RESUMEN
Introdução: Lúpus eritematoso sistêmico juvenil é doença autoimune que se inicia em crianças e jovens com menos de 18 anos. Em comparação com a forma em adultos, ele geralmente apresenta maior morbidade, altas taxas de nefrite lúpica, manifestações reumatológicas e dermatológicas e envolvimento de mucosas. Objetivo: Revisão narrativa envolvendo alguns dos principais aspectos que concernem na doença. Métodos: Busca ativa no PubMed e Scielo, com textos em inglês e português entre 2016 e 2022, utilizando os seguintes descritores: lupus, pediatric, childhood, diagnosis. Foram eliminados artigos que não abordavam a população pediátrica ficando selecionados 12 artigos. Foram focados os aspectos gerais da doença, métodos diagnósticos, diagnósticos diferenciais, investigação laboratorial, manifestações clínicas e tratamento. Conclusão: Lúpus é doença que acomete tanto a população pediátrica quanto a adulta, mas há necessidade de mais estudos em crianças para o melhor entendimento das sutilezas que envolvem a doença em questão. Diante disso, é fundamental que os protocolos tanto de diagnóstico e tratamento, que hoje estão vigentes, sejam melhor entendidos e que mais estudos sejam realizados para aprimorar o manejo desses pacientes.
Introduction: Juvenile systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease that begins in children and younger than 18 years. Compared with the disease in the adult, it usually has a higher morbidity, with high rates of lupus nephritis, rheumatologic and dermatologic manifestations, and mucosal involvement. Objective: To carry out a bibliographic review involving some of the main aspects concerning the disease. Methods: The research was carried out using articles in the PubMed and Scielo databases, with texts in English and Portuguese between 2016 and 2022. The search was carried out using the descriptors: lupus, pediatric, childhood, diagnosis. Articles that did not address the pediatric population were excluded. Thus, 12 articles were selected. Searched topics were: general aspects, diagnostic methods, differential diagnoses, laboratory investigation, clinical manifestations and treatment. Conclusion: Lupus is a disease that affects both the pediatric and adult populations, but there is a need for further studies in children to better understand the subtleties surrounding the disease in question. In view of this, it is essential that the protocols for both diagnosis and treatment, which are in force today, be better understood and more studies must be carried out to improve the management of these patients.
Asunto(s)
Humanos , Pediatría , ReumatologíaRESUMEN
Las manifestaciones cutáneas en las enfermedades autoinmunes son frecuentes y heterogéneas. En algunas de ellas, como en el caso del lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis, la esclerosis sistémica y el síndrome antifosfolípidico son de tal importancia que se incluyen como criterios clasificatorios de la enfermedad. Los diagnósticos diferenciales varían en gravedad, pudiendo en ocasiones presentar riesgo vital, por lo cual se jerarquizan el diagnóstico y tratamiento oportunos. Se describe el caso de una paciente de 22 años con diagnóstico previo de lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolípídico, que concurre a la consulta con cuadro agudo caracterizado por lesiones cutáneas dolorosas de aspecto necrótico acompañadas de fiebre y livedo reticularis.
Cutaneous involvement is frequent and heterogeneous in autoimmune diseases. In some of them, such as in systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, systemic sclerosis and antiphospholipid syndrome, some manifestations are so relevant that are included in the classification criteria. Differential diagnosis ranges in severity. Since the disease may be life-threatening, a prompt diagnosis and treatment are mandatory. We describe a clinical case of a twenty-two-year-old woman with diagnosis of systemic lupus erythematosus and antiphospholipidic syndrome, presenting with acute, painful cutaneous lesions with necrotic aspect, fever and livedo reticularis.