La trombocitosis: Una condición compleja con múltiples causas / Thrombocytosis: A complex condition with multiple causes

Resumen El recuento plaquetario elevado es un signo de una variedad de trastornos que pueden conllevar a cuadros graves o significar enfermedades subyacentes, como el cáncer o enfermedades inflamatorias. Por ello es importante determinar la etiología de la trombocitosis para evaluar el riesgo e indicar el tratamiento adecuado. Objetivo. Investigar las causas asociadas a la trombocitosis mediante una revisión sistemática de la literatura. Método. De acuerdo a las pautas de PRISMA se realizó una revisión sistemática. La búsqueda utilizó la base de datos de PubMed, SCOPUS y Springer. La búsqueda incluyó palabras clave y los operadores booleanos AND y OR. Se consideraron estudios y artículos de revisión en inglés publicados entre 2019 y 2023. Resultados. Se analizaron 17 artículos recientes de un total de 1634, demostrando una etiología diversa y compleja de la trombocitosis. Dentro de la etiología destacan condiciones primarias, como la mutación MPL y JAK2V617F, edad prematura También están las causas secundarias como el infarto esplénico, EPOC, espondiloartritis, anemia ferropénica, los procesos neoplásicos como el cáncer colorrectal, cáncer de pulmón, cáncer epitelial de ovario, entre otros. Enfermedades que desarrollaron trombocitosis en la edad pediátrica fueron el COVID-19, epilepsia e infecciones por Clostridium perfringens. Conclusión. Si bien es cierto que las enfermedades y condiciones que conllevan a la trombocitosis son múltiples, todas tienen mecanismos similares que pueden ser explicados con la etiología primaria. Este análisis resalta la importancia de considerar el recuento plaquetario como indicador en el diagnóstico y terapia.

Abstract High platelet count leads to a variety of disorders that can lead to serious conditions or signify underlying diseases such as cancer or inflammatory diseases. Therefore, it is important to determine the etiology of thrombocytosis to evaluate the risk and provide appropriate treatment. Objective. To investigate the causes associated with thrombocytosis through a systematic review of the literature. Method. According to PRISMA guidelines, a systematic review was carried out. The search used the PubMed, SCOPUS and Springer databases. The search included keywords and boolean AND and OR connections. Studies and review articles in English published between 2019 and 2023 were considered. Results. 17 recent articles out of a total of 1634 were analyzed, demonstrating a diverse and complex etiology of thrombocytosis. Within the etiology, primary conditions stand out such as the MPL and JAK2V617F mutation, premature age. There are also secondary causes such as splenic infarction, COPD, spondyloarthritis, iron deficiency anemia, neoplastic processes such as colorectal cancer, lung cancer, epithelial ovarian cancer, among others. Diseases that developed thrombocytosis in pediatric age were COVID-19, epilepsy and Clostridium perfringens infections. Conclusion. Although it is true that the diseases and conditions that lead to thrombocytosis are multiple, they all have similar mechanisms that can be explained with the primary etiology. This analysis highlights the importance of considering platelet count as an indicator in diagnosis and therapy.

Asociación plaquetas-factor de crecimiento epidérmico en pacientes con cáncer pulmonar de células no pequeñas tratados con quimioterapia / Platelet-epidermal growth factor association in patients with non-small cell lung cancer treated with chemotherapy

RESUMEN Introducción: la concentración plasmática del factor de crecimiento epidérmico pudiera encontrarse alterada en pacientes con cáncer de pulmón de células no pequeñas y trombocitopenia/trombocitosis por quimioterapia. Objetivo: determinar la asociación existente entre la concentración plasmática plaquetaria y la concentración plasmática de factor de crecimiento epidérmico en pacientes con cáncer de pulmón de células no pequeñas tratados con quimioterapia, entre marzo de 2019 y febrero de 2020 en el Hospital Provincial Saturnino Lora. Métodos: se realizó un estudio observacional descriptivo transversal en el Hospital Provincial Saturnino Lora, provincia Santiago de Cuba, Cuba, entre marzo de 2019 y febrero de 2020. El universo estuvo constituido por 54 pacientes con diagnóstico de cáncer pulmonar de células no pequeñas tratados con quimioterapia. Por muestreo probabilístico aleatorio simple se seleccionó una muestra de 12 pacientes. Se midieron las variables: concentración plasmática plaquetaria (pre y post-quimioterapia), concentración plasmática de factor de crecimiento epidérmico (pre y post-quimioterapia), y modificación de la concentración plasmática de factor de crecimiento epidérmico (castración, no castración). Para el procesamiento de los datos se empleó el test estadístico T student y la correlación lineal de Pearson, así como la media y desviación estándar como medidas de resumen y dispersión, respectivamente. Resultados: entre las concentraciones plasmáticas plaquetaria y del factor de crecimiento epidérmico se halló una relación lineal de -0,37 previo a la quimioterapia y de -0,51, posterior a esta; no se encontraron diferencias estadísticamente significativas. Conclusiones: se concluye que la modificación de la concentración plasmática del factor de crecimiento epidérmico no guarda relación aparente con la modificación plasmática plaquetaria, con posible relación espuria, dada por la quimioterapia.

ABSTRACT Introduction: the plasma concentration of epidermal growth factor may be altered in patients with non-small cell lung cancer and thrombocytopenia/thrombocytosis due to chemotherapy. Objective: to determine the association between platelet plasma concentration and epidermal growth factor plasma concentration in patients with non-small cell lung cancer treated with chemotherapy between March 2019 and February 2020 at Saturnino Lora Provincial Hospital. Methods: a cross-sectional, descriptive and observational study was conducted at Saturnino Lora Provincial Hospital, Santiago de Cuba province, Cuba, between March 2019 and February 2020. The target group comprised 54 patients diagnosed with non-small cell lung cancer treated with chemotherapy. A sample of 12 patients was chosen by simple probability-random sampling: platelet plasma concentration (pre- and post-chemotherapy), epidermal growth factor plasma concentration (pre- and post-chemotherapy), and modification of epidermal growth factor plasma concentration (castration, non-castration) were measured. For data processing, the statistical T-student test and Pearson's linear correlation were applied, as well as the mean and standard deviation as summary and dispersion measures, respectively. Results: a linear relationship of -0.37 before chemotherapy and -0.51 after the chemotherapy was found between platelet and epidermal growth factor plasma concentrations; no statistically significant differences were found. Conclusions: it is concluded that the modification of the plasma concentration of epidermal growth factor has no apparent relationship with the platelet plasma modification, with possible spurious relationship, given by chemotherapy.

Linfoma no Hodgkin primario de ovario: reporte de caso y revisión de la bibliografía / Primary ovarian non-Hodgkin lymphoma: case report and review of literature

Resumen INTRODUCCIÓN: Los linfomas no Hodgkin son un grupo heterogéneo de neoplasias hematolinfoides, de manifestación principal ganglionar; un pequeño porcentaje tiene un origen extra-ganglionar. Se han descrito algunos casos de linfomas no Hodgkin primarios de ovario y, en general, del conducto genitourinario femenino. Debido a su poca frecuencia suponen un reto diagnóstico, clínico y patológico. Se informa el caso de una paciente con linfoma no Hodgkin primario de ovario, a quien se le practicó citorreducción quirúrgica primaria y tratamiento coadyuvante con quimioterapia sistémica. Se revisa la bibliografía en torno a los criterios diagnósticos y el pronóstico de la enfermedad. CASO CLÍNICO: Paciente de 65 años, que acudió a consulta debido a un síndrome constitucional y síntomas irritativos urinarios; al ingreso tuvo signos vitales dentro de los parámetros de referencia y en el examen físico se encontraron: edema grado 2, bilateral, en los miembros inferiores y marcada palidez mucocutánea. Los estudios complementarios evidenciaron anemia microcítica hipocrómica heterogénea y trombocitosis. La resonancia magnética reportó la existencia de una masa anexial derecha, compleja, por lo que se practicó la citorreducción quirúrgica primaria. El estudio anatomopatológico reveló que se trataba de un linfoma no Hodgkin B primario de ovario. El tratamiento consistió en quimioterapia, con esquema R-CHOP. Diez meses después se estableció la curación de la enfermedad mediante estudios de imagen y pruebas de laboratorio. CONCLUSIONES: El linfoma no Hodgkin primario de ovario es una causa poco frecuente de afectación extraganglionar y se trata de un diagnóstico de exclusión, que requiere confirmación histopatológica. El pronóstico sugiere que la enfermedad confinada al ovario muestra una tasa de supervivencia global de 79% a 10 años. Se requieren estudios adicionales, que caractericen el pronóstico y el procedimiento diagnóstico de esta enfermedad.

Abstract INTRODUCTION: Non-Hodgkin's lymphomas are a heterogeneous group of neoplasms hematolymphoid, with main lymph node manifestation; a small percentage have an extra-nodal origin. Some cases of non-Hodgkin's lymphomas have been described.Primaries of the ovary and, in general, of the female genitourinary duct. Because of his they infrequently pose a diagnostic, clinical and pathological challenge. We report the case of a patient with primary ovarian non-Hodgkin's lymphoma, who underwent primary surgical cytoreduction and adjuvant treatment with systemic chemotherapy. The bibliography around the criteria is reviewed diagnosis and prognosis of the disease. CLINICAL CASE: A 65-years-old patient who presented constitutional syndrome and urinary irritative symptoms, her vital signs at the admission were normal, at the physical examination bilateral grade 2 edema in lower limbs and mucocutaneous paleness was observed, heterogeneous hypochromic microcytic anemia, thrombocytosis and also a right complex ovarian mass were documented during the hospitalization, for this reason was treated with primary surgical reduction, the histopathological result was Ovarian Primary Non Hodgkin B-cell Lymphoma, for that reason systemic adjuvant chemotherapy with R-CHOP scheme was initiated, at the ten month follow-up radiological and nuclear examinations were performed confirming the remission of the disease. CONCLUSIONS: Primary ovarian non-Hodgkin lymphoma is an unusual extra-nodular hematolymphoid neoplasm that requires a histopathological confirmation. The prognosis according to the literature review for the disease limited to the ovary has an overall survival rate of 79% to 10 years after diagnosis. More studies are required to characterize the prognosis and diagnostic approach of this entity.

Manejo anestésico de pacientes con trombocitemia esencial / Anesthetic management of a patient with essential trombocythemia

La trombocitemia esencial forma parte del grupo de neoplasias mieloproliferativas. Se caracteriza por síntomas microvasculares y vasomotores, recuento plaquetario superior a 450 x 109/l, proliferación megacariocítica con morfología grande y madura, ausencia de proliferación eritroide y granulocítica, demostración de JAK2V617F u otro marcador clonal y ausencia de evidencia de trombocitosis reactiva. Se reporta el manejo anestésico en una paciente donde las principales consideraciones están relacionadas con la prevención de eventos hemorrágicos y trombóticos. La suspensión de la aspirina, el mantenimiento del tratamiento con hidroxiurea, la preparación con ácido tranexámico, el uso pre y posoperatorio de fraxiparina, hidratación adecuada, uso de medias elásticas en miembros inferiores, deambulación precoz, buena hemostasia quirúrgica y disponibilidad de concentrados de plaquetas son los elementos fundamentales en la conducción anestésica de esta paciente(AU)

Essential thrombocythemia is part of the group of myeloproliferative neoplasms. It is characterized by microvascular and vasomotor symptoms, platelet count over 450x109/L, megakaryocytic proliferation with large and mature morphology, absence of erythroid and granulocytic proliferation, demonstration of JAK2V617F or other clonal marker, and absence of evidence of reactive thrombocytosis. Anesthetic management is reported in a patient, whose case's main considerations are related to the prevention of hemorrhagic and thrombotic events. Aspirin suspension, maintenance of hydroxyurea treatment, preparation with tranexamic acid, pre- and post-operative use of fraxiparin, adequate hydration, use of elastic stockings in lower limbs, early ambulation, good surgical hemostasis, as well as availability of platelet concentrates are the fundamental elements in the anesthetic management of this patient(AU)

Características citomorfológicas de las alteraciones plaquetarias cuantitativas y su relación con otras alteraciones celulares / Cytomorphological characteristics of quantitative platelet alterations and its association with other cell alterations

Introducción: Las alteraciones cuantitativas de plaquetas son producidas por el incremento o disminución de los conteos globales de plaquetas. El incremento o trombocitosis se produce por redistribución o aumento de la producción medular; la disminución puede ser el resultado de una reducción de la producción, redistribución o acortamiento de la sobrevida de las plaquetas en circulación. Objetivo: Describir los hallazgos citomorfológicos más importantes en las alteraciones cuantitativas de plaquetas. Métodos: Se realizó una revisión de la literatura, en inglés y español, en la base de datos PubMed y el motor de búsqueda Google Académico de artículos publicados en los últimos 10 años. Se hizo un análisis y resumen de la bibliografía revisada. Análisis y síntesis de la información: Las alteraciones cuantitativas de plaquetas se caracterizan por variaciones en el número y morfología de estas células. Estas se asocian a causas congénitas o adquiridas, en la que la detallada anamnesis de los pacientes es un elemento importante en el diagnóstico. En la trombocitosis se debe diferenciar una trombocitosis reactiva de una enfermedad medular primaria; mientras que en la trombocitopenia se debe considerar el origen étnico de los pacientes y la morfología de los leucocitos. Son numerosas las causas hereditarias de trombocitopenia con anomalías morfológicas de plaquetas y granulocitos. Conclusiones: Las alteraciones cuantitativas de plaquetas son un amplio número de entidades con semejanzas y diferencias en cuanto a presentación y manifestaciones clínicas. Los exámenes de laboratorio constituyen una herramienta importante en el diagnóstico, pronóstico y el seguimiento de los pacientes afectados(AU)

Introduction: Quantitative platelet alterations are produced by the increase or decrease in global platelet counts. Platelet count increase or thrombocytosis is produced by redistribution or increased marrow production. Platelet decrease may result from production, redistribution, or shortened survival of circulating platelets. Objective: To describe the most significant cytomorphological findings in quantitative platelet alterations. Methods: A literature review was carried out, in English and in Spanish, in the database PubMed and with the search engine of Google Scholar, of articles published in the last ten years. An analysis and summary of the revised bibliography was made. Information analysis and synthesis: Quantitative platelet alterations are characterized by variations in the number and morphology of these cells. These are associated with congenital or acquired causes, in which detailed anamnesis of patients is an important element in the diagnosis. In thrombocytosis, reactive thrombocytosis must be differentiated from primary marrow disease; while in thrombocytopenia, the ethnic origin of the patients and the morphology of the leukocytes must be considered. Hereditary causes of thrombocytopenia with morphological abnormalities of platelets and granulocytes are numerous. Conclusions: Quantitative platelet alterations are a large number of entities with similarities and differences in terms of presentation and clinical manifestations. Laboratory tests are an important tool for diagnosis, prognosis, and follow-up of affected patients(AU)

Cefalea en trombocitosis esencial: reporte de un caso juvenil / Headache in essential thrombocytosis: report of a juvenile case

La trombocitosis esencial (TE), es una hemopatía caracterizada por un elevado número de plaquetas (>450x109L) e hiperplasia megacariocítica de la médula ósea, poco frecuente en menores de 30 años. La cefalea se encuentra en 45% de los casos, con características similares a la migraña, planteando dificultades diagnósticas. El número de plaquetas es relevante para el pronóstico (mayor riesgo de hemorragias o eventos isquémicos) y el tratamiento sintomático de la cefalea (contraindicación de ácido acetilsalicílico en pacientes con recuento plaquetario mayor a 1 500x109L). Se reporta el caso de una mujer de 20 años de edad, que inicia hace 3 años con episodios de cefalea y conteo de plaquetas en 2195x109L, hospitalizada por reagudización de cefalea, con un recuento plaquetario de 4640x109L. Mejora con hidroxicarbamida y analgésicos parenterales remitiendo los síntomas neurológicos.

Essential thrombocytosis (ET) is a blood disorder characterized by an elevated platelet count (> 450x109L) and megakaryocytic hyperplasia of the bone marrow is rare in people under 30 years. Headache occurs in 45% of cases, with migraineous characteristics, leading to difficulties in diagnosis. The number of platelets is relevant for prognosis-higher numbers correlate with more risk of bleeding or ischemic events, and guides the treatment of headaches, since the use of aspirin is contraindicated in patients with a platelet count more than 1500 x109L. We report a case of a 20 year-old woman, who presented with episodes of headache 3 years ago with a platelet count of 2195 x109L. She was hospitalized again recently for a headache exacerbation with a platelet count of 4640 x109L. After being treated with Hydroxyurea and parenteral analgesics her neurological symptoms resolved.

Trombocitosis esencial: comunicación de dos casos / Essential thormbocytosis: report of two cases

La trombocitosis esencial (TE) es una panmielopatía clonal de escasa frecuencia, que está incluida dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos. Se caracteriza por la proliferación anormal de los megacariocitos, y las manifestaciones clínicas principales son: hemorragia y/o diátesis tromboembólica, en cuyo caso se presentan fenómenos necróticos y ulcerosos. Se presentan dos pacientes de sexo masculino de 54 y 80 años, cuyas primeras manifestaciones fueron lesiones úlcero-necróticas cutáneas. Con recuentos plaquetarios mayores a 1.000.000 mm3 y la punción biopsia de médula ósea que reveló hiperplasia megacariocítica, se arriba al diagnóstico de TE.

Essential thrombocytosis (ET) is a rare, clonal panmyelopathy and one of a group of disordersknown as chronic myeloproliferative diseases.ET is associated with sustained megakaryocyte proliferation, and clinically presents hemorrhage orthrombosis with ulcerative or necrotic lesions.We report two male patients aged 54 and 80-years-old, respectively, with ulcerative and necroticlesions on the skin as the first manifestation of this disease. The platelet count was higher than1.000.000 mm3 and the bone marrow aspirate biopsy showed megakaryocytic hyperplasiadiagnostic of ET.