Fiebre de origen desconocido como forma de presentación de la enfermedad de Still del adulto / Fever of unknown origin as a form of presentation of an adult-onset Still's disease

Introducción: La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad reumática, inflamatoria, sistémica y crónica cuya prevalencia en la población caucásica se estima en 1 caso por cada 100 000 adultos Objetivo: Presentar un paciente adulto joven, con una fiebre de origen desconocido como forma de presentación de la enfermedad de Still del adulto. Caso clínico: Paciente de 29 años de edad con antecedente de fiebre reumática, con un ingreso hospitalario anterior; que presentó un cuadro febril no infeccioso, de 50 días de duración, al cual no se le determinó la causa. Un año después reapareció la fiebre, de similares características, asociada a poliartralgia, hepatoesplenomegalia, anemia, hiperferritinemia, neutrofilia, factor reumatoideo negativo y se constató un cuadro de pericarditis durante el ingreso. Se realizó el diagnóstico de enfermedad de Still del adulto, por exclusión. Se inició tratamiento con esteroides, desapareció la fiebre en las primeras 24 horas y el paciente tuvo una evolución favorable. Conclusiones: La enfermedad de Still del adulto puede presentarse como una fiebre de origen desconocido y se diagnostica por exclusión, ya que no existen manifestaciones clínicas ni pruebas de laboratorio, patognomónicas. La hiperferritinemia es útil para la sospecha diagnóstica(AU)

Introduction: Adult Still's disease is a rheumatic, inflammatory, systemic and chronic disease whose prevalence in the Caucasian population is estimated at 1 case per 100,000 adults. Objective: To present a young adult patient with a fever of unknown origin as the presentation of adult Still's disease. Clinical case: 29-year-old patient with a history of rheumatic fever, with a previous hospital admission; who presented a non-infectious febrile illness lasting 50 days, for which the cause was not determined. A year later, the fever reappeared, with similar characteristics, associated with polyarthralgia, hepatosplenomegaly, anemia, hyperferritinemia, neutrophilia, negative rheumatoid factor, and pericarditis was noted during admission. The diagnosis of adult Still's disease was made by exclusion. Treatment with steroids was started, the fever disappeared in the first 24 hours and the patient had a favorable evolution. Conclusions: Adult Still's disease can present as a fever of unknown origin and is diagnosed by exclusion, since there are no pathognomonic clinical manifestations or laboratory tests. Hyperferritinemia is useful for diagnostic suspicion(AU)

Enfermedad de Still del adulto: serie de casos / Adult Still's disease: case series

Resumen La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad reumática e inflamatoria, infrecuente, de etiología desconocida. Su presentación clínica es variada y sus síntomas más frecuentes son fiebre, artralgias, exantema asalmonado evanescente, odinofagia, adenopatías, hepatoesplenomegalia, serositis y presencia en laboratorio de leucocitosis (neutrofilia), hiperferritinemia asociado a ausencia de anticuerpos. El diagnóstico es clínico y por exclusión. Existen criterios clasificatorios como son los de Yamaguchi1, Cush y Fautrel2,3 que ayudan a la orientación diagnóstica. El tratamiento se define según la presentación y la evolución clínica1. Se describen las características clínicas, diagnósticas, tratamiento y evolución de siete pacientes con ESA.

Abstract Adult Still's disease (ASD) is an uncommon rheumatic and inflammatory disorder of unknown etiology. The major clinical features include fever, arthralgia, transient salmon-pink rash, odynophagia, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, serositis, and laboratory findings such as leukocytosis with neutrophilia, hyperferritinemia, and negative immunologic laboratory testing. ASD diagnosis is reached by exclusion. Different classification criteria such as Yamaguchi, Cush and Fautrel have been developed for the identification of ASD. Treatment is based on the degree of disease activity and clinical response1. We describe clinical manifestations, diagnosis, treatment, and prognosis of seven patients with adult's Still disease.

Miopericarditis, una manifestación inicial poco común de la enfermedad de Still del adulto. Reporte de caso / Myopericarditis, a rare initial manifestation of adult Still's disease. Case report

RESUMEN La enfermedad de Still es un desorden inflamatorio infrecuente, con múltiples formas de presentación; sin embargo, el debut con miocarditis o pericarditis es aún menos común (prevalencia del 7%). Se presenta el caso de un hombre de 30 años, previamente sano, que consultó por dolor torácico. Durante su evolución clínica fue diagnosticado con miopericarditis, se indagaron diversas etiologías, pero luego de múltiples estudios se diagnosticó enfermedad de Still del adulto. Se instauró tratamiento con corticoesteroides, el cual tuvo una adecuada respuesta.

A B S T R A C T Adult-onset Still's disease is a rare inflammatory disorder with multiple forms of manifestation; however, the onset with myocarditis or pericarditis is even less common (7% prevalence). Herein, we present a case of a previously healthy 30-year-old man, who consulted for chest pain. During his clinical evolution, he was diagnosed with myopericarditis. Various aetiologies were evaluated and after multiple studies adult-onset Still's disease was diagnosed. Treatment with corticosteroids was established evidencing an adequate response.

Adult onset still's disease (aosd): a rare condition with a classic clinical presentation. case report

ABSTRACT Introduction: Adult Onset Still's Disease (AOSD) is a rare systemic inflammatory disease of unclear etiology, with low incidence and prevalence among the general population. AOSD is a common cause of fever of unknown origin (FUO) in up to 20% of cases. Due to the scarce knowledge about this disease and its diagnosis, it is usually unrecognized in the differential diagnoses, worsening the prognosis and increasing complications in some patients. Case presentation: This is the case of a 32-year-old female patient with prolonged febrile illness, who did not respond to the antimicrobial treatments previously established. She was diagnosed with AOSD according to the Yamaguchi criteria after an extensive exclusion process. She was treated with first-line treatment with corticosteroids, achieving satisfactory results Conclusions: The diagnosis of AOSD is an exhaustive process. Regardless of the availability of cutting-edge diagnostic tools, the medical history of the patient and an adequate physical examination are the most important aspects to consider.

RESUMEN Introducción. La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad inflamatoria sistémica de baja incidencia y prevalencia en población general y cuya etiología aún no es clara. La ESA puede causar fiebre de origen desconocido hasta en el 20% de los casos, pero suele pasar inadvertida dentro de los diagnósticos diferenciales iniciales debido a su desconocimiento, lo que empeora el pronóstico y aumenta las complicaciones en los pacientes. Presentación del caso. Paciente femenina de 32 años con síndrome febril prolongado que no respondía a tratamientos antimicrobianos instaurados previamente y en quien, finalmente, se diagnosticó ESA aplicando los criterios clasificatorios de Yamaguchi. La mujer recibió tratamiento de primera línea con corticosteroides y obtuvo buenos resultados. Conclusiones. La ESA requiere un exhaustivo proceso para su diagnóstico, en el cual, a pesar de la disponibilidad de herramientas diagnósticas avanzadas, la verificación de la historia clínica y la realización de un adecuado examen físico son los aspectos más importantes a tener en cuenta.

Enfermedad de Still del adulto: características clínicas y pronóstico de una cohorte de pacientes colombianos / Adult Still disease: Clinical features and prognosis in a cohort of Colombian patients

Resumen Introducción. La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una condición médica poco frecuente que puede presentar complicaciones graves; sin embargo, aún no se conocen con claridad sus factores de riesgo, sus factores pronósticos, ni los aspectos asociados a las recaídas y a la refractariedad a esteroides en individuos con esta condición. Objetivos. Describir el comportamiento clínico de la ESA y determinar los factores asociados a la refractariedad a esteroides, a recaídas y a complicaciones en pacientes con esta enfermedad. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo de cohortes que incluyó 45 pacientes diagnosticados con ESA entre enero de 2007 y enero de 2017 en 2 hospitales de referencia. Se presentan medidas de resumen. Se realizaron dos análisis de regresión logística para identificar posibles factores que expliquen la refractariedad a esteroides, las recaídas y el desarrollo de complicaciones en la población de estudio. Resultados. La edad promedio de los participantes fue 42.13±15.8 años. De los 45 pacientes incluidos, 23 (51.1%) eran mujeres, a 42 (93.3%) se le prescribieron esteroides, y, de estos, 13 (32%) se consideraron refractarios a esteroides. Se presentaron complicaciones en 12 (26.7%) individuos y su frecuencia fue mayor en pacientes con temperatura máxima >39°C. Finalmente, 33 (73.3%) pacientes tuvieron un seguimiento mayor a 1 año, de los cuales, 17 (37.8%) presentaron recaídas, las cuales fueron más frecuentes en individuos refractarios a esteroides o con esplenomegalia. Conclusión. Los pacientes que recibieron cualquier tipo de terapia biológica fueron más refractarios a esteroides; por su parte, la refractariedad a esteroides y la esplenomegalia se asociaron a un mayor número de recaídas, y la temperatura >39°C se asoció a al desarrollo de complicaciones.

Abstract Introduction: Adult Still disease (ASD) is a rare disorder that can lead to serious complications; however, risk factors associated with the development of this disease, its prognostic factors, and aspects related to relapse and steroids refractoriness in individuals with this condition are not yet clearly known. Objectives: To describe the clinical behavior of ASD and determine factors associated with steroid refractoriness, relapse, and complications in patients with this condition. Materials and methods: A retrospective cohort study was conducted in 45 patients diagnosed with ASD between January 2007 and January 2017 in 2 reference hospitals. Summary statistics are presented. In addition, two logistic regression analysis were conducted in order to identify possible factors explaining steroid refractoriness, relapses, and the development of complications in the study population. Results: Participants' average age was 42.13 ± 15.8 years. Out of the 45 patients, 23 (51.1%) were women, 42 (93.3%) were prescribed steroids, and of these, 13 (32%) were considered as steroid refractory. Complications were observed in 12 individuals (26.7%), and their frequency was higher in patients whose maximum body temperature was higher than 39°C. Finally, 33 (73.3% patients had a follow-up greater than 1 year, of which 17 (37.8%) suffered relapses; in addition, relapses were more frequent in patients who were steroid refractory or those with splenomegaly. Conclusion: Patients who were prescribed any type of biological therapy were more steroid refractory. On the other hand, steroid refractoriness and splenomegaly were associated with a higher frequency of relapses, while having a body temperature >39°C was associated with developing complications.

Enfermedad de Still del adulto asociada a neoplasia gástrica / Adult-onset Still's disease associated with gastric cancer

Resumen El diagnóstico de enfermedad de Still del adulto requiere la exclusión de cuadros infecciosos, tumorales y autoinmunes. Sin embargo, un proceso neoplásico poco expresivo clínicamente y en las pruebas complementarias puede pasar desapercibido al diagnóstico o comenzar con posterioridad, habiéndose descrito numerosos casos de enfermedad de Still asociada a tumores. Presentamos el caso de una paciente de 84 años con diagnóstico previo de enfermedad de Still del adulto, que desarrolló un tumor gástrico de evolución fatal 2 años después del diagnóstico del cuadro reumatológico.

Abstract The diagnosis of Adult-onset Still's disease (AOSD) requires the exclusion of infectious, malignant, and autoimmune diseases. However, a poorly symptomatic neoplastic process can easily be overlooked, or even onset later during the course of the disease. Therefore, numerous cases of Adult-onset Still's disease associated with malignancy have been reported. The case is reported of an 84-year old woman with previous diagnosis of AOSD who developed a gastric tumour with fatal outcome 2 years after the diagnosis of her rheumatic disease.

Enfermedad de Still del adulto. Presentación de un caso / Still´s disease in adults. Case presentation

La enfermedad de Still del adulto es una entidad de posible origen autoinmune, de etología desconocida y presentación infrecuente. Se caracteriza por fiebre alta, artritis, leucocitosis neutrofílica y exantema evanescente. Los valores de ferritina sérica por encima de 3 000 ng/mL son de gran valor para establecer el diagnóstico. En el presente artículo se describe el caso de un paciente de 28 años de edad, masculino, con un síndrome febril crónico, erupción cutánea, odinofagia y artritis. Se realizaron exámenes complementarios mediante los que se demostró la existencia de leucocitosis, elevación de los niveles de enzimas hepáticas y de ferritina sérica. La baja incidencia de la enfermedad, su complicada forma de presentación, así como la inexistencia de algún complementario confirmatorio para su diagnóstico, motivó a los autores a describir un paciente con enfermedad de Still del adulto. 

Still´s disease in adults is an entity with a possible autoimmune origin, of unknown etiology and infrequent presentation. It is characterized by high fever, netrophylic leukocytosis, and transient exanthema. The values of seric ferritin over 3 000 ng/mL are of great value to determine the diagnosis. It is described the case of a 28 year old male patient with chronic febrile syndrome, cutaneous rash, odynophagia and arthritis. Laboratory tests were performed which showed leukocytosis, high level of hepatic enzymes and seric ferritin. The low incidence of this disease, its complicated form of presentation, so as the non- existence of any confirming test for its diagnosis, motivated the authors to describe a patient with Still´s disease of the adult.

Manifestación atípica de enfermedad de Still: Reporte de un caso / Atypical manifestation of Still disease: Case report

La enfermedad de Still del adulto (ESA) es un proceso inflamatorio sistémico, de etiología desconocida, que se caracteriza por fiebre, artritis y eritema evanescente, además de valores elevados de ferritina sérica. Sin embargo, hasta la fecha, no hay una prueba definitiva de laboratorio o de imagen disponible para su diagnóstico, por lo tanto la ESA es un diagnóstico de exclusión. Presentamos el caso de una mujer de 44 años con manifestación cutánea atípica de ESA y cuadro clínico de 1 año de evolución caracterizado por fiebre de 40°C, linfadenopatía, hiperferritinemia, y que en la sistemática de estudio presentó positividad para anti-CCP (anticuerpo antipéptido cíclico citrulinado).

Adult Still's disease (ASD) is a systemic inflammatory process, of unknown etiology, characterized by fever, arthritis and evanescent erythema, in addition to elevated serum ferritin values. However, to date, there is no definitive laboratory or imaging test available to diagnose it, therefore ASD is a diagnosis of exclusion. We present the case of a 44-year-old woman with atypical cutaneous manifestation of ESA and positivity of ACPA (anti-cyclic citrullinated peptide antibody).

Enfermedad de Still del Adulto, a propósito de un caso / Still's disease, a clinical case

La enfermedad de Still del Adulto es una variante sistémica del universo llamado "artritis idiopática juvenil", cuya diferencia es la edad de aparición, recibiendo este nombre cuando el cuadro se manifiesta en personas mayores de 15 años. Es una enfermedad autoinflamatoria caracterizada por fiebre intermitente, artritis, rash evanescente y linfadenopatías, asociado a manifestaciones de compromiso sistémico. Es una patología de baja prevalencia, pero es importante considerarla como uno de los principales diagnósticos etiológicos de la fiebre de origen desconocido.

Adult-onset Still's disease is a systemic variant of Still's disease distinguished from juvenile idiopathic arthritis by its onset age of over 15. It is an auto-inflammatory disease characterized by intermittent fever, arthritis, short-lived rash and lymphadenopathies. It has low prevalence but is important to consider as one of the principle etiological diagnoses of fever of unknown origin.

Adult onset Still disease: A rare condition. Clinical experience with 17 cases / Una patología poco frecuente: la enfermedad de Still del adulto. Experiencia clínica con 17 casos

OBJECTIVE: To present current clinical experience and the clinical outcomes in the management of patients with adult Still disease. MATERIALS AND METHODS: A retrospective study of a case series was conducted on of 17 cases diagnosed with adult Still disease during a period between 2009 and 2014 in 2 tertiary hospitals in Santiago de Cali. RESULTS: Of the 17 cases diagnosed and treated, it was found that 50% of patients had an elevated ferritin five times its normal value, being useful in the diagnosis. Less than 50% of cases were under 40 years, and about 50% of the population required combined treatment, with two patients requiringbiological therapy to control their symptoms. Yamaguchi criteria were used for diagnostic correlation. CONCLUSIONS: Adult Still's disease is a rare disease that requires a high index of suspicion, but it must be a disease to rule out, and it always requires management generally combined with schemes to improve the quality of life of patients.

OBJETIVO: Dar a conocer la experiencia clínica en el mundo real y los resultados clínicos del manejo de los pacientes con enfermedad de Still del adulto. MATERIALES Y MÉTODOS: Se realiza un estudio retrospectivo de serie de casos, de 17 casos con diagnóstico de enfermedad de Still del adulto, en 2 clínicas de nivel 3 de Santiago de Cali, Colombia, en el periodo comprendido entre 2009 y 2014. RESULTADOS: De los 17 casos diagnosticados y tratados se encontró que en el 50% de los pacientes había una elevación de ferritina de 5 veces su valor normal, siendo útil en el diagnóstico, menos del 50% de los casos fueron en menores de 40 anos, alrededor del 50% de la población requirió tratamiento combinado y 2 pacientes requirieron terapia biológica para el control de sus síntomas. Se usaron los criterios de Yamaguchi para la correlación diagnóstica. CONCLUSIONES: de descarte y, generalmente, siempre requiere manejo con esquemas combinados para mejorar la calidad de vida del paciente.

Enfermedad de Still del adulto asociada a endocarditis marántica: reporte clínico y revisión de literatura / Marantic endocarditis associate to adult Still's disease

Varón de 52 años, 9 meses de enfermedad, caracterizado por artralgias, fiebre alta, exantema evanescente, diaforesis, faringitis, astenia y baja de peso. Al examen: linfadenomegalia, taquicardia, soplo sistólico III/VI mitral y aórtico, Catalogado como fiebre de origen desconocido, Ecografía abdominal: hepato-esplenomegalia leve; ecocardiografía transesofágica: masa calcificada de 4,5 x 8 mm en válvula aortica y leve efusión pericárdica; tomografía abdominal: hepatoesplenomegalia leve, ganglios paraaórticos abdominales y una imagen captadora de contraste en hilio renal derecho de 15 x 25 mm, de bordes definidos. Leucocitosis neutrofílica, anemia moderada, ferritina > 2 000 ng/ ml., FR, ANA Y ANCA negativos. Ganglio cervical: reacción inflamatoria inespecífica; histopatología del tumor renal: carcinoma renal de células claras. A pesar de exéresis del tumor renal, la fiebre persistía; por exclusión, se diagnosticó enfermedad de Still del adulto (ESA) asociado a endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB); recibió prednisona 1 mg/kg, con respuesta favorable. CONCLUSION. La ESA es un trastorno inflamatorio inmune caracterizado por la triada de fiebre, exantema evanescente y artralgias, asociado a otros signos y síntomas y pruebas de laboratorio inespecíficas, pero muy sugestivas. El diagnóstico es por exclusión. El tumor renal sed a la causa de ETNB y desencadenante de la ESA.

This is a 52-year-old male, with a 9-month of illness, characterized by arthralgias, high fever, evanescent rash, pharyngitis, weight loss. Examination, lymphadenopathy; tachycardia, III/VI systolic murmur in mitral and aortic areas. It was considered as fever of unknown origin. Abdominal ultrasound: mild hepato-splenomegaly; transesophageal echocardiography: calcified mass of 4,5 x 8 mm in the aortic valve and mild pericardial effusion; abdominal tomography: mild hepato-splenomegaly, abdominal para-aortic lymph nodes and an image with contrast uptake at the level of the right renal hilum of 15 x 25 mm, with defined borders. Moderate leukocytosis with neutrophilia, moderate anemia, ferritin > 2000 ng/mL, negative for RF, ANA and ANCA. Cervical lymph node: unspecific inflammatory reaction; histopathology from the renal tumor: clear-cell renal carcinoma. Despite removal of the renal tumor, the fever persisted; by exclusion, was diagnosed as adult Still's disease (ASD) associated with non-bacterial thrombotic endocarditis (NBTE); treatment was initiated with prednisone at 1 mg/kg, obtaining positive result. Conclusion. Adult Still's disease (ASD) is an immune disorder characterized by the trio fever, evanescent rash and arthralgia or arthritis, accompanied others signs and symptom and laboratory essay. The diagnosis is made by exclusion. The renal tumor would have been the cause of the NBTE and unchain of the ASD.

Enfermedad de still del adulto: presentación de un caso y revisión de la literatura / Adult still's disease: a case report and literature review

La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria con compromiso sistémico de origen desconocido, de poca frecuencia en la población general y evolución variable,desde un curso relativamente benigno, hasta enfermedad severa con complicaciones que pueden ser mortales. Se presenta un caso de un paciente de 49 años quien ingresó por un cuadro febril prolongado de un mes de evolución, y dentro de los estudios para fiebre de origen desconocidose descartaron diferentes etiologías, cumpliendo criterios para el diagnóstico de enfermedad de Still del adulto. Posteriormente se hace una revisión de la literatura, evaluando la epidemiología, etiología, clínica, hallazgos de laboratorio, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la enfermedad de Still del adulto.

Adult Still’s disease is an inflammatory disease with systemic involvement of unknown origin, not frequent in the general population and with variable evolution, from a relatively benigncourse to a severe disease with potentially fatal complications. We present a case of 49-yearoldpatient who consulted due to a 1-month history of prolonged febrile illness, and among the diagnostic work-up for fever of unknown origin, different etiologies were ruled out while fulfillingthe criteria for diagnosis of adult Still’s disease. Furthermore, we review the literature on the epidemiology,etiology, clinical manifestations, laboratory findings, diagnosis, treatment and prognosis of adult Still’s disease.

Enfermedad de Still del adulto / Still's disease of adult

Se presenta un paciente del sexo masculino de 51 años de edad que fue hospitalizado por odinofagia, fiebre elevada, poliartritis, además de leucocitosis con neutrofilia y eritrosedimentación acelerada. Durante el ingreso se le constata poliserositis, neumonitis y miocarditis con insuficiencia cardiaca izquierda, hipertransaminasemia, hiperferritinemia y factor reumatoideo con anti DNA de doble cadena negativos. Se inició tratamiento con corticoesteroides e inmunosupresores (azatioprina). La respuesta no fue la esperada y hubo que cambiar el inmunosupresor por metotrexate. La poliartritis febril de evolución policíclica es la forma de presentación más frecuente de la enfermedad de Still del adulto. La hiperferritinemia mayor de 1 000 ng/mL es una herramienta útil para el diagnóstico y su normalización es indicador de éxito terapéutico. No existen manifestaciones clínicas, ni pruebas de laboratorio patognomónicas, por lo que el diagnóstico continúa siendo por exclusión

This is the case of man aged 51 admitted due to odynophagia, high fever, polyarthritis, as well as leukocytes with neutrophilia and accelerated erythrosedimentation. During admission it was noted polyserositis, pneumonitis and myocarditis with left cardiac insufficiency, hyper-transaminasemia, hyper-ferritinemia and rheumatoid factor with anti-AND of negative double-chain. Treatment was started with corticosteroids and immunosuppressive agents (azathioprine). Response was not the expected one and it was necessary to change the immunosuppressive agent by methotrexate. Febrile polyarthritis of polycyclic evolution is the more frequent presentation of the Still's disease in adult. Hyper-ferritinemia over 1 000 ng/mL is an useful tool for diagnosis and its normalization is an indicator of therapeutical success. There were neither clinical manifestations nor pathognomonic laboratory tests thus, diagnosis remains by exclusion

Enfermedad de Still del Adulto: Estudio de Cohorte / Adult Still's Disease: Cohort Study

Objetivo: Describir las características clínicas, paraclínicas y manejo de la enfermedad de Still del adulto (E.S.A.). Métodos: Análisis retrospectivo de una cohorte de 24 pacientes. Resultados: Las características clínicas fueron: fiebre (100%), rash (79.1%) y artritis (66.66%). Leucocitosis (75%) fue la alteración paraclínica más frecuente, seguida por un incremento de la PCR, VSG y ferritina en 70.8%, 66.65% y 62.5%, respectivamente. El 50% de los pacientes presentaron un curso monocíclico; el 33%, policíclico sistémico y el 17%, policíclico articular. No se presentaron casos de monocíclico poliarticular. Se evidenciaron manifestaciones inusuales de enfermedad tales como: urticaria en 7 pacientes (29%); enfermedad pulmonar intersticial, en 6 pacientes (25%); meningitis aséptica, 4 pacientes (16.6%) y SDRA, en 4 pacientes (16.6%). Por su parte, todos los pacientes recibieron esteroides y 9 de ellos (37.5%) necesitaron tratamiento con pulsos de metilprednisolona. Dentro de las drogas modificadoras, el metotrexate fue el medicamento más usado en 15 casos (62.5%), seguido por cloroquina sola o combinada en 11 pacientes (45.8%). Además, 3 pacientes (12.5%), requirieron tratamiento con terapia anti TNF por pobre respuesta a la terapia convencional. Fallecieron 2 pacientes (8.4%) asociados a cuadros de SDRA. Conclusiones: La ESA tiene un amplio y difícil diagnóstico diferencial a pesar de manifestaciones clásicas. La presencia de expresiones clínicas poco usuales puede retardar el diagnóstico y tratamiento de ESA. La ESA no es una enfermedad benigna y puede cursar con alta mortalidad cuando se asocia a manifestaciones pulmonares severas.

Purpose: describe the clinical and laboratory finding, as well as the treatment, of adult still's disease (ASD). Methods: retrospective analysis of a 24 patients cohort. Results: clinical features were: fever (100%), rash (79.1%) and arthritis (66.6%). Most frequent laboratory alterations were: leukocytosis (75%), followed by increased PCR, VSG and ferritin, 70.8%, 66.65% and 62.5% respectively. 50% of the patients showed a monocyclic course, while 33% showed polycyclic systemic and 17% joint polycyclic. No joint monocyclic cases were found. Besides, some unusual manifestations such urticaria in 7 patients (29%); interstitial lung disease in 6 patients (25%); aseptic meningitis in 4 patients (16.6%) and SDRA in 4 patients (16.6%) were found. All the patients received steroid and 9 of them (37.5%) required therapy with IV methilprednisolone. Methotrexate was the most used medication between all; DMARD in 15 cases (62.5%), followed by chloroquine, alone or in combination, in 11 patients (45.8%). Besides, 3 patients (12.5%) required treatment with anti TNF due to poor response to conventional therapy. 2 patients died (8.4%) due to adult respiratory distress syndrome. Conclusions: ASD has a broad and difficult differential diagnosis despite classical features. The presence of unusual manifestations may delay the diagnosis and treatment of this disease. ASD in not a benign disease and may appear with high mortality when it is associated with severe lung involvement.

Miopericarditis en enfermedad de Still del adulto: Reporte de un caso / Myopericarditis revealing Adult-onset Still´s disease: A case report

Varón de 22 años, admitido en el Hospital Nacional Cayetano Heredia, con un tiempo de enfermedad de diez días, manifestando fiebre, malestar general y diaforesis nocturna; se añade astenia, disnea a moderados esfuerzos y tos productiva. No tenía antecedentes personales ni familiares de enfermedad previa. En el Hospital, desarrolla Insuficiencia Cardiaca Aguda y efusión pericárdica, el estudio del líquido y la biopsia del pericardio fueron de tipo inflamatorio inespecífico. El paciente, inicialmente recibió antibióticos, sin mejoría de cuadro clínico; desarrolló rash dérmico y oligoartritis, con estudio de líquido articular no inflamatorio, con cultivos negativos. Se solicita ferritina sérica, resultado 95 873 ng/mL. Se obtuvo mejoría en el estado general y caída de la fiebre con prednisona 60mg/d. Al excluirse otras enfermedades, se sugiere el diagnóstico de enfermedad de Still de inicio del adulto, con miopericarditis como manifestación inicial.

A 22 year old male patient was admitted to the emergency room at the Hospital Nacional Cayetano Heredia with a history of ten days of fever, malaise and night sweats, accompanied by asthenia, mild dyspnea, and cough. His past medical history is unremarkable. Once admitted he developed acute heart failure and pericardial effusion, the analyses of the pericardial fluid and biopsy only showed no specific inflammatory changes. Antibiotic therapy was initiated by the patient progressively worsened. During the hospitalization he presented an evanescent rash and oligoarticular arthritis with culture negative and non inflammatory effusion. Because of the exclusion of infections and neoplastic disease and the clinical picture of prolonged fever with rash and oligoarticular arthritis we were concerned about the possibility of Still´s disease. We asked for serum ferritin levels which showed and extreme elevation (95 873 ng/mL). Prednisone therapy with 60mg/d was iniciated, and the fever decreased and the patient felt better. We excluded others diseases and suggested the diagnosis of Adult onset Still´s disease with myopericarditis as initial manifestation.

Valor de la ferritina sérica para el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto / Value of serum ferritin for the diagnosis of adult Still's disease

La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria sistémica de etología desconocida, de rara presentación; se caracteriza por fiebre alta, artritis, leucocitosis neutrofílica y exantema evanescente. Los valores de ferritina sérica por encima de 3 000 ng/mL son de gran valor para establecer el diagnóstico. Se reportó un paciente de 25 años de edad con enfermedad de Still del adulto quien presentó fiebre prolongada, rash dérmico, odinofagia y artritis. Se realizaron exámenes complementarios mediante los que se demostró la existencia de leucocitosis, hipertransaminemia, ferritina sérica muy elevada, anticuerpos antinucleares y factor reumatoides negativos. Se administró indometacina con la cual se eliminaron los síntomas. Se concluyó que los niveles de ferritina sérica elevados son de valor para el diagnóstico de enfermedad de Still del adulto activa y su disminución se correlaciona con la evolución favorable del cuadro clínico.

Adult Still's disease is a rare systemic inflammatory disease of unknown etiology. It is characterized by high fever, arthritis, neutrophilic leukocytosis and evanescent exanthema. The values of serum ferritin over 3 000 ng/mL are very useful to establish the diagnosis. A 25-year-old patient with adult Still's disease that presented prolonged fever, rash, odinophagia and arthritis was presented. The existence of leukocytosis, hypertransaminemia, very elevated serum ferritin, antinuclear antibodies and negative rheumatoid factors was confirmed by complementary tests. The symptoms disappeared on administering indomethacin. It was concluded that the high levels of serum ferritin have a great value to diagnose active adult Still's disease and that its reduction is correlated with the favorable evolution of the clinical picture.