nódulos subcutâneos ou dérmicos, assintomáticos e com crescimento lento. As localizações preferenciais são a cabeça e o pescoço, sendo raro nas extremidades. Existem relatos de variantes malignas, com predomínio em mulheres, localizadas nas extremidades. Relatamos um caso em paciente do sexo feminino, com lesão em extremidade e excelente resultado após o tratamento cirúrgico.

Siringoma vulvar: reporte de caso y revisión de la literatura / Vulvar syringoma: case report and literature review

Se presenta el caso de una mujer de 32 años, quien consultó por presentar desde hace 6 meses nódulos múltiples y pruriginosos en ambos labios mayores, prurito que se exacerbaba durante la menstruación. El estudio anatomo-patológico demostró una proliferación dérmica de conductos pequeños revestidos por una doble capa de células cuboídeas normotípicas, y rodeados por un estroma fibroso compatibes con un siringoma...

We report a case of a 32 year-old woman, who consulted to present for 6 months and multiple and itchy nodules in both labia majora, itching that was exacerbated during menstruation. The pathological study showed a dermal proliferation of small ducts lined by a double layer of normotipic cuboidal cells, and surrounded by a fibrous stroma compatibes a syringoma...

Siringoma condroride maligno: a propósito de un caso / Malignant chondroid syringoma: case report

Introducción: El siringoma condroide maligno es un tumor cutáneo muy infrecuente pero que debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores axilares. Objetivos: Se realiza el análisis y la presentación del siguiente caso clínico con el objetivo de considerar esta entidad como diagnostico diferencial de los tumores axilares.Presentación de Caso: Paciente de sexo femenino de 82 años que refiere la presencia de una tumoración cutánea en axila derecha de 3 años de evolución, con realización de biopsia (PUNCH) que informa infiltración por carcinoma moderadamente diferenciado. Se decide su exéresis quirúrgica.Discusión: El siringoma condroide maligno es un tumor infrecuente, pero puede dar metástasis, pero con prolongados tiempos de sobrevida. Prefiere las extremidades y el tronco. Su pronóstico es bueno cuando la exéresis es completa, aunque es necesario realizar un seguimiento completo de los pacientes.

Introduction: Malignant chondroid syringoma is a very rare skintumor but must be considered in the differential diagnosis of axillary tumors. Objectives: We performed the analysis and presentation of thefollowing clinical case in order to consider this entity in the differential diagnosis of axillaries tumors. Case Presentation:Female 82 years old patient referring the presence of a skin tumor in the right axilla for three years standing. Biopsy (PUNCH) reports moderately differentiated carcinoma infiltration. S urgical excision is decided. Discussion: Malignant chondroid syringoma is a rare tumor, but can metastasize, with prolonged survival times. It prefers limbs and trunk. Its prognosisis good when the removal is complete, but anyway it is necessary to follow up patients.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

A calcinose idiopática é uma doença rara, caracterizada pelo depósito de sais de cálcio na derme. Possui diversas apresentações clínicas. Em pacientes com Síndrome de Down, ocorre uma rara associação com lesões de calcinose diopática semelhantes a milium.

Idiopathic calcinosis is a rare disease characterized by abnormal deposit of calcium salts on the dermis. It has several clinical presentations. In patients suffering from Down Syndrome, there is a rare association with idiopathic calcinosis lesions similar to milium.

Siringoma condróide maligno: relato de caso e revisão da literatura / Malignant chondroid syringoma: case report and literature review

O siringoma condróide maligno, também designado tumor misto maligno da pele, é lesão extremamente rara com aproximadamente 40 casos descritos até o presente momento. Trata-se de neoplasia derivada das glândulas sudoríparas que acomete preferencialmente tronco e extremidades distais em pacientes na sexta década e predomina no sexo feminino. Relatamos um caso com os aspectos clínicos e histológicos característicos para familiarizar o patologista com esse diagnóstico, visto que essa neoplasia com freqüência apresenta metástases locais e/ou regionais (cerca de 60 por cento), sobretudo para linfonodos, pulmões e ossos; além disso, possui taxa de mortalidade de aproximadamente 25 por cento após curso evolutivo prolongado.

Malignant chondroid syringoma (malignant mixed tumor of the skin) is an extremely rare tumor. Approximately 40 cases have been described to date. It is a neoplasm originated from sweat gland. The tumor predominantly affects the trunk and distal extremities, arises in the sixth decade and shows a predilection for females. We relate one case with clinical and histopathologic typical features to alert the pathologist to this diagnosis, since this neoplasm has a metastasic rate of approximately 60 percent (lymph nodes, lungs and bones are predominantly affected) and a mortality of roughly 25 percent.

Siringomas periorbitários - excisão com tesoura de castroviejo: experiência em 38 pacientes e revisão da literatura / Periorbital syringomas - excision with Castroviejo scissors: experience in 38 patients and literature review

FUNDAMENTO: Siringoma é tumor anexial benigno do ducto sudoríparo écrino cujo tratamento é realizado por diversas modalidades cirúrgicas com resultados variáveis. OBJETIVO: 1. Relatar a experiência no tratamento cirúrgico de siringomas periorbitários mediante excisão com a tesoura oftalmológica de Castroviejo, seguida pela cicatrização por segunda intenção. 2. Apresentar revisão da literatura com enfoque no aspecto terapêutico. MATERIAL E MÉTODOS: Em 68 meses foram tratados 38 pacientes com siringomas periorbitários. Realizada a exérese cirúrgica com tesoura oftalmológica de Castroviejo seguida pela cicatrização por segunda intenção. Realizadas avaliações sete, 30 e 90 dias após a cirurgia. O seguimento variou entre três e 62 meses, com média de 33 meses. RESULTADOS: Dos 38 pacientes tratados, 63,1% tiveram resultado ótimo, 31,6% bom e 5,3% regular. A única complicação imediata observada foi edema, e as tardias foram: hipocromia (12 casos), cicatriz deprimida (um caso) e hipertrófica (um caso). Não ocorreram recidivas no período observado. CONCLUSÕES: O tratamento dos siringomas periorbitários mediante exérese cirúrgica com tesoura oftalmológica de Castroviejo, seguida pela cicatrização por segunda intenção, constitui procedimento ambulatorial de baixo custo e fácil execução. Proporciona resultados satisfatórios, sem recidivas, apesar da possibilidade de ocorrer hipocromia transitória.

BACKGROUND: Syringomas are benign adnexal tumors from intraepidermal eccrine ducts, treated by diverse surgical modalities with variable results. OBJECTIVES: 1. To report our experience in surgical treatment of multiple periorbital syringomas excised by Castroviejo scissors followed by healing by secondary intention. 2. To present a literature review with emphasis on therapeutic aspects. MATERIAL AND METHOD: During 68 months we treated 38 cases of periorbital syringoma. All of them were submitted to surgical excision using Castroviejo scissors, followed by healing by secondary intention. Evaluation was done 7, 30 and 90 days after surgery. The mean follow-up period was 33 months, ranging from 3 to 62 months. RESULTS: The results were excellent in 24 patients (63.1%), good in 12 patients (31.6%) and regular in two patients (5.3%). The only immediate complication observed was edema; late complications were hypochromia (12 patients), depressed scar (one patient) and hypertrophic scar (one patient). Recurrences were not observed during the follow-up period. CONCLUSIONS: We concluded from our results that excision of periorbital syringomas by Castroviejo scissors followed by healing by secondary intention is a low cost, straightforward outpatient procedure. Results are good, with no recurrences, although transient hypochromia may occur.