Tumor de células de la granulosa tipo juvenil tras la menopausia / Juvenile granulosa cell tumor in menopausal woman

Los tumores de células de la granulosa son tumoraciones ováricas infrecuentes. Hay dos tipos histológicos: adulto y juvenil. Los tumores de células de la granulosa juvenil representan el 5 %, y solamente un 3 % ocurre en mayores de 30 años. Ante la sospecha, el diagnóstico definitivo intraoperatorio es complejo dada su rareza y su fácil confusión con otras neoplasias ováricas. El patrón quístico con células de la granulosa inmaduras, con frecuentes mitosis, la ausencia de cuerpos de Call-Exner y el estudio inmunoquístico lo confirman. Su baja prevalencia dificulta su diagnóstico. El estadio de la enfermedad es el factor pronóstico más importante, y resulta imprescindible una completa resección. El papel de la terapia complementaria no está bien establecido, además los estudios disponibles solamente incluyen un número mínimo de casos, que no diferencian mujeres adultas. El adecuado seguimiento para la detección precoz de una posible recidiva tardía supone un reto clínico(AU)

Granulosa cell tumors are rare ovarian tumors. There are two histological types: adult and juvenile. Juvenile granulosa cell tumors account for 5%, with only 3% occurring in people over 30 years of age. Given the suspicion, the definitive intraoperative diagnosis is complex given its rarity and its easy confusion with other ovarian neoplasms. The cystic pattern with immature granulosa cells, with frequent mitosis, the absence of Call-Exner bodies and the immunocystic study confirm this. Its low prevalence makes it difficult to diagnose. The stage of the disease is the most important prognostic factor, and complete resection is essential. The role of complementary therapy is not well established, and the available studies include only a minimal number of cases, which do not differentiate between adult women. Adequate follow-up for the early detection of a possible late recurrence is a clinical challenge(AU)

Giant cell tumor of bone: a multicenter epidemiological study in brazil / Tumor de células gigantes ósseas: estudo epidemiológico multicêntrico no brasil

ABSTRACT Introduction: Giant cell tumor of bone (GCTB) mainly affects young adults' long bone epiphyses, threatening bone strength and joint function. Surgery is the primary treatment, although post-surgery recurrence is significant. This study analyzes patient profiles, treatments, and outcomes for GCTB in Brazil. Methods: We retrospectively assessed local recurrence, metastasis, and treatment approaches in 643 GCTB patients across 16 Brazilian centers (1989-2021), considering regional differences. Results: 5.1% (n=33) developed pulmonary metastases, 14.3% (n=92) had pathological fractures, and the local recurrence rate was 18.2% (n=114). Higher rates of pulmonary metastases (12.1%) and advanced tumors (Campanacci III, 88.9%) were noted in lower-income North and Northeast regions. The North also had more pathological fractures (33.3%), extensive resections (61.1%), and amputations (27.8%). These regions faced longer surgical delays (36-39 days) than the South and Southeast (27-33 days). Conclusions: Our findings corroborate international data, underscoring regional disparities in Brazil that may lead to worse outcomes in disadvantaged areas. This highlights the need for improved orthopedic oncology care in Brazil's economically and structurally challenged regions. Level of Evidence III; Retrospective Cohort.

RESUMO Introdução: O tumor de células gigantes do osso (TCG) atinge principalmente epífises de ossos longos em adultos jovens, impactando a resistência óssea e a funcionalidade articular. O tratamento principal é cirúrgico, mas há significativa recorrência pós-operatória. Este estudo analisa o perfil de pacientes e tumores de TCG no Brasil, abordagens de tratamento e resultados. Métodos: Avaliamos retrospectivamente taxas de recorrência, metástase e tratamentos em 643 pacientes tratados em 16 centros brasileiros de 1989 a 2021, considerando a distribuição geopolítica. Resultados: 5,1% desenvolveram metástases pulmonares e 14,3% tiveram fraturas patológicas. A recorrência local foi de 18,2%. Regiões economicamente menos favorecidas, como Norte e Nordeste, mostraram maiores incidências de metástases pulmonares (12,1%) e tumores avançados (Campanacci III, 88,9%). O Norte teve alta ocorrência de fraturas patológicas (33,3%), cirurgias extensas (61,1%) e amputações (27,8%). Nessas regiões, o tempo pré-cirúrgico foi mais longo (médias de 36 e 39 dias) comparado ao Sul e Sudeste (27 e 33 dias, respectivamente). Conclusões: Os resultados refletem disparidades regionais no Brasil, sugerindo que condições socioeconômicas influenciam os desfechos clínicos. Estes achados são importantes para melhorar o cuidado oncológico ortopédico em regiões desfavorecidas do país. Nível de Evidência III; Coorte Retrospectiva.

Tumor gigante de células germinales: un abordaje quirúrgico / Giant Mediastinal Germ Cell Tumor: a Surgical Approach

Los tumores de células germinales (TCGs) se forman a partir de células embrionarias y generalmente se presentan en pacientes de entre 11 y 30 años de edad. Los TCG pue-den presentarse como tumores extragonadales, siendo el mediastino anterior el sitio más común en el 50 a 70% de los casos. Presentamos a un paciente masculino de 21 años con un tumor sólido mediastinal de 17 x 15 cm que, de acuerdo a la tomografía de tórax (TC), ocupaba toda la cavidad torácica izquierda desplazando el corazón ha-cia la cavidad torácica derecha. El estudio patológico fue reportado por el patólogo co-mo un TCG.

Germ cell tumors (GCTs) are formed from embryonic cells and usually occur in patients between age 11 and 30 years. GCT can present as extra-gonadal tumors, with the an-terior mediastinum being the most common site in 50 to 70% of cases. We present a 21-year-old male patient with a solid mediastinal tumor of 17 x 15 cm that, according to the chest tomography (CT), it was occupying the entire left thoracic cavity moving the heart towards the right thoracic cavity. The pathological study was reported by the pathologist as a GCT tumor.

Tumor del seno endodérmico ovárico bilateral en adolescente / Bilateral ovarian yolk sac tumor in adolescent i: en

Se presenta el caso clínico de una adolescente de 15 años de edad, quien fue asistida en el Hospital Provincial Pediátrico Universitario José Luis Miranda de Villa Clara, remitida desde su área de salud, por presentar dolor pélvico intenso desde hacía 3 días, náuseas y fiebre de 38,5 °C. Luego de realizados el examen clínico y los estudios complementarios pertinentes, se decidió practicar la resección completa del tumor. Durante el procedimiento se tomó muestra para estudio histológico que confirmó la existencia de un tumor del seno endodérmico ovárico, por lo cual fue reintervenida para extirpar el ovario contralateral y el epiplón infiltrados. Posteriormente se indicó poliquimioterapia según el protocolo y la evolución postratamiento fue satisfactoria.

The case report of a 15-years-old adolescent is presented, who was assisted at José Luis Miranda University Pediatric Provincial Hospital from Villa Clara, referred from her health area due to an intense pelvic pain for 3 days, nausea and fever of 38.5 °C. After carrying out the clinical exam and the pertinent laboratory tests, it was decided to practice the complete tumor resection. During the procedure a sample for histologic study was taken that confirmed the existence of an ovarian yolk sac tumor, reason why she was operated again to extirpate the contralateral ovary and the infiltrated omentum. Later on polychemotherapy was indicated according to the protocol and the post-treatment clinical course was satisfactory.

Cáncer de células germinales de testículo no seminomatoso con recurrencia tardía: reporte de un caso

Introducción: los tumores de células germinales son comunes en hombres jóvenes, tienden a ser sensibles a la quimioterapia citotóxica y las recurrencias tardías no son tan frecuentes. Caso Clínico: presentamos el caso de un paciente de 53 años con antecedente de carcinoma del testículo derecho no seminomatoso, específicamente un carcinoma embrionario más teratoma inmaduro y tumor de senos endodérmicos, Estadio Clínico IIIC debido a que presentó metástasis retroperitoneales, supraclaviculares y pulmonares a sus 24 años y que presentó una recurrencia tardía supraclavicular izquierda y pulmonares bilaterales 22 años después. Fue tratado con un esquema de quimioterapia alternativo no convencional con respuesta completa permaneciendo así hasta la actualidad. Conclusión: Existe tratamiento de quimioterapia no convencional que son útiles el tratamiento de tumores de células germinales que muchas veces no se exploran en la práctica oncológica. (provisto por Infomedic International)

Introduction: germ cell tumors are common in young men, they tend to be sensitive to cytotoxic chemotherapy and late recurrences are not so frequent. Case report: we present the case of a 53-year-old male patient with a history of non-seminomatous right testicular carcinoma, specifically embryonal carcinoma plus immature teratoma and endodermal sinus tumor, Clinical Stage IIIC because he presented retroperitoneal, supraclavicular and pulmonary metastases at the age of 24 years and presented a late left supraclavicular and bilateral pulmonary recurrence 22 years later. He was treated with an alternative non-conventional chemotherapy scheme with complete response and remains so until the present. Conclusion: There are non-conventional chemotherapy treatments that are useful in the treatment of germ cell tumors that are often not explored in oncologic practice. (provided by Infomedic International)

Argon Beam Coagulation as an Adjuvant for Extended Curettage for Giant Cell Tumors of the Bone: A Study of 50 Cases / Coagulação por plasma de argônio como adjuvante à curetagem estendida em tumores de células gigantes do osso: Um estudo de 50 casos

Abstract Objective Extended curettage with adjuvants of giant cell tumors of bone is associated with a lower rate of recurrence of the tumor while preserving the adjacent joint. The present study was conducted to estimate the recurrence rate and functional outcome after using argon beam as an adjuvant for extended curettage. Methods We selected 50 patients with giant cell tumors, meeting all the inclusion criteria, who underwent extended curettage using high speed burr and argon beam photocoagulation between July 2016 to January 2019. On their follow-up visit, they were assessed for any complaints of pain and signs like tenderness, locally raised temperature, and decreased range of motion of the adjacent joint. Radiologically, the patients were assessed for any increased lucency around the cement mantle and uptake of the subarticular graft. Musculoskeletal Tumor Society Score (MSTS) was administered to the patients, and range of motion of the adjacent joint was compared with the contralateral joint. Results Recurrence was found in 4 patients, that is, an 8% recurrence rate. Twenty-six out of 28 patients with a tumor in the lower limb had a grade-5 weight bearing status 6 months from the surgery, and their range of motion was comparable to contralateral healthy joint with an average MSTS score of 27 (18-30). Conclusion Extended curettage of giant cell tumors using argon beam coagulation is associated with low recurrence rates of the tumor and is an effective modality in the treatment of these tumors besides having a functional outcome comparable to the healthy limb.

Resumo Objetivo A curetagem estendida com adjuvantes de tumores de células gigantes do osso está associada a uma menor taxa de recidiva da neoplasia e à preservação da articulação adjacente. Este estudo foi feito para estimar a taxa de recidiva e o resultado funcional após o uso de plasma de argônio como adjuvante à curetagem estendida. Métodos Cinquenta pacientes com tumores de células gigantes que atendiam a todos os critérios de inclusão foram selecionados para o estudo e submetidos à curetagem estendida com broca de alta velocidade e fotocoagulação com plasma de argônio entre julho de 2016 e janeiro de 2019. À consulta de acompanhamento, os pacientes foram avaliados quanto a quaisquer queixas de dor e sinais como sensibilidade, aumento local da temperatura e diminuição da amplitude de movimento da articulação adjacente. Radiologicamente, os pacientes foram avaliados quanto à presença de qualquer aumento de radiotransparência ao redor do manto de cimento e incorporação do enxerto subarticular. O questionário Musculoskeletal Tumor Society Score (MSTS) foi administrado aos pacientes e a amplitude de movimentação da articulação adjacente foi comparada à articulação contralateral. Resultados Quatro pacientes apresentaram recidiva, o que corresponde a uma taxa de 8%. Seis meses após a cirurgia, 26 de 28 pacientes com tumor no membro inferior tinham capacidade de sustentação de peso de grau 5 e amplitude de movimento comparável à articulação saudável contralateral, com pontuação MSTS média de 27 (intervalo de 18 a 30). Conclusão A curetagem estendida de tumores de células gigantes com coagulação por plasma de argônio está associada a baixas taxas de recidiva da neoplasia; é uma modalidade eficaz no tratamento desses tumores e o resultado funcional é comparável ao do membro saudável.

Tumor de células granulares de vulva: un raro tumor genital benigno / Granular cell tumor of vulva: a rare benign genital tumor

Resumen ANTECEDENTES: El tumor de células granulares de la vulva es poco común y de origen neurogénico. Afecta, principalmente, a mujeres entre 60 y 70 años y es más frecuente en la raza negra. CASO CLÍNICO: Paciente de 63 años, con una lesión vulvar indolora y no pruriginosa, en crecimiento. En la exploración se observó una lesión excrecente de 2.5 cm en la región superior del labio mayor izquierdo, dura, vascularizada y con infiltración a 2 cm de profundidad. No se palparon adenopatías sospechosas. Luego del reporte de la biopsia, sugerente de tumor de células granulares, se practicó una escisión completa, con márgenes libres. El estudio inmunohistoquímico se reportó positivo para CD68, S100 y TFE3 lo que confirmó el diagnóstico. Puesto que el índice proliferativo (Ki67) fue inferior al 5% y los márgenes quirúrgicos estaban libres, no se requirió tratamiento adyuvante. La paciente permanece en seguimiento y sin signos de recidiva. CONCLUSIÓN: Si bien los tumores de células granulares de la vulva son poco comunes y casi siempre benignos, deben incluirse en el diagnóstico diferencial de una tumoración vulvar. La inmunohistoquímica es la herramienta más útil para el diagnóstico preciso y su tratamiento de elección es la escisión local amplia, por su tendencia a la recurrencia local.

Abstract BACKGROUND: Granular cell tumor of the vulva is rare and neurogenic in origin. It mainly affects women between 60 and 70 years of age and is more frequent in black women. CLINICAL CASE: A 63-year-old woman with a painless, non-pruritic, growing vulvar lesion. Examination revealed a 2.5 cm excrescent lesion in the upper region of the left labium majus, hard, vascularized and infiltrated to a depth of 2 cm. No suspicious lymph nodes were palpated. After the biopsy report, suggestive of granular cell tumor, complete excision was performed, with free margins. The immunohistochemical study was positive for CD68, S100 and TFE3 which confirming the diagnosis. Since the proliferative index (Ki67) was less than 5% and the surgical margins were clear, adjuvant treatment was not required. The patient remains in follow-up with no signs of recurrence. CONCLUSION: Although granular cell tumors of the vulva are rare and almost always benign, they should be included in the differential diagnosis of a vulvar tumor. Immunohistochemistry is the most useful tool for accurate diagnosis and their treatment of choice is wide local excision because of their tendency for local recurrence.

Intracranial Teratoma in Young Adult Female: Case Report / Teratoma intracraniano em mulher adulta jovem: Relato de caso

Intracranial teratoma corresponds to a type of germ cell tumor (GCT) of the central nervous system which is characterized by the presence of tissues derived from the germinal layers, which may have hair and adipose tissue inside, for example. The literature on the subject is scarce, and the T2 magnetic resonance imaging (MRI) pattern commonly found is that of a heterogeneously hyperintense mass and, after contrast, teratoma presents heterogeneous enhancement. Therefore, the present case report aims to present atypical results of a GCT in a young adult woman. Data analysis and compilation were performed from medical records, as well as the neuroimaging study. Thus, the present case report demonstrates neuroimaging findings with homogeneous postcontrast enhancement in an adult patient, with an unusual age profile when compared with most of the studies published so far. This demonstrates that it is possible to have atypical neuroimaging findings for mature teratomas and that they can behave in a less aggressive way, not requiring adjuvant postoperative therapies.

Teratoma intracraniano corresponde a um tipo de tumor de células germinativas (TCG) do sistema nervoso central que se caracteriza pela presença de tecidos derivados das camadas germinativas que podem conter pelos e tecido adiposo no seu interior, por exemplo. A literatura sobre o assunto é escassa e o padrão de ressonância magnética (RM) T2 comumente encontrado é o de massa heterogeneamente hiperintensa e, após contraste, o teratoma apresenta realce heterogêneo. Pensando nisso, o presente relato de caso tem como objetivo apresentar resultados atípicos de TCG em uma paciente mulher adulta jovem. Para isso, foi realizada a análise e a compilação dos dados em prontuário, assim como um estudo de neuroimagem. Assim, o presente relato de caso demonstra achados de neuroimagem com realce homogêneo pós-contraste em indivíduo adulto com perfil etário incomum ao descrito na maioria dos estudos até o momento. Isto demonstra que é possível a confirmação dos achados de neuroimagem atípicos para os teratomas maduros e que eles podem se comportar de forma menos agressiva, dispensando terapias adjuvantes no pós-operatório.

Tumor de células gigantes / Giant Cell Tumor

Introducción: El tumor de células gigantes continúa siendo uno de los tumores óseos con muchas controversias en su diagnóstico y manejo, por ortopédicos, radiólogos y patólogos. Objetivo: Enriquecer el diagnóstico de esta enfermedad desde el aporte de las técnicas de imagen. Presentación de caso: Paciente masculino de 33 años de edad, remitido a la consulta de Ortopedia por presentar un aumento de volumen en la rodilla de meses de evolución, que empeoró progresivamente hasta llegar a la impotencia funcional. Al examen físico se constata un marcado aumento del volumen por lo que se indican estudios de imagen. Conclusiones: El diagnóstico temprano ayuda a mejorar el estilo de vida de estos pacientes. El tratamiento quirúrgico es el más indicado en tumores de células gigantes, ya que logra buenos resultados tanto en el tratamiento del tumor primario como de las recidivas (AU)

Introduction: The giant cell tumor continues to be one of the bone tumors with many controversies in diagnosis and management, by orthopedists, radiologists and pathologists. Objective: To enrich the diagnosis of this disease from the contribution of imaging techniques. Casereport: We report the case of a 33-year-old male patient, referred to the Orthopedics consultation for presenting an increase in volume in his knee, with months of evolution, which progressively worsened until functional impotence. Physical examination showed a marked increase in volume, so imaging studies are indicated. Conclusions: Early diagnosis helps to improve the lifestyle of these patients. Surgical treatment is the most indicated in giant cell tumors, since it achieves good results both in the treatment of the primary tumor and recurrences(AU)

Síndrome de teratoma creciente. Reporte de caso / Growing Teratoma Syndrome. A Case Report

Resumen El síndrome de teratoma creciente es una entidad en la cual existen modificaciones histológicas de un teratoma maligno inmaduro tratado con quimioterapia y con marcadores tumorales negativos a un teratoma maduro. Dada la baja incidencia de la patología, se presenta el caso de una paciente con antecedente de tumoración ovárica con reporte de teratoma inmaduro la cual fue extraída. Recibió quimioterapia y normalización de marcadores séricos. Posteriormente presentó la aparición de una tumoración pélvica, retroperitoneal y hepática que nuevamente requirió intervención quirúrgica, con reporte patológico de teratoma quístico maduro.

Abstract Growing teratoma syndrome is an entity in which there are histological modifications of an immature malignant teratoma treated with chemotherapy and with negative tumor markers to a mature teratoma. Given the low incidence of the pathology, a case of a patient with a history of ovarian tumors with report of immature teratoma which was extracted is reported. The patient received chemotherapy with normalization of serum markers. Subsequently she presented a pelvic, retroperitoneal and hepatic tumor that again required surgical intervention with pathological report of mature cystic teratoma.

Tratamiento reconstructivo de bajo costo tras resección de tumor de células gigantes de radio distal / Low-cost reconstructive treatment after resection of distal radius giant cell tumor

Resumen: Introducción: El tumor de células gigantes (TCG) es un tumor óseo intramedular benigno que surge con frecuencia en los extremos de los huesos largos. Después del fémur distal y la tibia proximal, el radio distal es el tercer sitio más afectado con tumores, particularmente agresivos. Nuestro objetivo es la presentación del caso clínico de una paciente con diagnóstico de TCG de radio distal clasificada en grado III de Campanacci que recibió un tratamiento ajustado a sus posibilidades económicas. Reporte de caso: Paciente femenino de 47 años, sin solvencia económica y sin ningún servicio médico. El tratamiento incluyó resección en bloque, reconstrucción con autoinjerto de peroné distal y artrodesis radiocarpiana con placa de compresión bloqueada. Dieciocho meses después, la paciente presentaba una buena fuerza de prensión (80% respecto al lado sano) y tenía una función motora fina en la mano. La muñeca presentó estabilidad con pronación de 85o, supinación de 80o, flexión-extensión de 0o y una puntuación de 6.7 en el cuestionario de evaluación de resultados funcionales DASH. Su evolución radiológica a cinco años después de su cirugía continuó sin datos de recidiva local y afectación pulmonar. Conclusión: El resultado en esta paciente, junto con los datos publicados, indican que la técnica de resección tumoral en bloque, más el autoinjerto de peroné distal y la artrodesis con placa de compresión bloqueada proporcionan un resultado óptimo de funcionalidad para el tumor radial distal grado III a bajo costo.

Abstract: Introduction: Giant cell tumor (GCT) is a benign intramedullary bone tumor that frequently arises at the ends of long bones. After the distal femur and proximal tibia, the distal radius is the third most affected site with particularly aggressive tumors. Our objective is the presentation of the clinical case of a patient diagnosed with distal radius GCT classified in grade III of Campanacci who received a treatment adjusted to her economic possibilities. Case report: A 47-year-old female, without economic solvency and with some medical service. Treatment included block resection, reconstruction with distal fibula autograft, and radiocarpal fusion with blocked compression plate. Eighteen months later, the patient had good grip strength (80% on the healthy side) and had fine motor function in the hand. The wrist presented stability with pronation of 85o, supination of 80o, flexion-extension of 0o and a score of 6.7 in the DASH functional outcomes assessment questionnaire. His radiological evaluation five years after his surgery continued with no evidence of local recurrence and pulmonary involvement. Conclusion: The result in this patient, together with the published data, indicate that the block tumor resection technique, plus distal fibula autograft and arthrodesis with blocked compression plate provide an optimal result of functionality for the grade III distal radial tumor at low cost.

Tumor de células gigantes en el extremo distal del radio / Giant Cell Tumor Of The Distal Radius

Introducción: El tumor de células gigantes de hueso es uno de los tumores menos frecuentes y su comportamiento local es agresivo. Objetivo: Presentar un caso afectado por un tumor de células gigantes tratado con resección en bloque y artrodesis de la articulación de la muñeca. Presentación del caso: Paciente masculino de 29 años de edad, con antecedentes relativos de salud, que presentaba desde hacía 5 meses aumento de volumen e impotencia funcional al realizar flexo extensión activa de la muñeca izquierda, con empeoramiento progresivo. Se diagnosticó tumor óseo de células gigantes con marcada actividad proliferativa estromal en el extremo distal del radio, se realizó resección en bloque y artrodesis del extremo distal del radio con márgenes oncológicos y transferencia del flexor radial corto al extensor común y del palmar menor al extensor y abductor del pulgar. Conclusiones: La resección en bloque y artrodesis es una de las opciones a tener en cuenta en la cirugía reconstructiva de la extremidad superior con un resultado satisfactorio(AU)

Introduction: Giant cell tumor of bone is one of the least frequent tumors and the local behavior is aggressive. Objective: To report a case with giant cell tumor treated with en bloc resection and arthrodesis of the wrist joint. Case report: A relative healthy 29-year-old male patient had had increased volume and functional impotence when performing active flexor extension of the left wrist for 5 months, with progressive worsening. A giant cell bone tumor with marked stromal proliferative activity was diagnosed in the distal end of the radius. En bloc resection and arthrodesis of the distal end of the radius were performed with oncological margins and the transfer of the flexor radialis brevis to the common extensor and the palmaris minor to the extensor and abductor pollicis. Conclusions: En bloc resection and arthrodesis is one of the options to consider in reconstructive surgery of the upper extremity with a satisfactory result(AU)

Índice de recurrencia de tumor de células gigantes con curetaje y cementación / Recurrence rate of giant-cell tumor treated by curettage and cementation

OBJETIVO Identificar la tasa de recurrencia de tumor de células gigantes (TCG) en pacientes tratados con curetaje y cementación con seguimiento mínimo de tres años. MATERIALES Y METODOS Cohorte retrospectiva y observacional de pacientes con diagnóstico de TCG en estadios 1 y 2 de Enneking tratados con curetaje intralesional y cementación entre 1981 y 2011. Se registraron edad, sexo, región anatómica, y tiempo de recurrencia. Se utilizó estadística descriptiva con medidas de tendencia central y medidas de dispersión (desviación estándar) para variables cuantitativas, y porcentajes para variables cualitativas. RESULTADOS Entre 1981 y 2011, se identificaron 375 casos de TCG, de los cuales 141 (37,6%) fueron tratados con este método. El seguimiento fue de 48 a 240 meses, y la edad, de 27 9 años; 45% de los pacientes eran mujeres, y 55%, varones, con una relación mujer:hombre de 1,2:1. El hueso más afectado fue la tibia (38%), seguida del fémur (32%), del húmero (16%), y del radio (10%). En 88,6%, la resección fue curetaje intralesional, y el resto, marginal. Hubo 15,7% de casos de TCG con fractura, y recidiva en 12,7%. DISCUSIÓN Se ha demostrado que este método de tratamiento reduce el riesgo de recurrencia por los efectos adyuvantes locales de la cementación acrílica. La recurrencia ocurre en los dos primeros años de seguimiento. Sin embargo, hay autores que respaldan que el margen quirúrgico es el único factor que influencia el riesgo de recurrencia local. La extensión extraósea del TCG no es contraindicación para curetaje intralesional y adyuvante con metilmetacrilato. CONCLUSIONES Reportamos tasa una de recurrencia similar a la de la literatura, siendo un recurso factible de reconstrucción de miembros

OBJETIVE To identify the recurrence rate of giant-cell tumor (GCT) in patients treated by curetage and adjuvant therapy with polymethil metacrylate with a minimum followup of 3 years. MATERIALS AND METHODS Observational and retrospective cohort with patients with diagnoses of Enneking stages 1 and 2 GCT treated through intralesional curetage and cementation between 1981 and 2011. Age, gender, anatomic location and relapse period were recorded. The data was analyzed with measures of central tendency and dispersion (standard deviation) for the quantitative variables, percentages for the qualitative variables. RESULTS Between 1981 and 2011 375 cases of GCT were identified, 141 (36.7%) of which were treated by this method. The follow-up ranged from 48 to 240 months, the age was of 27 9 years, 45% of the patients were female, and 55%, male, with a female: male ratio of about 1.2:1. The tibia was the most frequent affected bone (38%), followed by the femur (32%), the humerus (16%), and the radius (10%). The resection thecnique was intralesional curetage in about 88.6% of the cases, and marginal resection in the remaining cases. Pathologic fracture was present in approximately 15.7%, and recurrence occurred in approximately 12.7%. DISCUSSION We demonstrated that this treatment method decreases the risk of recurrence due to the local adjuvant effects of acrylic cementation. Recurrence events occur in the first two years after resection. However, some authors defend that the surgical margin is the only factor that influences the risk of local recurrence. The extraosseus extension of GCT is not a contraindication to perform intralesional curetage or to prescribe the adjuvant treatment with polymethyl metacrylate. CONCLUSIONS We reported a recurrence rate similar to that of the literature, and this is a feasible resource for limb reconstruction

Cáncer sincrónico de ovario y cúpula vaginal. Reporte de un caso y revisión de la bibliografía / Synchronous ovarian and vaginal vault cancer. Report of a case and review of the literature

Resumen INTRODUCCIÓN: El cáncer sincrónico es poco frecuente y de origen incierto. Se caracteriza por diferentes lesiones malignas que afectan dos o más zonas del aparato reproductor al mismo tiempo o en un lapso menor a un año; la combinación ovario y endometrio es la más frecuente. OBJETIVO: Reportar un caso de cáncer ginecológico sincrónico, tumor maligno de células de la granulosa de ovario y carcinoma de células escamosas en la cúpula vaginal; además, revisar la bibliografía al respecto. CASO CLÍNICO: Paciente de 47 años, con histerectomía total por miomatosis y una lesión de gran tamaño que ocupaba el espacio pélvico y comprimía el techo vesical. Acudió a consulta debido a un sangrado genital abundante, pérdida de peso y de orina en forma involuntaria. En el examen físico se evidenció una lesión friable en la cúpula vaginal de 3 cm. Se decidieron la ooforectomía izquierda y la extirpación tumoral. La biopsia y la inmunohistoquímica de las lesiones reportó un tumor maligno de células de la granulosa del adulto localizado en el ovario, y un carcinoma de células escamosas en la cúpula vaginal. Se indicó quimioterapia y en la actualidad la paciente permanece sin recidiva de la enfermedad y en seguimiento oncológico. CONCLUSIÓN: El cáncer sincrónico es poco frecuente, de ahí que se disponga de poca información. Gracias al acierto del diagnóstico y de la conducta terapéutica a seguir, luego de 24 meses la paciente del caso no ha tenido signos de recidiva de la enfermedad; continúa en seguimiento oncológico conforme a los protocolos establecidos.

Abstract INTRODUCTION: Synchronous cancer in gynecology is a rare entity, of uncertain etiology, consisting of different malignant lesions affecting two or more areas of the female reproductive system, at the same time or within a period of less than 1 year, the combination of ovary and endometrium being the most frequent. OBJECTIVE: to report a case of synchronous gynecological cancer, malignant granulosa cell tumor of the ovary and squamous cell carcinoma of the vaginal vault and in view of the infrequency of the case to review the literature. CLINICAL CASE: 47 years old patient, who underwent total hysterectomy for uterine myomatosis plus right oophorectomy for showing ovarian tumor during surgery, the histopathological report reported malignant granulosa cell tumor, abdomino-pelvic tomography was requested, which reported a large pelvic space occupying lesion (LOE) with compression of the bladder roof. She came to our office for the first time due to abundant genital bleeding, weight loss and involuntary urine loss, physical examination revealed a friable lesion in the vaginal vault of 3cm, surgical intervention was decided where a left oophorectomy and tumor pruning were performed, Biopsy and immunohistochemistry of lesions with report of malignant granulosa cell tumor of adult granulosa cells in the ovary and squamous cell carcinoma in the vaginal vault, referred to medical oncology who applied chemotherapy and currently the patient is without recurrence of the disease and in oncological follow-up. CONCLUSION: Synchronous cancer is an infrequent pathology, where much information remains to be investigated to better understand this entity. We present the first reported case of synchronous ovarian granulosa cell tumor cancer with vaginal vault cancer. Fortunately our patient 24 months after completing her treatment shows no signs of recurrence of the disease and will be followed up according to the established oncologic protocols.

Long-term use of denosumab in giant cell tumors and vertebral aneurysmal bone cysts / Uso prolongado de denosumab no tumor de células gigantes e cistos ósseos aneurismáticos vertebrais / Uso prolongado de denosumab en tumor de células gigantes y quistes óseos aneurismáticos vertebrales

ABSTRACT Introduction: Denosumab is a human monoclonal antibody that binds to the receptor activator of nuclear factor kB (RANKL), it is used in the treatment of Osteoporosis. The Giant Cell Tumor (GCT) and the Aneurysmal Bone Cyst (ABC) use the same RANKL, and for this reason this drug began to be used for its treatment. There is consensus on the use, dose-time and 12-month duration for Denosumab treatment of GCT. Not so for ABC. In unresectable, disabling or recurrent tumors, its use could be for life. The adverse events of the habitual use of the drug are known, but it is not known if these increase with time. The objective of the present work is to identify the possible adverse events of treatment with Denosumab for more than 12 months. Material and Method: Series of cases with a diagnosis of GCT or ABC in spine, treated with Denosumab for more than 12 months. Adverse events are: arthralgia, fatigue, spinal pain, pain in extremities, headache, hypokalaemia, hypocalcemia, osteonecrosis of the jaw, malignant transformation, pathological fractures. Results: Eight patients, 6 TCG and 2 ABC, with a mean age at diagnosis of 25,6 years; presenting a mean treatment of 4.18 years (range 1.7 - 8.7). Of 6 operated patients, 4 had recurrence (2 to 36 months after surgery). One patient had to suspend treatment due to necrosis of the jaw, another hypocalcemia, both returned to treatment when stabilized. Conclusions: A minor adverse event (hypocalcemia) and a major adverse event (jaw bone necrosis) were observed. Level of Evidence IV; Original.

RESUMO Introdução: O denosumab é um anticorpo monoclonal humano que se liga ao receptor ativador do fator nuclear kB (RANKL), sendo utilizado no tratamento da Osteoporose. O Tumor de Células Gigantes (TCG) e o Cisto Ósseo Aneurismático (CAO) utilizam o mesmo RANKL, por isso esse medicamento passou a ser utilizado para seu tratamento. Há consenso sobre o uso, o tempo de dosagem e a duração de 12 meses para o tratamento com Denosumabe de TCG. Não é assim para CAO. Em tumores irressecáveis, incapacitantes ou recorrentes, seu uso pode ser vitalício. Os eventos adversos do uso habitual do medicamento são conhecidos, mas não se sabe se aumentam com o tempo. O objetivo do presente trabalho é identificar os possíveis eventos adversos do tratamento com Denosumabe por mais de 12 meses. Material e Método: Série de casos com diagnóstico de TCG ou CAO na coluna, tratados com Denosumabe por mais de 12 meses. Os eventos adversos são: artralgia, fadiga, dor na coluna, dor nas extremidades, cefaleia, hipocalemia, hipocalcemia, osteonecrose da mandíbula, transformação maligna, fraturas patológicas. Resultados: Oito pacientes, 6 TCG e 2 LRA, com média de idade ao diagnóstico de 25,6 anos; apresentando um tratamento médio de 4,18 anos (variação 1,7 - 8,7). Dos 6 pacientes operados, 4 tiveram recorrência (2 a 36 meses após a cirurgia). Um paciente teve que suspender o tratamento por necrose da mandíbula, outro hipocalcemia, ambos voltaram ao tratamento quando estabilizados. Conclusões: Um evento adverso menor (hipocalcemia) e um evento adverso maior (necrose óssea da mandíbula) foram observados. Nível de Evidência IV; Original.

RESUMEN Introducción: El Denosumab es un anticuerpo humano monoclonal que se une al receptor activador del factor nuclear kB (RANKL), se lo utiliza en el tratamiento de Osteoporosis. El Tumor de Células Gigantes (TCG) y el Quiste Óseo Aneurismático (QOA), utilizan los mismos RANKL, y por ello se comenzó a utilizar esta droga para su tratamiento. Existe consenso en la utilización, dosis-tiempo y 12 meses de duración para el tratamiento con Denosumab del TCG. No así para el QOA. En tumores irresecables, incapacitantes o con recidiva, su uso podría ser de por vida. Se conocen los eventos adversos de la utilización habitual de la droga, pero no se sabe si estas aumentan con relación al tiempo. El objetivo del presente trabajo, es identificar los posibles eventos adversos del tratamiento con Denosumab por más de 12 meses. Material y Método: Serie de casos con diagnóstico de TCG o QOA de columna, tratados con Denosumab por más de 12 meses. Los eventos adversos son: artralgias, fatiga, raquialgia, dolor en extremidades, cefalea, hipopotasemia, hipocalcemia, osteonecrosis de mandíbula, transformación maligna, fractura patológica. Resultados: Ocho pacientes, 6 TCG y 2 QOA, con promedio de edad al diagnóstico de 25,6 años; presentando una media de tratamiento de 4.18 años (rango 1,7 - 8,7). De 6 pacientes operados, 4 presentaron recidiva (2 a 36 meses después de la cirugía). Un paciente se debió suspender el tratamiento al presentar una necrosis de mandíbula, otro hipocalcemia, ambos retornaron al tratamiento al estabilizarse. Conclusiones: Se observa un evento adverso menor (hipocalcemia) y un evento adverso mayor (necrosis ósea de mandíbula). Nivel de Evidencia IV; Original.

Resección en bloque de un tumor de células gigantes del cúbito distal y estabilización del muñón cubital con autoinjerto de tendón palmaris longus: reporte de caso / En bloc resection of a giant cell tumor of the distal ulna and stabilization of the ulnar stump with palmaris longus tendon autograft: case report

Introducción: El tumor de células gigantes (TCG) es una neoplasia benigna pero localmente invasiva; la presentación en el extremo distal del cúbito es muy rara. En las lesiones de grado 3 de Campanacci del TCG del cúbito distal se recomienda la resección en bloque del tumor, con o sin la reconstrucción o estabilización del muñón cubital. Reporte del caso: Mujer de 29 años presentó un tumor de células gigantes en el cubito distal grado 3 de Campanacci; fue tratada con resección en bloque del tumor, incluyendo el extensor carpi ulnaris (ECU) debido a estar bien adherido al tumor; el defecto de tendón fue remplazado con autoinjerto de palmaris longus (PL), para luego estabilizar el muñón cubital con el tendón reconstruido. El seguimiento después de 2 años 5 meses no mostró evidencia de recurrencia del tumor, con un excelente resultado funcional y muñón cubital estable. Discusión: Actualmente no hay evidencia suficiente para apoyar el uso de una técnica de estabilización o no, sin embargo, se espera que sea de interés el tratamiento realizado y evitar posibles problemas de estabilidad del muñón cubital ante resecciones amplias que comprometan el ECU. Nivel de evidencia: IV

Introduction: Giant cell tumor (GCT) is a benign but locally invasive neoplasm; presentation at the distal end of the ulna is very rare. In Campanacci grade 3 GCT lesions of the distal ulna, en bloc resection of the tumor is recommended, with or without reconstruction or stabilization of the ulnar stump. Case report: A 29-year-old woman presented with a Campanacci grade 3 giant cell tumor in the distal ulna; was treated with en bloc resection of the tumor, including the extensor carpi ulnaris (ECU) due to being well adhered to the tumor; The tendon defect was replaced with palmaris longus (PL) autograft, and then the ulnar stump was stabilized with the reconstructed tendon. Follow-up after 2 years 5 months showed no evidence of tumor recurrence, with an excellent functional outcome and stable ulnar stump. Discussion: Currently there is not enough evidence to support the use of a stabilization technique or not, however, it is expected that the treatment performed will be of interest and avoid possible stability problems of the ulnar stump in the event of wide resections that compromise the ECU. Level of evidence: IV

Denosumab como tratamiento neoadyuvante del tumor de células gigantes del hueso. Indicaciones, resultados y efectos adversos / Denosumab as a neoadjuvant treatment for giant cell tumor of bone. Indications, results and side effects

Resumen El tumor de células gigantes óseo es una neoplasia de agresividad local intermedia, que raramente metastatiza. En los últimos años el denosumab, anticuerpo monoclonal humano, surgió como una alternativa de tratamiento para esta enfermedad, al bloquear el comportamiento lítico tumoral. El objetivo de este trabajo fue determinar sus indicaciones y efectos adversos, analizando también los resultados oncológicos, y las tasas de recurrencia local en pacientes con diagnóstico de tumor de células gigantes óseo que recibieron denosumab como tratamiento neoadyuvante. Entre 2010 y 2018 se analizaron 80 pacientes con tumor de células gigantes, de los cuales 14 recibieron denosumab como tratamiento neoadyuvante. El seguimiento mínimo fue 12 meses. En 8 pacientes se trató de un tumor primario, mientras que 6 fueron pacientes con recidiva tumoral. En todos los casos se evidenció una mejoría clínica. Trece presentaron cambios radiográficos, y 11 respuesta histológica completa. En 6 de 14 pacientes se evidenció una recurrencia local y en 7 se identificó al menos un efecto adverso relacionado con el denosumab (incluyendo una malignización tumoral). A pesar de ser una herramienta útil para el tratamiento del tumor de células gigantes, el uso de denosumab está asociado a mayor tasa de recurrencias locales y no está exento de efectos adversos.

Abstract Giant cell tumor of bone is an intermediate, locally aggressive and rarely metastasiz ing, primary bone neoplasia. In recent years denosumab emerged as a treatment alternative for this pathology. The objective of this work was to analyze its indications as well as the clinical outcomes, side effects and local recurrence rates in patients diagnosed with giant cell tumor of bone, who received denosumab as neoadjuvant treatment. Between 2010 and 2018, 80 patients with giant cell tumor were analyzed, of whom 14 received deno sumab as a neoadjuvant treatment. The minimum follow-up was 12 months. In 8 patients it was a primary tumor, while 6 showed tumor recurrence. In all cases, clinical improvement was evident. Thirteen patients presented radiographic changes, and 11 showed complete histological response. A local recurrence was evidenced in 6 of 14 patients, and at least one adverse effect related to denosumab (including tumor malignancy) was identified in 7. Despite being a useful tool for treating giant cell tumor, the use of denosumab is associated with a higher rate of local recurrences and is not free of adverse effects.

Manejo de pacientes con tumores de células germinales en primera recaída / Management of patients with germinal cell tumors in first relapse

Resumen Los tumores de células germinales (TCG) son las neoplasias malignas más comunes y afectan especialmente a hombres jóvenes de 15 a 35 años de edad. Los pacientes con estadios 2 y 3 que recaen ofrecen un gran reto para el tratamiento inicial de la primera recaída. La terapia óptima para estos pacientes depende de su tratamiento inicial y está pobremente definida. Las opciones incluyen regímenes de segunda línea de quimioterapia a dosis convencionales que combinan cisplatino e ifosfamida, con vinblastina, etopósido o paclitaxel, o quimioterapia de altas dosis con soporte de células madre. En vista de que todavía no hay evidencia concluyente en los ensayos clínicos, las indicaciones para el uso de quimioterapia de altas dosis permanecen poco claras y se basan en estudios fundamentalmente retrospectivos. El tratamiento en la segunda recaída debe individualizarse según el paciente y el tratamiento previo. La resección quirúrgica de masas residuales luego de la quimioterapia es un elemento clave para una terapia exitosa en pacientes con marcadores tumorales negativos. Actualmente, en Venezuela los pacientes que presentan recaídas deben recibir tratamiento con cualquiera de los regímenes establecidos que se utilizan a dosis convencionales en segunda línea. En algunos casos, los pacientes deben recibir tratamiento en centros de oncología con un manejo multidisciplinario que permita el acceso a tratamiento con altas dosis de quimioterapia y a cirujanos oncólogos expertos en esta patología.

Abstract Germ cell tumors (GCT) are the most common malignant neoplasms affecting young men aged 15 to 35 years. Patients with previous stage 2 and 3 who relapse offer a great challenge to the Medical team. The optimal therapy for these patients with recurrent disease is still poorly defined. Options include second-line chemotherapy regimens at conventional doses which combine cisplatin and ifosfamide, with vinblastine, etoposide or paclitaxel, or alternatively high-dose chemotherapy with stem cell support. As there is still no conclusive evidence from clinical trials, the indications for the use of high-dose chemotherapy remain unclear. Most of the present literature is based in retrospective studies. Second relapse treatment options should be individualized according to the patient and his previous treatment. Surgical resection of residual masses in patients with negative markers after chemotherapy is a key element for successful therapy. Currently, patients in Venezuela who have relapses should receive treatment with any of the established regimens that are used at conventional doses in the second line, however in some cases they should receive treatment in an oncology center with a multidisciplinary team having access to treatment with high dose chemotherapy and to oncologist surgeons who are experts in this area.

Tumor de células de Sertoli-Leydig: a propósito de un caso y revisión de la literatura reciente / Ovarian Sertoli-Leydig cell tumour: a clinical case and recent basic literature review

INTRODUCCIÓN: Los tumores de células de Sertoli-Leydig son neoplasias de ovario infrecuentes, lo que dificulta su diagnóstico y tratamiento. OBJETIVO: Revisar y sintetizar el manejo actual de los tumores de células de Sertoli-Leydig. MÉTODO: Se realizó una revisión de la literatura reciente sobre tumores de células de Sertoli-Leydig, a propósito de un caso en nuestro centro. RESULTADOS: Los tumores de las células de Sertoli-Leydig son infrecuentes, con mayor incidencia en edades tempranas. Ante una paciente joven con una lesión anexial unilateral y signos de virilización deberán considerarse estos tumores dentro del diagnóstico diferencial. En los estadios iniciales y en pacientes jóvenes podrá plantearse un tratamiento quirúrgico que preserve la fertilidad, y la asociación de tratamiento adyuvante dependerá de la diferenciación y del estadiaje del tumor.

INTRODUCTION: Sertoli-Leydig cell tumors are infrequent ovarian neoplasms, which difficults their diagnosis and treatment. Objective: To review and synthesize the current management of the Sertoli-Leydig cell tumor. METHOD: A review of the recent literature regarding the Sertoli-Leydig cell tumor was carried out, regarding a case in our center. RESULTS: Sertoli-Leydig cell tumors are an infrequent entity, with a higher incidence in early ages. In a young patient with a unilateral adnexal lesion and signs of virilization, these tumors should be considered within the differential diagnosis. In early stages and young patients, a surgical treatment that preserves fertility may be considered, and the association of adjuvant treatment will depend on the differentiation and staging of the tumor.

Tumor de células gigantes de la vaina con infiltración tendinosa / Giant cell tumor of the sheath with tendinous infiltration

Se describe el caso clínico de una paciente de 58 años de edad, quien acudió a la consulta de Ortopedia y Traumatología del Hospital General Docente Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba porque hacía alrededor de 5 años comenzó a notar aumento progresivo de volumen en el dorso de la mano izquierda, cercano a la articulación metacarpofalángica del tercer dedo, que le dificultaba la extensión y resultaba antiestético. Mediante la ecografía se observó una imagen ecogénica, bien delimitada, que infiltraba el espesor del tendón, por lo que se realizó la exéresis del tumor. Se comprobó la infiltración de dicho tendón, el cual se resecó y se sustituyó con autoinjerto del tendón accesorio que envía el tendón del dedo anular. Los resultados de los estudios histológicos informaron que se trataba de un tumor de células gigantes de la vaina con infiltración tendinosa. Se inmovilizó durante 3 semanas y la recuperación funcional se completó a los 45 días.

The case report of a 58 years patient is described. She went to the Orthopedics and Traumatology Service of Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba because she began to notice progressive increase of volume in the back of the left hand around 5 years ago, near the metacarpusphalangic articulation of the third finger that made its extension difficult and was unsightly. By means of the scan, a well defined echogenic image that infiltrated the thickness of the tendon was observed, reason why the exeresis of the tumor was carried out. The infiltration of this tendon was confirmed, which was dried up and substituted with self-graft of the accessory tendon that sends the ring finger tendon. The results of the histologic studies reported that it was a giant cell tumor of the sheath with tendinous infiltration. The hand was immobilized during 3 weeks and the functional recovery was completed at 45 days.