RESUMEN
We report a case of distal renal tubular acidosis in a twenty year old female patient of scleroderma and secondary Sjogren's syndrome. This patient presented with two episodes of flaccid quadriparesis which were associated with hypokalaemia and was later found to have an underlying scleroderma with secondary Sjogren's syndrome.
Asunto(s)
Acidosis Tubular Renal/etiología , Adulto , Femenino , Humanos , Cuadriplejía/etiología , Esclerodermia Sistémica/complicaciones , Síndrome de Sjögren/complicacionesRESUMEN
Cleistanthus collinus is an extremely toxic plant poison. Cleistanthin A and B, the toxins of Cleistanthus collinus, are diphyllin glycosides which produce cardiac arrhythmias, urinary potassium wasting, hypoxia, metabolic acidosis and hypotension. We report ARDS, distal renal tubular acidosis and distributive shock secondary to inappropriate vasodilatation in a case following ingestion of its leaves.
Asunto(s)
Acetilcisteína/administración & dosificación , Acidosis Tubular Renal/etiología , Adulto , Glicósidos/envenenamiento , Humanos , Hipopotasemia/etiología , Lignanos/envenenamiento , Masculino , Hojas de la Planta/envenenamiento , Intoxicación por Plantas , Plantas Tóxicas , Síndrome de Dificultad Respiratoria/etiología , Choque/etiología , Toxinas Biológicas/envenenamiento , Resultado del Tratamiento , VasodilataciónRESUMEN
Ten patients of nephropathic cystinosis were admitted during the period 1995-2000. Their mean age was 12 months. The signs of failure to thrive and advanced rickets were seen in all patients. Other features included polyuria, polydipsia, pathologic fractures and deafness. Laboratory findings included glucosuria, hyposthenuria, hypocalcemia, proteinuria and azotemia. Therapy with phosphocysteamine showed marked clinical improvement.
Asunto(s)
Acidosis Tubular Renal/etiología , Antimetabolitos/uso terapéutico , Consanguinidad , Cistafos/uso terapéutico , Cistinosis/complicaciones , Insuficiencia de Crecimiento/etiología , Femenino , Humanos , Lactante , Irán/epidemiología , Masculino , Estudios Retrospectivos , Raquitismo/etiología , Resultado del TratamientoRESUMEN
Los transtornos de acidificación renal se manifiestan por síntomas y signos poco específicos, por lo que el pediatra debe sospechar el diagnóstico frente a un niño con dificultad en el progreso ponderal, anorexia, poliuria y que en los exámenes presenta acidosis metabólica hiperclómerica. Con estos antecedentes es importante la derivación oportuna al nefrólogo para la determinación del tipo de acidosis tubular renal y el tratamiento adecuado que repercutirá en el pronóstico vital del niño
Asunto(s)
Humanos , Niño , Acidosis Tubular Renal/diagnóstico , Bicarbonatos , Hiperpotasemia/etiología , Acidosis Tubular Renal/tratamiento farmacológico , Acidosis Tubular Renal/etiología , Hiperpotasemia/tratamiento farmacológico , Potasio , Potasio/sangre , Pronóstico , Signos y Síntomas , Bicarbonato de Sodio/metabolismo , Vitamina K/uso terapéuticoRESUMEN
Hypocitraturia (HCit) is one of the most remarkable features of renal tubular acidosis, but an acidification defect is not seen in the majority of hypocitraturic patients, whose disease is denoted idiopathic hypocitraturia. In order to assess the integrity of urinary acidification mechanisms in hypocitraturic idiopathic calcium stone formers, we studied two groups of patients, hypocitraturic (HCit, N = 21, 39.5 + or - 11.5 years, 11 females and 10 males) and normocitraturic (NCit, N = 23, 40.2 + or - 11.7 years, 16 females and 7 males) subjects, during a short ammonium chloride loading test lasting 8 h. During the baseline period HCit patients showed significantly higher levels of titratable acid (TA). After the administration of ammonium chloride, mean urinary pH (3rd to 8th hour) and TA and ammonium excretion did not differ significantly between groups. Conversely, during the first hour mean urinary pH was lower and TA and ammonium excretion was higher in HCit. The enhanced TA excretion by HCit during the baseline period and during the first hour suggests that the phosphate buffer mechanism is activated. The earlier response in ammonium excretion by HCit further supports other evidence that acidification mechanisms react promptly. The present results suggest that in the course of lithiasic disease, hypocitraturia coexists with subtle changes in the excretion of hydrogen ions in basal situations
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adulto , Acidosis Tubular Renal/metabolismo , Ácido Cítrico/orina , Cálculos Urinarios/orina , Acidosis Tubular Renal/etiología , Acidosis Tubular Renal/fisiopatología , Cloruro de Amonio/farmacocinética , Cloruro de Amonio/orina , Concentración de Iones de Hidrógeno , Litiasis/complicaciones , Organofosfatos/orina , Factores de TiempoRESUMEN
Se relata la historia clínica de una niña de 13 años con síndrome de Sjögren primario que se presentó como una acidosis tubular renal con nefrocalcinosis. La ecografía de parótida que evidenciaba áreas ecolúcidas, una biopsia de glándula salival con infiltrados linfocitarios y atrofia acinar y la existencia de una hermana que padece dicho síndrome, contribuyeron al diagnóstico
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Acidosis Tubular Renal/etiología , Síndrome de Sjögren/complicaciones , Acidosis Tubular Renal/diagnóstico , Calcinosis/complicaciones , Síndrome de Sjögren/diagnósticoRESUMEN
Os autores apresentam o caso de uma paciente de 24 anos sofredora de síndrome de Sjöen com púrpura hiperglobulinêmica, acidose tubular renal, diabetes insípido nefrogênico e paralisia periódica hipocaliêmica, que motivara suas internaçöes. Apresentava ainda miocardiopatia chagásica e neurocisticercose. Discutem o diagnóstico e revisam os aspectos principais da síndrome de Sjöen
Asunto(s)
Adulto , Humanos , Femenino , Síndrome de Sjögren/diagnóstico , Acidosis Tubular Renal/etiología , Diabetes Insípida , Parálisis Periódicas Familiares/etiología , Púrpura Hiperglobulinémica/etiologíaRESUMEN
Se actualiza el concepto de ATR, haciéndose una diferenciación fisiopatológica y clínica de las formas proximal y distal. Se señala asimismo la distinta necesidad de bicarbonato para el tratamiento de las mismas. Se presenta ena clasificación de la ATR.