Ser adolescente apesar das restrições e da discriminação impostas pela doença falciforme / Ser adolescente pese a las restricciones y a la discriminación impuestas por la enfermedad de células falciformes / Being an adolescent despite the restrictions and discrimination imposed by sickle cell disease

Resumo Objetivo Compreender as experiências de ser adolescente com a doença falciforme. Métodos Estudo qualitativo, realizado em unidade de referência no estado da Bahia entre março e junho de 2018. Participaram dez adolescentes com doença falciforme, os dados foram obtidos mediante desenhos-estória com tema e entrevistas semiestruturadas e submetidos à análise embasada na Teoria Fundamentada nos Dados. Resultados A experiência do adolescente com doença falciforme é representada pela categoria central "Buscando ser um adolescente normal, apesar das restrições e da discriminação impostas pela doença falciforme" e mais cinco categorias: "Sentindo-se diferente dos outros adolescentes", ao perceberem seu crescimento alterado, vivenciarem problemas clínicos e se compararem aos demais adolescentes; "Vivendo com restrições em sua rotina diária", de ordem física e alimentar demandadas no autocuidado e manejo da doença para o alcance de qualidade de vida; "Vivenciando situações ruins", na experiência de dor, constantes hospitalizações, medo da morte e incerteza quanto ao futuro; "Sentindo-se um adolescente normal", quando podiam manter suas atividades sociais com escola, amigos e família; e "Percebendo o estigma", ao temerem a discriminação e adotarem modos de ocultar que possuíam a doença. Conclusão Ao buscar ser um adolescente normal os participantes aspiraram assumir o controle sobre a própria vida, evitar rupturas na rotina e atender às expectativas sociais, protegendo sua identidade de rótulos e discriminação.

Resumen Objetivo Entender las experiencias de ser adolescente con la enfermedad de células falciformes. Métodos Estudio cualitativo, realizado en una unidad de referencia en el estado de Bahia entre marzo y junio de 2018. Participaron diez adolescentes con la enfermedad de células falciformes, se obtuvieron los datos por medio de dibujos-historia con tema y entrevistas semiestructuradas y sometidos a análisis con base a la Teoría Fundamentada en Datos. Resultados La experiencia del adolescente con enfermedad de células falciformes está representada por la categoría central "Busca ser un adolescente normal, pese a las restricciones y a la discriminación impuestas por la enfermedad de células falciformes" y otras cinco categorías: "Se sienten diferentes de los demás adolescentes", cuando se dan cuenta de su crecimiento alterado, vivencian problemas clínicos y se comparan a los demás adolescentes; "Viven con restricciones en su rutina diaria", de orden físico y alimentario que se demandan en el autocuidado y en la gestión de la enfermedad para lograr la calidad de vida; "Vivenciando malas situaciones", en la experiencia del dolor, constantes ingresos a hospitales, miedo a la muerte e incertidumbre con relación al futuro; "Sentirse un adolescente normal", cuando podían mantener sus actividades sociales en la escuela, amigos y familia; y "Percatándose del estigma", al sentir temor de la discriminación y adoptar formas de ocultar que padecen la enfermedad. Conclusión Al intentar ser un adolescente normal, los participantes aspiraron a asumir el control sobre sus propias vidas, evitar rupturas en la rutina y atender a las expectaciones sociales, protegiendo su identidad de clasificaciones y de discriminación.

Abstract Objective Understand the experiences of being an adolescent with sickle cell disease. Methods Qualitative study, conducted at a reference service in the state of Bahia, Brazil between March and June 2018. Ten adolescents with sickle cell disease participated. The data were obtained through drawings-and-stories with a theme and semi-structured interviews and analyzed based on Grounded Theory. Results The experience of adolescents with sickle cell disease is represented by the core category of "trying to be a normal adolescent, despite the restrictions and discrimination the sickle cell disease imposes", and five other categories: "Feeling different from other adolescents", when they see that their growth has altered, that they experience medical problems and compare themselves to other adolescents, "Living with restrictions in their daily routine", of physical and food-related restrictions, required in self-care and disease management to achieve quality of life, "Living in bad situations", in the experience of pain, constant hospital visits, fear of death and uncertainty about the future, "Feeling like a normal adolescent", when they were able to maintain their social activities, including school, friends, and family, and "Realizing the stigma", when they fear the discrimination and adopt ways to hide that they have the disease. Conclusion By seeking to be a normal adolescent, the participants aspired to take control over their own lives, avoid breaks from the routine and meet social expectations, protecting their identity from labels and discrimination.

Implicações sociais na vida da pessoa com anemia falciforme / Social implications in the lives of people with sickle cell anemia / Implicaciones sociales en la vida de las personas con anemia falsa

Objetivo: Analisar as implicações sociais advindas da anemia falciforme na vida da pessoa com a doença. Método: Estudo descritivo, exploratório, quantitativo, realizado com 80 pessoas com anemia falciforme. Os dados foram coletados no período de janeiro a julho de 2016 no Centro de Hematologia e Hemoterapia do Piauí, por meio de um questionário para a obtenção de dados socioeconômicos, demográficos e clínicos. Os dados foram tabulados no programa Microsoft Excel 2010 e dispostos em forma de tabelas e gráficos. Resultados: As crises dolorosas foram as complicações mais frequentes (70%), (77,5%) relataram não ter recebido orientação sobre a doença e (62,5%) não residiam na cidade onde realizava o tratamento. Conclusão: A anemia falciforme acarreta implicações negativas na vida da pessoa, como por exemplo, a reprovação/evasão escolar. Desse modo, os profissionais de saúde devem elaborar estratégias de enfrentamento da doença, assim, aumentando a qualidade de vida desse público

Objective: To analyze the social implications of sickle cell anemia in the life of the person with the disease. Method: Descriptive, exploratory, quantitative study conducted with 80 people with sickle cell anemia. Data were collected from January to July 2016 at the Center of Hematology and Hemotherapy of Piauí, through a questionnaire to obtain socioeconomic, demographic and clinical data. The data were tabulated in the Microsoft Excel 2010 program and arranged in tables and graphs. Results: Pain crises were the most frequent complications (70%), (77.5%) reported not having received orientation about the disease and (62.5%) did not live in the city where the treatment was performed. Conclusion: Sickle cell anemia has negative implications for a person's life, such as failure or dropout. Thus, health professionals should develop strategies for coping with the disease, thus increasing the quality of life of this public

Objetivo: Analizar las implicaciones sociales de la anemia falciforme en la vida de la persona con la enfermedad. Método: Estudio descriptivo, exploratorio, cuantitativo realizado con 80 personas con anemia falciforme. Los datos se recopilaron de enero a julio de 2016 en el Centro de Hematología y Hemoterapia de Piauí, a través de un cuestionario para obtener datos socioeconómicos, demográficos y clínicos. Los datos se tabularon en el programa Microsoft Excel 2010 y se organizaron en tablas y gráficos. Resultados: Las crisis de dolor fueron las complicaciones más frecuentes (70%), (77.5%) informaron no haber recibido orientación sobre la enfermedad y (62.5%) no vivían en la ciudad donde se realizó el tratamiento. Conclusión: La anemia falciforme tiene implicaciones negativas para la vida de una persona, como el fracaso o el abandono. Por lo tanto, los profesionales de la salud deben desarrollar estrategias para hacer frente a la enfermedad, aumentando así la calidad de vida de este público

Behavioral characteristics of children with sickle cell disease / Características comportamentais de crianças com doença falciforme

ABSTRACT Objective: To evaluate sociodemographic and clinical aspects of children with sickle cell disease (SCD) and their behavioral characteristics. Methods: Interview with parents of patients with SCD from four to ten years old, addressing socioeconomic aspects and other health conditions, and using the Strengths and Difficulties Questionnaire (SDQ). Clinical data were obtained from medical records. Exclusion criteria were the use of hydroxyurea, previous diagnosis of stroke, chronic encephalopathy and/or intellectual disability. Results: 45 patients (19 girls and 26 boys) were assessed. The median age was seven years. Diagnosis of SCD: 26 hemoglobinopathy SC; 19 hemoglobinopathy SS. Socioeconomic class: D: 24.4%; C2: 44.4%; C1: 28.9%; B2: 2.2%. Clinical history: acute chest syndrome: 40%; transfusions: 66.7%; hospitalizations: 82.2%. SDQ findings: 88.9% clinical impact (emotional subscale: 68.9%); total score: impact in 48.9%. It was not possible to establish a relation between the severity of the disease and the results of the SDQ. Regarding socioeconomic class: among individuals of classes B2 and C1, 21.4% had impact at the total score; in classes C2 and D, this percentage was 61.3%. Regarding the schooling of the head of the family, with Elementary School at least, 39.3% of the children had impacts; for fewer education, this percentage was 64.7%. Conclusions: Behavioral impacts are highly prevalent in children with SCD. Individuals in socioeconomic classes C2 and D suffered more behavioral impacts than individuals in classes B2 and C1.

RESUMO Objetivo: Avaliar aspectos sociodemográficos e clínicos de crianças com doença falciforme (DF) e suas características comportamentais. Métodos: Aplicação de entrevista sobre aspectos socioeconômicos e outras condições de saúde e do questionário de capacidades e dificuldades (SDQ) em pais de pacientes de quatro a dez anos com DF, em um ambulatório de referência. Dados clínicos foram obtidos dos prontuários médicos. Critérios de exclusão: uso de hidroxiureia, diagnóstico prévio de acidente vascular cerebral, encefalopatia crônica e/ou deficiência intelectual. Resultados: Analisados 45 pacientes (19 meninas e 26 meninos). Mediana de idade=7 anos. Diagnóstico da DF=26 hemoglobinopatia SC; 19 hemoglobinopatia SS. Classe econômica (SES): D=24,4%; C2=44,4%; C1=28,8%; B2=2,2%. Antecedentes clínicos: síndrome torácica aguda=40%; transfusões=66,7%; internações=82,2%. Achados SDQ=88,9% alteração clínica (subescala emocional=68,9%); pontuação total=alterada em 48,9%. Não foi possível estabelecer relação entre gravidade da doença e os resultados do SDQ. Com relação à SES, entre indivíduos das classes B2 e C1, 21,4% tiveram alteração na pontuação total; nas classes C2 e D, esse percentual foi de 61,3%. Quanto à escolaridade do chefe da família, com no mínimo ensino fundamental completo, 39,3% das crianças tiveram alteração; para menor escolaridade, esse percentual foi 64,7%. Conclusões: Alterações comportamentais são altamente prevalentes em crianças com DF. Indivíduos das classes C2 e D tiveram mais alterações comportamentais em relação aos indivíduos das classes B2 e C1.

Actitud hacia la anemia drepanocítica en Masca y Pueblo Nuevo, Omoa Cortés, Honduras / Attitude towards sickle cell disease in Masca and Pueblo Nuevo, Omoa Cortés, Honduras

Las actitudes reflejan los antecedentes y las experiencias de una persona, se adoptan en razón de un conjunto de fuerzas como la personalidad, valores y creencias de cada uno. La enfermedad de células falciformes es una patología genética, crónica que constituye la forma más frecuente y mejor conocida de hemoglobinopatía estructural. El objetivo, fue determinar las actitudes (en sus componentes cognitivo y afectivo) que presentan los pobladores de Masca y Pueblo Nuevo, en Omoa, Cortés hacia la anemia drepanocítica. Se realizó un estudio cuantitativo, no experimental, transeccional y alcance descriptivo. Población: 274 personas alfabetos, de 15 años o más, muestreo probabilístico: 148 personas, voluntarias anuentes a participar en la investigación. Se elaboró un instrumento tipo escala de Likert constituido por 20 ítems que midieron las actitudes hacia la anemia drepanocítica. El análisis estadístico se realizó con el programa Microsoft Excel. Los resultados ante el componente cognitivo indicaron que 65 personas, (44 %) consideraron tener conocimientos sobre la temática y reconocieron que es necesario se informe sobre la enfermedad. 19 personas (13 %) estaban inseguras de emitir una respuesta; 78 (53 %) manifestaron que, a pesar de tener algún tipo de conocimientos en torno a la enfermedad, requieren más información. En cuanto al componente afectivo, 58 (39 %) manifestaron experimentar temor ante la idea de enfrentarse a este tipo de enfermedad; 30 (20 %) se mostraron inseguras o indiferentes de emitir una respuesta y 61 (41 %) manifestaron que no sabrían que hacer o cómo actuar ante la idea de que ellos o alguien de su familia padezcan de la enfermedad. Se concluyó que existe la necesidad de informar a la población, sobre anemia drepanocítica para saber cómo enfrentarla, tanto a nivel individual como colectivamente.

Attitudes reflect the antecedents and experiences of a person, they are adopted due to a set of forces such as the personality, values and beliefs of each one. Sickle cell disease is a chronic, genetic pathology that is the most common and best known form of structural hemoglobinopathy. The objective was to determine the attitudes (in its cognitive and affective components) that the inhabitants of Masca and Pueblo Nuevo, in Omoa, Cortés have towards sickle cell anemia. A quantitative, non- experimental, transectional study with a descriptive scope was carried out. Population: 274 literate people, aged 15 or over, probability sampling: 148 people, volunteers willing to participate in the research. A Likert scale instrument was developed consisting of 20 items that measured attitudes towards sickle cell anemia. Statistical analysis was carried out with the Microsoft Excel program. The results regarding the cognitive component indicated that 65 people (44%) considered they had knowledge about the subject and recognized that it is necessary to inform themselves about the disease. 19 people (13%) were unsure about giving an answer; 78 (53%) stated that, despite having some kind of knowledge about the disease, they require more information. Regarding the affective component, 58 (39%) expressed fear at the idea of facing this type of illness; 30 (20%) were unsure or indifferent to issue a response and 61 (41%) stated that they would not know what to do or how to act when faced with the idea that they or someone in their family had the disease. It was concluded that there is a need to inform the population about sickle cell anemia in order to know how to deal with it, both individually and collectively.

O enfrentamento do tratamento da doença falciforme: desafios e perspectivas vivenciadas pela família / Coping with the treatment of sickle cell disease: challenges and perspectives experienced by the family

Resumo A doença falciforme é um distúrbio hemolítico grave causado por mutação genética, o que ocasiona a produção da hemoglobina S mutante. Este estudo teve como objetivo compreender a forma de enfrentamento dos familiares frente ao tratamento da doença falciforme. Trata-se de uma pesquisa de campo, com uma abordagem qualitativa. O estudo utilizou como base entrevistas realizadas com mães de crianças e adolescentes com doença falciforme assistidas pelo Centro de Referência de uma cidade do estado da Bahia, Brasil, no ano de 2017. Com base nas informações coletadas foi possível perceber que pessoas com anemia falciforme, durante boa parte da vida, requerem tratamentos específicos que poderão ser executados por elas mesmas ou com ajuda e encorajamento de outras pessoas, em geral familiares. É muito importante refletir sobre a efetividade do tratamento não só do ponto de vista técnico como também sob a ótica do paciente, de sua família e da sociedade.

Resumen La enfermedad de falciforme es un trastorno hemolítico grave causado por la mutación genética, lo que ocasiona la producción de la hemoglobina S mutante. Este estudio tuvo como objetivo comprender la forma de enfrentamiento de los familiares frente al tratamiento de la enfermedad falciforme. Se trata de una investigación de campo, con un enfoque cualitativo. El estudio utilizó como base entrevistas realizadas con madres de niños y adolescentes con enfermedad falciforme asistidas por el Centro de Referencia de una ciudad del estado de Bahía, Brasil, en el año 2017. Con base en las informaciones recogidas fue posible percibir que personas con anemia falciforme durante buena parte de la vida, requieren tratamientos específicos que pueden ser ejecutados por ellas mismas o con ayuda y atención de otras personas, en general familiares. Es muy importante reflexionar sobre la efectividad del tratamiento no sólo desde el punto de vista técnico, sino también, bajo la óptica del paciente, de su familia y de la sociedad.

Abstract Sickle cell disease is a serious hemolytic disorder caused by genetic mutation, which causes production of the mutant hemoglobin S. The objective of this paper was to understand how family members cope with the treatment of sickle cell disease. This is a field research with a qualitative approach. The study used as a basis interviews conducted with mothers of children and adolescents with sickle cell disease assisted by the Reference Center of a city in the state of Bahia, Brazil, in the year 2017. Based on the information collected it was possible to perceive that people with sickle cell anemia during good require specific treatments that may be performed by themselves or with the help and encouragement of others, usually family members. It is very important to reflect on the effectiveness of treatment not only from the technical point of view but also from the point of view of the patient, his family and society

Avaliação da qualidade de vida de pacientes com Doença Falciforme / Evaluation of the quality of life of patients with Sickle Cell Disease

INTRODUÇÃO: A doença falciforme (DF) compreende um grupo de anemias hemolíticas hereditárias cuja principal característica é a presença do gene da hemoglobina S (Hb S) que pode combinar-se com outras anormalidades sanguíneas hereditárias. O quadro clínico varia desde quase assintomático até formas graves. A Hidroxiuréia (HU) é a terapia de maior sucesso. É uma doença crônica, cuja prevalência e morbidade são altas no Brasil, dessa forma a qualidade de vida (QV) surge como um importante desafio para os pacientes, familiares e profissionais de saúde. OBJETIVOS: Avaliar a QV de pacientes portadores de DF, suas características sociodemográficas e clínicas. MÉTODOS: Os dados foram coletados através do questionário de QV abreviado (WHOQOL-Bref), questionário sociodemográfico e prontuário clínico. RESULTADOS: foram entrevistados 39 pacientes, entre 18 e 54 anos, tratados na Fundação Hemominas em Divinópolis - MG. A maioria dos pacientes eram homens (56%), homozigotos para a Hb S (80%), solteiros (67%), segundo grau completo (31%) e não usuários de HU (61%). Dentre os pacientes avaliados 53,8% considerou ter boa QV (escore médio 74,2 ±20,3). O escore relacionado à QV geral foi de 71,5. Os domínios físico e meio ambiente obtiveram os menores escores médio (61,5 e 59,0, respectivamente). Não foram encontradas diferenças significativas entre os que utilizavam ou não HU. CONCLUSÕES: Os pacientes com DF apresentaram boa QV, sendo mais comprometida pelos aspectos relacionados ao domínio meio ambiente, (como recursos financeiros) e físico (como dor e desconforto) que se correlacionam com as características clínicas e sociais relacionadas a DF.

Introduction: sickle cell disease (SCD) comprises a group of hereditary hemolytic anemias whose main characteristic is the presence of the hemoglobin S (Hb S) gene that can be combined with other hereditary blood abnormalities. The clinical picture ranges from almost asymptomatic to severe forms. Hydroxyurea (HU) is the most successful therapy. It is a chronic disease whose prevalence and morbidity are high in Brazil, thus quality of life (QoL) emerges as an important challenge for patients, family members and health professionals. Objectives: This study aimed to evaluate the QoL of patients with SCD, their sociodemographic and clinical characteristics. Methods: Data were collected through the abbreviated QoL questionnaire (WHOQOL-Bref), sociodemographic questionnaire and clinical chart. Results: It has interviewed at the Hemominas Foundation in Divinópolis - MG, 39 patients aged 18-54. Most of the patients were male (56%), homozygous for Hb S (80%), unmarried (67%), completed high school (31%) and non HU users (61%). Among the patients evaluated, 53.8% considered having a good QoL (mean score 74.2 ± 20.3). The overall QoL score was 71.5. The physical and environmental domains had the lowest mean scores (61.5 and 59.0, respectively). No significant differences were found among those using or not using HU. Conclusions: Patients with SCD presented good QoL, being more affected by aspects related to the environmental domain (such as financial resources) and physical (such as pain and discomfort) those correlate with clinical and social characteristics related to SCD.

"Waiting for a miracle": Spirituality/Religiosity in coping with sickle cell disease / "Esperando un milagro": Espiritualidad/Religiosidad en el afrontamiento de la enfermedad de célula falciforme / "À espera de um milagre": espiritualidade/religiosidade no enfrentamento da doença falciforme

ABSTRACT Objective: To understand spirituality/religiosity as experienced by people with sickle cell disease, and its influence on coping with the disease. Method: A qualitative, descriptive, and exploratory study conducted in the State of Bahia. Twenty-nine respondents participated in semi-structured interviews. Content analysis was used to analyze the empirical material. Results: Individuals with sickle cell disease experience spirituality/religiosity motivated by their hope for a miracle, and fear of death; among their rites are: reading religious materials, individual and group prayer, and attendance at worship services. The effects on their health include: comfort by means of coping by comparing two evils, anxiety relief, social support, and lifestyle changes; however, spirituality/religiosity may be impaired. Final considerations: This study demonstrates the need to qualify health professionals to address spiritual issues of these individuals during illness, with the aims of diagnosing suffering and anguish, and providing care, comfort and strengthening of the spiritual bonds of these individuals.

RESUMEN Objetivo: Entender la espiritualidad / religiosidad como la experimentan las personas con enfermedad de células falciformes y su influencia en el afrontamiento de la enfermedad. Método: Un estudio cualitativo, descriptivo y exploratorio realizado en el estado de Bahía. Veintinueve encuestados participaron en entrevistas semiestructuradas. Se utilizó análisis de contenido para analizar el material empírico. Resultados: Las personas con enfermedad de células falciformes experimentan espiritualidad / religiosidad motivadas por su esperanza de un milagro y el miedo a la muerte; entre sus ritos se encuentran: lectura de materiales religiosos, oración individual y grupal, y asistencia a los servicios de adoración. Los efectos en su salud incluyen: comodidad mediante el manejo del afrontamiento, alivio de la ansiedad, apoyo social y cambios en el estilo de vida; sin embargo, la espiritualidad / religiosidad puede verse afectada. Consideraciones finales: Este estudio demuestra la necesidad de preparar a los profesionales de la salud para abordar los problemas espirituales de estos individuos durante la enfermedad, con el objetivo de diagnosticar el sufrimiento y la angustia, y de brindar atención, comodidad y fortalecimiento de los vínculos espirituales de estos individuos.

RESUMO Objetivo: Compreender a Espiritualidade/Religiosidade vivenciadas por pessoas com doença falciforme e sua influência sobre o enfrentamento da doença. Método: Estudo qualitativo, descritivo, exploratório, realizado no Estado da Bahia. Participaram 29 pessoas que responderam a entrevistas semiestruturadas. O material empírico foi submetido a análise de conteúdo. Resultados: Pessoas com doença falciforme vivenciam a Espiritualidade/Religiosidade motivadas pela esperança de um milagre e por medo da morte; seus ritos são as leituras de textos religiosos, orações individuais e em grupo, e frequência a cultos; os efeitos sobre sua saúde são: conforto através do coping de comparação, alívio da ansiedade, apoio social, mudança no estilo de vida, porém a Espiritualidade/Religiosidade podem manifestar-se prejudicadas. Considerações finais: Este estudo ressalta a necessidade da qualificação dos profissionais de saúde para a abordagem das questões espirituais dessas pessoas adoecidas, com a preocupação de diagnosticar possíveis sofrimentos, angústias e assim prestar auxílio, conforto e fortalecer os vínculos espirituais desses indivíduos.

Importance of health guidance for family members of children with sickle cell disease / Importancia de las orientaciones en salud para familiares de niños con enfermedad falciforme / Importância das orientações em saúde para familiares de crianças com doença falciforme

ABSTRACT Objective: To know the main health guidance needs of family members of children with sickle cell disease. Method: Qualitative research, developed in a pediatric reference hospital of Ceará State, between April and May 2017, through the participation of 12 family members of children with sickle cell disease. The data were collected through semi-structured interviewees and analyzed according to the Bardin's Thematic Categorical Analysis. Results: The relatives had divergent opinions about what this pathology would be and expressed the expectation of being broadly guided, from general information (signs and symptoms) to more complex ones about the disease, including major complications and ways of preventing them. Final considerations: The health fragility due to the punctual and/or meager guidance provided to family members reflects the importance of increasing knowledge and clarifying doubts of these relatives about the disease, which makes it urgent to develop health education strategies by multiprofessional teams.

RESUMEN Objetivo: Conocer las principales necesidades de orientación en salud de familiares de niños con enfermedad falciforme. Método: Investigación cualitativa, desarrollada en un hospital de referencia pediátrica en Ceará, entre abril y mayo de 2017, mediante la participación de 12 familiares de niños con enfermedad falciforme. Los datos fueron recolectados por medio de entrevistadas semiestructuradas y analizadas según el análisis categorial temático de Bardin. Resultados: Los familiares tenían opiniones divergentes acerca de lo que sería esa patología y expresaron su expectativa de ser ampliamente orientados, desde informaciones generales (signos y síntomas) hasta otras más complejas sobre la enfermedad, incluyendo principales complicaciones y formas de prevenirlas. Consideraciónes finales: La fragilidad en salud derivada de la puntual y/o insuficiente orientación recibida por los familiares refleja la importancia de ampliar el conocimiento y sanar las dudas de esos familiares sobre la enfermedad, lo que hace urgente el desarrollo de estrategias de educación en salud por equipos multiprofesionales.

RESUMO Objetivo: Conhecer as principais necessidades de orientação em saúde de familiares de crianças com doença falciforme. Método: Pesquisa qualitativa, desenvolvida em um hospital de referência pediátrica no Ceará, entre abril e maio de 2017, mediante a participação de 12 familiares de crianças com doença falciforme. Os dados foram coletados por meio de entrevistadas semiestruturadas e analisados segundo a Análise Categorial Temática de Bardin. Resultados: Os familiares possuíam opiniões divergentes acerca do que seria essa patologia e expressaram expectativa de serem amplamente orientados, desde informações gerais (sinais e sintomas) até outras mais complexas sobre a doença, incluindo principais complicações e formas de preveni-las. Considerações finais: A fragilidade em saúde decorrente da pontual e/ou insuficiente orientação recebida pelos familiares reflete a importância de ampliar o conhecimento e sanar as dúvidas desses familiares sobre a doença, o que torna premente o desenvolvimento de estratégias de educação em saúde por equipes multiprofissionais.

Quality of life in adults with sickle cell disease: an integrative review of the literature / Cualidad de vida en adultos con enfermedad falciforme: revisión integradora de la literatura / Qualidade de vida em adultos com doença falciforme: revisão integrativa da literatura

ABSTRACT Objective: To identify the available evidence in the literature on health-related quality of life in adults with sickle cell disease. Method: integrative review of MEDLINE, CUMED, LILACS and SciELO databases, from articles developed in this area, published between 2005 and 2015, in English, Portuguese or Spanish. Results: 22 articles were included, six scales were used to evaluate health-related quality of life scores: three generic and three specific. No specific scale for adults with sickle cell disease has been adapted to Brazilian Portuguese so far. Patients affected by frequent painful crises, with low adherence to treatment, had a compromised quality of life. Conclusion: Selected studies have shown that patients with sickle cell disease have worse scores than the general population. These indicators should be instrumental to the nurse in the proposal of interventions and strategies of assistance and socio-educational, with a view to improving the quality of life of this clientele.

RESUMEN Objetivo: Identificar las evidencias disponibles en la literatura sobre cualidad de vida relacionada a la salud en adultos con enfermedad falciforme. Método: revisión integradora en las bases de datos MEDLINE,CUMED,LILACS y SciELO, de artículos provenientes de estudios desarrollados en esta temática, publicados entre 2005 y 2015, en inglés, portugués o español. Resultados: fueron incluidos 22 artículos, siendo utilizadas seis escalas para evaluar las puntuaciones de cualidad de vida relacionada a la salud: tres genéricas y tres específicas. Ninguna escala específica para adultos con enfermedad falciforme fue adaptada para el portugués brasileño hasta el momento. Pacientes acometidos por crisis dolorosas frecuentes, con baja adhesión al tratamiento, presentaron comprometimiento de la cualidad de vida. Conclusión: Los estudios seleccionados evidenciaron que los pacientes con enfermedad falciforme tienen peores puntuaciones que la población en general. Esos indicadores deberían instrumentalizar el enfermero en la proposición de intervenciones y estrategias asistenciales y socioeducativas, con vistas a mejorar la cualidad de vida de esta clientela.

RESUMO Objetivo: Identificar as evidências disponíveis na literatura sobre qualidade de vida relacionada à saúde em adultos com doença falciforme. Método: revisão integrativa nas bases de dados MEDLINE, CUMED, LILACS e SciELO, de artigos provenientes de estudos desenvolvidos nesta temática, publicados entre 2005 a 2015, em inglês, português ou espanhol. Resultados: foram incluídos 22 artigos, sendo utilizadas seis escalas para avaliar os escores de qualidade de vida relacionada à saúde: três genéricas e três específicas. Nenhuma escala específica para adultos com doença falciforme foi adaptada para o português brasileiro até o momento. Pacientes acometidos por crises dolorosas frequentes, com baixa adesão ao tratamento, apresentaram comprometimento da qualidade de vida. Conclusão: Os estudos selecionados evidenciaram que os pacientes com doença falciforme têm piores escores do que a população em geral. Esses indicadores deveriam instrumentalizar o enfermeiro na proposição de intervenções e estratégias assistenciais e socioeducativas, com vistas a melhorar a qualidade de vida desta clientela.

Famílias de crianças com doença falciforme: revisão integrativa / Families of children with sickle cell disease: an integrative review / Familias de niños con enfermedad falciforme: revisión integrativa

OBJETIVO: identificar as evidências científicas sobre as famílias de crianças com doença falciforme. MÉTODO: revisão integrativa a partir da busca com os descritores anemia Sickle Cell OR Hemoglobin SC Disease OR Hemoglobin Sickle AND Family AND Family Relations AND Child em português, em inglês e espanhol, nas bases de dados MEDLINE, LILACS, CINAHL, PUBMED, publicados entre janeiro/2005 e janeiro/2015. RESULTADOS: foram selecionados 16 artigos que originaram as categorias temáticas impacto da doença falciforme na família, repercussões psicossociais na dinâmica familiar, qualidade de vida da criança e sua família e suporte social/rede de apoio. DISCUSSÃO: os estudos referem que a família se manteve como a principal provedora no cuidado da criança com doença falciforme, enfrentando os desafios para o alcance da integralidade do cuidado e lutando pela qualidade de vida de seus filhos. CONCLUSÃO: essas evidências subsidiarão a equipe multiprofissional na construção de um cuidado contínuo às famílias de crianças doentes falciformes.

Aim: to identify scientific evidence about families of children with sickle cell disease. METHOD: An integrative review of the search used the following descriptors: anemia sickle cell; hemoglobin SC disease; hemoglobin sickle; family; family relations; and, child. The search was carried out for literature in Portuguese, English, and Spanish. The search used databases such as MEDLINE, LILACS, CINAHL, and PubMed, and looked for articles published between January 2005 and January 2015. RSULTS: There were 16 articles selected that originated the following thematic categories: the impact of sickle cell disease on the family, psychosocial effects on family dynamics, child's quality of life, and family and social support/support networks. DISCUSSION: The studies report that the family remains the main provider of care for children with sickle cell disease, and that families faces challenges in achieving comprehensive care and fighting for their children's quality of life. CONCLUSION: This evidence will provide support for multi-professional teams in the construction of continuous care for the families of children who are sickle cell patients.

OBJETIVO: identificar las evidencias científicas sobre las familias de niños con enfermedad falciforme. MÉTODO: revisión integrativa a partir de la búsqueda con los descriptores anemia Sickle Cell OR Hemoglobin SC Disease OR Hemoglobin Sickle AND Family AND Family Relations AND Child en portugués, en inglés y español, en las bases de datos MEDLINE, LILACS, CINAHL, PUBMED, publicados entre enero/2005 y enero/2015. RESULTADOS: fueron seleccionados 16 artículos que originaron las categorías temáticas impacto de la enfermedad falciforme en la familia, repercusiones psicosociales en la dinámica familiar, calidad de vida del niño y su familia y soporte social/red de apoyo. DISCUSIÓN: los estudios refieren que la familia se mantuvo como la principal proveedora en el cuidado del niño con enfermedad falciforme, enfrentando los desafíos para el alcance de la integralidad del cuidado y luchando por la calidad de vida de sus hijos. CONCLUSIÓN: esas evidencias subsidiarán el equipo multidisciplinario en la construcción de un cuidado continuo a las familias de niños enfermos falciformes.

Biotecnologias de baixa complexidade e aspectos cotidianos do “ cuidado” a triagem neonatal e a detecção da doença falciforme no Brasil / Low-complexity biotechnology and everyday aspects of “ care: ” neonatal testing and sickle cell diagnosis in Brazil

Resumo O artigo discute a relação entre a aplicação de tecnologias médicas de baixa complexidade e as diversas noções de “cuidado” envolvidas no processo de detecção neonatal da doença falciforme. São analisadas quatro histórias sobre pacientes e suas famílias da cidade de Salvador, Bahia, coletadas durante trabalho de campo etnográfico, escolhidas por condensar vários aspectos sobre a experiência daqueles que convivem com essa doença. Nessas histórias é desvendada a presença de diversos aspectos do que Mol chamou de “lógica do cuidado”, mostrando como a aplicação da tecnologia diagnóstica insere-se em fluxos de “vida” que invocam outros âmbitos da experiência com a biomedicina, relações de família e comunidade.

Abstract The article discusses the link between the use of low-complexity biotechnologies and the diverse notions of “care” involved in the process of diagnosing sickle cell disease. It analyses the stories of four different patients and their families, all collected during ethnographic fieldwork, that illustrate several aspects of the experience of living with the condition. These stories demonstrate the presence of what Mol called the “logic of care,” showing how the everyday use of diagnostic technology is set within life flows that relate to other realms of experience with biomedicine, kinship groups and community networks.

The impact of the oral condition of children with sickle cell disease on family quality of life

Abstract The aim of this study was to assess the impact of oral conditions of children with sickle cell disease (SCD) on their parents' quality of life (QoL). A cross-sectional study was performed with parents of outpatients suffering from SCD at a hematology referral center in Belo Horizonte, MG. A qualified dentist performed an intraoral exam. The Family Impact Scale (FIS) was used to assess the parents' perception of QoL. The parents answered some questions regarding sociodemographic and medical information about their children. The dmft/DMFT score, DAI, gum bleeding and SCD severity were evaluated in terms of their impacts on the overall mean FIS scores and subscale scores. The chance of more frequent impacts was greater in parents of adolescents (OR = 2.04; 95%CI = 1.2, 3.4) than of younger children. Dental caries (dmft/DMFT ≥ 1) had a negative impact on the QoL of parents of younger children and adolescents (p < 0.05 and p < 0.01, respectively). Among the parents of younger children, dental caries and SCD severity significantly affected the subscales for parental activities (PA) and parental emotions (PE) (p < 0.01, p < 0.05, respectively). Among parents of adolescents, dental caries (DMFT) and severe malocclusion adversely affected the PE and PA subscales (p < 0.01, p < 0.05, respectively). SCD severity affected the overall FIS score among young children's parents (p < 0.05). In conclusion, dental caries, age and SCD severity were associated with a negative impact on the QoL of parents of children with SCD

The illness of women and men with sickle cell disease: a Grounded Theory study / O adoecimento de mulheres e homens com anemia falciforme: um estudo de Grounded Theory / El proceso de enfermar de mujeres y hombres con anemia falciforme: un estudio de Grounded Theory

Objective: to understand the meanings given by women and men with sickle cell disease on the illness experience. Method: analytical study with a qualitative approach, conducted with 17 adults with sickle cell disease using the Theory Based on Data, or Grounded Theory, as theoretical-methodological referential. Data were collected between the years of 2012 and 2013, in an individual in-depth interview. All the interviews were recorded and analyzed according to the Grounded Theory comparative analysis technique. Results: data show four categories which group the experience of illness, the feelings experienced and the path to living with sickle cell disease. Conclusions: it was possible to understand that the experience was built by a process in which these people redefined the meaning of their lives, applying new directions to life and to care regarding the experience of the illness. In the context of chronic disease, the nurse's care is also seen in this study as a foundation, providing attention, directions, and guidance through the required confrontations. Understanding the experience lived by these people, it is possible to enlarge the dimensions and the essence of nursing care required throughout life.

Objetivo: compreender os significados atribuídos por mulheres e homens com anemia falciforme sobre a experiência do adoecimento. Método: trata-se de estudo analítico, com abordagem qualitativa, conduzido com 17 pessoas adultas com anemia falciforme, tendo a Teoria Fundamentada nos Dados, ou Grouded Theory, como referencial teórico-metodológico. Os dados foram coletados, entre os anos 2012 e 2013, em entrevista individual em profundidade. Todas as entrevistas foram gravadas e analisadas, segundo a técnica de análise comparativa da Grounded Theory. Resultados: os dados revelam quatro categorias que agrupam a experiência do adoecimento, os sentimentos vivenciados e a trajetória para o convívio com a anemia falciforme. Conclusões: foi possível compreender que a experiência é construída por um processo onde essas pessoas são capazes de ressignificar, imprimir novos rumos à vida e ao cuidado na experiência do adoecimento. O atendimento da enfermeira, no contexto da doença crônica, é visto também nesse estudo como alicerce, que dá atenção, orienta e conduz nos enfrentamentos necessários. A compreensão da experiência vivenciada por essas pessoas possibilita ampliar as dimensões e a essência do cuidado de enfermagem que são demandados ao longo da vida.

Objetivo: comprender los significados atribuidos por mujeres y hombres con anemia de células falciformes a la experiencia del proceso de enfermar. Método : se trata de un estudio analítico, con un enfoque cualitativo y realizado con 17 adultos con anemia falciforme, basado en la Teoría Fundamentada en los Datos, la Grounded Theory, como referencia teórica y metodológica. Los datos fueron recogidos entre los años 2012 y 2013 mediante una entrevista individual en profundidad. Todas las entrevistas fueron grabadas y analizadas según la técnica de análisis comparativo de la Grounded Theory. Resultados: los datos revelaron cuatro categorías que agrupan la experiencia de la enfermedad, los sentimientos vividos y la trayectoria de la convivencia con la anemia falciforme. Conclusiones: fue posible comprender que la experiencia se construye mediante un proceso en el que estas personas son capaces de replantear, imprimir nuevos rumbos a la vida y al cuidado en la experiencia de la enfermedad. La atención de la enfermería en el contexto de una enfermedad crónica también se observa en este estudio como base que da atención, orienta y lleva a cabo las confrontaciones necesarias. La comprensión de la experiencia vivida por estas personas hace posible ampliar las dimensiones y la esencia de los cuidados de enfermería requeridos por toda la vida.

The relationship between genotype, psychiatric symptoms and quality of life in adult patients with sickle cell disease in São Paulo, Brazil: a cross-sectional study / A relação entre genótipo, sintomas psiquiátricos e qualidade de vida em pacientes adultos com doença falciforme em São Paulo, Brasil: um estudo transversal

CONTEXT AND OBJECTIVE: Health-related quality of life (HRQoL) may be worsened in sickle cell patients due to the presence of psychiatric disorders. The aims of this study were to describe the psychiatric symptoms in Brazilian sickle cell patients and to evaluate the relationship of these symptoms to the genotype of the disease and the subject's HRQoL. DESIGN AND SETTING: Cross-sectional study conducted at the hematology outpatient clinic, Hospital São Paulo. METHODS: Adult patients with sickle cell disease completed the Medical Outcome Study - Short Form 36 and the Patients' Health Questionnaire. Clinical data were gathered from their medical files. Linear regression models were developed to study the dependency of HRQoL domains on the genotype controlling for psychiatric symptoms. RESULTS: In the study period, 110 patients were evaluated. The most frequent psychiatric symptom was depression (30%), followed by anxiety (12.7%) and alcohol abuse (9.1%). Patients with the more severe genotype (SS and Sβthal0) showed lower scores for the "general health" and "role-physical" HRQoL domains, without interference from psychiatric symptoms. In the "role-physical" domain, the more severe genotype operated as a protective factor for HRQoL (β = 0.255; P = 0.007). CONCLUSION: The more severe genotypes worsened HRQoL in two domains of physical health (general health and role-physical), but they did not have any influence on mental health, thus suggesting that physicians should be more attentive to aspects of HRQoL relating to the functionality of sickle cell disease patients, so as to be aware of the limitations that these patient live with.

CONTEXTO E OBJETIVO: A qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) pode ser piorada em pacientes com doença falciforme na presença de transtornos psiquiátricos. O objetivo deste estudo é descrever a sintomatologia psiquiátrica presente no paciente brasileiro com doença falciforme e avaliar a relação desses sintomas com o genótipo da doença e a QVRS do sujeito. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo com delineamento transversal, realizado no ambulatório de Hematologia do Hospital São Paulo. MÉTODOS: Adultos com doença falciforme responderam ao Questionário de Qualidade de Vida (SF-36) e ao Questionário sobre a Saúde do Paciente (PHQ). Dados clínicos foram obtidos no prontuário médico. Modelos de regressão linear foram desenvolvidos para estudar a dependência dos domínios de QVRS no genótipo com controle para sintomas psiquiátricos. RESULTADOS: No período do estudo, 110 pacientes foram avaliados. O sintoma psiquiátrico mais frequente foi o depressivo (30%), seguido do ansioso (12,7%) e de abuso de álcool (9,1%). Os pacientes com genótipo mais grave (SS e S βthal0) apresentaram menores médias nos domínios de QVRS de "saúde geral" e de "aspectos físicos", sem interferência dos sintomas psiquiátricos. No domínio "aspectos físicos", o genótipo mais grave funcionou como fator protetor da QVRS (β = 0,255; P = 0,007). CONCLUSÃO: Os genótipos mais graves pioraram a QVRS em dois domínios do componente físico ("aspectos físicos" e "saúde geral"), mas não influenciaram o componente mental, sugerindo que o médico deve estar atento aos aspectos da QVRS relacionados com a funcionalidade do portador da doença falciforme, conhecendo as limitações com as quais o paciente convive.

Representações maternas durante uma gravidez patólogica: o caso da anemia falciforme / Maternal representations during a pathological pregnancy: the case of sickle cell disease / Representaciones maternas durante el embarazo con anemia de células falciformes

As representações maternas são um conjunto de expectativas, fantasias, anseios, medos e percepções da mãe de sua gravidez, de sua futura função parental e de seu bebê. O presente artigo trata destas representações durante a gravidez patológica de mulheres com anemia falciforme. Para isto, uma pesquisa qualitativa foi realizada com cinco gestantes a fim de analisar suas representações, seguindo uma perspectiva psicanalítica. Salienta-se que a observação das representações maternas constitui uma importante ferramenta para a prevenção de distúrbios da relação mãe-bebê. No decorrer do estudo, observamos que as representações maternas podem ser afetadas pela doença materna...

Maternal representations include the expectations, fantasies, desires, fears and perceptions of a mother about her pregnancy, her motherhood and her future baby. This study is an introduction to maternal representations during pathological pregnancies of women with sickle cell disease. For this, a qualitative research was conducted with five women to analyze their representations, following a psychoanalytic perspective. The observation of maternal representations is an important tool in the prevention of disorders in mother-infant relationships. Finally, we observed that maternal representations can be affected by the mother's disease...

Representaciones maternas son un conjunto de expectativas, fantasías, deseos, miedos y percepciones de las madres durante el embarazo, con su futuro rol parental y con su bebé. Este artículo trata de las representaciones de las madres durante el embarazo con anemia de células falciformes. Para ello, un estudio cualitativo se llevó a cabo con cinco mujeres embarazadas para examinar sus representaciones, a raíz de una perspectiva psicoanalítica. Téngase en cuenta que la observación de las representaciones maternas es una herramienta importante para la prevención de los trastornos de la relación madre-hijo. Durante el estudio, se observó que las representaciones maternas pueden ser afectadas por la enfermedad materna...

Cotidiano da família que experiência a condição crônica por anemia falciforme / The everyday life of families who experience the chronic condition of sickle-cell anemia / Día a día de la familia que padece la condición crónica de anemia falciforme

O estudo teve como objetivo compreender o cotidiano da família que experiencia a condição crônica por anemia falciforme em adolescentes, enfatizando sua dinâmica, modo de se organizar para buscar, produzir e gerenciar o cuidado necessário. Estudo de Caso com emprego da História de Vida Focal por meio da entrevista em profundidade, realizado entre dezembro/2010 a outubro/2011. Pudemos apreender que a família é bastante afetada em seu cotidiano devido à intensa necessidade de cuidados continuados e renovados dos adolescentes. Nesse processo tece redes que possam lhe dar certa sustentabilidade e apoio; porém, evidenciamos que os serviços e profissionais de saúde têm participação ainda pontual e limitada no cuidado à pessoa e família que vivenciam a anemia falciforme. Assim, compreender o cotidiano do cuidado familiar subsidia a modelagem de práticas profissionais com maior efetividade, tendo por base a atenção integral, que possa atender às necessidades intensas e mutáveis que cada adolescente apresenta.

The objective of this study was to understand the everyday life of families who experience the chronic condition of sickle-cell anemia, emphasizing their dynamics, the form they organize to seek, produce and manage the necessary care. This Case Study was performed using Focal Life History by means of in-depth interviews performed between December/2010 and October/2011. We learned that the families' everyday life is severely affected due to the need of continuous and renewed care to adolescents. In this process, families establish networks that may provide them with some sustainability and support; however, we found that health services and professionals have a specific and participation in the care to the patient and family who experience sickle-cell anemia. Therefore, understanding the everyday life of family care supports the a more effective design of professional practices, based on comprehensive care, which is able to meet the intense and mutable needs of each adolescent.

Se objetivó comprender la vida diaria de la familia que padece la condición crónica de anemia falciforme en adolescentes, enfatizando su dinámica, modo de organizarse para buscar, producir y gerenciar el cuidado necesario. Estudio de caso empleando Historia de Vida Focal mediante entrevista en profundidad, realizado entre diciembre 2010 y octubre 2011. Conseguimos entender que la familia resulta bastante afectada en su vida diaria dada la intensa necesidad de cuidados constantes y renovados a los adolescentes. En tal proceso, teje redes que puedan darle cierta sustentabilidad y apoyo; no obstante, determinamos que los servicios y profesionales de salud tienen participación apenas puntual y limitada en el cuidado al paciente y familiares que experimentan la anemia falciforme. De este modo, comprender la vida diaria del cuidado familiar ayuda a modelar prácticas profesionales más efectivas, basadas en la atención integral, que puedan atender las necesidades intensivas y mutables que cada adolescente presenta.

Psychosocial burden of sickle cell disease on the family, Nigeria

Background: Sickle Cell Disease (SCD); the most common genetic disorder amongst Black people; poses a significant psychosocial burden on the sufferers; the caregivers and their families. Objective and methods: From 01 January 2011 to 30 September 2011 the caregivers of children with SCD treated at the Paediatric Haematology Clinic of the University Teaching Hospital in Ado-Ekiti; Nigeria; were included in a study; using a structured questionnaire and a validated; culture-relevant disease burden interview to assess the psychosocial burden of SCD on these caregivers. Three main objective psychosocial domains and some subjective domains; including the caregivers' coping ability were assessed. Results: A total of 225 caregivers; consisting of 202 mothers (89.8); 15 grandmothers (6.7) and 8 fathers (3.6) were studied. In 53.3of the families; the care of children with SCD adversely affected the provision of their basic needs; with 73.3of the caregivers stating that time spent caring for the child made them lose income or financial benefits; 19.6of the caregivers had to take out loans to meet the expenditure of the patient's illness. Caring for children with SCD reportedly made 42.2of the caregivers neglect other family members. In addition; 14.2of the families experienced moderate to severe disruption in their day-to-day interactions within the family to the extent that 12.4frequently quarrelled due to the child's illness. Conclusion: Caregivers are faced with enormous financial; interpersonal and psychological problems. Social support should be available to alleviate caregivers' and/or family members' burdens

Ter anemia falciforme: nota prévia sobre seu significado para a criança expresso através da brincadeira / Tener anemia falciforme: nota previa sobre el significado para el niño expresado a través del juego / Having sickle-cell disease: short communication on the meaning for children as expressed through games what it means for them to have the disease

Nota prévia de uma pesquisa que tem como objetivo compreender o significado de ter anemia falciforme para crianças de 3 a 12 anos de idade, a partir de uma investigação qualitativa ancorada no Interacionismo Simbólico como referencial teórico, e na Teoria Fundamentada nos Dados como referencial metodológico. Os dados são coletados por meio de entrevista com as crianças, mediada por uma sessão de Brinquedo Terapêutico. A análise preliminar dos dados permitiu compreender que ter anemia falciforme é uma vivência triste para a criança, porque, além de ser permeada pela dor, ela se percebe impotente frente ao sofrimento, reconhece seus sintomas, compreende a necessidade do tratamento, considerando-o apenas paliativo; que a família é um importante suporte, e o hospital, uma referência.

Nota previa de una investigación que tiene como objetivo comprender el significado de tener anemia falciforme para niños de 3 a 12 años. Investigación cualitativa anclada en el Interaccionismo Simbólico como referencia teórica y en la Teoría Fundamentada en los datos como referencia metodológica. Los datos son recolectados por medio de entrevista con los niños, mediada por una sesión de Juguete Terapéutico. El análisis preliminar de los datos permitió comprender que tener anemia falciforme es una vivencia triste para el niño, porque además de ser atravesada por el dolor, ella se percibe impotente frente al sufrimiento, reconoce los síntomas, comprende la necesidad de tratamiento, considerándolo solamente paliativo, que la familia es un importante soporte y el hospital una referencia.

Advance notice of a study aimed at understanding the significance of having sickle cell anemia for children 3 to 12 years old. It is a qualitative research grounded in Symbolic Interactionism as a theoretical perspective, and in Grounded Theory as a research method. The data have been collected through interview with the children by using therapeutic play sessions. Preliminary analysis of data has allowed us to understand that having sickle cell anemia is a sad experience for the children, because that more than to be permeated by pain, the child realize they are powerless in relation to the suffering; they recognize its symptoms, understand the need for treatment, and consider them only as palliative. The children also consider their family as an important support, and have the hospital as reference.

Subjective well-being of adults with homozygous sickle cell disease in Jamaica / Bienestar subjetivo de los adultos con la enfermedad de células falciformes homocigóticas en Jamaica

OBJECTIVES: This study compared the subjective well-being of adults with homozygous sickle cell (SS) disease to a matched group of healthy adult peers. The differential influence of sociodemographic factors on the subjective well-being of Sickle Cell patients was also examined. METHODS: The Ferran and Powers Quality of Life Index and the Positive and Negative Affect Schedule were used to assess subjective well-being. Seventy-five homozygous sickle cell (SS) disease patients and sixty-seven matched controls (adults with normal haemoglobin: AA) from the Sickle Cell Disease Cohort Study in Jamaica were interviewed. Analysis of variance (ANOVA) was used to examine differences between the groups. RESULT: Patients with Sickle cell (SS) disease were less satisfied than matched controls with their lives overall, their health and functioning, social and economic situation and psychological functioning. Sickle cell disease patients reported lower levels of positive affect but similar levels of negative affect as controls. Unemployed sickle cell disease patients were less satisfied than all other adults with their lives overall, health and functioning, psychological functioning and social and economic situation. Sickle cell disease patients with lower occupational status were less satisfied with their family life than all other adults. CONCLUSIONS: These findings suggest that subjective well-being is compromised in patients with homozygous sickle cell disease. These patients may benefit from interventions designed to improve their subjective well-being.

OBJETIVOS: Este estudio comparó el bienestar subjetivo de los adultos con enfermedad de células falciformes homocigóticas (SS) con el de un grupo pareado de adultos saludables. También se analizó la influencia diferencial de factores sociodemográficos sobre el bienestar subjetivo de los pacientes con la enfermedad de células falciformes. MÉTODOS: El Índice de Calidad de Vida de Ferrans and Powers, y las Escalas de Afecto Positivo y Afecto Negativo (PANAS) fueron usados para evaluar el bienestar subjetivo. Setenta y cinco pacientes con enfermedad de células falciformes homocigóticas (SS), y sesenta y siete controles pareados (adultos con hemoglobina normal: AA) del Estudio de Cohorte de la Enfermedad de Células Falciformes en Jamaica fueron entrevistados. El análisis de varianza (ANOVA) fue utilizado para estudiar las diferencias entre los grupos. RESULTADO: Los pacientes con enfermedad de células falciformes (SS) mostraron en general un menor grado de satisfacción con sus vidas, su salud y funcionamiento, situación social y económica y funcionamiento psicológico. Los pacientes con la enfermedad de células falciformes reportaron niveles más bajos de afecto positivo, pero mostraron en cambio niveles similares de afecto negativo en relación con los controles. Los pacientes con la enfermedad de células falciformes desempleados estuvieron menos satisfechos con sus vidas en general, su salud y funcionamiento, su funcionamiento psicológico, y su situación económica y social, que todos los otros adultos. Los pacientes con la enfermedad de células falciformes de un nivel ocupacional más bajo, estuvieron menos satisfechos con su vida familiar que todos los otros adultos. CONCLUSIONES: Estos hallazgos sugieren que el bienestar subjetivo está comprometido en pacientes con la enfermedad de células falciformes homocigóticas. Estos pacientes pueden beneficiarse de las intervenciones destinadas a mejorar su bienestar subjetivo.

Vivências depressivas, ansiedade e situação de estresse de pais: cuidadores de crianças portadores de anemia falciforme, Luanda-Angola 2009 / Depressive experiences anxiety and stress situacion of parents nurturing children sulfering from sickle Luanda-Angola 2009

Este estudo descritivo, de natureza qualitativa, visou reconhecer atitudes observadas no comportamento de pais/mães cuidadores de crianças portadoras de anemia falciforme, doença crônica relevante no continente africano, identificar aspectos relacionados à dinâmica familiar, caracterizar vivências depressivas, ansiógenas e de estresse desse grupo, no Hospital Pediátrico David Bernardino, em Luanda, Angola. A população de estudo compreendeu 25 participantes 08 pais, na faixa etária de 25 50 anos, e 17 mães, com idades entre 25 e 50 anos. Para obtenção dos dados, entrevistas foram realizadas, seguindo um roteiro temático, acompanhadas de aplicação de testes para aquilatar depressão, ansiedade e estresse na população de estudo. Para isso, contou com aprovação do Comitê de Ética em pesquisa, da Faculdade de Saúde Pública-USP, autorização da direção do Hospital, e anuência dos participantes, de acordo com os termos do TCLE. Os conteúdos das entrevistas gravadas foram transcritos, organizados em quadros, e analisados segundo a técnica do Discurso do Sujeito Coletivo. Os dados dos testes aplicados, também, são apresentados em quadros e analisados conforme a metodologia seguida. Achados revelaram que, praticamente todos os integrantes deste estudo apresentavam sintomas de depressão, ansiedade e estresse, em diferentes níveis, destacando-se o nível moderado, porém com presença de casos graves em todos eles. Este quadro foi compreendido como resultado de sofrimento vivenciado em todo o processo de adoecimento da criança, desde a descoberta de sintomas, a peregrinação por serviços de saúde para diagnóstico e tratamento especializados em face da falta de qualificação de profissionais e de hospitais para atenção a portadores de anemia falciforme - e da persistência de crises, até a chegada ao único hospital de referência nacional. Em considerações finais, ressalta-se que vivências de pais/mães cuidadores de crianças portadoras de anemia falciforme devem ser...