RESUMEN
Los síndromes endocrinológicos con hipofunción o hiperfunción con niveles paradójicos de dosajes hormonales han sido bien caracterizados en los últimos años del siglo XX, a partir del desarrollo de técnicas genéticas y moleculares. Presentamos dos pacientes con pseudohipoaldosteronismo y aparente exceso de mineralocorticoides como síndromes en espejo, con la intención de alertar al médico clínico respecto de su consideración como entidad diagnóstica en niños con alteraciones hidroelectrolíticas. (AU)
Endocrinological syndromes with underactive or overactive hormonal levels with paradoxical dosages have been well characterized over the years of the twentieth century, from the development of genetic and molecular techniques. We present two patients with pseudohypoaldosteronism and apparent mineralocorticoid excess as mirror syndromes, with the aim to alert the clinician regarding their consideration as a diagnostic entity in children with fluid and electrolyte disturbances. (AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Lactante , Seudohipoaldosteronismo/diagnóstico , Síndrome de Exceso Aparente de Mineralocorticoides/diagnóstico , Peso por Edad , Dexametasona/uso terapéutico , Hidrocortisona/fisiología , Hidrocortisona/sangre , Hidrocortisona/uso terapéutico , Seudohipoaldosteronismo/fisiopatología , Seudohipoaldosteronismo/genética , Cloruro de Sodio/administración & dosificación , Síndrome de Exceso Aparente de Mineralocorticoides/fisiopatología , 11-beta-Hidroxiesteroide Deshidrogenasa de Tipo 2/fisiología , Diuréticos/uso terapéutico , Aldosterona/fisiología , Aldosterona/sangre , Alcalosis/sangre , Hiperpotasemia/sangre , Hipopotasemia/sangre , Hiponatremia/sangre , Hipotonía Muscular/etiologíaRESUMEN
La sangre y sus derivados se utilizan para corregir disfunciones fisiológicas resultantes de la deficiencia de uno o más componentes hemáticos. La primera transfución de sangre animal a un humano se realizó en 1667; y fue hasta el año de 1800, cuando se administró sangre humana a una mujer que tenía hemorragía postparto. Con el advenimiento de la moderada tecnológia y avances científicos, esta modalidad terapéutica ha superado muchos riesgos y cuendo está bien indicada es una excelente opción de manejo; pero si es inadecuadamente prescrita, puede ser de fatales consecuencias. Se presentan los diversos componentes de la sangre, con sus indicaciones, dosis, efectos por unidad transfundida y sus riesgos