RESUMEN
Introducción: El siringocistoadenoma papilífero (SP) es un tumor anexial benigno inusual, de etiología desconocida. Por lo general, se presenta desde el nacimiento, o en la primera infancia como una lesión aislada, frecuentemente asociada a un nevo sebáceo de Jadassohn. Objetivo: Describir y analizar las características demográficas, clínicas e histopatológicas del SP. Materiales y métodos: Revisión retrospectiva de informes histopatológicos del Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Clínico de la Universidad de Chile entre los años 2005 y 2016. Se incluyeron todas las muestras que describieron dentro del diagnóstico histológico las palabras "siringocistoadenoma papilífero". Resultados: La muestra está compuesta por 11 pacientes; 9 mujeres y 2 hombres. En 5 pacientes, se desarrolló un SP a partir de un nevo sebáceo y en 6 surgió de novo. El total de la muestra desarrolló el SP durante o posterior a la pubertad. Tanto los pacientes con SP solitario, como aquellos asociados a un nevo sebáceo, presentaron clínica similar con una placa o pápula verrucosa aislada. Los principales diagnósticos diferenciales fueron el nevo sebáceo, nevo verrucoso y verruga. Conclusiones: Este estudio constituye la primera serie de casos de SP en un hospital en Santiago de Chile. La forma clínica más frecuente fue como placa verrucosa solitaria asintomática, con casos aislados como pápula verrucosa y sólo un caso con aspecto de cuerno cutáneo. Se destaca el rol de la extirpación quirúrgica completa, tanto para establecer el diagnóstico, como para ofrecer un tratamiento definitivo, disminuyendo el riesgo de transformación maligna a siringocistoadenocarcinoma papilífero.
Introduction: Syringocystoadenoma papilliferum (SCAP) is an unusual benign adnexal tumor of unknown etiology. Usually it is presented at birth or in early childhood as an isolated lesion associated with nevus sebaceous of Jadassohn. Objective: To describe and analyze the demographic, clinical and histopathological characteristics of SCAP. Materials and methods: A retrospective review of histopathological reports was performed at the Clinical Hospital´s Department of Pathological Anatomy from the University of Chile including biopsies from 2005 to 2016. All the samples that described the histological diagnosis of "syringocystoadenoma papilliferum" were included. Results: The sample consists of 11 patients; 9 women and 2 men. In 5 patients, an SCAP was developed from a sebaceous nevus and in 6 it developed de novo. The total sample developed SCAP during or after puberty. Both the patients with solitary SCAP, and those associated with nevo sebaceous, presented similar clinical signs with an isolated verrucous plaque or papule. The main differential diagnoses were the nevo sebaceous, warty nevus and wart. Conclusions: This study is the first SCAP case series in Santiago, Chile. The most frequent clinical form was an asymptomatic solitary verrucous plaque, with isolated cases as a verrucous papule and a single case as a cutaneous horn. The role of complete surgical resection is highlighted, both to establish the diagnosis and to offer a definitive treatment, reducing the risk of malignant transformation to syringocystadenocarcinoma papilliferum.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Siringoma/patología , Neoplasias de Anexos y Apéndices de Piel/patología , Adenoma de las Glándulas Sudoríparas/patología , Cistoadenoma/patología , Verrugas , Estudios Retrospectivos , Nevo Sebáceo de Jadassohn/patologíaRESUMEN
El nevo sebáceo o nevo de Jadassohn es un hamartoma cutáneo congénito poco frecuente formado por múltiples estructuras cutáneas. Presenta potencial de transformación a una variedad de neoplasias epidérmicas benignas y malignas, que suelen presentarse de manera individual. Si bien esta descrito en la literatura, es inusual el desarrollo de más de una neoplasia sobre un nevo sebáceo. En esta publicación se presenta el caso de un hombre de 62 años con una lesión de 3 años de evolución, cuyo estudio histopatológico demostró la presencia de un carcinoma basocelular y un siringocistoadenoma papilífero sobre un nevo sebáceo de Jadassohn.
Nevus sebaceous of Jadassohn is an infrequent cutaneous congenital hamartoma, formed by multiple cutaneous structures. It possesses a transformation potential to benign and malignant epidermic neoplasms, that usually present individually. Even though a few cases have been published, the coexistence of two or more tumors is rare. We hereby present the case of a 62 years old male, with a nevus sebaceous of Jadassohn history, that after excisional biopsy showed the presence of a basal cell carcinoma associated to a syringocystoadenoma papilliferum.