Linfangioma Oral en Paciente con Síndrome Koolen de Vries: Presentación de Caso y Revisión de Literatura

Los linfangiomas son tumores benignos hamartomatosos de los vasos linfáticos, originadas de un secuestro del saco linfático y agrandados por un inadecuado drenaje a la falta de comunicación con los canales linfáticos centrales o a la secreción excesiva de células de revestimiento. La incidencia de estos tumores en el sistema linfático es baja con una frecuencia de 1,2 a 2,8/1.000 en niños, sin predilección por sexo. En el territorio maxilofacial se pueden distinguir tres tipos de linfangioma: linfangioma simple, linfangioma cavernoso e higroma quístico o linfangioma quístico. Clínicamente estas lesiones se presentan como masas de tejido blando indoloras y de crecimiento lento. Su aspecto clínico depende de la extensión de la lesión. Diversos métodos de tratamiento para el linfangioma han sido reportados en la literatura, siendo la escisión quirúrgica la indicada, principalmente cuando estructuras vitales no están involucradas en la lesión. En este artículo se presenta un caso de una paciente femenina de 13 años con un aumento de volumen en el bermellón del labio superior, con antecedente de síndrome Koolen De Vries, a la cual se le realizó la exéresis de la lesión.

Lymphangiomas are benign hamartomatous tumors of the lymphatic vessels, originating from a sequestration of the lymphatic sac and enlarged by inadequate drainage, lack of communication with the central lymphatic channels or excessive secretion of lining cells. The incidence of these tumors in the lymphatic system is low, with a frequency of 1.2 to 2.8/1000 in children, with no predilection for sex. Three types of lymphangioma can be distinguished in the maxillofacial territory: simple lymphangioma, cavernous lymphangioma, and cystic hygroma or cystic lymphangioma. Clinically, these lesions present as painless, slow-growing soft tissue masses. Their clinical appearance depends on the extent of the lesion. Various treatment methods for lymphangioma have been reported in the literature, with surgical excision being indicated mainly when vital structures are not involved in the lesion. This article presents a case of a 13-year-old female patient with an increase in volume in the vermilion of the upper lip, with a history of Koolen De Vries syndrome, in which the excision of the lesion was performed.

Angiosarcoma gastrointestinal multifocal, con compromiso extenso de estómago, intestino delgado y colon. Reporte de un caso / Multifocal gastrointestinal angiosarcoma, with extensive gastric, small intestine and colon involvement. A case report

Introducción. El angiosarcoma es una neoplasia vascular originada a nivel del endotelio, de baja frecuencia, conocido por su agresividad y crecimiento acelerado. Alcanza solo el 1 al 2 % del total de los sarcomas. La presentación gastrointestinal es infrecuente y su incidencia es poco conocida debido al escaso reporte de casos en la literatura. Suele identificarse en etapas avanzadas debido a la dificultad del diagnóstico histopatológico por sus características morfológicas, siendo necesario aplicar tinciones especiales o estudio inmunohistoquímico. Caso clínico. Por su interés y singularidad, presentamos el caso de un paciente masculino de 54 años, quien consultó con hemorragia digestiva profusa, anemización y requerimiento de terapia transfusional. Resultados. Durante el proceso diagnóstico, en la endoscopia encontraron diversas lesiones multifocales que se extendían por gran parte del tracto gastrointestinal. El estudio histopatológico mostró angiosarcoma gastrointestinal. Discusión. El angiosarcoma del tracto gastrointestinal es extremadamente infrecuente, de difícil diagnóstico y bajas posibilidades de manejo curativo, con opciones terapéuticas limitadas, lo que configura un mal pronóstico a corto plazo

Introduction. Angiosarcoma is a vascular neoplasm originating from endothelial cells, known for its aggressiveness, accelerated growth and reduced frequency. Reach only 1 to 2% of total sarcomas. Gastrointestinal presentation is extremely rare, the true incidence is poorly known, due to the limited reports of this entity in the literature. It is usually identified in advanced stages in view of the difficulty of the histopathological diagnosis, attributable to its morphological characteristics, being necessary to apply special stains or immunohistochemical study. Case report. Due to their interest and uniqueness, we present the case of a 54-year-old male patient, who presented with a profuse gastrointestinal bleeding, anemia, and requirement for transfusion therapy. Results. The endoscopy detected several multifocal lesions that extended most of the gastrointestinal tract. The histopathological study showed gastrointestinal angiosarcoma. Discussion. Angiosarcoma of the gastrointestinal tract is extremely uncommon, difficult to diagnose and has low possibilities of curative management, with limited therapeutic options, which configures a poor prognosis in the short term

Linfangioma orbitário: relato de caso / Orbital lymphangioma: case report

Descrevemos um caso de linfangioma orbitário em uma paciente de nove anos de idade que apresentava proptose à direita (Hertel= 29 mm), acompanhada de restrição da motilidade ocular, dor e perda visual decorrente de neuropatia óptica compressiva. A ressonância magnética demonstrou a lesão expansiva, localizada na órbita direita, de aspecto cístico, não infiltrativa, extraconal e com sinais sugestivos de hemorragia intralesional. Não houve melhora com corticoterapia oral. Foi, então, realizada punção via transconjuntival, com aspiração de 35 ml delíquido "cor-de-chocolate" (confirmado como hemorrágico pela citologia). Ocorreram exacerbações do quadro clínico, manifestadas por dor e piora da proptose, devido à hemorragia intralesional, optando-sepela exérese dos cistos orbitários, usando o acesso orbitário lateral (cantólise e retirada de parede orbitária lateral, a qual não foi recolocada para efeito de descompressão) e inferior (transconjuntival inferior), com resolução do quadro. CONCLUSÃO: Foi relatado um caso de linfangioma, uma doença desafiadora, de difícil tratamento, com potenciais complicações visuais e estéticas, além da possibilidade de recidivas frequentes.

A case of orbital lymphangioma in a 9 year-old female, with proptosis (Hertel= 29 mm), ocular motility restriction, pain and visual loss due to compressive optic neuropathy is described. A magnetic resonance imaging (MRI) exam showed an expansive cystic lesion in the extraconal space of the right orbit, non-infiltrating with intralesional hemorrhage. The patient had no improvement with steroid treatment. A transconjunctival puncture with 35 ml aspiration of a "chocolate color" fluid (which was confirmed by cytologic study as a hemorrhagic fluid) was performed. Exacerbations occurred after an intralesional hemorrhage (pain and increase of proptosis). The lesion was excised via lateral cutaneous approach (a lateral canthotomy and removal of the right orbital wall was performed done for decompression) and lower transconjunctival approach. CONCLUSION: Lynphangioma is a challenging disease and difficult to treat, with potential visual and cosmetic complications and the possibility of frequent recurrences.