Relative incidence of interstitial lung diseases in Brazil / Incidência relativa de doenças pulmonares intersticiais no Brasil

ABSTRACT Objective: To assess the relative frequency of incident cases of interstitial lung diseases (ILDs) in Brazil. Methods: This was a retrospective survey of new cases of ILD in six referral centers between January of 2013 and January of 2020. The diagnosis of ILD followed the criteria suggested by international bodies or was made through multidisciplinary discussion (MDD). The condition was characterized as unclassifiable ILD when there was no specific final diagnosis following MDD or when there was disagreement between clinical, radiological, or histological data. Results: The sample comprised 1,406 patients (mean age = 61 ± 14 years), and 764 (54%) were female. Of the 747 cases exposed to hypersensitivity pneumonitis (HP)-related antigens, 327 (44%) had a final diagnosis of HP. A family history of ILD was reported in 8% of cases. HRCT findings were indicative of fibrosis in 74% of cases, including honeycombing, in 21%. Relevant autoantibodies were detected in 33% of cases. Transbronchial biopsy was performed in 23% of patients, and surgical lung biopsy, in 17%. The final diagnoses were: connective tissue disease-associated ILD (in 27%), HP (in 23%), idiopathic pulmonary fibrosis (in 14%), unclassifiable ILD (in 10%), and sarcoidosis (in 6%). Diagnoses varied significantly among centers (c2 = 312.4; p < 0.001). Conclusions: Our findings show that connective tissue disease-associated ILD is the most common ILD in Brazil, followed by HP. These results highlight the need for close collaboration between pulmonologists and rheumatologists, the importance of detailed questioning of patients in regard with potential exposure to antigens, and the need for public health campaigns to stress the importance of avoiding such exposure.

RESUMO Objetivo: Avaliar a frequência relativa de casos incidentes de doenças pulmonares intersticiais (DPI) no Brasil. Métodos: Levantamento retrospectivo de casos novos de DPI em seis centros de referência entre janeiro de 2013 e janeiro de 2020. O diagnóstico de DPI seguiu os critérios sugeridos por órgãos internacionais ou foi feito por meio de discussão multidisciplinar (DMD). A condição foi caracterizada como DPI não classificável quando não houve um diagnóstico final específico após a DMD ou houve discordância entre dados clínicos, radiológicos ou histológicos. Resultados: A amostra foi composta por 1.406 pacientes (média de idade = 61 ± 14 anos), sendo 764 (54%) do sexo feminino. Dos 747 casos expostos a antígenos para pneumonite de hipersensibilidade (PH), 327 (44%) tiveram diagnóstico final de PH. Houve relato de história familiar de DPI em 8% dos casos. Os achados de TCAR foram indicativos de fibrose em 74% dos casos, incluindo faveolamento, em 21%. Autoanticorpos relevantes foram detectados em 33% dos casos. Biópsia transbrônquica foi realizada em 23% dos pacientes, e biópsia pulmonar cirúrgica, em 17%. Os diagnósticos finais foram: DPI associada à doença do tecido conjuntivo (em 27%), PH (em 23%), fibrose pulmonar idiopática (em 14%), DPI não classificável (em 10%) e sarcoidose (em 6%). Os diagnósticos variaram significativamente entre os centros (c2 = 312,4; p < 0,001). Conclusões: Nossos achados mostram que DPI associada à doença do tecido conjuntivo é a DPI mais comum no Brasil, seguida pela PH. Esses resultados destacam a necessidade de uma estreita colaboração entre pneumologistas e reumatologistas, a importância de fazer perguntas detalhadas aos pacientes a respeito da potencial exposição a antígenos e a necessidade de campanhas de saúde pública destinadas a enfatizar a importância de evitar essa exposição.

Connective tissue disease-associated interstitial lung disease / Doença pulmonar intersticial associada a doença do tecido conjuntivo

ABSTRACT Connective tissue disease-associated interstitial lung disease (CTD-ILD) represents a group of systemic autoimmune disorders characterized by immune-mediated organ dysfunction. Systemic sclerosis, rheumatoid arthritis, idiopathic inflammatory myositis, and Sjögren's syndrome are the most common CTDs that present with pulmonary involvement, as well as with interstitial pneumonia with autoimmune features. The frequency of CTD-ILD varies according to the type of CTD, but the overall incidence is 15%, causing an important impact on morbidity and mortality. The decision of which CTD patient should be investigated for ILD is unclear for many CTDs. Besides that, the clinical spectrum can range from asymptomatic findings on imaging to respiratory failure and death. A significant proportion of patients will present with a more severe and progressive disease, and, for those, immunosuppression with corticosteroids and cytotoxic medications are the mainstay of pharmacological treatment. In this review, we summarized the approach to diagnosis and treatment of CTD-ILD, highlighting recent advances in therapeutics for the various forms of CTD.

RESUMO Doença pulmonar intersticial associada à doença do tecido conjuntivo (DPI-DTC) representa um grupo de distúrbios autoimunes sistêmicos caracterizados por disfunção de órgãos imunomediada. Esclerose sistêmica, artrite reumatoide, miosite inflamatória idiopática e síndrome de Sjögren são as DTC mais comuns que apresentam acometimento pulmonar, bem como pneumonia intersticial com achados autoimunes. A frequência de DPI-DTC varia de acordo com o tipo de DTC, mas a incidência total é de 15%, causando um impacto importante na morbidade e mortalidade. A decisão sobre qual paciente com DTC deve ser investigado para DPI não é clara para muitas DTC. Além disso, o espectro clínico pode variar desde achados assintomáticos em exames de imagem até insuficiência respiratória e morte. Parte significativa dos pacientes apresentará doença mais grave e progressiva, e, para esses pacientes, imunossupressão com corticosteroides e medicamentos citotóxicos são a base do tratamento farmacológico. Nesta revisão, resumimos a abordagem do diagnóstico e tratamento de DPI-DTC, destacando os recentes avanços na terapêutica para as diversas formas de DTC.

Paracoccidoidomicosis: Reporte de 4 casos

La paracoccidioidomicosis (PCM) es una infección causada por hongos patógenos humanos del género Paracoccidioides. Es una micosis sistémica que puede afectar cualquier órgano. Se describen con este reporte cuatro casos de paracoccidioidomicosis con diferentes presentaciones clínicas, tiempo de evolución, con afectación mucocutánea, pulmonar, glándulas suprarrenales, sistema nervioso entre otros, principalmente en adultos varones de diferentes edades y profesiones, tanto inmunosuprimidos como inmunocompetentes, teniendo en común el contacto con el suelo. Se demuestra de esta manera la importancia de considerar esta patología ante una sospecha clínica de micosis sistémica para así realizar una confirmación temprana y tratamiento oportuno ya que presenta buena respuesta terapéutica antimicótica y mejoría clínica.

Paracoccidioidomycosis (PCM) is an infection caused by human pathogenic fungi of the genus Paracoccidioides. This report describes: 4 cases of paracoccidioidomycosis diagnosed with different clinical presentations, different times of evolution, with mucocutaneous, pulmonary, adrenal gland, and nervous system involvement, among others, mainly in male adults of different ages and professions, both immunosuppressed and immunocompetent, having in common contact with the ground. In this way, PCM is a systemic mycosis that can affect any organ and therefore the importance of considering this pathology when a diagnostic suspicion of systemic mycosis is presented in order to make an early diagnosis and timely treatment since it presents a good therapeutic response, antifungal and clinical improvement.

La fibrosis quística en niños en el Ecuador / Cystic fibrosis in children in Ecuador

Objetivo: analizar la fibrosis quística en niños en el Ecuador. Metodología: Revisión sistemática de 21 publicaciones relacionadas al tema, específicamente 13 articulos de investigación en contexto ecuatoriano. Resultados y conclusión: En el Ecuador la incidencia de la enfermedad es de 1 por cada 11.110 habitantes y cada año nacen aproximadamente 23 niños con esta afección, teniéndose en cuenta las mutaciones en el CFTR, entorpecen el diagnóstico molecular, así como se ha estudiado un caso pediátrico de FQ con complicaciones en pancreatitis, siendo esto inusual en la población infantil, siendo considerable proseguir con investigaciones conducentes a tener una mejor referencia científica de la FQ en el Ecuador.

Objective: to analyze cystic fibrosis in children in Ecuador. Methodology: Systematic review of 21 publications related to the subject, specifically 13 research articles in the Ecuadorian context. Results and conclusion: In Ecuador the incidence of the disease is 1 for every 11,110 inhabitants and each year approximately 23 children are born with this condition, taking into account CFTR mutations, which hinder molecular diagnosis, as well as a study pediatric case of CF with complications in pancreatitis, this being unusual in the child population, it is important to continue with research leading to a better scientific reference of CF in Ecuador.

Paraccocidiomicosis sistémica en consumidor crónico de corticoides

La Paracoccidiomicosis es una infección endémica. Junto con la histoplasmosis, son las infecciones micóticas más frecuentes en Latinoamérica. Esta micosis puede ser de afección local o sistémica, con un marcado trofismo por los pulmones, órganos linfoides, hígado, glándulas suprarrenales, piel y mucosa. Presentamos el caso de un varón adulto, consumidor crónico de corticoides, que desarrolla una paracoccidiomicosis sistémica con afección pulmonar y de glándulas suprarrenales con buena repuesta a la terapéutica antifúngica.

Paracoccidiomycosis is an endemic infection, together with histoplasmosis, they are the most frequent fungal infections in Latin America. This mycosis can be of local or systemic affection, with a marked trophism by the lungs, lymphoid organs, liver, adrenal glands, skin and mucosa. We present the case of an adult male, chronic steroid user, who develops systemic paracoccidiomycosis with pulmonary and adrenal gland involvement with good response to antifungal therapy.

Ecografía pulmonar en la evaluación del paciente crítico / Lung ultrasound in the evaluation of critically ill patients

Introducción: La ecografía es una técnica de imagen no invasiva que permite explorar diferentes órganos de manera inmediata, constituye un instrumento de alto valor diagnóstico al alcance del profesional de la salud, y es utilizada en todas las especialidades médicas. En los últimos años, la evolución tecnológica ha permitido que los aparatos de ecografía sean más pequeños, portátiles, y con una alta resolución, tal es el caso de la ecografía clínica o ecografía a pie de cama. La ecografía del paciente crítico ha cambiado la práctica médica; específicamente la ecografía pulmonar se debe realizar en todos los pacientes con enfermedad pulmonar aguda. Objetivo: Aportar el conocimiento teórico necesario para promover el uso de la ecografía pulmonar en la evaluación del paciente crítico, y contribuir, mediante su aplicación, a la disminución del riesgo de exposición a las radiografías. Métodos: Se efectuó una revisión de la literatura médica actualizada sobre el papel de la ecografía pulmonar en la evaluación del paciente crítico, en el período de julio a diciembre de 2021. Se utilizaron los siguientes motores de búsqueda: SciELO, Medigraphic y Google Académico. Conclusiones: En el contexto actual, la ecografía pulmonar ha adquirido un papel protagónico, pues su uso facilita una evaluación frecuente y no invasiva del paciente crítico con afección pleuropulmonar. Su aplicación garantiza la disminución del riesgo de exposición a las radiografías.

Introduction: ultrasound is a non-invasive imaging technique that allows us to explore different organs immediately; it constitutes an instrument of high diagnostic value within the reach of health professionals and used in all medical specialties. In recent years, technological evolution has allowed ultrasound devices to be smaller, portable and with high resolution, such is the case of clinical ultrasound or bedside ultrasound. Bedside ultrasound in critically ill patients has changed medical practice; specifically, lung ultrasound should be performed in all patients with acute lung disease. Objective: to provide the necessary theoretical knowledge in order to promote the use of lung ultrasound in the evaluation of critically ill patients, as well as to contribute, through its application, to reduce the risk of exposure to radiographs. Methods: a review of the updated medical literature on the role of lung ultrasound in the evaluation of the critically ill patients was performed from July to December 2021. SciELO, Medigraphic and Google Scholar were the search engines used. Conclusions: lung ultrasound has acquired a leading role in the current context, since its use facilitates a non-invasive and common evaluation of the criticall ill patients with pleuropulmonary disease. Its application guarantees the reduction of the risk of exposure to X-rays.

Risco de exacerbação de asma em adolescentes usuários de dispositivos eletrônicos de liberação de nicotina: uma revisão sistemática e metanálise / Risk of asthma exacerbation in adolescent users of electronic nicotine delivery systems: a systematic review and meta-analysis

Este trabalho tem como objetivo investigar a associação entreo o uso dos cigarros eletrônicos e doenças pulmonares em adolescentes. Foi realizada uma revisão sistemática na base de dados PubMed. Os termos Mesh incluídos na busca foram "Electronic Nicotine Delivery Systems" e "Lung Diseases" e sinônimos no título e abstract, com o filtro de idade "child: birth - 18 years", para buscar artigos relacionados ao uso de cigarros eletrônicos e doenças pulmonares em adolescentes. Os critérios de elegibilidade consistiram em: usuários adolescentes, exposição ao cigarro eletrônico e doença pulmonar como desfecho. Os artigos foram selecionados por uma revisão pareada de maneira independente, primeiramente com a leitura dos títulos e resumos, seguida da leitura integral dos artigos selecionados, os quais foram analisados pela ferramenta New Castle-Ottawa quanto sua qualidade, e receberam entre 5 e 7 estrelas. Os dados encontrados foram extraídos para a realização da metanálise. Inicialmente foram encontrados 61 artigos, sendo seis considerados elegíveis, todos transversais e com aplicação de questionários. Na metanálise foi encontrada uma associação significativa entre o uso de cigarro eletrônico e exacerbação de asma (OR ajustado 1,44; IC 95% 1,17­1,76). Não foram encontrados estudos que avaliassem a associação do cigarro eletrônico e outras doenças pulmonares, incluindo EVALI (E-cigarette or Vaping product use-Associated Lung Injury), em adolescentes. Na metanálise foi encontrada uma associação significativa entre exacerbações de asma e uso de cigarros eletrônicos em adolescentes com asma crônica e nos previamente hígidos.

This study aims to investigate the association between electronic cigarette use and lung disease in adolescents. A systematic review was conducted in PubMed. We used the MeSH terms "Electronic Nicotine Delivery Systems" and "Lung Diseases" as well as synonyms in the title and abstract, with the age filter "child: birth - 18 years" to search for articles related to electronic cigarette use and lung disease in adolescents. The eligibility criteria consisted of adolescent users and exposure to e-cigarettes that resulted in lung disease. The articles were selected by independent assessment, reading first the titles and abstracts, then the full text of the selected articles. The Newcastle-Ottawa Scale was used to assess study quality, and the included studies received between 5 and 7 stars. Finally, the data were extracted for meta-analysis. Initially, 61 articles were found and 6 were considered eligible, all of which were cross-sectional and applied questionnaires. The meta-analysis found a significant association between electronic cigarette use and asthma exacerbation (adjusted OR 1.44 95% CI 1.17 - 1.76). However, no studies evaluated the association with other lung diseases, including electronic cigarette or vaping product use-associated lung injury in adolescents. The metaanalysis revealed a significant association between e-cigarette use and asthma exacerbation among adolescents with chronic asthma, as well as among their previously healthy peers.

Lobectomías pulmonares en Colombia: una caracterización demográfica y clínico-patológica / Pulmonary lobectomies in Colombia: a demographic and clinicopathological characterization

Introducción. La lobectomía pulmonar es uno de los procedimientos más frecuentes en la cirugía torácica en Colombia y a nivel mundial. El objetivo de este estudio fue proporcionar información sobre el comportamiento clínico de los individuos sometidos a este tipo de cirugías. Métodos. Estudio observacional retrospectivo en un Hospital Universitario de Cali, Colombia, que incluyó todos los pacientes sometidos a lobectomía pulmonar, por causas benignas o malignas, entre los años 2010 y 2020. La información se extrajo del registro institucional de cirugía de tórax, obteniendo datos demográficos, clínicos y patológicos. Resultados. Se evaluaron los registros clínicos de 207 individuos. El 55,5 % eran mujeres, la edad promedio fue 58 años y el 41 % tuvieron antecedente de tabaquismo. En el 51,6 % de los casos se diagnosticaron neoplasias, de las cuales el 47,8 % eran primarias de pulmón, siendo el adenocarcinoma el subtipo más común. Las enfermedades benignas no tumorales representaron el 48,3 % de los casos y la causa más frecuente fueron las infecciones, dentro de las que se incluyeron 17 casos de tuberculosis pulmonar. La técnica más frecuente fue la cirugía toracoscópica video asistida (82,6 %). Presentaron un porcentaje de reintervención del 5,8 %, 10,6 % de complicaciones severas y una mortalidad hospitalaria del 4,3 %. Conclusión. La población evaluada muestra una carga alta de comorbilidades y riesgo operatorio elevado; de forma consecuente, al compararla con otras series internacionales, se encontró un porcentaje mayor de complicaciones perioperatorias y mortalidad.

Introduction. The pulmonary lobectomies is one of the most common procedures in thoracic surgery in Colombia and worldwide. The objective of this study is to provide information on the clinical behavior of individuals who underwent this type of surgeries. Methods. Retrospective observational study at a University Hospital in Cali, Colombia, including all individuals who had pulmonary lobectomies, between the years 2010 to 2020 for benign and malignant causes. The information was extracted from the institutional registry of thoracic surgery, obtaining demographic, clinical and pathological data. Results. The clinical records of 207 individuals were evaluated, 55.5% were women, the average age was 58 years, and 41% had a history of smoking. Of these cases, 51.6% were diagnosed with neoplasms, of which 47.8% were primary lung neoplasms, with adenocarcinoma being the most common subtype. As for benign diseases, they represented 48.3% of the cases and the most frequent cause was infections, including 17 cases of pulmonary tuberculosis. The most frequent technique was video-assisted thoracoscopic surgery in 82.6%, with a reoperation rate of 5.8%, up to 10.6% of severe complications, a median hospital stay of 6 days, and a hospital mortality of 4.3%.Conclusion. The population evaluated shows a high burden of comorbidities and high operative risk; consequently, when compared with other international series, it shows a higher percentage of perioperative complications, hospital stay, and mortality.

Taquipnea persistente como manifestación inicial de hiperplasia de células neuroendocrinas: reporte de un caso clínico / Persistent tachypnea as initial manifestation of hyperplasia of neuroendocrine cells: case report

Se realiza revisión de la literatura y presentación de un caso clínico de Hiperplasia de Células Neuroendocrinas en paciente lactante masculino que inicia su padecimiento a los 3 meses de vida con dificultad respiratoria caracterizada por retracciones subcostales y taquipnea persistente, posterior-mente a los 8 meses de edad se agrega hipoxemia respirando aire ambiente que requiere uso de oxígeno suplementario continuo. Tiene antecedente de tres hospitalizaciones, con diagnóstico de Bronquiolitis y Neumonía atípica, realizándose panel viral respiratorio con reporte negativo. El paciente persiste con sintomatología respiratoria a pesar de tratamientos médicos, por lo que se deriva a neumología pediátrica, unidad de enfermedad pulmonar intersticial del lactante, iniciando protocolo de estudio, se realiza tomografía tórax de alta resolución, que evidencia imágenes en vidrio despulido en lóbulo medio y región lingular, además de atrapamiento aéreo. Se concluye el diagnóstico de Hiperplasia de Células neuroendocrinas con base a la clínica y hallazgos tomográficos. La Hiperplasia de Células Neuroendocrinas es una patología pulmonar intersticial poco frecuente, cuyo diagnóstico es clínico y radiológico, en la minoría de los casos se requiere biopsia pulmonar para confirmación. Puede ser fácilmente confundida con otras enfermedades respiratorias comunes, por lo que es importante sospecharla para realizar un diagnóstico precoz. La mayor parte de los casos evolucionan con declinación de los síntomas, mejorando espontáneamente en los primeros años de vida.

A review of the literature and presentation of a clinical case of Neuroendocrine Cell Hyperplasia in a male infant patient who begins his condition at 3 months of age with respiratory distress characterized by subcostal retractions and persistent tachypnea is presented. After 8 months of age hypoxemia is added requiring continuous oxygen therapy. He has a history of three hospitalizations, with a diagnosis of bronchiolitis and atypical pneumonia, respiratory viral panel has a negative report. The patient persists with respiratory symptoms despite medical treatments, so it is referred to pediatric pulmonology, initiating study protocol for interstitial lung disease of the infant. A high resolution chest tomography is performed, which evidences images in polished glass in the middle lobe and lingular region, in addition to air entrapment. The diagnosis of neuroendocrine cell hyperplasia is concluded based on clinical and tomographic findings. Neuroendocrine Cell Hyperplasia is a rare interstitial pulmonary pathology, whose diagnosis is clinical and radiological. Lung biopsy is required only in the minority of cases for confirming diagnosis. It can be easily confused with other common respiratory diseases, so it is important to suspect it to make an early diagnosis. Most cases evolve with decline in symptoms, improving spontaneously in the first years of life.

Mobile health applications designed for self-management of chronic pulmonary diseases in children and adolescents: a systematic mapping review / Aplicativos de saúde móvel projetados para a autogestão de doenças pulmonares crônicas em crianças e adolescentes: revisão sistemática de mapeamento

ABSTRACT Objective: Mobile health (mHealth) applications are scarce for children and adolescents with chronic pulmonary diseases (CPDs). This study aimed to map and describe the contents of the mHealth apps available for use in children and adolescents with CPDs. Methods: We performed a systematic mapping review of published scientific literature in PubMed, Scopus, and Cochrane Library by February of 2023, using relevant keywords. Inclusion criteria were as follows: children aged < 18 years with CPDs; and studies published in English on mHealth apps. Results: A total number of 353 studies were found, 9 of which met the inclusion criteria. These studies described seven mHealth apps for Android and iOS, designed either for asthma (n = 5) or for cystic fibrosis (n = 2). Five content areas were identified: education/information; pharmacological treatment; emergency; support; and non-pharmacological treatment. The studies (4, 2, and 3, respectively) showed consistent findings using qualitative, quantitative, and mixed methodologies. Conclusions: This mapping review provided a guided selection of the most appropriate mHealth apps for use in children and adolescents with CPDs based on the needs of each target population. However, these mHealth apps have limited capabilities to reinforce disease self-management and provide information related to treatment compliance.

RESUMO Objetivo: Aplicativos de saúde móvel (mHealth, do inglês mobile health) para crianças e adolescentes com doenças pulmonares crônicas (DPC) são escassos. Este estudo teve como objetivo mapear e descrever o conteúdo dos aplicativos de mHealth disponíveis para uso em crianças e adolescentes com DPC. Métodos: Realizamos uma revisão sistemática de mapeamento da literatura científica publicada nos bancos de dados PubMed, Scopus e Cochrane Library até fevereiro de 2023, utilizando descritores relevantes. Os critérios de inclusão foram os seguintes: crianças menores de 18 anos com DPC e estudos publicados em inglês sobre aplicativos de mHealth. Resultados: Foram encontrados 353 estudos, dos quais 9 atenderam aos critérios de inclusão. Esses estudos descreveram sete aplicativos de mHealth para Android e iOS projetados para asma (n = 5) ou para fibrose cística (n = 2). Foram identificadas cinco áreas de conteúdo: educação/informação, tratamento farmacológico, emergência, suporte e tratamento não farmacológico. Os estudos (4, 2 e 3, respectivamente) apresentaram achados consistentes utilizando metodologias qualitativas, quantitativas e mistas. Conclusões: Esta revisão de mapeamento forneceu uma seleção guiada dos aplicativos de mHealth mais adequados para uso em crianças e adolescentes com DPC com base nas necessidades de cada população-alvo. No entanto, esses aplicativos de mHealth têm capacidades limitadas para reforçar a autogestão da doença e fornecer informações relacionadas à adesão ao tratamento.

Sleep parameters in patients with chronic hypersensitivity pneumonitis: a case-control study / Parâmetros do sono em pacientes com pneumonite de hipersensibilidade crônica: estudo de caso-controle

ABSTRACT Objective: To compare patients with chronic hypersensitivity pneumonitis (cHP) and controls with normal spirometry in terms of their sleep characteristics, as well as to establish the prevalence of obstructive sleep apnea (OSA) and nocturnal hypoxemia. Secondary objectives were to identify factors associated with OSA and nocturnal hypoxemia; to correlate nocturnal hypoxemia with the apnea-hypopnea index (AHI) and lung function, as well as with resting SpO2, awake SpO2, and SpO2 during exercise; and to evaluate the discriminatory power of sleep questionnaires to predict OSA. Methods: A total of 40 patients with cHP (cases) were matched for sex, age, and BMI with 80 controls, the ratio of controls to cases therefore being = 2:1. The STOP-Bang questionnaire, the Epworth Sleepiness Scale (ESS), the Pittsburgh Sleep Quality Index, the Berlin questionnaire and the Neck circumference, obesity, Snoring, Age, and Sex (NoSAS) score were applied to all cases, and both groups underwent full-night polysomnography. Results: The patients with cHP had longer sleep latency, lower sleep efficiency, a lower AHI, a lower respiratory disturbance index, fewer central apneas, fewer mixed apneas, and fewer hypopneas than did the controls. The patients with cHP had significantly lower nocturnal SpO2 values, the percentage of total sleep time spent below an SpO2 of 90% being higher than in controls (median = 4.2; IQR, 0.4-32.1 vs. median = 1.0; IQR, 0.1-5.8; p = 0.01). There were no significant differences between cases with and without OSA regarding the STOP-Bang questionnaire, NoSAS, and ESS scores. Conclusions: The prevalence of OSA in cHP patients (cases) was high, although not higher than that in controls with normal spirometry. In addition, cases had more hypoxemia during sleep than did controls. Our results suggest that sleep questionnaires do not have sufficient discriminatory power to identify OSA in cHP patients.

RESUMO Objetivo: Comparar pacientes com pneumonite de hipersensibilidade crônica (PHc) e controles com espirometria normal quanto às características do sono, bem como estabelecer a prevalência de apneia obstrutiva do sono (AOS) e hipoxemia noturna. Os objetivos secundários foram identificar fatores associados à AOS e hipoxemia noturna; correlacionar a hipoxemia noturna com o índice de apneias e hipopneias (IAH), função pulmonar, SpO2 em repouso, SpO2 em vigília e SpO2 durante o exercício; e avaliar o poder discriminatório de questionários do sono para predizer AOS. Métodos: Um total de 40 pacientes com PHc (casos) foram emparelhados por sexo, idade e IMC com 80 controles (2:1). O questionário STOP-Bang, a Escala de Sonolência de Epworth (ESE), o Índice de Qualidade do Sono de Pittsburgh, o questionário de Berlim e o escore Neck circumference, obesity, Snoring, Age, and Sex (NoSAS, circunferência do pescoço, obesidade, ronco, idade e sexo) foram aplicados a todos os casos, e ambos os grupos foram submetidos a polissonografia de noite inteira. Resultados: Os pacientes com PHc apresentaram maior latência do sono, menor eficiência do sono, menor IAH, menor índice de distúrbio respiratório, menos apneias centrais, menos apneias mistas e menos hipopneias do que os controles. Os pacientes com PHc apresentaram SpO2 noturna significativamente menor; a porcentagem do tempo total de sono com SpO2 < 90% foi maior que nos controles (mediana = 4,2; IIQ: 0,4-32,1 vs. mediana = 1,0; IIQ: 0,1-5,8; p = 0,01). Não houve diferenças significativas entre os casos com e sem AOS quanto à pontuação no questionário STOP-Bang, no NoSAS e na ESE. Conclusões: A prevalência de AOS em pacientes com PHc (casos) foi alta, embora não tenha sido maior que a observada em controles com espirometria normal. Além disso, os casos apresentaram mais hipoxemia durante o sono do que os controles. Nossos resultados sugerem que os questionários do sono não têm poder discriminatório suficiente para identificar AOS em pacientes com PHc.

Case-Finding tool for COPD in LMIC (COLA) - translation and cross-cultural adaptation into Brazilian Portuguese language

ABSTRACT OBJECTIVE To translate and cross-culturally adapt the COPD in Low- and middle-income countries (LMICs) Assessment (COLA) questionnaire into Brazilian Portuguese, a case-finding instrument for chronic obstructive pulmonary disease (COPD). METHODS Translation and cross-cultural adaptation were completed in six steps: the original version was translated into Brazilian Portuguese by two native speakers of the target language; the translated versions were synthesized; back-translation was performed by two native speakers of the original language; the back-translation and the Brazilian Portuguese version of the COLA were reviewed and harmonized by an expert committee of specialists; and, then, the pre-final version was tested by 30 health professionals who were asked if the items were clear to understand. The acceptability, clarity, and understandability of the translated version were evaluated. A final review of the questionnaire was produced by the authors and approved by the author of the original questionnaire. RESULTS Some idiomatic, semantic, and experiential inconsistencies were identified and properly adjusted. Item 3 was considered the most unclear item (23,3%). Items 7, 8, and 9 presented clarity above 80% (93%, 90%, and 90%, respectively). Suggestions were discussed and incorporated into the tool and COLA was found to be clear and easy to understand. CONCLUSIONS The Brazilian version of the COLA was easily understood by healthcare professionals and adapted to Brazilian culture. Translation and cultural adaptation of the COLA instrument into Brazilian Portuguese can be an important case-finding instrument for chronic obstructive pulmonary disease in Brazil.

Avaliação da adesão ao tratamento de cessação tabágica em um município do interior do Ceará / Assessment of adherence to smoking cessation treatment in a city in the interior of Ceará / Evaluación de la adherencia al tratamiento para dejar de fumar en una ciudad del interior de Ceará

Introdução: O tabagismo é capaz de causar intoxicação química desencadeando efeitos deletérios de natureza aguda ou crônica em diversas estruturas do corpo, afetando significativamente a saúde. É considerada uma epidemia que mais ameaça à saúde pública em todo o mundo. Objetivo: Para tanto, esse estudo objetiva-se analisar o grau de dependência, a história tabágica, a caracterização sociodemográfica a adesão terapêutica dos usuários em tratamento de cessação do tabagismo atendidos pela rede CAPS-AD em um município do interior do Ceará. Métodos: Trata-se de um estudo quantitativo e descritivo. Foi desenvolvido por meio de reuniões coletivas com o grupo de cessação tabágica, os usuários foram convidados a participar da pesquisa, respeitando o princípio da autonomia, após apresentação dos objetivos e esclarecimentos a cerda do estudo. Resultados: Foram recrutados 19 usuários em tratamento de cessação tabágica. Desses, 10 participantes eram do sexo masculino e 9 ao sexo feminino. Com relação a faixa etária, 42,11% estavam entre as idades de 46 a 55 anos e a maioria dos participantes não tinha o ensino fundamental completo e eram civilmente casados. Analisando o IMC, 57,9% estavam com peso normal e 21,05% com sobrepeso. Mais de 80% iniciaram o vício na adolescência e68% relataram não conviver com fumantes em casa. Em relação à adesão terapêutica, cerca de 52% foram satisfatórias. Conclusão: De um modo geral observa-se que a população do estudo, tem um elevado índice de dependência à nicotina em decorrência do prolongado tempo de uso, do início precoce e de uma procura de tratamento tardia.

Introduction: Smoking is able to cause chemical intoxication triggering deleterious effects of acute or chronic nature in several structures of the body, significantly affecting health. It is considered an epidemic that most threatens public health worldwide. Objective: Therefore, this study aimed to analyze the degree of dependence, smoking history, sociodemographic characterization, and therapeutic adherence of users in smoking cessation treatment assisted by the CAPS-AD network in a city in the interior of Ceará. Methods: This is a quantitative and descriptive study. It was developed through collective meetings with the smoking cessation group, users were invited to participate in the research, respecting the principle of autonomy, after presentation of the objectives and clarifications about the study. Results: Nineteen users in smoking cessation treatment were recruited. Of these, 10 participants were male and 9 were female. Regarding the age range, 42.11% were between 46 and 55 years old, and most participants did not have complete elementary school education and were civilly married. Analyzing the BMI, 57.9% were normal weight and 21.05% were overweight. More than 80% started smoking during adolescence and 68% reported not living with smokers at home. In relation to therapeutic adherence, about 52% were satisfactory. Conclusion: In general, it is observed that the study population has a high rate of nicotine dependence due to the prolonged time of use, the early onset and a late search for treatment.

Introducción: El tabaquismo es capaz de causar intoxicación química desencadenando efectos deletéreos de naturaleza aguda o crónica en diversas estructuras del organismo, afectando significativamente la salud. É considerada uma das epidemias que mais ameaça a saúde pública em todo o mundo. Objetivo: Para tanto, este estudo objetiva-se analisar o grau de dependência, a história tabágica, a caracterização sociodemográfica e a adesão terapêutica dos usuários em tratamento de cessação do tabagismo atendidos pela rede CAPS-AD em um município do interior do Ceará. Método: Se trata de un estudio cuantitativo y descriptivo. Fue desarrollado a través de reuniones colectivas con el grupo de cesación de fumar, los usuarios fueron invitados a participar en la investigación, respetando el principio de autonomía, después de la presentación de los objetivos y aclaraciones sobre el estudio. Resultados: Diecinueve usuarios en tratamiento para dejar de fumar fueron reclutados. De ellos, 10 participantes eran hombres y 9 mujeres. En cuanto al rango de edad, el 42,11% tenía entre 46 y 55 años y la mayoría de los participantes no había completado los estudios primarios y estaban casados por lo civil. Analizando el IMC, el 57,9% tenían un peso normal y el 21,05% tenían sobrepeso. Más del 80% iniciaron la adicción en la adolescencia y el68% declararon no convivir con fumadores en casa. En cuanto a la adherencia terapéutica, cerca del 52% fue satisfactoria. Conclusión: En general se observa que la población de estudio, presenta una alta tasa de dependencia nicotínica debido al tiempo prolongado de consumo, inicio precoz y demanda tardía de tratamiento.

Displasia broncopulmonar y severa restricción del crecimiento intrauterino en neonato de 850 gramos al nacer

Introducción: La displasia broncopulmonar es una enfermedad pulmonar crónica de inicio en edad neonatal. La restricción del crecimiento intrauterino se define como fracaso del feto para alcanzar su potencial de crecimiento genéticamente determinado. Objetivo: Describir el manejo interdisciplinario de la displasia broncopulmonar y revisar la literatura sobre el tema. Caso clínico: Se presenta el caso de un neonato hijo de madre adolescente producto de su primera gestación, la cual llevó un adecuado control prenatal. Presentó restricción del crecimiento intrauterino grado IV caracterizada por alteraciones en el ultrasonido Doppler en relación con insuficiencia placentaria severa y oligohidramnios, motivo por el cual se interrumpe el embarazo por parto distócico por cesárea a las 34+1 semanas, con bolsa rota al nacer, líquido amniótico claro y muy escaso. Nace en buenas condiciones clínicas con 850 gramos de peso. En los primeros días de vida, comenzó con manifestaciones clínicas de sepsis; se diagnosticó enterocolitis necrotizante luego presentó un súbito deterioro clínico debido a la aparición de hemorragia pulmonar. Con 695 gramos de peso, se inició tratamiento con ventilación mecánica invasiva, la cual se prolongó por un período de 30 días. Después del destete de la ventilación mecánica, el niño mantuvo una dependencia del oxígeno durante 71 días más; como manifestación de la displasia broncopulmonar. Se realizaron interconsultas con especialistas en Cardiología, Hematología, Imagenología, Nutrición, Inmunología y Genética; y, en colectivo, se decidió, la terapéutica desarrollada. El neonato evolucionó satisfactoriamente. Conclusiones: Se mostró el manejo interdisciplinario de la displasia broncopulmonar. Se consultó la bibliografía actualizada.

Introduction: Bronchopulmonary dysplasia is a chronic lung disease of neonatal age onset. Intrauterine growth restriction is defined as failure of the fetus to reach its genetically determined growth potential. Objective: To describe the interdisciplinary management of bronchopulmonary dysplasia and review the literature on the subject. Case report: The case of a newborn son of an adolescent mother, product of her first pregnancy, which had an adequate prenatal control, is presented. She presented grade IV intrauterine growth restriction characterized by alterations in the Doppler ultrasound in relation to severe placental insufficiency and oligohydramnios, which is why the pregnancy was terminated due to dystocic delivery by cesarean section at 34+1 weeks, with a ruptured bag at birth, liquid clear and very scanty amniotic. He was born in good clinical condition with a weight of 850 grams. In the first days of life, he began with clinical manifestations of sepsis; necrotizing enterocolitis was diagnosed, then he presented a sudden clinical deterioration due to the appearance of pulmonary hemorrhage. Weighing 695 grams, treatment with invasive mechanical ventilation was started, which lasted for a period of 30 days. After weaning from mechanical ventilation, the child remained oxygen dependent for a further 71 days; as a manifestation of bronchopulmonary dysplasia. Interconsultations were made with specialists in Cardiology, Hematology, Imaging, Nutrition, Immunology and Genetics; and, collectively, it was decided, the therapy developed. The neonate evolved satisfactorily. Conclusions: The interdisciplinary management of bronchopulmonary dysplasia was shown. The updated literature was consulted.

Patient care in cystic fibrosis centers: a real-world analysis in Brazil / Assistência ao paciente em centros de fibrose cística: análise do mundo real no Brasil

ABSTRACT Objective: To analyze the characteristics of cystic fibrosis (CF) care centers (CFCCs) in Brazil. Methods: A questionnaire was sent to the coordinators of all 51 registered CFCCs between May and September of 2021. Results: The response rate was 100%. Southeastern Brazil is the region where most of the CFCCs in the country are located (21 centers; 41%), followed by the southern and northeastern regions (11 centers each; 21.5%), the central-western region (6; 12%), and the northern region (2; 4%). A total of 4,371 patients with CF were cared for in Brazil during the study period, ranging from 7 to 240 patients per center (mean, 86 patients/center; median, 75 patients/center); 2,197 patients (50%) were cared for in centers in the southeastern region of the country, particularly in the state of São Paulo (33%), the remaining patients being treated in southern Brazil (1,014 patients, 23%), northeastern Brazil (665 patients, 15%), central-western Brazil (354 patients, 8%), and northern Brazil (141 patients, 4%). Overall, 47 centers (92%) reported having an incomplete multidisciplinary team; 4 (8%) lacked essential team members; 6 (12%) lacked a physical therapist; 5 (10%) lacked a dietitian; 17 (33%) lacked outpatient nursing care; 13 (25%) lacked outpatient social work services; 14 (27%) lacked a psychologist; and 32 (63%) lacked a clinical pharmacist. Seven CFCCs (14%) in the northern and northeastern regions of Brazil reported that the quality of newborn screening for CF was poor. All centers reported having difficulties in accessing CF medications. Conclusions: Brazilian CFCCs experience multiple problems, including inadequate staffing, infrastructure, testing, and medication supply. There is an urgent need to regulate the implementation of CF referral centers and an appropriate network structure for the diagnosis and follow-up of CF patients using optimal treatment recommendations.

RESUMO Objetivo: Analisar as características dos centros de tratamento de fibrose cística (CTFC) no Brasil. Métodos: Entre maio e setembro de 2021, um questionário foi enviado aos coordenadores de todos os 51 CTFC registrados. Resultados: A taxa de resposta foi de 100%. O Sudeste do Brasil é a região onde está a maioria dos CTFC do país (21 centros; 41%), seguida pelas regiões Sul e Nordeste (11 centros cada; 21,5%), Centro-Oeste (6; 12%) e Norte (2; 4%). No total, 4.371 pacientes com fibrose cística (FC) foram atendidos no Brasil durante o período do estudo, variando de 7 a 240 pacientes por centro (média de 86 pacientes/centro; mediana de 75 pacientes/centro); 2.197 pacientes (50%) foram atendidos em centros da região Sudeste, particularmente no estado de São Paulo (33%), e os demais receberam atendimento nas regiões Sul (1.014 pacientes, 23%), Nordeste (665 pacientes, 15%), Centro-Oeste (354 pacientes, 8%) e Norte (141 pacientes, 4%). Do total de CTFC, 47 (92%) relataram que a equipe multidisciplinar estava incompleta; em 4 centros (8%), as equipes multidisciplinares careciam de membros essenciais; 6 centros (12%) careciam de fisioterapeuta; 5 (10%) careciam de dietista; 17 (33%) careciam de cuidados ambulatoriais de enfermagem; 13 (25%) careciam de serviços ambulatoriais de assistência social; 14 (27%) careciam de psicólogo e 32 (63%) careciam de farmacêutico clínico. Sete CTFC (14%) nas regiões Norte e Nordeste relataram que a qualidade da triagem neonatal de FC era ruim. Todos os centros relataram dificuldades de acesso a medicamentos para FC. Conclusões: Os CTFC brasileiros enfrentam múltiplos problemas: pessoal inadequado, infraestrutura inadequada, testes inadequados e fornecimento inadequado de medicamentos. Há uma necessidade urgente de regulamentar a implantação de centros de referência em FC e de uma rede adequada para o diagnóstico e acompanhamento de pacientes com FC com base nas recomendações para o tratamento ideal da doença.

Tomographic pleuropulmonary manifestations in rheumatoid arthritis: a pictorial essay / Manifestações pleuropulmonares tomográficas na artrite reumatoide: ensaio pictórico

ABSTRACT Rheumatoid arthritis (RA) is an autoimmune inflammatory and heterogeneous disease that affects several systems, especially the joints. Among the extra-articular manifestations of RA, pleuropulmonary involvement occurs frequently, with different presentations, potentially in all anatomic thoracic compartments, and may determine high morbidity and mortality. The most common pleuropulmonary manifestations in patients with RA include interstitial lung disease (ILD), pleural disease, pulmonary arterial hypertension, rheumatoid lung nodules, airway disease (bronchiectasis and bronchiolitis), and lymphadenopathy. Pulmonary hypertension and ILD are the manifestations with the greatest negative impact in prognosis. HRCT of the chest is essential in the evaluation of patients with RA with respiratory symptoms, especially those with higher risk factors for ILD, such as male gender, smoking, older age, high levels of rheumatoid factor, or positive anti-cyclic citrullinated peptide antibody results. Additionally, other etiologies that may determine tomographic pleuropulmonary manifestations in patients with RA are infections, neoplasms, and drug-induced lung disease. In these scenarios, clinical presentation is heterogeneous, varying from being asymptomatic to having progressive respiratory failure. Knowledge on the potential etiologies causing tomographic pleuropulmonary manifestations in patients with RA coupled with proper clinical reasoning is crucial to diagnose and treat these patients.

RESUMO A artrite reumatoide (AR) é uma doença inflamatória autoimune e heterogênea que afeta vários sistemas, principalmente as articulações. Dentre as manifestações extra-articulares da AR, o acometimento pleuropulmonar ocorre com frequência, com diferentes apresentações, potencialmente em todos os compartimentos anatômicos do tórax e pode determinar alta morbidade e mortalidade. As manifestações pleuropulmonares mais comuns em pacientes com AR incluem doença pulmonar intersticial (DPI), doença pleural, hipertensão arterial pulmonar, nódulos pulmonares reumatoides, doença das vias aéreas (bronquiectasia e bronquiolite) e linfadenopatia. A hipertensão pulmonar e a DPI são as manifestações com maior impacto negativo no prognóstico. A TCAR de tórax é essencial na avaliação de pacientes com AR sintomáticos respiratórios, principalmente aqueles com fatores de risco maiores para DPI, como sexo masculino, tabagismo, idade mais avançada, níveis elevados de fator reumatoide ou anticorpos antipeptídeos citrulinados cíclicos positivos. Além disso, outras etiologias que podem determinar manifestações pleuropulmonares tomográficas em pacientes com AR são infecções, neoplasias e doença pulmonar induzida por drogas. Nesses cenários, a apresentação clínica é heterogênea, variando de ausência de sintomas a insuficiência respiratória progressiva. O conhecimento das possíveis etiologias causadoras de manifestações pleuropulmonares tomográficas em pacientes com AR, aliado a um raciocínio clínico adequado, é fundamental para o diagnóstico e tratamento desses pacientes.

Respiratory function of children and adolescents with osteogenesis imperfecta: respiratory muscle strength, forced vital capacity, and peak expiratory flow / Função respiratória de crianças e adolescentes com osteogênese imperfeita: força muscular respiratória, capacidade vital forçada e pico de fluxo expiratório

Abstract Objective: This study aims to evaluate the respiratory function of children and adolescents with osteogenesis imperfecta (OI) followed up at a referral center. Methods: A cross-sectional study was conducted with a non-probabilistic sample. Manovacuometry was performed with the measurement of maximal inspiratory pressure (MIP) and maximal expiratory pressure (MEP), and in addition, peak expiratory flow (PEF) and ventilometry were performed to measure forced vital capacity (FVC). Results: In total, 23 individuals were evaluated, with a mean age of 11.6±3.4 years, 56.5% of whom were females. Regarding the classification of OI, 56.5% of the sample belonged to type IV, 30.5% to type III, and 13% to type I. The mean MIP was 64.4% of the predicted, and the mean MEP was 56.2% of the predicted. Overall, the mean PEF was 213.9 L/min, but only 140.6 L/min in the OI type III group. Median FVC was 1.9 L, corresponding to 110% of the predicted. Conclusions: Respiratory function of the study subjects was altered, with respiratory muscle strength values lower than expected in the whole sample, and peak expiratory flow was significantly reduced in the OI type III group.

RESUMO Objetivo: Avaliar a função respiratória de crianças e adolescentes com osteogênese imperfeita (OI) acompanhados em um centro de referência. Métodos: Realizou-se um estudo de corte transversal, com amostragem não probabilística. Foi realizada manovacuometria com mensuração da pressão inspiratória máxima (PIM) e pressão expiratória máxima (PEM), além do pico de fluxo expiratório (PFE) e da ventilometria para a medida da capacidade vital forçada (CVF). Resultados: Foram avaliados 23 indivíduos, com média de idade de 11,6±3,4 anos, sendo 56,5% do sexo feminino. Com relação à classificação da OI, 56,5% da amostra pertencia ao tipo IV, 30,5% ao tipo III e 13% ao tipo I. A média de PIM foi de 64,4% do previsto, e a PEM foi de 56,2% do previsto. A média de PFE foi de 213,9 L/min, sendo 140,6 L/min no grupo de OI tipo III. A mediana da CVF foi de 1,9 L, correspondendo a 110% do previsto. Conclusões: A função respiratória dos indivíduos estudados encontrava-se alterada, com valores abaixo do esperado em toda a amostra para força muscular respiratória, além do PFE reduzido no grupo OI tipo III.