The inverse correlation between serum levels of anti-pneumococcal and ferritin after pneumococcal vaccination in splenectomised beta thalassemia major

Splenectomy is necessary in beta thalassemia major patients when the spleen becomes hyperactive, leading to extreme destruction of erythrocytes. This study assessed the ferritin effect on serum pneumococcal antibody response following pneumococcal vaccination, in patients with beta thalassemia major after splenectomy. In this case series study, convenience sampling was used to recruit 347 splenectomised beta thalassemia patients under the auspices of Jahrom University of Medical Sciences. Demographic data such as age, sex, and time after splenectomy were recorded by a questionnaire. All participants had been splenectomised and received a dose of Pneumovax1 23 vaccine 14 days before surgery. The IgG antibody responses to pneumococcal vaccine and levels of serum specific ferritin were determine by commercial enzyme immunoassay kits. For the analysis, SPSS software version 16 was used. A p-value less than 0.05 was considered statistically significant. Most of the participants (63.4 percent) were hypo-responders to pneumococcal vaccine. Also, serum anti-pneumococcal IgG antibody was related to post splenectomy duration and serum ferritin (p 0.05). An important result was a relation of serum anti-pneumococcal IgG antibody to serum ferritin according to post splenectomy duration groups. Therefore, in three groups of post splenectomy duration, the serum ferritin was higher in hypo-responder than in good responder subjects. Our results indicate that serum anti-pneumococcal IgG antibody decreased with increment of serum ferritin and post splenectomy duration. Thus, there is a need to re-address the approach towards revaccination in this immune-compromised group of patients by administering a booster pneumococcal vaccination in an attempt to recover immunity and reduce morbidity(AU)

La esplenectomía es necesaria en pacientes con beta talasemia mayor cuando el bazo se vuelve hiperactivo, lo que lleva a una destrucción extrema de los eritrocitos. Este estudio evaluó el efecto de la ferritina sobre la respuesta de anticuerpos antineumocócicos en suero después de la vacunación antineumocócica, en pacientes con talasemia beta mayor a los que se les realizó esplenectomía. En este estudio de serie de casos, se utilizó un muestreo de conveniencia para reclutar a 347 pacientes con beta talasemia esplenectomizados bajo los auspicios de la Universidad de Ciencias Médicas de Jahrom. Los datos demográficos como la edad, el sexo y el tiempo después de la esplenectomía se registraron mediante un cuestionario. Todos los participantes fueron esplenectomizados y recibieron una dosis de la vacuna Pneumovax® 23, 14 días antes de la cirugía. Las respuestas de anticuerpos IgG a la vacuna neumocócica y los niveles de ferritina sérica específica se determinaron mediante estuches comerciales de inmunoensayo enzimático. Para el análisis se utilizó el programa SPSS versión 16. Un valor de p inferior a 0,05 se consideró estadísticamente significativo. La mayoría de los participantes (63,4 por ciento) resultaron hiporrespondedores a la vacuna antineumocócica. Además, el anticuerpo sérico antineumocócico IgG se relacionó con la duración de la esplenectomía y la ferritina sérica (p0,05). Un resultado importante fue la relación del anticuerpo sérico IgG antineumocócico con la ferritina sérica según los grupos de duración postesplenectomía. Por lo tanto, en tres grupos de duración posterior a la esplenectomía, la ferritina sérica fue mayor en los sujetos con hiporrespuesta que en los sujetos con buena respuesta. Nuestros resultados indican que el anticuerpo sérico IgG antineumocócico disminuyó con el incremento de la ferritina sérica y la duración posterior a la esplenectomía. Por lo tanto, existe la necesidad de volver a abordar el enfoque hacia la revacunación en este grupo de pacientes inmunocomprometidos mediante la administración de una vacunación antineumocócica de refuerzo en un intento por recuperar la inmunidad y reducir la morbilidad(AU)

Beta-Talasemia: Un mundo de complicaciones con nuevas alternativas de tratamiento / Beta-Thalassemia: A world of complications with new alternatives of treatment

Introducción: ß-talasemia, es causada por mutaciones en el gen de la globina HBB, que codifica la subunidad ß de la HbA. La enfermedad es conocida por ser altamente prevalente en el área que se extiende desde África subsahariana, a través de la región mediterránea y Medio Oriente. En Colombia, se han reportado varios estudios independientes de hemoglobinopatías en ciudades como Cartagena, Buenaventura, Cali, San Andrés y Providencia debido a su gran población afrodescendiente sobre la cual las Talasemias y otras hemoglobinopatías tienen incidencia directa. Objetivo: recolectar datos acerca de las características clínicas, complicaciones y clasificaciones de ß-talasemia con el fin de brindar una fuente de información que permita realizar un diagnóstico eficaz y en consecuencia un tratamiento que busque llegar a la curación completa de los pacientes que sufren esta condición, con el mínimo de complicaciones para los mismos. Conclusión: la ß-Talasemia es una hemoglobinopatía estructural que tiene un porcentaje de prevalencia e incidencia importante en el mundo. En Colombia no se tiene claro cuál es la epidemiología real para esta condición puesto que no se han realizado estudios que abarquen una muestra adecuada y significativa. Esta enfermedad genera múltiples complicaciones en diferentes órganos, que no solo están asociadas al desarrollo de la enfermedad, sino también a la terapia de trasfusión a largo plazo. Por esta razón, los nuevos tratamientos están encaminas a lograr en un futuro la curación completa, reduciendo al máximo las complicaciones..(AU)

Introduction: ß-thalassemia is caused by mutations in the HBB globin gene, which encodes the ß subunit of HbA. The disease is known to be highly prevalent in the area that stretches from sub-Saharan Africa, through the Mediterranean region and the Middle East. In Colombia, several independent studies of hemoglobinopathies have been reported in cities such as Cartagena, Buenaventura, Cali, San Andrés and Providencia due to their large Afro-descendant population on wich the thalassemias and other hemoglobinopathies.have direct incidence. Objective: to collect data about the clinical characteristics, complications and classifications of ß-thalassemia in order to provide a source of information that allows an effective diagnosis and a treatment that seeks to reach the complete cure of patients that have this condition. , with the minimum of complications for them. Conclusion: ß-thalassemia is a structural hemoglobinopathy that has a percentage of prevalence and incidence important in the world. In Colombia it is not clear what is the real epidemiology for this condition that has not been conducted studies that include an adequate and significant sample.This disease generates multiple complications in different organs, but not only in long-term transfusion therapy. For this reason, the new treatments are aimed at achieving complete healing in the future, minimizing complications at maximum..(AU)

The experience of thalassemic adults with their treatment / A experiência dos talassêmicos adultos ao tratamento / La experiencia de los talasémicos adultos con su tratamiento

This study, based on medical anthropology and oral reports, analyzes the meanings attributed by thalassemic adults to their experiences with the treatment. Interviews were used to collect data, which were analyzed through inductive thematic analysis. Eleven young adults, six of whom were men, at different ages, with different educational levels and occupations participated in the study. The meanings are discussed through the theme "the lives of patients with thalassemia in relation to their treatment". This core meaning highlights the difference made in their identity by having the disease trait, the recognition of the importance of adhering to their treatment, the difficulties in maintaining their social functions, the patients' irregular treatment adherence and their justifications for non-adherence to their treatment. Thalassemic patients conform to their condition and employ a normalization strategy to control the disease and justify irregular treatment adherence.

O objetivo neste estudo foi analisar os sentidos dados pelos talassêmicos adultos à sua experiência em relação ao tratamento, com base na antropologia médica e no método do relato oral. Para a coleta de dados, usaram-se entrevistas e seguiu-se a análise temática indutiva. Participaram onze adultos jovens, seis do sexo masculino; com idades, níveis educacionais e profissões distintas. Os sentidos são apresentados pelo tema "a vida do portador de talassemia com o tratamento". O tema destacou a identidade de diferença pelo traço da doença, o reconhecimento da importância da adesão ao tratamento, as dificuldades em manterem suas funções sociais, os episódios de irregularidade na terapia e suas justificativas. Apreendeu-se que os portadores estão resignados com sua condição, empregam a estratégia de normalização para o controle da doença e justificaram a irregularidade no tratamento.

El objetivo de este estudio fue analizar los sentidos dados por los talasémicos adultos a su experiencia con el tratamiento, con base en la antropología médica y en el método del relato oral. Para la recolección de datos usamos entrevistas y seguimos el análisis temático inductivo. Participaron once adultos jóvenes, seis del sexo masculino; con edades, niveles educacionales y profesiones, distintas. Los sentidos da la experiencia son presentados por el tema "La vida del portador de talasemia con el tratamiento". El tema destaca la identidad de ser diferente por: el trazo de la enfermedad, el reconocimiento de la importancia de la adhesión al tratamiento, las dificultades en mantener sus funciones sociales y los episodios de irregularidad en la terapia y sus justificaciones. Aprendimos que los portadores están resignados con su condición y emplean la estrategia de normalización para el control de la enfermedad y para justificar la irregularidad en el tratamiento.