Síndrome de Moyamoya: una respuesta defensiva al daño crónico de un gran vaso cerebral Reporte de una serie de casos y revisión de la literatura / Moyamoya syndrome: a defensive response to the chronic damage of a large cerebral vessel. Cases report and review of the literature

RESUMEN OBJETIVOS: Presentar algunos casos de pacientes con síndrome de Moyamoya secundario a etiologías diversas y con base en ellos revisar aspectos generales del cuadro; de acuerdo con dos de los casos se propone una nueva hipótesis. MATERIALES Y MÉTODOS: Se describen cuatro casos clínicos de síndrome de Moyamoya, identificados en la ciudad de Medellín, Colombia, con sus respectivas imágenes y la evolución de su cuadro. Con base en dos de los casos, en los cuales el síndrome se desencadenó posteriormente a la implantación de un stent diversor de flujo, se propone una nueva etiología. RESULTADOS: En dos casos se identificó la implantación de un stent diversor de flujo como el desencadenante del cuadro de Moyamoya. En uno de los casos la enfermedad primaria fue una neurofibromatosis tipo 1; en el cuarto caso no fue posible identificar la causa del síndrome. Ninguno de los pacientes presentó compromiso neurológico a pesar del grave daño arterial. CONCLUSIONES: El síndrome de Moyamoya (SMM), más que una entidad independiente, debería ser entendido como un mecanismo compensatorio y defensivo secundario a la deprivación del flujo sanguíneo en la circulación cerebral anterior, el cual protege a los pacientes de eventos cerebrovasculares isquémicos con consecuencias devastadoras. La implantación de stents diversores de flujo como método de tratamiento de algunos aneurismas cerebrales, se proyecta en el tiempo como una de las causas más importantes del síndrome.

SUMMARY OBJECTIVES: To present some cases of patients with Moyamoya syndrome secondary to diverse etiologies, and, based on them, to review general aspects of the clinical picture. Supported on two cases, the hypothesis of a new mechanism is proposed. MATERIALS AND METHODS: Four clinical cases of Moyamoya syndrome are described, identified in the city of Medellín, Colombia, with their respective images and the evolution of their condition. Based on two of the cases, in which the syndrome was triggered after the implantation of a flow-diverter stent, a new etiology is proposed. RESULTS: In two cases, the implantation of a flow-diverter stent was identified as the trigger of the Moyamoya picture. In one case the primary disease was type 1 neurofibromatosis; in the fourth case it was not possible to identify the cause of the syndrome. None of the patients presented neurological compromise despite severe arterial damage. CONCLUSIONS: Moyamoya syndrome (MMS), rather than an independent entity, should be understood as a compensatory and defensive mechanism in response to the deprivation of blood flow in the anterior cerebral circulation, which protects patients from ischemic cerebrovascular events. Implantation of flow-diverter stents, as a method of treatment of some cerebral aneurysms, is projected in time as an important cause of this syndrome.

Disección de vasos arteriales cráneo cervicales. Reporte de casos presentados durante 2 años en una institución clínica de Colombia. Discusión con énfasis en tratamiento / Dissection of cervical cranial arterial vessels. Report of cases presented during 2 years at a clinical institution of Colombia. Discussion with emphasis in treatment

RESUMEN La disección arterial (DA) de los vasos cráneo-cervicales es una de las causas de accidentes cerebrovasculares (ACV) en la población. El grupo de edad donde prevalece esta patología esta entre los 35 hasta los 50 años. Las disecciones vasculares pueden ser traumáticas o espontáneas. La porción extracraneal de los vasos es la más vulnerable en comparación con la porción intracraneal. Las imágenes por resonancia magnética con secuencias de angiografía se consideran como el estudio ideal para el diagnóstico de la DA. Las opciones de tratamiento disponibles son: la trombolisis, el tratamiento antitrombótico con anti-coagulación o anti-agregación, el tratamiento endovascular y la opción quirúrgica. El propósito de este trabajo es presentar la experiencia institucional en la Clínica de Occidente en Santiago de Cali - Colombia, con el diagnóstico y abordaje terapéutico de la disección vascular cráneo-cervical con los casos clínicos atendidos en un periodo de 2 años y realizar una actualización del tema con énfasis en el tratamiento.

SUMMARY Arterial dissection (AD) of the cranio-cervical vessels is among the causes of stroke in the population. The age group where this pathology prevails is between 35 and 50 years old. Vascular dissections can be traumatic or spontaneous. The extra cranial portion of the vessels is the most vulnerable compared to the intracranial portion. Magnetic resonance imaging with angiographic sequences is considered the ideal study for the diagnosis of AD. The available treatment options are: thrombolysis, antithrombotic treatment with anti-clotting or anti-aggregation, endo-vascular treatment and surgical option. The purpose of this paper is to present the institutional experience at the Clinica de Occidente in Santiago de Cali, Colombia, with the diagnosis and therapeutic approach of the cranio-cervical vascular dissection with the clinical cases attended in a period of 2 years and update the subject with an emphasis on treatment.