Remisión espontánea de acromegalia y enfermedad de Cushing en adultos mayores: casos clínicos / Spontaneous remission of acromegaly and Cushing's disease in older patients: report of two cases

Pituitary diseases such as acromegaly and Cushing's disease require surgical or medical therapy. In some functioning pituitary tumors, a spontaneous remission of hormonal hypersecretion is observed, mainly associated to apoplexy or pituitary infarction. We report the evolution of two female patients older than 70 years at the time of diagnosis, with multiple comorbidities. In case 1, acromegaly was diagnosed at 74 years of age. Sellar CT scan showed a 10-mm adenoma. During her follow-up, IGF1 levels remained normal. Nine years later, a magnetic resonance (MR) showed a 7-mm adenoma. In case 2, clinical and biochemical diagnosis of Cushing's disease was done being 71 years old. Sellar MR showed a 6-mm adenoma. Three years later, urinary cortisol normalized with no changes in adenoma at MR. Seven years later, she remains without clinical or biochemical signs of hypercortisolism. In both cases, no signs of hemorrhage were observed at MR.

Cirugía hipofisiaria endoscópica transesfenoidal, con realización de colgajo nasoseptal: evaluación del impacto de la técnica en la olfación:. serie de casos / Endoscopic pitituary surgery transsphenoidal, with nasoseptal flap: assessment of the impact of the technique in the olfaction: cases series

Introducción: La cirugía endoscópica transesfenoidal en la exéresis de patología hipofisaria ha sido ratificada dentro de la mejores opciones para conseguir abordajes exitosos. Para cerrar la brecha ósea, se puede utilizar el colgajo nasoseptal, el cual lograría un cierre adecuado y seguro, evitando complicaciones como persistencia de fístulas de líquido cefalorraquídeo. Dentro de los probables efectos secundarios de este colgajo se señala la presencia de anosmia o hiposmia. Objetivo: Nuestro objetivo es mostrar los resultados obtenidos empleando la técnica del colgajo nasoseptal y la evaluación del olfato posoperatorio. Material y método: Incluimos 14 pacientes con diagnóstico de adenoma hipofisiario intervenidos en nuestro servicio entre diciembre 2014 a diciembre 2015. Se evaluaron diversos parámetros entre otros, olfatometría pre y posoperatorias. A todos se les realizó la técnica endoscópica transesfenoidal. Efectuando la disección del colgajo con la técnica tipo Hadad. La exéresis tumoral fue realizada por neurocirujano, se cubrió la osteotomía con este colgajo. Resultados: De los 14 pacientes, 13 llegaron al estado olfativo preoperatorio. 1 paciente se mantuvo hipósmico mantenidamente. En nuestro estudio, no hemos encontrado deterioro significativo en la calidad del sentido del olfato. Así como tampoco observamos otras complicaciones. Conclusiones: Esta experiencia aún inicial, estimamos que podría ya esbozar una tendencia de mantención de la función olfativa en este tipo de cirugía.

Introduction: Transsphenoidal endoscopic surgery resection of pituitary pathology has been ratified within the best options for successful approaches. To close the gap bone, you can use the nasoseptal flap, which achieved an adequate and secure closure, preventing complications such as persistent cerebrospinal fluid leaks. Among possible side effects of this flap anosmia-hyposmia noted. Aim: Our goal is to show the results obtained using the technique of nasoseptal flap and postoperative evaluation of smell. Material and method: We included 14 patients with a diagnosis of pituitary adenoma surgery in our department between December 2014 to December 2015. Various parameters were evaluated pre and post operative, specially olfactory function. All underwent transsphenoidal endoscopic technique. Performing dissection flap with the technical type Hadad. The tumor resection was performed by neurosurgeon, osteotomy covered with this flap. Results: Of the 14 patients, 13 reached the olfactory preoperative state. 1 patient remained with hyposmia. In our study, we found no significant deterioration in the quality of the sense of smell. Not other complications were found. Conclusions: This is an initial experience, and we estimate that could outline a trend of maintaining olfactory function in this surgery approach.

Role of Ki-67 as a proliferative marker in lesions of thyroid.

Background: Specific criteria are used to diagnose thyroid neoplasms; however, the distinction between certain neoplasms, such as follicular adenoma and carcinoma, could be difficult. Thus, additional diagnostic features that can assist in this distinction would have great clinical usefulness. Aims: To evaluate the role of the proliferative marker Ki-67 in nonneoplastic and neoplastic lesions of the thyroid, with a special emphasis on the distinction between follicular adenoma and follicular carcinoma. Settings and Design: A retrospective study from a tertiary care center. Materials and Methods: One hundred cases of thyroid lesions, including 50 nonneoplastic and 50 neoplastic lesions, were retrieved from the archives of the Department of Pathology, Pt. BD Sharma PGIMS, Rohtak, Ki-67 immunostaining was performed by peroxidase-antiperoxidase method and compared with mitotic counts. Results: Ki-67 labeling index (LI) showed a progressive rise from multinodular goiter to benign to malignant neoplasms. A statistically significant difference was observed in Ki-67 counts between multinodular goiter vs papillary carcinoma (P < 0.05) and follicular adenoma vs follicular carcinoma (P < 0.05). The correlation between mitotic counts and Ki-67 LI was found to be significant. Conclusions: In the present study, Ki-67 was found to be useful in differentiating between follicular adenoma and follicular carcinoma, but since the sample size of our study was small, larger studies are needed to confirm this observation as well as to assign a cutoff value for differentiating benign from malignant tumors.

Mean intrasellar pressure, visual field, headache intensity and quality of life of patients with pituitary adenoma / Pressão intra-selar média, campo visual, intensidade de cefaléia e qualidade de vida em portadores de adenoma hipofisário

Intrasellar pressure (ISP) measurement technique has recently opened a new line of research in neuroendocrinology. The absolute and mean ISP values were investigated in 25 patients consecutively operated at the Brasilia University Hospital (DF). These data were correlated with serum prolactin levels, number of visual quadrant affected, tumor size, quality of life (measured through the SF-36 scale) and graded headache (measured through the HIT-6 scale). No correlation was observed. The p values were 0.887; 0.137; 0.892; 0.812 and 0.884; respectively. The HIT-6 values were inversely and moderately correlated with total RAND SF-36 and its mental and physical dimensions.

A técnica da medida da pressão intra-selar (PIS) abriu, recentemente, uma nova linha de pesquisa em neuroendocrinologia. O objetivo deste estudo foi aferir os valores absolutos da PIS e calcular a pressão intra-selar média (PIM) em uma população de 25 pacientes operados consecutivamente no Hospital Universitário de Brasília (DF). Não se observou correlação significativa entre a PIM e o número de quadrantes visuais comprometidos (p=0,137), área do tumor (p=0,892), nível de qualidade de vida mensurado pela escala SF-36 (p=0,812) e a presença e a intensidade da cefaléia mensurada pela escala HIT-6 (p=0,884). Contudo, o HIT-6 correlacionou-se de forma inversa e intensidade moderada com os valores de HIT-6 e suas dimensões mental e física.

Criteria of cure and remission in Cushing's disease: an update: [review]

We review the clinical and biochemical criteria used for evaluation of the transsphenoidal pituitary surgery results in the treatment of Cushing's disease (CD). Firstly, we discuss the pathophysiology of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis in normal subjects and patients with CD. Considering the series published in the last 25 years, we observed a significant variation in the remission or cure criteria, including the choice of biochemical tests, timing, threshold values to define remission, and the interference of glucocorticoid replacement or previous treatment. In this context we emphasize serum cortisol levels obtained early (from hours to 12 days) in the postoperative period without any glucocorticoid replacement or treatment. Our experience demonstrates that: (i) early cortisol < 5 to 7 µg/dl, (ii) a period of glucocorticoid dependence > 6 mo, (iii) absence of response of cortisol/ACTH to CRH or DDAVP, (iv) return of dexamethasone suppression, and circadian rhythm of cortisol are appropriate indices of remission of CD. In patients with undetectable cortisol levels early after surgery, recurrence seems to be low. Finally, although certain biochemical patterns are more suggestive of remission or surgical failure, none has been proven to be completely accurate, with recurrence observed in approximately 10 to 15 percent of the patients in long-term follow-up. We recommended that patients with CD should have long-term monitoring of the CRH-ACTH-cortisol axis and associated co-morbidities, especially hypopituitarism, diabetes mellitus, hypertension, cardiovascular disturbances, and osteoporosis.

Neste artigo, são revisados os principais critérios clínicos e hormonais utilizados para avaliação do tratamento cirúrgico da Doença de Cushing (DC). Inicialmente são comentados aspectos fisiopatológicos que orientam a avaliação hormonal e os principais fatores clínicos, laboratoriais, cirúrgicos e histológicos associados com melhores resultados, observados nas principais séries da literatura e em pacientes acompanhados prospectivamente pelos autores. Foram revisados, também, critérios adotados nas principais séries da literatura, nos últimos 25 anos, chamando-se atenção para as dosagens hormonais, o momento em que foram realizadas, a possibilidade de interferência de tratamentos prévios e da reposição glicocorticóide. À seguir, essas dosagens são discutidas salientando-se a importância do cortisol obtido seqüencialmente no pós-operatório e sem a interferência de reposição glicocorticóide. A experiência prospectiva dos autores, recentemente referendada na literatura, demonstra que valores de cortisol < 5 a 7 µg/dl associados com um período de dependência aos glicocorticóides > 6 meses, ausência de resposta do ACTH/cortisol ao DDAVP e/ou CRH, retorno da supressão à dexametasona e do ritmo circadiano, estão associados com remissão da DC. Em pacientes com cortisol indetectável após cirurgia transesfenoidal, a chance de recidiva parece ser menor do que naqueles em que se observa cortisol detectável. Finalmente, chamamos a atenção para que, mesmo adotando critérios rígidos de avaliação, a recidiva da DC pode ocorrer a longo prazo em até 15 por cento dos casos, recomendando-se, portanto, que esses pacientes sejam acompanhados por tempo indeterminado, com monitorização cuidadosa do eixo CRH-ACTH-cortisol e de suas co-morbidades, especialmente hipopituitarismo, diabete melito, hipertensão arterial, alterações cardiovasculares e osteoporose.

Intrasellar pressure and tumor volume in pituitary tumor: relation study / Relação entre pressão intra-selar e volume de tumor de hipófise

OBJECTIVE: To determine if there was a relationship between intrassellar pressure (ISP) and pituitary tumor volume. METHOD: Between August 2002 and May 2004, 60 patients aged between 13 and 75 years old (39 males), having a pituitary adenoma were submitted to an endoscope transseptal approach. During the surgery and before tumor resection, 2 mm of the sellaÆs floor were removed and a 1.5 mm dural opening made to place a transducer into the pituitary adenoma. The transducer was connected to a pressure monitor. RESULTS: The intrasellar pressure, ranged from 2-51 mmHg and was measured based on the classification of Hardy-Vezina. The most elevated was in the type II macro adenomas with 32.6 mmHg, sharply superior to the value of a normal intracranial pressure. CONCLUSION: These values showed that the macroadenomas confined to the sella, without destruction of the floor and integrity of the diaphragm, type II of Hardy-Vezina, presented a value of ISP much higher than intra-extrasellar macroadenomaÆs.

OBJETIVO: Determinar se existia uma relação entre a pressão intraselar (ISP) e o volume de tumor de hipófise. MÉTODO: Entre agosto de 2002 e maio de 2004, 60 pacientes com idades variando entre 13 e 75 anos (39 homens), portadores de adenoma hipofisários foram operados por via transesfenoidal. Durante o ato cirúrgico e antes da resseção do tumor, uma osteotomia de 2 mm foi realizada no assoalho selar e uma abertura de 1,5 mm na duramater para a introdução de um transdutor dentro do tumor. O transdutor foi conectado a um monitor de pressão e esta foi medida por 2 minutos. RESULTADOS: A pressão intra-selar variou entre 2-51 mmHg e a correlação entre tamanho do tumor e ISP foi baseada na classificação de Hardy-Vezina. A média da ISP mais elevada foi encontrada nos macroadenomas tipo II com 32,6 mmHg, nitidamente superior a pressão intra selar normal. CONCLUSÃO: Estes valores mostram que os macroadenomas confinados a sela sem destruição do assoalho selar e com integridade do diafragma, classificados como tipo II de Hardy-Vezina, apresentam uma ISP muito superior aos outros adenomas.

Adrenocortical tumors in children

Childhood adrenocortical tumors (ACT) are rare. In the USA, only about 25 new cases occur each year. In Southern Brazil, however, approximately 10 times that many cases are diagnosed each year. Most cases occur in the contiguous states of Sao Paulo and Paraná. The cause of this higher rate has not been identified. Familial genetic predisposition to cancer (p53 mutations) and selected genetic syndromes (Beckwith-Wiedemann syndrome) have been associated with childhood ACT in general but not with the Brazilian counterpart. Most of the affected children are young girls with classic endocrine syndromes (virilizing and/or Cushing). Levels of urinary 17-ketosteroids and plasma dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S), which are abnormal in approximately 90 percent of the cases, provide the pivotal clue to a diagnosis of ACT. Typical imaging findings of pediatric ACT consist of a large, well-defined suprarenal tumor containing calcifications with a thin capsule and central necrosis or hemorrhage. The pathologic classification of pediatric ACT is troublesome. Even an experienced pathologist can find it difficult to differentiate carcinoma from adenoma. Surgery is the single most important procedure in the successful treatment of ACT. The role of chemotherapy in the management of childhood ACT has not been established although occasional tumors are responsive to mitotane or cisplatin-containing regimens. Because of the heterogeneity and rarity of the disease, prognostic factors have been difficult to establish in pediatric ACT. Patients with incomplete tumor resection or with metastatic disease at diagnosis have a dismal prognosis. In patients with localized and completely resected tumors, the size of the tumor has predictive value. Patients with large tumors have a much higher relapse rate than those with small tumors.

Apoplexia hipofisária intradenomatosa / Intra-adenomatous pituitary apoplexy

Os autores analisam a literatura sobre apoplexia hipofisária intradenomatosa, enfocando a fisiopatologia, o diagnóstico e a conduta terapêutica. Estudam 5 casos, de uma série de 86 pacientes com tumores hipofisários que desenvolveram esta síndrome e que foram diagnosticados e acompanhados pelos serviços de Neurocirurgia e Endocrinologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro. Todos os casos, a partir da suspeita clínica, tiveram o diagnóstico confirmado por estudo de tomografia computadorizada de crânio e/ou ressonância magnética de crânio. O tratamento de escolha foi cirúrgico. As conclusöes apontam para as dificuldades diagnósticas desta situaçao clínica e da urgência na instituiçäo da terapia.

Anestesia para resección de adenomas de hipófisis mediante doble abordaje quirúrgico: transcraneal y transesfenoidal (A propósito de un caso)

Con la introducción del microscopio quirúrgico, el abordaje trasesfenoidal se ha implementado para los tumores pituitarios sin extensión supraselar, que ofrece algunas ventajas como son: bajas tasas de morbilidad y mortalidad y menos tiempo de hospitalización, con la desventaja inherente a la incapacidad de visualizar las estructuras adyacentes a un tumor grande y la falta de acceso al tumor con extensión a la fosa media y posterior. La vía transcraneal permite una visualización directa de las estructuras supraselares, pero constituye potencial daño a otras áreas con índices altos de mortalidad. Por los pro y contras de cada aproximación, nuestros neurocirujanos recomiendan "la vía doble transcraneal y trasesfenoidal". El curso anestésico para pacientes con tumor pituitario requiere conocimiento de las implicaciones sistémicas y entrenamiento para neuroanestesia. Aquí presentamos un caso con microadenoma pituitario y acromegalia en el cual la doble aproximación fue realizada. Se discuten los considerandos anestésicos

Síndrome de Conn. Una causa rara de hipertensión arterial de corrección quirúrgica / Conn's syndrome. a rare cause of arterial hypertention for surgical treatment

Se informa el caso de un adenoma de la gándula suprarrenal productor de aldosterona. Pacientes femenina de 54 años de edad que acude a consulta médica por presentar hipertensión arterial, debilidad extrema, y parestesias. Sus estudios de laboratorio demostraron hipokalemia severa, hipernatremia, hiperaldosteronemia e hiporreninemia. La tomografía de abdomen demostró un nódulo en la glándula suprarrenal derecha el cual fue resecado con abordaje posterior. El reporte histopatológico fue de un adenoma suprarrenal producto de aldosterona compatible con síndrome de Conn. El hiperaldosteronismo primario es una enfermedad rara, causante de hipertensión aterial en el 0.5 por ciento de los pacientes hipertensos, habitualmente es secundario a un adenoma de la glándula suprarrenal. El manejo quirúrgico revierte los trastornos metabólicos en la mayoría de los casos

Tumores del sistema nervioso central / Tumours of the central nervous system

Se realiza un estudio retrospectivo de 63 neoplasias del sistema nervioso, procesadas en el servicio de Patologia del Hospital de Clincas de La Paz, en un periodo comprendido entre enero de 1987 a diciembre de 1992. La localizacion mas frecuente fue cerebro con 33.3 por ciento La edad de mayor incidencia fue entre los 31 a 40 años en un 28 por ciento en sexo masculino tuvo mayor porcentaje 65.1 por ciento y los tumores mas freucnets fueron los neurofibromas con un 23 por ciento los meningiomas con un 19 por ciento y retinoblastomas 17.4 por ciento .

Estudo de células cultivadas do adenoma pleomórfico humano: análise do fenótipo celular frente à açäo de proteínas da matriz extra-celular, análise da distribuiçäo citoesqueletal do filamento intermediário vimentina / Study of cells cultivated from human pleomorphic adenoma: analysis of cellular phenotype under the action of proteins from the extracellular matrix, analysis of cytoskeletal distribution of vimentine intermediary filaments

Cultura primária de células derivadas do adenoma pleomórfico humano (AP2) foi estabelecida e utilizada em estudos de resposta à açäo de proteínas da matriz extra-celular (MEC). As células cultivadas foram caracterizadas como mio-epitelial símile por imunocitoquímica e microscopia eletrônica de transmissäo (MET). Células AP2 cresceram em contato com as seguintes proteínas da MEC: lamina, colágeno I, colágeno IV e membrana basal reconstituída (Matrigel). Laminina e colágenos tipos I e IV, quando aplicados individualmente, näo causaram efeito no fenótipo das células AP2. No entanto, células crescidas em Matrigel mostraram importantes alteraçöes fenotípicas, dependendo do modo de aplicaçäo do substrato. Células crescidas sobre finas camadas de Matrigel desenvolveram fenótipo estrelado, com prolongamentos delicados, longos e intercomunicantes, lembrando as células mio-epiteliais normais. Células crescidas dentro de massas de Matrigel formaram agrupamentos tri-dimensionais. Ao microscópio confocal e MET esses agrupamentos apresentaram dupla camada de células epitelióides delimitando espaços luminais. As células próximas aos lúmens eram cubóides, com vilosidades apicais e complexo juncional. Nosso trabalho forneceu uma evidência direta demonstrando que a formaçäo de estruturas luminais do adenoma pleomórfico somente ocorre quando suas células säo tri-dimensionalmente envoltas por membrana basal. Paralelamente a esse estudo, foi analisada a distribuiçäo do filamento intermediário vimentina no citoplasma de células AP2. Nessa célula, a vimentina distribui-se como filamentos pequenos, completamente segregados da rede principal. A maioria desses filamentos näo co-localiza com microtúbulos. Análise da relaçäo vimentina-microtúbulos nas células AP2 mostrou que essas estruturas somente interagem quando os filamentos de vimentina se estendem em direçäo à periferia da célula

Hyperparathyroidism -10 Years experience

A study of 9 patients of Hyperparathyroidism over a period of 10 years is presented. The mean age of the patients was 35 years. Six of them were female, four patients presented with renal calculi, 3 with pathological fractures and two with grey tumour. Seven cases were of single adenoma and two were of hyperplasia. Parathyroid III was the more common site. The parathyroid adenoma was found in the tissue of right lobe of thyroid gland in one case. Meticulous dissection and bloodless field are keys to success. Inferior thyroid arteries should be followed to their ramification on thyroid for identification of parathyroid gland

Pre and postoperative median nerve conduction in patients with pituitary tumour.

A study of median nerve sensory conduction at the wrist was performed in 34 patients with pituitary adenomas prior to and following surgery. In 31 patients this was done bilaterally. They included 11 patients with acromegalic features, 3 of whom had features of carpal tunnel syndrome. Six out of 11 (55%) acromegalics had abnormal latencies and conduction velocities pre-operatively. Among the remaining patients only 3 had conduction delay pre-operatively. Postoperative improvement in conduction velocity and latency was recorded in 24 patients although significant improvement was observed in only 13 patients. All 3 patients with carpal tunnel syndrome had significant improvement in conduction velocities and latencies following the surgery. There was no definite relationship between conduction velocity and the pre-operative hormonal profile.

Adenoma microcístico de pâncreas / Pancreatic Microcystic adenoma

O adenoma microcístico de pâncreas é uma doença rara, de comportamento benigno e associado à neoplasias de outros órgäos. Os autores relatam um caso dessa patologia, associada à câncer de cólon e mama

Adenoma pleomórfico del espacio parafaríngeo: caso clínico / Parapharyngeal pleomorphic adenoma: case report

Se presenta el caso de una mujer de 36 años, asintomática, amigdalectomizada desde la infancia, a quien fortuitamente se le encontró protrusión del lóculo amigdalino derecho. Una resonancia magnética mostró tumoración de 9 X 4 X 2.5 cm en el espacio parafaríngeo derecho, en aparente continuidad con el tejido parotídeo del mismo lado. Los vasos del cuello se encontraban desplazados hacia atrás. A pesar de su tamaño, se logró su extirpación completa por vía transoral, con incisión del lóculo amigdalino desde el paladar blando hasta la base de la lengua. El estudio histológico diagnosticó adenoma pleomórfico salivar. Una nueva resonancia magnética cinco meses después de la intervención mostró ausencia completa de tejido tumoral. El presente caso esl el primer adenoma pleomórfico salivar del espacio parafaríngeo reportado en la literatura médica Mexicana. Se hace revisión d la literatura y se discuten las técnicas vigentes de imagen y de manejo quirúrgico

Síndromes quiasmáticas / Chiasma syndrome

Os autores fazem uma revisäo das principais patologias que acometem o quiasma: adenomas hipofisários, meningeomas, craniofaringeomas, gliomas e aneurismas. Säo referidos os aspectos neuro-oftalmológicos das diversas desordens com ênfase para o papel do oftalmologista no diagnóstico e seguimento adequados

Adenoma pleomórfico: aspectos clínicos, diagnóstico e terapêutica de 39 casos / Pleomorphic adenoma: clinical aspects, diagnosis and therapeutics of 39 cases

Neste trabalho foi realizado levantamento de 8505 prontuários de pacientes encaminhados durante o período de janeiro/1972 a dezembro/1990, no Serviço de Estomatologia do Hospital Heliópolis - SUS - SP. Trinta e nove casos de adenoma pleomórfico foram registrados (0,45 por cento) com predominância no sexo feminino (27 casos 69,24 por cento), e na idade entre 20 - 30 anos (35,90 por cento). Quatorze casos (35,89 por cento) ocorreram em glândulas salivares maiores, dos quais 7 (17,95 por cento) em parótida, e 25 casos em glândulas salivares menores, com maior freqüência no palato duro, 20 casos (51,29 por cento). O método de diagnóstico foi histopatológico e o tratamento de escolha foi o cirúrgico

Ectopic parathyroid adenoma in the posterior triangle of the neck

La causa principal de hiperparatiroidismo persistente es la existencia de una glándula paratiroidea anormal en situación ectópica. Dichas glándulas pueden encontrarse prácticamente en cualquier lugar desde la base cráneo hasta el mediastino. El presente articulo describe un paciente con hiperparatiroidismo primario, debido a un adenoma ectópico en una glándula supernumeraria localizada en el triángulo posterior izquierdo del cuello, por fuera de la vaina carotídea