Development of the Brazilian Portuguese version of the "Grading scale for idiopathic normal pressure hydrocephalus": cross-cultural adaptation, reliability and validity / Validação da escala de hidrocefalia de pressão normal idiopática para o português brasileiro: aplicação, confiabilidade e validade

ABSTRACT Objective: The current study translated to Portuguese and validated the normal pressure hydrocephalus (NPH) scale originally developed in English as the Grading Scale for Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Methods: Following Guillemin's validation protocol, the last version of the Portuguese NPH scale was applied to 121 consecutive patients with a diagnosis of normal pressure hydrocephalus (73 men and 48 women) from the Group of Cerebral Hydrodynamics from July 2010 to March 2012. Results: The mean age was 71.09 years old, ranging from 35 to 92 years. The rate of agreement and reproducibility was high, as confirmed by Cohen's Kappa coefficient, with excellent intraobserver correlation for the NPH scale items individually evaluated: gait (0.80), dementia (0.90) and incontinence (0.87). Conclusions: The Portuguese version of the Grading Scale for Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus was successfully translated and validated for use in Brazilian patients.

RESUMO Objetivos: o presente estudo valida para a língua portuguesa a escala de hidrocefalia de pressão normal (HPN) desenvolvida em língua inglesa como "Escala de classificação para hidrocefalia de pressão normal idiopática". Métodos: Usando o método de Guillemin, uma versão traduzida da escala foi aplicada em 121 pacientes consecutivos com diagnóstico de hidrocefalia de pressão normal (73 homens e 48 mulheres) no Grupo de Hidrodinâmica Cerebral do Hospital das Clínicas da FMUSP de julho de 2010 a março de 2012. Resultados: a média de idade foi de 71,09 anos, variando de 35 a 92 anos. A taxa de concordância e reprodutibilidade foi alta, conforme confirmado pelo coeficiente Kappa, com excelente correlação intraobservador para itens de escala HPN que avaliou a marcha (0,80), demência (0,90) e incontinência (0,87). Conclusões: a versão em português da escala de graduação para pacientes com HPN foi traduzida e validada com sucesso para uso em pacientes brasileiros de ambos os sexos.

Gait in normal pressure hydrocephalus: characteristics and effects of the CSF tap test / Marcha na hidrocefalia de pressão normal: características e efeitos do tap-test

ABSTRACT Normal pressure hydrocephalus (NPH), described by Hakim and Adams in 1965, is characterized by gait apraxia, urinary incontinence, and dementia. It is associated with normal cerebrospinal fluid (CSF) pressure and ventricular dilation that cannot be attributed to cerebral atrophy. Objectives: To evaluate gait characteristics in patients with idiopathic NPH and investigate the effect of the CSF tap test (CSF-TT) on gait. Methods: Twenty-five patients diagnosed with probable idiopathic NPH were submitted to the CSF-TT. The procedure aimed to achieve changes in gait parameters. Results: Fifteen gait parameters were assessed before and after the CSF-TT. Five showed a statistically significant improvement (p < 0.05): walking speed (p < 0.001), cadence (p < 0.001), step length (p < 0.001), en bloc turning (p = 0.001), and step height (p = 0.004). Conclusion: This study demonstrated that gait speed was the most responsive parameter to the CSF-TT, followed by cadence, step length, en bloc turning, and step height.

RESUMO A hidrocefalia de pressão normal (HPN), descrita por Hakim-Adams em 1965, caracteriza-se por apraxia de marcha, incontinência urinária e demência e está associada com pressão normal do líquido cefalorraquidiano e dilatação ventricular não atribuída a atrofia cerebral. Objetivos: Avaliar as características da marcha em pacientes com HPN idiopática e o efeito do "tap-test" (TT) na marcha. Métodos: Vinte e cinco pacientes com o diagnóstico HPN idiopática provável, foram avaliados com o TT. O procedimento tem como objetivo causar mudanças nas características da marcha. Resultados: Quinze parâmetros da marcha foram avaliados com o TT. Cinco mostraram melhora estatisticamente significativa (p < 0,05): velocidade da marcha (p < 0,001), cadência (p < 0,001), comprimento do passo (p < 0,001), giro em "bloco" (p = 0,001) e altura do passo (p = 0,004). Conclusão: Este estudo demonstrou que a velocidade da marcha foi o parâmetro que mais respondeu ao efeito do TT, seguido da cadência, comprimento do passo, giro em "bloco" e altura do passo.

Balance impairment does not necessarily coexist with gait apraxia in mild and moderate Alzheimer's disease / Comprometimento do equilíbrio e apraxia da marcha não necessariamente coexistem na doença de Alzheimer leve e moderada

ABSTRACT Currently, there are no studies reporting how much balance impairment coexists with gait apraxia in mild and moderate Alzheimer’s disease (AD). Objectives To assess correlations among gait apraxia, balance impairment and cognitive performance in mild (AD1, n = 30) and moderate (AD2, n = 30) AD. Method The following evaluations were undertaken: gait apraxia (Assessment Walking Skills); balance performance (Berg Balance Scale); Clinical Dementia Rating and Mini-mental State Examination (MMSE). Results While disregarding AD subgroups, Berg Balance Scale and the MMSE correlated significantly with Assessment Walking Skills and 23% of all subjects scored below its cut-off. After stratification, Berg Balance Scale correlated significantly with Assessment Walking Skills in both AD subgroups, and with the MMSE only in AD1. Conclusions Balance impairment does not necessarily coexist with gait apraxia. Gait apraxia is more prevalent in moderate AD when compared with mild AD.

RESUMO Apraxia da marcha e desequilíbrio são condições subinvestigadas na doença de Alzheimer (DA) leve e moderada. Objetivo Verificar a correlação da apraxia da marcha com desequilíbrio e cognição em 30 idosos com DA leve (DA1) e 30 idosos com DA moderada (DA2). Método Foram feitas as seguintes avaliações: apraxia da marcha (Assessment Walking Skills); equilíbrio (Berg Balance Scale); Clinical Dementia Rating e Mini-exame do estado mental – MEEM. Resultados Desconsiderando-se os grupos, Berg Balance Scale e MEEM correlacionaram-se significativamente com a Assessment Walking Skills, enquanto 23% dos participantes pontuaram abaixo da note de corte da mesma. Considerando-se os grupos, Berg Balance Scale correlacionou-se significativamente com a Assessment Walking Skills em ambos os grupos, embora o MEEM o tenha feito apenas em DA1. Conclusões Desequilíbrio e apraxia da marcha não necessariamente coexistem com apraxia da marcha. Prevalência de apraxia da marcha foi maior na DA moderada do que na DA leve.

Rett syndrome: a case report and overview.

A 3-year-old girl with Rett syndrome is reported in this case report. The aim of this report is to highlight the clinical features of this rare neurodegenerative disorder that mainly affects young girls. A brief review of literature of this disorder is included.