Enfermedad relacionada con IgG4 / IgG4-related disease

Resumen: Se describe el caso de dos pacientes de 67 y 68 años de edad, ambos tenían como antecedente de importancia tabaquismo e iniciaron su padecimiento con organomegalia y globulinas séricas elevadas. El primer paciente tuvo parotidomegalia, xerostomía, xeroftalmia, uveítis de repetición y neumonitis intersticial; mediante biopsia de glándula salival menor se estableció el diagnóstico de enfermedad sistémica relacionada con IgG4 (ER-IgG4). El segundo paciente tuvo crecimiento tiroideo generalizado y tiroides de consistencia pétrea, se realizó tiroidectomía y el resultado de biopsia fue tirotiditis de Riedel (enfermedad órgano-específica de tiroides relacionada con IgG4). La manifestación inicial de la ER-IgG4 puede ser muy inespecífica. Los casos que se comunican tenían manifestaciones que pudieran confundirse con síndrome de Sjögren o sarcoidosis (caso 1) y con cáncer tiroideo (caso 2).

Abstract: This paper reports the case of two patients of 67 and 68 years old, both had a history of smoking and they started suffering with organomegaly and elevated serum globulins. The first patient presented parotidomegaly, xerostomia, xerophthalmia, recurrent uveitis and interstitial pneumonitis; a minor salivary gland biopsy was performed, which confirmed the diagnosis of systemic disease related to IgG4. The second patient presented a stony thyroid tumor, thyroidectomy was performed and the result of biopsy was Riedel's thyroditis (organ-specific thyroid disease related to IgG4). The initial presentation of the disease by IgG4 can be very nonspecific. The manifestations presented by the patients can be confused with Sjögren's syndrome or sarcoidosis (case 1) and with malignancy (case 2).

Enfermedad relacionada con IgG4 a propósito de dos casos / Disease related to IgG4. Apropos of two cases

RESUMEN La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4), es una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por lesiones fibroesclerosantes inflamatorias formadoras de masas o pseudotumores, concentraciones elevadas de IgG4 séricas e infiltración tisular extensa por células plasmáticas IgG4 positivas. Incluye numerosas entidades que previamente se consideraban órgano-específicas. Puede afectar prácticamente a cualquier órgano, siendo los más afectados páncreas, glándulas salivales, glándulas lacrimales, ganglios linfáticos, retroperitoneo y riñones. El diagnóstico se realiza mediante una combinación de hallazgos clínicos, serológicos, imagenológicos e histopatológicos. Tiene pronóstico reservado pero con un diagnóstico precoz se logra el control y en ocasiones la regresión de la enfermedad, aunque tiende a presentar recaídas. Es una entidad infradiagnosticada debido en parte, a que fue caracterizada recientemente. Se presentan dos casos que forman parte del espectro que abarca esta entidad, la tiroiditis de Riedel y la fibrosis retroperitoneal, que una vez diagnosticados respondieron inicialmente a la terapéutica con altas dosis de corticoides (AU).

ABSTRACT The disease related to IgG4 (ER-IgG4 in Spanish) is a multi-systemic, autoimmune disease characterized by inflammatory fibro-sclerotizing lesions forming masses or pseudo tumors, high concentrations of serum IgG4 and extensive tissue infiltrations by IgG4-positive plasma cells. It includes several entities previously considered organ-specific ones. It can affect almost any organ, being pancreas, salivary glands, lacrimal glands, lymphatic ganglion, retroperineum and kidneys the most affected ones. The diagnosis is made through combining clinical, serologic, imaging and histopathological findings. It has a reserved prognosis but with an early diagnosis its control is reached, and occasionally also the disease’s remission, although it tends to have relapses. It is an underdiagnosed disease, partially due to its recent characterization. We present two cases entering the range covered by this disease, the Riedel’s thyroiditis and retroperitoneal fibrosis, both initially answering to therapy with high doses of corticoids after diagnosis (AU).

Tiroiditis no-autoinmunes / Non-autoimmune thyroiditis

El término tiroiditis comprende un grupo de enfermedades de la glándula tiroides caracterizado por la presencia de inflamación, abarcando entidades autoinmunes y no-autoinmunes. Pueden manifestarse como enfermedades agudas con dolor tiroideo severo (tiroiditis subaguda y tiroiditis infecciosas), y condiciones en las cuales la inflamación no es clínicamente evidente, cursando sin dolor y presentando disfunción tiroidea y/o bocio (tiroiditis inducida por fármacos y tiroiditis de Riedel). El objetivo de esta revisión es aportar un enfoque actualizado sobre las tiroiditis no-autoinmunes cubriendo sus aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos.

The term thyroiditis comprises a group of thyroid diseases characterized by the presence of inflammation, including autoimmune and non-autoimmune entities. It may manifest as an acute illness with severe thyroid pain (subacute thyroiditis and infectious thyroiditis), and conditions in which the inflammation is not clinically evident evolving without pain and presenting primarily thyroid dysfunction and/or goiter (drug-induced thyroiditis and Riedel thyroiditis). The aim of this review is to provide an updated approach on non-autoimmune thyroiditis and its clinical, diagnostic and therapeutic aspects.

Tratamiento de la tiroiditis de Riedel con triamcinolona / Treatment of Riedel's thyroiditis with triamcinolone

Se presenta el primer paciente con una tiroiditis de Riedel que se le aplica un tratamiento alternativo con triamcinolona creado por el profesor Juan Gualberto Vivó Núñez. Es el caso de una mujer de 48 años de edad, que acude al cuerpo de guardia por aumento de volumen de la región anterior del cuello y referir ligera disfagia. Tiene antecedente inicialmente de hipertiroidismo, a los 9 años comenzó con hipotiroidismo y hace aproximadamente un año se le diagnosticó una tiroiditis de Hashimoto, con seguimiento por endocrinología. La ecografía del tiroides muestra un aumento marcado de la glándula tiroidea y las imágenes de la biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) son compatibles con una tiroiditis de Hashimoto. Con estos resultados se decide intervenirla quirúrgicamente eliminando así los signos compresivos. La biopsia postoperatoria describe una tiroiditis de Riedel. Por el gran tamaño de los lóbulos tiroideos, se le infiltra triamcinolona 1/2 cc en cada lóbulo, una vez al mes durante cuatro meses; logrando reducir aproximadamente el 50 por ciento de los lóbulos tiroideos. Por lo que se puede apreciar los resultados obtenidos con el uso de la triamcinolona(AU)

The first case of Riedel's thyroiditis treated with triamcinolone, a method created by Professor Juan Gualberto Vivo Nunez, was presented. The patient was a 48 years-old woman who went to the emergency service because she presented increased volume of the anterior region of the neck and slight dysphagia. She had a history of hyperthyroidism, at 9 years of age began hypothyroidism and one year before going to emergency room, she was diagnosed with Hashimoto thyroiditis and followed-up in the endocrinology service. Thyroid echography showed marked increase of thyroid gland and the images from fine needle aspiration biopsy were compatible with the existence of Hashimoto thyroiditis. The results backed up the decision of operating her to eliminate the compressive signs. Postoperative biopsy described Riedel's thyroiditis. Since the thyroid lobes were big, it was decided to apply triamcinolone at a dose of ½ cc to each lobe once a month for 4 months. This treatment managed to reduce roughly 50 percent of thyroid lobes. This showed the good results obtained with the use of triamcinolone(AU)