RESUMEN
INTRODUCCIÓN: El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) es una neoplasia benigna infrecuente, de comportamiento clínico impredecible. OBJETIVOS: describir 3 casos de TMI diagnosticados entre marzo 2014 y enero 2018 en Hospital Clinico San Borja Arriaran, y realizar una revisión actualizada de la literatura. CASO 1: Adolescente de género masculino de 14 años de edad, hospitalizado por dolor abdominal, diagnosticado de invaginación yeyunoyeyunal secundaria a un tumor de pared intestinal. La histología fue compatible con un tumor miofibroblástico inflamatorio. CASO 2: Adolescente de género femenino, edad 12 años, hospitalizada por neumonía y dolor lumbar en estudio asociado a pérdida de peso. Se diagnosticó una masa retroperitoneal que comprometía el músculo psoas derecho, músculos paravertebrales, vértebras, riñón derecho y diafragma ipsilateral. Se efectuó biopsia por punción cuyo resultado fue compatible con un tumor miofibroblástico inflamatorio. CASO 3: Preadolescente de género femenino de 11 años de edad, hospitalizada para estudio de infección del tracto urinario a repetición. Se identificó un tumor vesical y la biopsia mostró ser compatible con tumor miofibroblástico inflamatorio. CONCLUSIÓN: Debido al comportamiento variable del tumor miofibroblástico inflamatorio, el manejo de este dependerá de la localización, la expresión del anaplasic like lymphoma (ALK), el comportamiento del tumor y la posibilidad de resección.
INTRODUCTION: The inflammatory myofibroblastic tumor is an infrequent benign neoplasm with unpredictable cli nical behavior. OBJECTIVES: to describe three clinical cases at the San Borja Arriarán Clinical Hospital between March 2014 and January 2018 and to carry out an updated review of the literature. CASE 1: 14-year-old male adolescent, hospitalized due to abdominal pain, diagnosed with jejunojejunal intus susception secondary to an intestinal wall tumor. The histology was compatible with an inflamma tory myofibroblastic tumor. CASE 2: 12-year-old female adolescent, hospitalized due to pneumonia and low-back pain under study associated with weight loss. A retroperitoneal mass was diagnosed involving the right psoas muscle, paravertebral muscles, vertebrae, right kidney, and ipsilateral dia phragm. A puncture biopsy was performed and the result was compatible with an inflammatory myofibroblastic tumor. CASE 3: 11-year-old female pre-adolescent, hospitalized to study recurrent urinary tract infection. A bladder tumor was identified, and the biopsy showed compatibility with inflammatory myofibroblastic tumor. CONCLUSION: Due to the variable behavior of the inflammatory myofibroblastic tumor, its management will depend on the location, expression of the anaplastic lymphoma kinase (ALK), tumor behavior, and the resection possibility.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Niño , Adolescente , Neoplasias Retroperitoneales/diagnóstico , Neoplasias de la Vejiga Urinaria/diagnóstico , Neoplasias Intestinales/diagnóstico , Neoplasias Retroperitoneales/patología , Neoplasias de la Vejiga Urinaria/patología , Miofibroblastos/patología , Inflamación/diagnóstico , Inflamación/patología , Neoplasias Intestinales/patologíaRESUMEN
El tumor miofibroblástico inflamatorio de laringe es una patología rara dentro de los tumores de cabeza, cuello y de vía aérea, con una baja prevalencia, existiendo escasa literatura al respecto. Corresponde a un tumor benigno que generalmente se presenta como hallazgo incidental en relación a cuerdas vocales con mayor frecuencia, que puede ser de carácter asintomático o presentarse con clínica de obstrucción de vía aérea como estridor y disnea progresiva, además de disfonía. Puede afectar a pacientes de cualquier edad, siendo más frecuentes en adultos en edad media. El diagnóstico se hace a través de radiología y visualización directa mediante laringoscopía con la consiguiente obtención de muestra y estudio histopatológico. El tratamiento consta en la resección quirúrgica completa de la lesión, asociado o no a terapia esteroidal, sin embargo la curación completa no se logra en todos los casos producto de la naturaleza recidivante de la lesión.
The inflammatory myofibroblastic umor of the larynx is a rare condition in tumors of head, neck and airway, with a low prevalence, and scarce existing literature. It corresponds to a benign tumor that usually occurs as an incidental finding in relation to vocal cords more frequently, which can be asymptomatic or present with clinical character of airway obstruction, as progressive stridor and dyspnea, plus dysphonia. It can affect patients of any age are more common in adults in middle age. The diagnosis is made by radiology and direct laryngoscopy with visualization by obtaining sample and histology. Treatment consists of surgical removal of the entire lesion with or without steroid therapy, however complete healing is not achieved in all the cases product of the recurrent nature of the patology.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Anciano , Neoplasias Laríngeas/cirugía , Neoplasias Laríngeas/diagnóstico , Neoplasias de Tejido Muscular/cirugía , Neoplasias de Tejido Muscular/diagnóstico , Pronóstico , Neoplasias Laríngeas/patología , Granuloma de Células Plasmáticas , Inflamación , Neoplasias de Tejido Muscular/patologíaRESUMEN
Los tumores miofibroblásticos son lesiones de presentación infrecuente, especialmente en localizaciones extrapulmonar y genital, con pocos casos descritos en la literatura internacional a nivel ovárico. Su diagnóstico, basado en la histopatología, es un reto para el patólogo, dada la heterogeneidad de su inmunohistoquímica. La mayoría de los casos presentan un comportamiento benigno, sin embargo, algunos subtipos pueden recurrir y/o presentar agresividad local y potencial metastatizante. Se han descrito algunos factores pronósticos de potencial maligno pero que desafortunadamente no han podido predecir en todos los casos el comportamiento biológico de la enfermedad. El pilar del tratamiento continúa siendo la cirugía con la extensión apropiada para proporcionar márgenes quirúrgicos negativos y disminuir el potencial de recidiva.
Myofibroblastic tumors are infrequent, particularly in extrapulmonary and genital sites, with few cases described within the ovaries in the international literature. The diagnosis, based on histopathology is always a challenge for the pathologist, due to the heterogeneity of the immunohistochemistry. Their behaviour is mostly benign, although some subtypes may recur, be locally aggressive, and have potential to metastasise. Prognostic factors for malignant potential have been described, unfortunately without predicting the biological behaviour in all cases. The mainstay of treatment is surgery, taking into account an appropriate extension to provide negative surgical margins, thus decreasing the risk of recurrence.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Ovario , Neoplasias , Pronóstico , Terapéutica , Inmunohistoquímica , Agresión , Diagnóstico , Márgenes de EscisiónRESUMEN
Introdução: tumor miofibroblástico inflamatório (TMI) é um tumor benigno, não metastizante, que ocorre por proliferação de miofibroblastos com potencial para infiltração e recorrência local, sendo o TMI primário da vesícula biliar é uma entidade rara. Relato de Caso: relatamos um caso de um homem de 62 anos, que realizou colecistectomia por colecistite aguda. O exame histopatológico revelou um tumor miofibroblástico inflamatório da vesícula biliar com marcadores positivos para vimentina, actina de músculo liso, desmina, CD68, CD34, CD45, ALK-1 e KI-67. Conclusão: tumores miofibroblásticos inflamatórios de vesícula biliar podem simular quadro de colecistite aguda. O método terapêutico deve ser a ressecção cirúrgica para evitar recorrência local. O diagnóstico pré-operatório é difícil e deve-se ter alto índice de suspeição mesmo em pacientes sem achados radiológicos.
Background: inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a nonmetastasizing benign tumor that occurs by proliferation of myofibroblasts with a potential for infiltration and local recurrence is the primary IMT gallbladder is a rare entity. Case Report: we report a case of a 62 year-old man, who performed cholecystectomy for acute cholecystitis. The histopathology examination revealed an inflammatory myofibroblastic tumor of the gallbladder with positive markers for vimentin, smooth muscle actin, desmin, CD68, CD34, CD45, ALK-1 and KI-67. Conclusion: Inflammatory myofibroblastic tumor of gallbladder can mimic acute cholecystitis. The therapeutic method should be surgical resection to avoid recurrence site. The preoperative diagnosis is difficult and should have a high index of suspicion in patients without radiological findings.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Colecistectomía , Colecistitis , Vesícula Biliar , Neoplasias de la Vesícula Biliar , Granuloma de Células PlasmáticasRESUMEN
Tumores miofibroblásticos inflamatórios raramente acometem vias urinárias ou crianças, comumente mimetizando neoplasias malignas nos exames de imagem. Foram descritos apenas 35 casos desses tumores na bexiga de crianças, segundo a literatura recente. Os autores apresentam o caso de uma criança com um tumor miofibroblástico vesical que evoluiu favoravelmente após ressecção cirúrgica completa.
Inflammatory myofibroblastic tumors rarely affect the urinary tract or children, and frequently mimic malignancy on imaging studies. According to the recent literature, only 35 cases of such bladder tumors in children have been reported. The authors present the case of a child with a bladder myofibroblastic tumor with favorable progression following complete surgical resection.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adolescente , Neoplasias de la Vejiga Urinaria/diagnóstico , Pelvis , Dolor Abdominal , Biopsia , Hematuria , Espectroscopía de Resonancia Magnética , Tomografía Computarizada por Rayos X , Ultrasonografía Doppler , Pérdida de PesoRESUMEN
El tumor miofibroblástico inflamatorio tiene un comportamiento predominantemente benigno pero en ocasiones puede mostrar grados variables de agresividad. Se localiza en diferentes órganos, el pulmón es el sitio más frecuente, seguido por la cavidad abdominal. Se presentan 2 casos con tumor miofibroblástico inflamatorio. Caso N° 1 femenino de 5 años con palidez cutáneo mucosa, hiporexia, dolor abdominal, fiebre, soplo cardíaco y hepatoesplenomegalia. Ultrasonido, tomografía y estudio radiológico contrastado: tumor en cuerpo gástrico con engrosamiento de sus paredes sugestivo de enfermedad linfoproliferativa. Estudio endoscópico: lesión verrugosa, en curvatura mayor y cuerpo alto. Biopsia: no concluyente. Caso N° 2 femenino de 14 años con estreñimiento agudo, dolor abdominal, masa palpable en mesogastrio e hipogastrio. Ultrasonido y tomografía: lesión ocupante de espacio en mesenterio, quística. Las dos pacientes presentaron anemia severa, leucocitosis y trombocitosis. Se realizó laparotomía exploradora en ambas, caso N° 1: tumor sólido en curvatura mayor gástrica, se hizo resección completa mediante gastrectomía parcial. Caso N° 2: tumor que surge del mesocolon transverso, quístico, ocupando todo el abdomen, 90% fue resecado. Diagnosticó histopatológico: tumor miofibroblástico inflamatorio. Evolución satisfactoria en ambos casos. Esta neoplasia debe sospecharse en niños para evitar terapias radicales, la cirugía conservadora es suficiente como tratamiento en la mayoría de los casos
The inflammatory myofibroblastic tumor behaves predominantly benign but can sometimes show varying degrees of aggressiveness. It is located in different organs, the lung is the most frequent, followed by the abdominal cavity. We present 2 cases of inflammatory myofibroblastic tumor. Case No. 1 female 5 years old with pale skin mucosa, anorexia, abdominal pain, fever, heart murmur, and hepatosplenomegaly. Ultrasound, CT and contrast radiological study: tumor in the stomach with thickening of their walls suggestive of lymphoproliferative disease. Endoscopic Study: warty lesion on greater curvature and high body. Biopsy inconclusive. Case No. 2 female 14 years with severe constipation, dominal pain, palpable mass in mesogastrium and hypogastric. Ultrasound and CT: space-occupying lesion in the mesentery, cystic. The two patients had severe anemia, leukocytosis and thrombocytosis. Laparotomy was performed in both Case No. 1: solid tumor greater curvature gastric resection was completed by partial gastrectomy. Case No. 2: tumor that arises from the transverse mesocolon, cystic, occupying the entire abdomen, 90% were resected. Pathological diagnosis: inflammatory myofibroblastic tumor. Satisfactory in both cases. This neoplasm should be suspected in children to prevent radical therapies, surgery, conservative treatment is sufficient in most cases
Asunto(s)
Humanos , Adolescente , Femenino , Niño , Dolor Abdominal/patología , Neoplasias de Tejido Muscular , Neoplasias Abdominales/diagnóstico , Neoplasias/diagnóstico , Gastroenterología , Oncología Médica , PediatríaRESUMEN
Introdução: o tumor miofibroblástico inflamatório (tmi) ao longo das últimas duas décadas saiu de dentro da grande categoria de pseudotumor inflamatório, devido as suas distintas características clínicas, patológicas e moleculares, o pseudotumor é um termo genérico aplicado a uma variedade de entidades neoplásicas e não neoplásicas que compartilham uma aparência histológica em comum, ou seja, uma proliferação de células citologicamente parecida, geralmente com infiltrado inflamatório crônico. (...)
Asunto(s)
Humanos , Granuloma de Células Plasmáticas , Fibrosis RetroperitonealRESUMEN
Introdução: o tumor miofibroblástico inflamatório (tmi) ao longo das últimas duas décadas saiu de dentro da grande categoria de pseudotumor inflamatório, devido as suas distintas características clínicas, patológicas e moleculares, o pseudotumor é um termo genérico aplicado a uma variedade de entidades neoplásicas e não neoplásicas que compartilham uma aparência histológica em comum, ou seja, uma proliferação de células citologicamente parecida, geralmente com infiltrado inflamatório crônico...
Asunto(s)
Humanos , Granuloma de Células Plasmáticas , Fibrosis RetroperitonealRESUMEN
El pseudotumor inflamatorio de tráquea es poco frecuente y puede simular un tumor cuando se localiza en la luz traqueal o bronquial. El objetivo del presente artículo fue presentar un nuevo caso y revisar la literatura especializada. Se trató de una paciente de 23 años de edad, con cuadro de disnea de varios años de evolución, tratada con el diagnóstico de asma bronquial. Fue intervenida de urgencia por empeoramiento de la disnea y diagnóstico de tumor intratraqueal, según estudio broncoscópico. Se practicó la resección de 5 anillos traqueales con anastomosis término-terminal. La evolución posoperatoria fue satisfactoria y la paciente se encuentra libre de recidiva 5 años después de la operación(AU)
The inflammatory tracheal pseudotumor is rare and it may mimic a tumor when it is located in the tracheal or bronchial light. The objective of this article was to present a new case and to review the specialized literature. The case of a 23-year-old patient with a picture of dyspnea of several years of evolution treated with diagnosis of bronchial asthma was reported. She underwent emergency surgery due the worsening of dypsnea and to the diagnosis of intratracheal tumor according to a bronchoscopic study. The resection of 5 tracheal rings was performed with termino-terminal anastomosis. The postoperative evolution was satisfactory and the patient has been free of relapse five years after the operation(AU)