Normas para el abordaje de las enfermeddes hemato-oncológicas pediátricas / Norms for the boarding of the illnesses hemato-oncológicas pediátrics

Se presenta documento con el objetivo de contribuir a mejorar el conocimiento sobre el cáncer y otras enfermedades hematológicos en el niño, a fin de poder realizar un diagnóstico mas oportuno, asegurar una más rápida referencia, un mejor abordaje terapeútico, así como enfrentar las posibles complicaciones. Existe un registro desde 1990 hasta el año 2000 de 1,2000 casos en el departamento de Hemato-Oncología del Hospital Infantil "La Macota", diagnosticados de diferentes tipos de cáncer, además de un número de enfermedades hematológicas no oncológicas (principalmente Drepanocitosis, PTI y Anemia Aplástica), los cuales son referidos de todo el territorio. Uno de los principales problemas que encuentran en el abordaje de los niños con enfermedades hemoto-oncológicas es el diagnóstico tardío, la referencia no oportuna y por lo tanto los niños presentan enfermedades avanzadas con el consecuente pronóstico desfavorable, así como la falta de un manejo intrahospitalario mas uniforme y adecuado cuando el paciente ingresa a al centro. En nuestro país se estan diagnosticando cerca de 200 casos anuales y que el cáncer ocupa el quinto lugar cmo causa de muerte en los niños mayores de 4 años

Deficiencia de proteínas de superficie ancladas por glucosilfosfatidilinositol en células de pacientes mestizos mexicanos con hipoplasia medular / Clycosilphosphatidylinositol anchored cell surface proteins deficiency in mexican mestizo patients with aplastic anemia

Se estudiaron de manera prospectiva 10 sujetos con diagnóstico histológico de hipoplasia medular para identificar por medio de citometría de flujo las características de las moléculas de superficie CD55 y CD59, ancladas a la superficie celular a través de glucosilfosfatidilinositol (GPI). En cinco se identificó una distribución anormal de estas moléculas; las pruebas de hemólisis ácida, por insulina y sacarosa, así como la investigación de hemosiderinuria fueron anormales en dos de los cinco pacientes. Cinco de ellos fueron tratados con globulina antitimocito y ciclosporina-A y tres se encuentran en remisión completa, en tanto que cinco enfermos fueron tratados con andrógenos y ninguno logró la remisión. De los pacientes en remisión completa, uno tuvo trastornos en las moléculas ancladas por GPI ocurren con frecuencia en pacientes con hipoplasia medular, que la identificación de estas alteraciones es más sensible que las pruebas tradicionales para investigar hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), que las formas aplásticas de HPN son frecuentes en nuestro país y que el tratamiento con inmunosupresión intensa puede ser efectivos en algunas formas hipoplásicas de la HPN. La identificación citofluorográfica de las alteraciones en las moléculas ancladas por GPI debieran reemplazar a las pruebas ®tradicionales¼ para identificar a la HPN