Occipito-thoracic Fusion in Incidental Dystropic Os Odontoideum in a patient suspected with Osteogenesis Imperfecta: A Case Report.

Introduction: Os odontoideum is a rare lesion of the axis. Described as an ossicle, consisting of smooth and separate caudal portions of the odontoid process wherein its etiology has remained controversial. Os odontoideum complicating a possible osteogenesis imperfecta has not been reported before in the literature. Methods: We report the case of a 14-yr male patient presented with progressive weakness of both lower and upper extremities after a head trauma 10 months prior to admission, which presented as transient quadreparesis. Results: Magnetic resonance imaging of cervical spine showing cervicomedullary junction compression. Patient underwent surgical intervention and 3 months post operation, patient was reported to have steady gait and muscle grading of 5/5 on all extremities. Conclusion: Surgical fi xation and fusion in patients with instability may prevent catastrophic neurologic insult after minor trauma in the future.

Os odontoideum: case report / Os odontoideum: relato de caso / Os odontoideum: reporte de caso

OBJECTIVE: To report the difficulties in managing a case of os odontoideum. METHODS: Female patient, 12 years old who developed a quadiparesis after minor cervical trauma in October 2005. In the emergency department a congenital cervical anomaly was identified. The patient was placed in a Stryker® frame and, few days later, in a halo bracing. After 3 months, an infection around the pins emerged and the halo vest had to be removed. A severe C1-2 instability persisted and a C1-C2 Gallie procedure was attempted. In the following weeks the bone disappeared and another procedure was attempted in June 2006 - C1 laminectomy and occiput-C3 fusion. In the following months the neurological status of the patient improved and a complete mass of occiput-C3 fusion was observed. RESULTS: We choose a posterior cervical arthrodesis of C1-C2 using the Gallie technique. Since the condition was not resolved we performed a second surgery, C1 laminectomy (determined by SAC of 8, 3 mm in MRI) followed by posterior occiput-C3 fusion. In our case, until now, there is no evidence of axial decompensation, but a more prolonged follow-up is needed. CONCLUSIONS: The treatment of os odontoideum has many considerations but the essential that in the presence of instability and neurological deficit a solid fusion is achieved. In case of failure of posterior atlantoaxial wiring, the occiput-C2 or C3 fusion with rods seems to be an excellent option with a high rate of success, avoiding the need for additional support.

OBJETIVO: Relatar as dificuldades no tratamento de um caso de os odontoideum. MÉTODOS: Paciente do sexo feminino com 12 anos de idade que desenvolveu tetraparesia após trauma cervical discreto em outubro de 2005. No departamento de emergência, constatou-se uma anomalia cervical congênita. A paciente foi colocada em cama Stryker® e alguns dias depois, em colete Halo Vest. Depois de 3 meses, ocorreu infecção em torno dos pinos e foi preciso remover o colete. Houve persistência de instabilidade C1-C2 grave, tentando-se a resolução com a técnica de Gallie C1-C2. Nas semanas seguintes, o enxerto desapareceu e outro procedimento foi tentado em junho de 2006 - laminectomia de C1 e fusão occipital-C3. Nos meses posteriores, o estado neurológico da paciente melhorou e verificou-se massa de fusão completa occipital-C3. RESULTADOS: Escolhemos a artrodese cervical posterior C1-C2 usando a técnica de Gallie. Uma vez que o problema não se resolveu, realizamos uma segunda cirurgia, laminectomia de C1 (determinada por SAC de 8, 3 mm na RM) seguida de fusão occipital-C3. Em nosso caso, até agora, não há evidência de descompensação axial, mas é necessário um período maior de acompanhamento. CONCLUSÕES: o tratamento de os odontoideum tem muitas considerações, mas é essencial, na presença de instabilidade e déficit neurológico, obter fusão sólida. Em caso de falha de amarrilho atlanto-axial posterior, a fusão occipital-C2 ou C3 com hastes parece ser uma opção excelente, com alta taxa de sucesso, evitando a necessidade de suporte complementar.

OBJETIVO: Informe sobre las dificultades para tratar un caso de os odontoideum. MÉTODOS: Paciente, una adolescente, de 12 años de edad, que desarrolló una cuadriparesia después de un traumatismo cervical leve en octubre de 2005. En el Departamento de Primeros Auxilios, se identificó una anomalía cervical congénita. La paciente fue colocada en un marco de Stryker®, unos días después, en un braguero de halo. Cuando transcurrieron 3 meses, surgió una infección alrededor de los pernos y se tuvo que retirar el chaleco de halo. Persistió una grave inestabilidad C1-2 y se intentó un procedimiento de Gallie C1-C2. En las semanas siguientes, el alambre desapareció y, en junio de 2006, se intentó otro procedimiento - laminectomía C1 y fusión de occipucio-C3. En los meses siguientes, el estado neurológico de la paciente mejoró y se observó una masa completa de fusión occipucio-C3. RESULTADOS: Elegimos una artrodesis cervical posterior de C1-C2 usando la técnica de Gallie. Como la condición no se solucionó, realizamos una segunda cirugía, laminectomía C1 (determinada por SAC de 8, 3 mm en Imágenes de Resonancia Magnética), seguida por una fusión posterior occipucio-C3. En nuestro caso, hasta la fecha, no hay evidencia de descompensación axial, pero se necesita de un seguimiento más prolongado. CONCLUSIONES: El tratamiento de os odontoideum tiene muchas consideraciones, pero lo esencial es que, en la presencia de inestabilidad y de déficit neurológico, se obtiene una fusión sólida. En el caso de falla del sistema de alambres posteriores atloidoaxoideos, la fusión occipucio-C2 o C3, con bastoncillos, parece ser una opción excelente que tiene una tasa alta de éxito, evitando la necesidad de apoyo adicional.

Tratamento das fraturas do processo odontóide / Treatment of odontoid fractures

OBJETIVO: Este artigo faz a avaliação retrospectiva clínica e radiológica das fraturas do odontóide de 20 pacientes atendidos no IOT-HCFMUSP, durante o período de 2004-2010. MÉTODOS: Foi realizado a estratificação destas fraturas segundo sua classificação (AO/Anderson e D'Alonzo), perfil epidemiológico, tipo de tratamento, tempo de consolidação e complicações. RESULTADOS: Observou-se maior número de casos da fratura do odontóide em pacientes do sexo masculino (4:1), com idade entre 3ª e 4ª década de vida (60 por cento), vítimas de quedas de altura (60 por cento) e acidentes automobilísticos (25 por cento) como principais mecanismos de trauma, e 15 por cento dos casos apresentaram-se com déficit neurológico. A fraturas do odontóide de maior prevalência foram as do tipo II (55 por cento), seguidas pelas fraturas do tipo III (40 por cento). Os tratamentos mais empregados nas fraturas do tipo II e III foram, respectivamente, o cirúrgico (73 por cento) e conservador (87,5 por cento). A consolidação ocorreu em até 16 semanas para 87,5 por cento dos casos de tratamento cirúrgico e para 54,5 por cento dos tratados conservadoramente. Não houve casos de pseudoartrose. CONCLUSÃO: O tratamento cirúrgico das fraturas do odontóide do tipo II apresentou resultados satisfatórios em relação ao tempo consolidação e baixa incidência de complicações, bem como o tratamento conservador destinado às fraturas do tipo III.Nivel de Evidência IV, série de casos.

OBJECTIVE: This article describes a clinical and radiologic retrospective analysis of odontoid fractures in20 patients accompanied byThe IOT-HCFMUSP,from 2004 to 2010. METHODS: These fractures were stratified according to their classification (AO/Anderson andD'Alonzo), epidemiologic profile, type of treatment, time to consolidation of the fracture, and complications. RESULTS: It was observed that there was a higher number of odontoid fractures in males (4:1), between the third and fourth decades of life (60 percent), and that the main causes of the trauma were falling from heights (60 percent) and car accidents (25 percent). Also, 15 percent of the cases presented neurological deficits. The most prevalent type of odontoid fracture was Type II (55 percent) followed by Type III (40 percent). The most prevalent type of treatment used for Type II and III fractures was surgical (73 percent) and non-surgical (87.5 percent), respectively. Consolidation of the fracture took place within 16 weeks in 87.5 percent of surgically treated cases, and in 54.5 percent of those treated non-surgically. No cases of pseudoarthrosis were found. CONCLUSION: The surgical treatment of Type II odontoid fractures showed satisfactory results in relation totime to consolidation of the fracture and low incidence of complications, as did the non-surgical treatment used for the Type III fractures. Level of Evidence: Level IV, case series.

Subluxação atlantoaxial em 14 cães (2003-2008) / Atlantoaxial subluxation in 14 dogs (2003-2008)

O objetivo deste trabalho foi realizar um estudo retrospectivo dos casos de subluxação atlantoaxial em cães, por meio de consulta dos registros neurológicos do Hospital Veterinário Universitário (HVU), entre os anos de 2003 e 2008. Foram identificados a raça, o sexo, a idade, a etiologia, os sinais neurológicos, a duração dos sinais clínicos, o tratamento empregado, a resposta ao tratamento, o tempo de recuperação, a recidiva e a relação entre a duração dos sinais clínicos e a recuperação pós-operatória. Foram feitos o diagnóstico de subluxação atlantoaxial em 14 cães, sendo as raças Poodle (35,7 por cento), Pinscher (21,4 por cento) e Yorkshire Terrier (21,4 por cento) as mais acometidas e a maioria (92,8 por cento) com idade inferior a 24 meses. A principal causa da instabilidade foi a agenesia do processo odontoide do áxis (71,4 por cento) e os sinais clínicos variaram desde hiperestesia cervical até tetraparesia não ambulatória. O tratamento predominante foi o cirúrgico, que demonstrou ser eficaz com recuperação satisfatória em 90 por cento dos casos e menor possibilidade de recidiva, quando comparado ao trata,mento clínico. O tempo de recuperação predominante foi de 30-60 dias após a cirurgia, não existindo relação deste com a duração dos sinais clínicos.

A retrospective study on atlantoaxial subluxation in dogs was done by reviewing the cases filed from 2003 to 2008 in the neurological records of the Veterinary Hospital of the Universidade Federal de Santa Maria, at Santa Maria, Rio Grande do Sul, Brazil. The following data were identified: Breed, sex, age, etiology, clinical signs, duration of clinical course, assessment of the therapy employed and its efficacy, response to treatment and relapse. Fourteen dogs were diagnosed as affected by atlantoaxial subluxation and the condition was more frequent in dogs under twenty-four month old years and of toy breeds, such as Poodle (35.7 percent), Pinscher (21.4 percent) and Yorkshire terrier (21.4 percent). The main cause found for the instability was agenesis of the odontoid process. Clinical signs ranged from cranial cervical pain to non-ambulatory tetraparesis. The predominant treatment employed was surgical which demonstrated to be efficacious in 90 percent of the cases with minor risks of relapse when compared with clinical treatment. The predominant time of recovery was 30-60 days after surgery. No correlation was found between the duration of clinical signs before surgery and the time of recovery.

Índice de complicações na translocação médio-facial para o acesso à base do crânio: análise de 12 casos

Objetivo: Propor uma alternativa cirúrgica ao acesso do terço médio da face incluindo a rinofaringe, seio esfenoidal, fossa pterigopalatina, processo odontóide e clivus. Expor como a técnica apresentada oferece exposição ampla da região e mínimas complicações que são avaliadas neste trabalho. Método: Os registros médicos de doze pacientes submetidos a translocação médio-facial no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP, de 1995 a 2008, foram analisados quanto a doença tratada, localização das lesões, técnica cirúrgica e complicações. Resultados: Seis pacientes eram portadores de cordoma do clivus, neste grupo três pacientes não apresentaram complicações, um desenvolveu ectrópio, um apresentou hipoestesia do nervo infra-orbitário e um evoluiu com insuficiência velo-palatina leve. Um paciente com diagnóstico de estesioneuroblastoma apresentou granulama nasal. Os outros cinco pacientes tinham compressão vértebro-basilar e, no pós-operatório, três deles não apresentaram complicações. Dentre os que apresentaram complicações, um evoluiu com deiscência parcial do palato mole e outro apresentou pequenos granulomas em uma cavidade nasal, paresia do ramo oftálmico e leve insuficiência velo-palatina. Conclusão: A técnica de translocação médio-facial fornece uma ampla abordagem à base do crânio com poucas seqüelas e de baixa morbidade para o paciente no pós-operatório.

The anatomic study on replacement of artificial atlanto-odontoid joint through transoral approach / 华中科技大学学报（医学）（英德文版）

In order to provide anatomical basis for transoral approach (TOA) in dealing with the ventro lesions of craniocervical junction, and the design and application of artificial atlanto-odontoid joint, microsurgical dissecting was performed on 8 fresh craniocervical specimens layer by layer through transoropharyngeal approach. The stratification of posterior pharyngeal wall, course of vertebral artery, adjacent relationship of atlas and axis and correlative anatomical parameters of replacement of artificial atlanto-odontoid joint were observed. Besides, 32 sets of atlanto-axial joint in adults' fresh bony specimens were measured with a digital caliper and a goniometer, including the width of bony window of anterior arch of atlas, the width of bony window of axis vertebra, the distance between superior and inferior two atlas screw inserting points, the distance between two axis screw inserting points etc. It was found that the width of atlas and axis which could be exposed were 40.2+/-3.5 mm and 39.3+/-3.7 mm respectively. The width and height of posterior pharyngeal wall which could be exposed were 40.1+/-5.2 mm and 50.2+/-4.6 mm respectively. The distance between superior and inferior two atlas screw inserting points was 28.0+/-2.9 mm and 24.0+/-3.5 mm respectively, and the distance of bilateral axis screw inserting points was 18.0+/-1.2 mm. The operative exposure position through TOA ranged from inferior part of the clivus to the superior part of the C3 vertebral body. Posterior pharyngeal wall consisted of 5 layers and two interspaces: mucosa, submucosa, superficial muscular layer, anterior fascia of vertebrae, anterior muscular layer of vertebrae and posterior interspace of pharynx, anterior interspace of vertebrae. This study revealed that it had the advantages of short operative distance, good exposure and sufficient decompression in dealing with the ventro lesions from the upper cervical to the lower clivus through the TOA. The replacement of artificial atlanto-odontoid joint is suitable and feasible. The design of artificial atlanto-odontoid joint should be based on the above data.

Transoral approach to the craniovertebral junction

The transoral approach provides a safe exposure to lesions in the midline and the ventral side of the craniovertebral junction. The advantages of the transoral approach are 1) the impinging bony pathology and granulation tissue are accessible only via the ventral route; 2) the head is placed in the extended position, thus decreasing the angulation of the brainstem during the surgery; and 3) surgery is done through the avascular median pharyngeal raphe and clivus. We analyzed the clinical effects of odontoidectomy after treating 38 patients with basilar invagination. The anterior transoral operation to treat irreducible ventral compression in patients with basilar invagination was performed in 38 patients. The patientsÆ ages ranged from 34 to 67 years. Fourteen patients had associated Chiari malformation and eight had previously undergone posterior decompressive surgery. The main indication for surgery was significant neurological deterioration. Symptoms and signs included neck pain, myelopathy, lower cranial nerve dysfunction, nystagmus and gait disturbance. Extended exposure was performed in 24 patients. The surgery was beneficial to the majority of patients. There was one death within 10 days of surgery, due to pulmonary embolism. Postoperative complications included two cases of pneumonia, three cases of oronasal fistula with regurgitation and one cerebrospinal fluid leak. In patients with marked ventral compression, the transoral approach provides direct access to the anterior face of the craniovertebral junction and effective means for odontoidectomy.

O acesso transoral é uma via direta e segura às lesões situadas na linha média e na face anterior da junção craniocervical. As vantagens do acesso transoral são as seguintes:1) a compressão óssea e o tecido de granulação localizam-se anteriormente e são accessíveis pela via anterior; 2) a cabeça do paciente é colocada em extensão, diminuindo a angulação do tronco cerebral durante a cirurgia; e 3) a cirurgia é feita através de um plano avascular na linha média faríngea e clivo. Analisamos os resultados obtidos após odontoidectomia por via transoral em 38 pacientes portadores de invaginação basilar. Trinta e oito pacientes com compressão ventral da junção craniocervical foram submetidos a odontoidectomia por via transoral. A idade dos pacientes variou de 34 a 67 anos. Quatorze pacientes apresentavam associação com malformação de Chiari tipo I e 8 já haviam sido submetidos à cirurgia descompressiva por via posterior. A maioria dos pacientes apresentou nucalgia, mielopatia, déficits dos nervos cranianos baixos, nistagmo, e distúrbio da marcha. Em 24 pacientes foi necessário ampliar o acesso transoral através de miotomia do palato mole, ou osteotomia do palato duro ou maxilotomia. A cirurgia proporcionou melhora dos sintomas na maioria dos pacientes. Um paciente faleceu no pós-operatório imediato por causa de embolia pulmonar. Dois pacientes tiveram pneumonia, três apresentaram fístula oronasal com regurgitação, e um teve fístula liquórica. Em pacientes com compressão ventral irredutível da junção craniocervical, a via transoral proporcionou uma abordagem direta e ampla ao processo odontoide.

Osteossíntese das fraturas do processo odontóide / Osteosynthesis of the odontoid process fractures

Os autores apresentam a técnica de osteossíntese do processo odontóide por meio de parafusos, discutem alguns aspectos dessa técnica e apresentam seus resultados com a utilizaçäo da mesma em três pacientes. Os pacientes eram dois do sexo feminino e um do masculino, com idade que variou de 22 a 72 anos (média de 40,6 anos). Dois pacientes apresentavam fratura do tipo II de Anderson-D'Alonzo e um, fratura do tipo III. Um paciente apresentava fratura estável do arco de C1 e outro paciente apresentava fratura do punho e era portador de doença psiquiátrica. Todas as fraturas apresentavam desvio e foram tratadas por meio de osteossíntese com dois parafusos de esonja de quatro milímitros. No período pós-operatório, os pacientes utilizaram colar cervical durante 12 semanas. Todas as fraturas consolidaram, os pacientes retornaram às suas atividades normais e näo foi observado nenhum tipo de complicaçäo

Maxilotomía Le Fort I como vía de acceso al tratamiento de invaginación basilar / Le Fort I maxillectomy as an access path for the treatment of basilar invagination

La invaginación basilar se presenta cuando por alguna causa congénita o adquirida, el proceso odontoideo de la segunda vértebra cervical presiona estructuras nerviosas medulares o de la porción alta del cordón espiral resultando en una multiplicidad de síntomas. En este artículo se presentan dos casos de invaginación basilar cuyo acceso quirúrgico fue a través de una maxilotomía Le Fort I. De igual forma se hace revisión bibliográfica del tema y se presentan las ventajas y desventajas de la técnica