Biplanar carpal wedge osteotomy in the treatment of the arthrogrypotic patients / Osteotomia intracárpica biplanar no tratamento de pacientes com artrogripose

ABSTRACT Objective: To describe the results of the surgical treatment of patients with congenital arthrogryposis with wrist deformity through biplanar carpal wedge osteotomy. Method: This study analyzed nine patients through a retrospective evaluation with severe deformity in flexion and ulnar deviation of the wrist in the period between January 2004 and December 2009. They were submitted to carpal osteotomy with a biplanar dorsal resection wedge, with a minimum evaluation of 48 months of postoperative evolution. In three patients the osteotomy was bilateral, totalling 12 cuffs analyzed. The indication for the technique described was deformity and stiffness for over six months, without improvement with the conservative treatment. Results: The mean age of the patients on the day of surgery was five years and eight months. The initial mean wrist mobility was 35°, and the joints presented a mean flexion of 72.5° in a resting position. Osteotomy union occurred in all patients at an average period of 5.7 weeks. The final position of the resting wrist was 12° of flexion and the mean mobility was 26.6°, slightly lower than preoperatively but in a much better position. No serious complications arising from surgery or in the immediate postoperative period were observed. Conclusions: Carpal osteotomy with biplanar dorsal resection wedge was useful and effective in helping to correct the deformities in flexion and ulnar deviation of the wrist, maintaining a reasonable mobility. It is a preservation surgery, which has low morbidity and avoids the progression of deformity and future degenerative changes.

RESUMO Objetivo: Descrever os resultados do tratamento cirúrgico de pacientes portadores de artrogripose congênita com deformidade do punho através da osteotomia intracárpica biplanar. Método: Por meio de uma avaliação retrospectiva, entre janeiro de 2004 e dezembro de 2009, o estudo avaliou nove pacientes com grave deformidade em flexão e desvio ulnar do punho por artrogripose submetidos a osteotomia intracárpica com cunha de ressecção dorsal biplanar, com avaliação mínima de 48 meses de evolução pós-operatória. Em três pacientes, a osteotomia foi bilateral, perfez 12 punhos analisados. A indicação da técnica descrita foi deformidade e rigidez havia mais de seis meses, sem melhoria com tratamento conservador. Resultados: A média de idade dos pacientes no dia da cirurgia foi de cinco anos e oito meses. A média de mobilidade inicial do punho foi de 35° e as articulações apresentavam 72,5° de flexão média em posição de repouso. Todas osteotomias consolidaram em um período médio de 5,7 semanas. A média da posição final do punho em repouso foi de 12° de flexão e a mobilidade média foi de 26,6°, ligeiramente inferior ao pré-operatório, porém mais bem posicionado. Não foram observadas complicações graves decorrentes da cirurgia ou no pós-operatório imediato. Conclusões: A osteotomia intracárpica com cunha de ressecção dorsal biplanar se mostrou útil e eficaz no auxílio da correção da deformidade em flexão e desvio ulnar do punho, com manutenção de uma mobilidade razoável. É uma cirurgia preservadora, com baixa morbidade e que evita a progressão da deformidade e alterações degenerativas futuras.

Nivel de evidencia y grado de recomendación del uso del método de Ponseti en el pie equino varo sindromático por artrogriposis y síndrome de Moebius: una revisión sistemática / Evidence level and grade of recommendation of the Ponseti method for arthrogryposis-related syndromic talipes equinovarus and Moebius syndrome: a systematic review

Resumen: Antecedentes: El pie equino varo aducto congénito (PEVAC) es una malformación musculoesquelética común que afecta de uno a 4.5 de cada 1,000 nacidos vivos; se asocia de manera común a artrogriposis y síndrome de Moebius; éstos son más difíciles de tratar y requieren de tratamientos quirúrgicos agresivos para lograr un pie plantígrado; por lo tanto, ¿cuál es el nivel de evidencia y grado de recomendación del uso del método de Ponseti en el pie equino varo sindromático por artrogriposis y síndrome de Moebius? Métodos: Estudio de diseño de revisión sistemática de acuerdo a las recomendaciones del grupo Cochrane por medio de la identificación de Medical Subject Headings (MeSH) y del método booleano para ubicar artículos que cumplieran con los criterios de selección mediante búsqueda de fuentes primarias como OVID, Cochrane, EBSCOhost, Elsevier, Medigraphic. Resultados: En total, seis artículos cumplieron con los criterios de selección a través de la búsqueda de fuentes primarias: cinco de ellos sobre el tratamiento del PEVAC con método de Ponseti en pacientes con artrogriposis y uno para pacientes con Moebius. Se encontraron artículos con niveles de evidencia y grado de recomendación: IV-D (3), III-D (1) y II (B). Conclusiones: El método de Ponseti es un tratamiento inicial en artrogriposis y síndrome de Moebius; es barato, no invasivo y no requiere de un médico para poderse realizar (pero sí un personal capacitado); se recomienda su uso para evitar cirugías extensas y complicaciones médicas que trascienden al orden económico intrahospitalario.

Abstract: Background: Adduct congenital talipes equinovarus (CTE) or clubfoot is a common musculoskeletal malformation affecting between 1 and 4.5 out of every 1000 live births. It is usually associated with arthrogryposis and Moebius syndrome with the latter two being more difficult to treat as they require aggressive surgery to achieve a plantigrade foot. We therefore ask what is the evidence level and grade of recommendation of the Ponseti method to treat syndromic talipes equinovarus resulting from arthrogryposis and Moebius syndrome. Methods: Systematic review according to the recommendations of the Cochrane group identifying medical subheadings (MeSH) and of the Boolean method to identify the articles that met the selection criteria through the search of primary sources such as OVID, Cochrane, EBSCOhost, Elsevier, Medigraphic. Results: A total of six papers met the selection criteria through the search in the primary sources. Five of them address the treatment of adduct CTE with the Ponseti method in patients with arthrogryposis, and one in patients with Moebius. Evidence levels and grades of recommendation of these papers were: IV-D (3), III-D (1) y II (B). Conclusions: The Ponseti method is an first-line treatment for arthrogryposis and Moebius syndrome. It is unexpensive, non-invasive and does not require a physician to perform it (however, it does require trained staff). Its use is recommended as it avoids extensive surgeries and medical complications that go beyond the hospitals' economic possibilities.

Apertura del primer espacio en pacientes con artrogriposis múltiple congénita y pulgar aducto con técnica de colgajo dorsorradial del índice / Opening of the first web space in patients with multiple congenital arthrogryposis and adducted thumb with a dorsoradial index finger flap

Introducción: La artrogriposis múltiple congénita es un síndrome progresivo caracterizado por articulaciones deformadas y rígidas, atrofia o ausencia muscular, contractura y engrosamiento del tejido articular capsular y periarticular y estado psíquico normal. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de carácter descriptivo, con un nivel III de evidencia, sobre el manejo quirúrgico que recibieron pacientes con artrogriposis múltiple congénita y pulgar aducto congénito, en un período entre enero de 2005 y diciembre de 2010. Se realizaron 27 aperturas con técnica de colgajo dorso radial de índice, en 16 pacientes. En 80% de los pacientes se inició con la mano dominante, fueron nueve pacientes de sexo masculino y siete de sexo femenino, las manos operadas fueron 15 derechas y 12 izquierdas. Resultados: El diseño del colgajo permite un mejor avance y profundización del espacio y una mejoría cosmética. El ángulo intermetacarpiano primero y segundo preoperatorio fue en promedio de 20.5º, siendo el mínimo de 14º y el máximo de 27º. El promedio del ángulo intermetacarpiano primero y segundo postoperatorio fue de 50º, siendo el mínimo de 36º y el máximo de 65º, esto se observó en la clínica con una extensión activa de los pulgares así como una buena oposición del pulgar. Conclusiones: El diseño del colgajo permite un mejor avance y profundización del espacio, con un mejor balance entre los flexores y extensores, todos los pacientes tuvieron una mejor función de la extremidad y una mejoría cosmética.

Introduction: Arthrogryposis multiplex congenita is a progressive syndrome characterized by deformed and stiff joints, atrophy or absence of muscles, contracture and thickening of the capsular articular and periarticular tissue, and normal psychic status. Material and methods: A retrospective, descriptive, evidence level III study was conducted on the surgical management of patients with Arthrogryposis multiplex congenita and congenital adducted thumb between January 2005 and December 2010. Twenty-seven opening procedures were performed in 16 patients with a dorsoradial index finger flap technique. In 80% of patients the dominant hand was operated first; patients included nine males and seven females; the operated hands included 15 right and 12 left hands. Results: Flap design permits better advancement and space deepening, and cosmetic improvement. The mean preoperative first and second intermetacarpal angle was 20.5º on average, with a minimum of 14º and a maximum of 27º. The mean postoperative first and second intermetacarpal angle was 50º, with a minimum of 36º and a maximum of 65º. This was observed at the clinic with active thumb extension as well as proper thumb apposition. Conclusions: Flap design permits better advancement and space deepening, with a better balance between flexors and extensors. All patients had better limb function and cosmetic improvement.

Proceso rehabilitador de artrogriposis múltiple congénita / Processus de rééducation après une arthrogrypose multiple congénitale / Rehabilitating process of arthrogryposis multiplex congenital

Se presentó un caso de artrogriposis múltiple congénita, femenina, blanca, con un coeficiente intelectual de 90, con posible compromiso orgánico, de discreta dislalia, sin alteraciones visuales ni auditivas, colaboradora, comunicativa, sin dominio motriz, remitida al equipo rehabilitador por el Hospital Frank País de La Habana en 2004. El objetivo es valorar el resultado de los tratamientos sicoterapéutico y rehabilitador. Se describe todo el proceso de rehabilitación inicial contenido en la estrategia colectiva multidisciplinaria para la atención a la paciente, comenzando con terapias de apoyo sicológico integral, ejercicios respiratorios y entrenamiento familiar; 2 meses después de forma secuencial se utilizó una combinación de agentes físicos, termoterapia, masaje, electroterapia, y kinesiología, se produce un retroceso por dificultades en los flexores de la rodilla que motivó una segunda intervención. A los 4 meses sigue la estrategia rehabilitadora, que continúa en la actualidad con ganancia marcada en nivel de autoestima y autoconfianza en ella misma, para la realización de las actividades del tratamiento y de la vida diaria como lavarse la boca, peinarse, vestirse, deambular por la casa y comunicarse con vecinos, amigos y familiares; fortaleza de grupos musculares debilitados, movilizaciones con la ortesis con total grado de independencia del técnico y familiares, tanto en ida y regreso de los tramos trabajados, que primero fueron de 10 m, después se le aumentó a 15 m y así se realizaron aumentos progresivos en diferentes etapas hasta llegar a 50 m. Se concluyó que mejoró 80 por ciento con el tratamiento planificado, así como su calidad de vida y la reincorporación a la sociedad(AU)

A case of arthrogryposis multiplex congenital was presented. She was a white female patient with intellectual coefficient of 90, possible organic implication, discrete dyslalia, without visual or hearing alterations, cooperative, communicative, without motor control that was referred by Frank País Orthopaedic Hospital in Havana City in 2004. The objective is to assess the results of both rehabilitation and psychotherapy treatments. All initial rehabilitation process included in the multidisciplinary collective strategy for the patient's attention was described, beginning with comprehensive psychological support therapies, respiratory exercises and family training. Two months later, in a sequential form, a combination of physical agents, thermotherapy, massage, electrotherapy and kinesiology was used. There was a relapse due to difficulties in the knee flexors that led to a second surgical procedure. Four months later, a strategy for rehabilitating the patient began which continued to the present time with a marked enhance of self-esteem level and self- confidence to follow both treatment and daily life activities such as to brush her teeth, to comb her hair, to get dressed, to wander around the house and to communicate with neighbours, friends and relatives. Also, there was strength in the debilitated muscle groups and mobilizations with orthosis with total degree of independence from technicians and family members when going back and forth in the sections worked which corresponded to 10 m at the beginning and were increased later to 15 m, accomplishing progressive increases in different stages to finally reach 50 m. It is concluded that the patient's condition improved an 80 percent with the treatment, as well as her quality of life and her return to society(AU)

Le cas d'une patiente de la race blanche, d'un quotient intellectuel de 90, communicative, collaboratrice, atteinte d'arthrogrypose multiple congénitale, avec possible compromis organique, une discrète dyslalie, sans altérations visuelles ni auditives, sans domaine motrice, est présenté en 2004 à l'équipe de rééducation de l'hôpital Frank Pais, à La Havane. L'objectif est d'évaluer le résultat des traitements psychothérapiques et de rééducation. Tout le processus initial de rééducation contenu dans la stratégie pluridisciplinaire pour soigner la patiente a été décrit, en débutant par des thérapies d'appui psychologique intégral, des exercices de respiration et entraînement familial; deux mois après, une combinaison d'agents physiques, thermothérapie, massage, électrothérapie et kinésithérapie a été utilisée de façon séquentielle. Il y a eu une complication des fléchisseurs du genou conduisant à une deuxième opération. La stratégie de rééducation a continué depuis 4 mois jusqu'à présent ayant des effets positifs sur son amour-propre et confiance en elle-même pour réaliser les activités de son traitement et de sa vie quotidienne, telles que se brosser les dents, se peigner, s'habiller, déambuler et se communiquer avec ses voisins, amis et famille. Grâce au traitement planifié, sa récupération a été très bonne (80 pourcent), et sa qualité de vie et réinsertion à la société excellentes(AU)

O tratamento do pé artrogripótico / Treatment of the arthrogrypotic foot

A artrogripose é um termo utilizado para definir a presença, ao nascimento, de múltiplas contraturas articulares. A amioplasia é a principal e mais freqüente doença que cursa com contraturas congênitas e deformidade em eqüinovaro dos pés. A maioria dessas crianças tem bom potencial para a deambulação, havendo a necessidade da correção da deformidade dos pés para a posição plantígrada. O tratamento desses pés continua sendo um desafio devido à rigidez característica da doença e ao alto risco de recidiva. Os autores apresentam as opções de tratamento com base em uma revisão ampla da literatura, discutindo as técnicas cirúrgicas convencionais, como as liberações de partes moles e a talectomia, e a correção com o aparelho de Ilizarov. Ressaltam os estudos com resultados do tratamento primário do pé artrogripótico, na tentativa de fundamentar e auxiliar o ortopedista nesta difícil escolha.

Arthrogryposis is the name used to define the presence of multiple joint contractures at birth. Amyoplasia is the main and most frequent among the diseases that take place with congenital contractures and equinovarus deformity of the foot. Most of these children have a good potential for walking, and a correction is required to correct their feet to the plantigrade position. Treatment of these feet presents a challenge due to the characteristic rigidity of the disease and to the high risk of recurrence. The authors present the treatment options based on a broad review of the literature, and discuss the conventional surgical techniques, such as the release of soft tissues and talectomy, and the correction of Ilizarov's device. They point to the studies that show the results of primary treatment of the arthrogrypotic foot in an attempt of providing a basis and giving a support to the orthopedist in this difficult choice.

Arthrogrypotic club foot

Arthrogryposis Multiplex congenita is a rare disorder, characterized by multiple joint deformities i.e. multiple congenital contractures, with shapelessly cylindrical limbs and absent skin creases. Club foot can be the only obvious deformity of this widespread disorder. To assess the most frequent recurrent deformity after extensive soft-tissue release operations for arthrogrypotic club foot and its appropriate treatment regarding combined tendon transfer and bony operations. A retrospective study of 14 patients with arthrogrypotic club foot [28 feet], had been operated on by multiple soft tissue and bony operations and followed in a period between January [1993] till February [1999]. Both clinical assessment including goniometer use to measure the recurrent deformity, and radiological assessment, was used in this study. In this series, 4 patients [7 feet] had recurrent deformity, 3 patients [5 feet] out of these 4 had recurrent forefoot adduction, 2 of them had bilateral affection. The 4[th] patient had bilateral recurrent varus heel. The main problem in arthrogrypotic club foot is the liability for recurrence. The most frequent recurrent deformity was forefoot adduction. Combined tendon transfer and bony operations can correct the deformity once performed at the same session forefoot adduction. All required 2[nd] operation, in the 1[st] 3 patient combined Evan's [calcaneocuboid wedge-excision] and tibialis anterior transfer operations were performed. Talectomy was performed on one foot in the 4[th] patient, combined with capsulectomy of the calcaneocuboid joint, while triple arthrodesis done on the other foot

Tratamiento quirúrgico del pulgar artrogripótico / Surgical treatment for the arthrogripotic thumb

Se presenta una serie de 18 pulgares artrogripóticos, en 13 pacientes entre los 3 y los 14 años de edad. Los procedimientos quirúrgicos fueron variados según la clasificación de cada caso. Sin embargo es importante señalar que antes de la cirugía utilizaron férulas correctoras durante un promedio de 6 meses. Después de la cirugía se inmovilizaron con vendaje acojinado voluminoso y férula enyesada por arriba del codo por 3 semanas; luego férula para el pulgar por otras 3 semanas o hasta que consolidase una eventual artrodesis y finalmente inmovilización nocturna durante 6 meses

Tratamento cruento da luxaçäo congênita do quadril através da via ântero-medial / Open reduction of congenital dislocation of the hip through the antero-medial approach

Revisamos os resultados da reduçao cirúrigca da luxaçao congênita do quadril, através do acesso ântero-medial descrito por Stuart Weinstein e Ponseti, realizada em 18 crianças (24 quadris). Quatorze crianças (19 quadris) eram portadoras de luxaçao congênita do quadril típica e quatro crianças (cinco quadris) portadoras de artrogripose múltipla congênita com luxuçao de quadril. A média de idade na época da cirurgia foi de 9,6 meses (variando de 3 a 17 meses), nos pacientes com luxaçao congênita do quadril, e de seis meses (variando de três a oito meses) nos portadores de artrogripose. O tempo médio de seguimento foi de 22,6 meses (variando de 10 a 35 meses). Os pacientes foram avaliados clínica e radiologicamente e os resultados classificados como satisfatórios ou insatisfatórios. Resultado satisfatórios foram encontrados em 18 dos 24 quadris; 15 destes (79 por cento) apresentavam luxaçao congênita do quadril típica e três quadris (60 por cento) eram artrogripóticos. O índice acetabular melhorou rapidamente no primeiro ano na maioria dos quadris que mantiveram reduçao concêntrica. Resultados insatisfatórios foram encontrado em quatro quadris com luxaçao congênita típica devido a necrose avascular (um quadril) e reluxaçao (três quadril). Dois quadris em um paciente com artrogripose múltipla congênita apresentaram subluxaçao. Todos os casos com reluxaçao ou subluxaçao necessitaram de procedimentos secundários. O acesso ântero-medial é um meio seguro e efetivo de reduçao da luxaçao congênita até 18 meses, quando a reduçao incruenta nao é possível, em condiçoes ideais.

A mäo na artrogripose múltipla congênita / Arthrogryposis multiplex congenita in the hand

A artrogripose múltipla é uma afecçäo congênita rara e simétrica, que também atinge as mäos, produzindo contraturas em flexäo dos dedos e desvio ulnal. Os autores apresentam quatro casos desta afecçäo, totalizando oito maös operadas. Enfatizam a patologia da doença e sua classificaçäo, que normaliza a forma de tratamento e o tipo de resultado a ser obtido.