Refractory anemia after epoetin therapy in patients with chronic renal failure

Anemia is the most frequent complication of chronic renal failure. Epoetin therapy reveals to be an effective therapy; however, development of anti-erythropoietin antibodies has been reported. The present study was conducted to determine the etiology of refractory anemia after Epoetin therapy in patients with chronic renal failure. All adult patients [530 patients] who had been prescribed regular hemodialysis and rHUEPO for at least three months were followed in seven hemodialysis units in Tehran. During a 6- month period, Venofer-Eprex dose and hemoglobin was recorded monthly. Having ruled out hemolysis and iron deficiently state in severe anemic patients, bone marrow examination was ordered. Of 530 patients, 58% were men with median age of 59 years. About%80 of patients had received baseline dose of at least 4000 units Eprex per week, prescribed subcutaneously after hemodialysis. Approximately, 21% were not anemic, while 19% did suffer from severe anemia [Hb<8]. There were statistically significant associations between severity of anemia and age [p<0.001], longer Epoetin therapy [p<0.001], co-treatment with Venofer [p<0.011] and lack of underlying disease [p<0.04]. Bone marrow aspiration was performed for 30 patients and the most frequent findings were anemia due to chronic disease, bone marrow dysplasia, amd megaloblastic anemia. In case of poor response to Epoetin therapy, discontinuing the drug is strongly recommended. Bone marrow examination is an appropriate tool to find the cause of refractoriness to Epoetin therapy in hemodialysis patients

Successful allogeneic bone marrow transplantation for childhood-onset refractory anemia with ringed sideroblasts

Refractory anemia with ringed sideroblasts (RARS) is an extremely rare type of myelodysplastic syndrome in children. We describe a 10-year-old boy with RARS presented with pancytopenia. He remained relatively stable with only a few transfusions until age of 20 years, when he underwent an allogeneic bone marrow transplantation (BMT) because of increased transfusion requirements. He remains in complete chimeric state at 20 months posttransplant with normal hematologic parameters. To our knowledge, this is the first description of successful BMT in a patient with childhood-onset RARS. The indication of BMT for this rare disorder in children is discussed.

Tratamiento secuencial con factor estimulante de colonia de granulocitos (FEC-G) y eritropoyetina recombinante humana (EPO-rHu) en la anemia de un paciente con síndrome mielodisplásico y altos requerimientos transfusionales / Sequential treatment with granulocyte colony stimulating factor (FEC-G) and human recombinant erythropoetin (EPO-rHu) in the anemia of a patient with myelodysplastic symdrome and high transfusional requeriments

Se describe el caso de un paciente con síndrome mielodisplásico (SMD) clasificado como anemia refractaria con exceso de blastos, el cual cursó con altos requerimientos transfusionales, que fueron infructuosamente tratados con hematínicos, danazol, citarabina a dosis bajas y eritropoyetina recombinante humana (EPOrHu). El paciente fue somentido a una terapia corta con una combinación de dos citocinas: factor estimulante de colonia de granulocitos (FEC-G) y EPOrHu, alcanzándose una independencia en las transfusiones, que persistió por más de 4 meses hasta su muerte por causas no asociadas con el SMD o con esta terapia. Al momento de fallecer el paciente continuaba con requerimientos transfusionales. Los autores consideran que al administrar inicialmente FEC-G se estimuló la maduración de precursores tempranos de la serie eritroide, haciéndolos capaces de finalizar su maduración al ser estimulados posteriormente por la EPO-rHu. Creemos que ésta puede ser una modalidad terapéutica útil en pacientes con SMD y altos requerimientos transfusionales

Evidencia del origen pre-mieloide de las anemias dishemopoyeticas: leucemia aguda linfoblastica de linfocitos B. posterior a un sindrome mielodisplásico indiferenciado (tipo I de la clasificación FAB) / Evidence of the pre-myeloid origin of dyshemopoyetic anemias: B-lymphocytes lymphoblastic acute leukemia after undifferentiated myelodysplasic syndrome (type I of the FAB classification)

Se presenta el caso de un escolar de 12 años de edad, quien, con motivo de pancitopenia fue sometido a estudios hematológicos que permitieron establecer el diagnóstico de anemia dishemopoyética indiferenciada (anemia refractaria indiferenciada o tipo I de la clasificación FAB). El paciente fue tratado con andrógenos con lo que no se obtuvo respuesta satisfactoria. Cinco semanas después, aparecieron en la sangre periférica células leucémicas. La caracterización inmunológica de las células malignas en médula ósea mostró que se trataba de linfoblastos de estirpe B, en tanto que el 90% de ellas exhibieron inmunoglobulinas de superficie. El paciente fue tratado entonces con quimioterapia combinada empleando adriamicina, sulfato de vincristina y prednisona. Después de administrar 7 ciclos de este esquema anti-leucémico el enfermo falleció por sangrado en sistema nervioso central. Nunca logró la remisión de la enfermedad a lo largo de 2 meses de tratamiento anti-leucémico. Se discute la ocurrencia de esta neoplasia linfoide en el sindrome mielodisplásico, observación que apoya la idea de que los síndromes mielodisplásicos son alteraciones de la célula totipotencial, pre-linfoide y pre-mieloide