Feocromocitoma adrenal gigante derecho. Reporte de un caso / Right giant adrenal pheochromocytoma. A case report

Introducción. El feocromocitoma es una neoplasia endocrina productora de catecolaminas, poco común, que generalmente se origina en la medula suprarrenal, y rara vez en el tejido cromafín extraadrenal, dándosele el nombre de paraganglioma. Existe una gran variedad de signos y síntomas secundarios a la secreción excesiva de catecolaminas por lo que su diagnóstico y tratamiento oportunos son fundamentales para evitar complicaciones potencialmente fatales. Caso clínico. Paciente femenina de 54 años, con dolor abdominal intermitente y con aumento progresivo, localizado en el cuadrante superior derecho. Por estudios imagenológicos se diagnosticó una gran masa suprarrenal derecha, con pruebas de laboratorio que encontraron niveles de metanefrinas y catecolaminas en orina normales. Discusión. Debido al tamaño del tumor y al íntimo contacto con las estructuras adyacentes, se realizó la resección por vía abierta, sin complicaciones y con una buena evolución postoperatoria. El informe anatomopatológico confirmó el diagnóstico de feocromocitoma suprarrenal derecho. Conclusión. Aunque poco frecuente, el feocromocitoma es una patología que se debe sospechar ante la presencia de masas suprarrenales y alteraciones relacionadas con la secreción elevada de catecolaminas. Se debe practicar el tratamiento quirúrgico de forma oportuna.

Introduction. Pheochromocytoma is a rare catecholamine-producing endocrine neoplasm that generally originates in the adrenal medulla, and rarely in extra-adrenal chromaffin tissue, giving it the name of paraganglioma. There is a wide variety of signs and symptoms secondary to excessive secretion of catecholamines, so its timely diagnosis and treatment are essential to avoid potentially fatal complications. Clinical case. A 54-year-old female patient with intermittent abdominal pain and progressive increase, located in the right upper quadrant. By imaging studies, a large right adrenal mass was diagnosed, with laboratory tests that found normal levels of metanephrines and catecholamines in urine. Discussion. Due to the size of the tumor and the intimate contact with the adjacent structures, the resection was performed by open approach, without complications and with a good postoperative evolution. The pathology report confirmed the diagnosis of right adrenal pheochromocytoma. Conclusion. Although rare, pheochromocytoma is a pathology that should be suspected in the presence of adrenal masses and changes related to elevated catecholamine secretion. Surgical treatment should be performed in a timely manner.

Caso clínico: Feocromocitoma Gigante / Case Report: Giant Pheocromocytoma

INTRODUCCIÓN: El feocromocitoma es una neoplasia neuroendocrina localizada en la médula adrenal, llamado paraganglioma cuando su ubicación es extraadrenal. Su incidencia anual es de 2-8 por millón de personas, sin predilección de sexo. Su cuadro clínico se caracteriza por: cefalea, diaforesis, taquicardia e hipertensión arterial. El tratamiento es la resección quirúrgica con una preparación preoperatoria multidisciplinaria. CASO CLÍNICO: Se trata de una paciente de 36 años, femenina con antecedentes de hipertensión arterial de un año de evolución, acompañado de cefalea, pérdida de peso, dolor abdominal, diaforesis, malestar general y otros; hospitalizada por varias ocasiones debido a crisis hipertensivas. Tensión arterial 180/120 mmHg, Frecuencia cardíaca 90/min, Índice de masa corporal 19.2 Kg/m2. Abdomen: masa palpable en hipocondrio y flaco izquierdos de aproximadamente 10 cm, no doloroso a la palpación. EVOLUCIÓN: Dentro de los exámenes complementarios, la determinación de catecolaminas en plasma fueron normales, en la tomografía computarizada se evidenció una masa retroperitoneal que involucraba riñón y suprarrenal izquierdos; ante la persistencia de hipertensión, se realiza la resección de la neoplasia por laparotomía más nefrectomía izquierda, flebotomía de cava inferior y transversectomía. Como complicación en el postoperatorio inmediato presentó hemoperitoneo requiriendo relaparotomía con esplenectomía, además adquirió neumonía la cual fue superada satisfactoriamente y fue dada el alta médica en buenas condiciones. CONCLUSIONES: El feocromocitoma es una patología infrecuente y compleja, cuya resolución quirúrgica es mandatoria, con una preparación prequirúrgica multidisciplinaria para disminuir al máximo la morbimortalidad y con un seguimiento a largo plazo en todos los casos.(AU)

INTRODUCTION: Pheochromocytoma is a neuroendocrine tumor located in the adrenal medulla or paraganglioma when its location is extraadrenal. The annual incidence is 2-8million people, no sex predilection. Clinical symptoms are characterised by: headache, diaphoresis,tachycardia, and hypertension. The treatment is surgical resection with a multidisciplinary preoperative preparation. CASE REPORT: This isa36 year old female patient,withahistory of hypertension forayear,accompanied by headache, weight loss, abdominal pain, diaphoresis, malaise and others; hospitalized for several times due to hypertensive crises. BP: 180/120 mmHg; HR: 90 per minute; BMI 19.2 kg / m2. Abdomen: palpablemass in upper quadrant and left flank of approximately 10 cm, not painful on palpation. EVOLUTION: About the examinations, the plasma catecholamines tests were normal and the CT scan showed a retroperitoneal mass which involved kidney and adrenal on left side. At the persistence of hypertension, the resection of the tumor was performed by laparotomy; also was performed left nephrectomy, phlebotomy of inferior cava and the resection ofthe transverse colon. Inthe immediatepostoperativeperiod,thepatientpresentedhemoperitoneumandasplenectomy was performed; also contracted pneumonia which was successfully treated. She left the hospital in good condition. CONCLUSIONS: The Pheochromocytoma is an infrequent and complex disease, whose surgical treatment is mandatory. A multidisciplinary preoperative preparation is important to reduce the morbidity andmortality associated and the follow-upmust be long termin all cases.(AU)

Feocromocitoma quístico gigante: reporte de un caso / Pheochromocytoma giant cystic: a case report

El feocromocitoma quístico gigante es tumor adrenal raro en el que predomina el curso asintomático; por lo que muchos de los casos no son diagnosticados hasta el momento de la cirugía. La simple movilización del tumor se asocia con el paso a la sangre de grandes cantidades de catecolaminas y a una elevada morbimortalidad.; por esta razón la cirugía per se y su manejo perioperatorio constituyen un enorme desafío. En este artículo se presenta el caso de un feocromocitoma gigante maligno (35 cm) que ocupaba todo el hemiabdomen derecho. Aun con el diagnóstico preoperatorio de feocromocitoma, el bloqueo farmacológico preoperatorio y las medidas intraoperatorias, el paciente falleció poco antes de que finalizara la cirugía.

The giant cystic pheochromocytoma is a rare adrenal tumor in the predominantly asymptomatic course; so many cases are not diagnosed until the time of surgery. The simple mobilization of the tumor is associated with the passage to the blood of large amounts of catecholamines and high morbidity and mortality. So the surgery itself and perioperative management are a huge challenge. This article describes the case of a malignant giant pheochromocytoma (35 cm) which occupied the entire right abdomen. Even with the preoperative diagnosis of pheochromocytoma, pharmacological blockade preoperative and intraoperative measures, the patient died shortly before the end of surgery.

Feocromocitoma

El feocromocitoma (Feo) y el paraganglioma (PGL) son tumores endocrinos de rara aparición que derivan de la médula suprarrenal o de la cresta neuronal, conocidos como paraganglia. El Feo o el PGL pueden surgir en forma esporádica o ser parte de un síndrome tumoral hereditario. Estos tumores se originan por la mutación en los genes VHL, RET, también pueden comprometer genes que se encuentran involucrados como parte de síndromes. La clínica dependerá de la funcionalidad o del predominio simpático del Feo/PGL. Los signos y los síntomas del tumor simpático cromafín incluyen hipertensión arterial sostenida o en episodios paroxísticos. Presenta la clásica triada de cefalea, palpitaciones y diaforesis de aparición paroxística, palidez, hipotensión ortostática y síncope, temblor, ansiedad. Así también como, dolor precordial, arritmias, hipertrofia cardíaca, cardiomiopatía, hasta evolucionar a insuficiencia cardíaca. El diagnóstico del Feo/PGL ha sido simplificado gracias a los avances en los estudios para detectar y cuantificar los niveles de catecolaminas y sus metabolitos, tanto en sangre como en orina. La localización del tumor puede ser a través de tomografía computada y resonancia magnética nuclear, ambos métodos muy útiles. Los test funcionales utilizan la centellografía nuclear con metaiodobenzilguanidina (MIBG), siendo altamente específicos para confirmar la secreción natural de catecolaminas por el tumor. Se realiza tratamiento preparatorio para la resección quirúrgica del tumor, iniciándose 1 a 2 semanas antes de la cirugía. El pronóstico del tumor resecado en su totalidad es muy bueno. Hasta la actualidad no se dispone de un sistema de estadificación para el Feo/PGL maligno y la expectativa de vida dependerá de la ubicación de las metástasis (MTS), con una sobrevida menor a 5 años en los pacientes que presentan MTS a nivel pulmonar o hepático. También puede observarse un síndrome símil a una cardiomiopatía por estrés (Tako-tsubo), es decir que el Feo es capaz de producir una cardiomiopatía reversible. El diagnóstico precoz del Feo/PGL puede reducir su morbi-mortalidad, y si no es diagnosticado puede llevar a la muerte del paciente.

Pheochromocytoma Pheochromocytoma (Pheo) and paraganglioma (PGL) are rarely seen endocrine tumors derived from the adrenal medulla or the neuronal crest known as paraganglia. The Pheo or PGL may emerge sporadically or be part of a hereditary tumor syndrome. These tumors originate by mutation in the VHL, RET genes, and may also compromise genes that are involved as part of syndromes. The clinic will depend on the functionality or sympathetic predominance of Pheo/PGL. Signs and symptoms of sympathetic chromaffin tumor include sustained or paroxysmal hypertension episodes. Present the classic triad of headache, palpitations and diaphoresis of paroxysmal onset, pallor, orthostatic hypotension and syncope, tremor, anxiety. So also as chest pain, arrhythmias, cardiac hypertrophy, cardiomyopathy, to evolve at heart failure. The diagnosis of Pheo/PGL has been simplified by advances in studies to detect and quantify the levels of catecholamines and their metabolites in blood and urine. The location of the tumor can be through computed tomography and magnetic resonance imaging useful methods. The functional test using nuclear scintigraphy with metaiodobenzylguanidine (MIBG) is highly specific to confirm the natural secretion of catecholamines by the tumor. Pre-treatment is performed for surgical resection of the tumor, starting 1 to 2 weeks prior to surgery. The prognosis of the resected tumor as a whole is very good. To date there is no staging system for Pheo/PGL malignant and life expectancy depend on the location of metastases (MTS), with a lower 5-year survival in patients with pulmonary or hepatic MTS level. May also be observed a simile syndrome stress cardiomyopathy (Tako-tsubo), i.e. the Pheo is able to produce a reversible cardiomyopathy. Early diagnosis of Pheo/PGL may reduce your morbidity and mortality if not diagnosed and may lead to death.

Feocromocitoma Feocromocitoma (Feo) e paraganglioma (PGL) são tumores neuroendócrinos de rara aparição derivados da medula supra-renal ou da crista neural conhecido como paragânglia. O Feo ou o PGL pode ocorrer esporadicamente ou ser parte de uma síndrome tumoral hereditária. Estes tumores são causados por mutações nos genes VHL, RET, também pode implicar genes que estão envolvidos, como parte de síndromes. A clínica vai depender da funcionalidade ou a predominância do simpático de Feo/PGL. Sinais e sintomas de tumor cromafin simpático incluem hipertensão sustentada ou episódios paroxísticos. Têm a tríade clássica de dor de cabeça, palpitações e sudorese de início paroxística, palidez, hipotensão ortostática e síncope, tremor, ansiedade. Assim também como dor torácica, arritmias, hipertrofia cardíaca, cardiomiopatia, de progredir para insuficiência cardíaca. O diagnóstico de Feo/PGL foi simplificado pelos avanços nos estudos para detectar e quantificar os níveis de catecolaminas e seus metabólitos no sangue e na urina. A localização do tumor pode ser através de tomografia computadorizada e ressonância magnética, métodos úteis. Os testes funcionais usando cintigrafia de corpo com metaiodobenzilguanidina (MIBG) são altamente específicos para confirmar a secreção natural de catecolaminas pelo tumor. O pré-tratamento é realizado durante a ressecção cirúrgica do tumor, a partir de 1 ou 2 semanas antes da cirurgia. O prognóstico do tumor ressecado como um todo é muito bom. Até o momento não há nenhum sistema de estadiamento para Feo/PGL maligno e a expectativa de vida vai depender da localização das metástases (MTS), com uma menor sobrevida em 5 anos em pacientes com MTS nos pulmões ou fígado. Também pode ser observada uma síndrome símile na cardiomiopatia de estresse (Tako-tsubo), ou seja, o Feo é capaz de produzir uma cardiomiopatia reversível. O diagnóstico precoce de Feo/PGL pode reduzir a morbidade e mortalidade, e se não diagnosticada ...