RESUMEN
ABSTRACT Objective: The aim of this study was to elaborate a specific protocol for the assessment and early identification of skin lesions in pediatric patients with Fanconi anemia undergoing hematopoietic stem cell transplantation. Methods: This is a longitudinal, retrospective, and descriptive study. The medical records of 136 pediatric patients with Fanconi anemia who underwent hematopoietic stem cell transplantation between 2008 and 2018 at the Clinical Hospital of the Federal University of Paraná were reviewed. A specific protocol was created for data collection, which included age, sex, skin color, age at diagnosis of Fanconi anemia, transplantation data, family history of consanguinity, and pre- and post-transplant complications. In addition, the data included the presence of graft-versus-host disease of the skin and other organs, its classification, type of lesion, location, and also skin lesions not related to graft-versus-host disease. Results: Among the skin manifestations in pre-transplant period, café-au-lait spots stood out (32.4%). At least one organ was affected by graft-versus-host disease in 55.1% of patients; the most common involvement being the mouth, followed by the skin. Rash and erythema were the most frequently observed cutaneous manifestations of graft-versus-host disease. Conclusion: A high prevalence of cutaneous manifestations of the disease was observed, as well as cutaneous manifestations of graft-versus-host disease. The protocol developed gathers relevant and standardized information for the follow-up of patients with Fanconi anemia undergoing hematopoietic stem cell transplantation, ensuring greater reliability of the information, and its implementation will allow the prospective evaluation of patients.
RESUMO Objetivo: Elaborar um protocolo específico para a avaliação e identificação precoces de lesões de pele em pacientes pediátricos com anemia falciforme submetidos ao transplante de células-tronco hematopoiéticas. Métodos: Estudo longitudinal, retrospectivo e descritivo. Foram revisados os prontuários dos pacientes pediátricos com anemia de Fanconi submetidos a transplante de células-tronco hematopoiéticas entre os anos de 2008 e 2018 no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, totalizando 136 pacientes. Foi criado um protocolo específico para a coleta de dados, que incluiu: idade, sexo, cor, idade ao diagnóstico da anemia de Fanconi, dados do transplante, história familiar de consanguinidade e complicações pré e pós-transplante. Além disso, foram verificados a presença de doença do enxerto contra o hospedeiro da pele e de outros órgãos, sua classificação, tipo de lesão, localização e, também, lesões de pele não relacionadas à doença. Resultados: Entre as manifestações de pele no período pré-transplante, destacaram-se as manchas café com leite (32,4%). Pelo menos um órgão foi afetado pela doença do enxerto contra o hospedeiro em 55,1% dos pacientes, sendo o acometimento mais comum o de boca, seguido pelo de pele. Exantema e eritema foram as manifestações cutâneas mais frequentemente observadas. Conclusões: Observou-se alta prevalência de manifestações cutâneas próprias da doença, bem como de manifestações cutâneas de doença do enxerto contra o hospedeiro. O protocolo elaborado reúne informações relevantes e padronizadas para o acompanhamento dos pacientes com anemia de Fanconi submetidos ao transplante, garantindo maior confiabilidade das informações, e sua implementação permitirá a avaliação prospectiva dos pacientes.
RESUMEN
Introdução: O transplante haploidêntico (haplo) vem crescendo em números e se tornando uma alternativa viável para pacientes sem doadores compatíveis. Uma assistência de enfermagem qualificada também é muito importante para o seu sucesso. Portanto, torna-se necessário adquirir conhecimentos e habilidades no assunto. Objetivo: Descrever as características clínicas e complicações do haplo com ciclofosfamida pós-transplante e discutir suas implicações para a assistência de enfermagem. Método: Revisão integrativa da literatura publicada a partir de 2014, pesquisada nas bases da Biblioteca Virtual em Saúde com o descritor "haploidentical transplantation" e selecionada com critérios pré-definidos. Resultados: Vinte e cinco textos foram revisados; todos da área médica e compostos principalmente de estudos de coorte retrospectivos com amostras pequenas. Entre as características mais prevalentes, destacaram-se: a mãe como principal doadora para crianças (5/7 estudos); regime não mieloablativo (52%); e enxerto de sangue periférico (56%). Além da doença enxerto versus hospedeiro e da rejeição, as complicações mais descritas foram: cistite hemorrágica por vírus BK (56%) e reativação do citomegalovírus (48%); e as com maiores variações nas frequências foram mucosite (8% a 100%) e febre não infecciosa (22% a 100%). As principais causas de mortalidade foram a recaída da doença (3% a 35%) e as infecções (3% a 32%). Conclusão: Esta revisão alertou para a necessidade de aprimoramento da assistência na administração da ciclofosfamida pós-transplante, no suporte aos doadores e no manejo da febre não infecciosa, das infecções virais e da cistite hemorrágica, para que haja melhora na qualidade de vida dos pacientes e diminuição na morbidade e na mortalidade relacionadas ao haplo.
Introduction: Haploidentical Transplantation (haplo) has been growing in numbers and becoming a viable alternative for patients without compatible donors. Qualified nursing care is also very important for its success. Therefore, it becomes necessary to acquire knowledge and skills about the subject. Objective: To describe clinical characteristics and complications of haplo with post-transplant cyclophosphamide and discuss its implications for nursing care. Method: Integrative literature review published from 2014, searched in the bases of the "Biblioteca Virtual em Saúde" with the descriptor "haploidentical transplantation" and selected with predefined criteria. Results:Twenty-five texts were reviewed, all of them of the medical area and consisting mainly of retrospective cohort studies with small samples. Among the most prevalent characteristics, the following were outstanding: the mother as the main donor for children (5/7 studies); non-myeloablative regimen (52%) and peripheral blood graft (56%). In addition to graft versus host disease and rejection, the most described complications were: BK virus hemorrhagic cystitis (56%) and reactivation of cytomegalovirus (48%); and the ones with the highest variations in frequencies were mucositis (8% to 100%) and non-infectious fever (22% to 100%). The main causes of mortality were relapse of the disease (3% to 35%) and infections (3% to 32%). Conclusion: This review warned about the necessity of improving the care in the administration of post-cyclophosphamide, the support to donors and management of non-infectious fever, viral infections and hemorrhagic cystitis to improve the quality of life of patients and reduce haplo-related morbidity and mortality.
Introducción: El diagnóstico precoz del riesgo nutricional puede mejorar el pronóstico de los pacientes onco-hematológicos. Objetivo: Describir el estado nutricional en los pacientes onco-hematológicos y evaluar los factores asociados al riesgo nutricional en los pacientes onco-hematológicos de un Hospital Universitario Terciario de Fortaleza - Ceará. Método: Estudio transversal que incluyó a 127 pacientes adultos internados. Los datos de diagnóstico clínico y demográfico fueron recolectados a través de análisis de prontuarios. El estado nutricional fue evaluado por el índice de masa corporal (IMC), circunferencia braquial (CB) y por la aplicación de la herramienta de clasificación de riesgo nutricional - NRS-2002. Resultados: Diferentes parámetros, hubo divergencias en el estado nutricional. La mayoría de la muestra presentaba riesgo nutricional de acuerdo con la evaluación de la NRS-2002 70,1% (n=89), seguida por la CB 33,9% (n=43) y por IMC 8,7% (n=11). Se observó una correlación positiva significativa entre el IMC y la edad [r=0,313, p<0,001] y CB [r=0,846, p<0,001]. Se observó una asociación significativa NRS-2002≥3, e IMC<18,5 kg/m² (p=0,023) y CB desnutrida (p=0,001). Hubo asociación significativa entre IMC<18,5kg/m² y CB desnutrida (p=0,001), y entre residir en zona urbana y presentar CB adecuado (p=0,023). Conclusión: Alta prevalencia de riesgo nutricional, así como una asociación significativa entre riesgo nutricional y bajos valores de IMC y CB, y residir en zonas rurales. Hay la necesidad de utilizar una combinación de indicadores para diagnosticar de forma más precisa y precoz el estado nutricional de estos pacientes.