Bronquiectasias no fibrosis quística: desde la infancia a la adultez: enfoque diagnostico y terapéutico / Bronchiectasis no cystic fibrosis: from childhood to adult: diagnostic and therapeutic approach

Bronchiectasis is a suppurative lung disease with heterogeneous phenotypic characteristics. It is defined as abnormal dilation of the bronchi, losing the existing relationship between bronchial sizes and accompanying artery. According to their form, they can be cylindrical, varicose, saccular or cystic. According to its location, they could be diffuse or localized. The diagnosis of bronchiectasis is usually suspected in patients with chronic cough, mucopurulent bronchorrea, and recurrent respiratory infections. The etiology can be varied, being able to classify in cystic fibrosis bronchiectasis, when there is cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR) gene mutation and not cystic fibrosis, being post infectious the most frequent. Its relationship with childhood is unknown. Severe respiratory infections can predispose in a susceptible subject the so-called theory of the "vicious circle" and the development of these. Persistent bacterial bronchitis in children has been described as a probable cause of not cystic fibrosis bronchiectasis in adults. The treatment is based on the management of symptoms and the prevention of exacerbations. The evidence is poor and many treatments are extrapolated from cystic fibrosis bronchiectasis. We are going to describe the diagnostic and therapeutic approach of non-cystic fibrosis bronchiectasis in adults.

La bronquiectasia es una enfermedad pulmonar supurativa con características fenotípicas heterogéneas. Se define como la dilatación anormal de los bronquios, perdiendo la relación existente entre tamaño bronquial y arteria que acompaña. Según su forma, pueden ser clasificadas en cilíndricas, varicosas, saculares o quísticas y según su etiología presentarse de forma difusa o localizada. El diagnóstico de bronquiectasias se sospecha generalmente en pacientes con tos crónica, broncorrea mucosa, mucupurulenta e infecciones respiratorias recurrentes. La etiología es variada, pudiendo clasificarse en bronquiectasias fibrosis quística, aquellas que se encuentran en el contexto de la mutación del gen regulador transmembrana de fibrosis quística (CFTR) y no fibrosis quística, de etiologías diversas, siendo post infecciosas la gran mayoría. No se conoce con certeza su relación con la infancia, es sabido que infecciones respiratorias severas pueden predisponer en un sujeto susceptible, a la llamada teoría del "circulo vicioso" y el desarrollo de estas. La bronquitis bacteriana persistente en niños se ha descrito como una causa probable del desarrollo de bronquiectasias no fibrosis quística en adultos. El tratamiento se basa en el manejo de los síntomas y la prevención de las exacerbaciones. La evidencia es escasa y la mayoría de las terapias se han investigado en las bronquiectasias tipo fibrosis quística. En este trabajo se explicará el enfrentamiento diagnóstico y terapéutico de los adultos portadores de bronquiectasias no fibrosis quística.

Complicações em pacientes com fibrose cística / Complication of cystic fibrosis

A Fibrose Cística é uma doença genética, complexa, que compromete principalmente os aparelhos respiratório e digestivo. O diagnóstico precoce e o avanço das estratégias terapêuticas têm levado a um marcado aumento da sobrevida; no entanto, as complicações respiratórias e digestivas têm contribuído significativamente para importante morbimortalidade especialmente nos pacientes adultos. A progressão da doença respiratória pode causar complicações tais como hemoptise, pneumotórax e reações de hipersensibilidade pela colonização da via aérea por fungos. A doença gastrintestinal pode também ser complicada pela síndrome da obstrução intestinal distal.

Cystic Fibrosis is a complex genetic disease that damages especially the respiratory and the digestive systems. An early diagnosis and the advances in therapeutic strategies have led to a remarkable increase in survival rates. However, respiratory and digestive complications still contribute significantly to important mortality, especially in adult patients. The progress of respiratory disease may result in complications such as hemoptysis, pneumothorax and hypersensibility reactions due to fungi colonization of the airways. The gastrintestinal disease has also led to complications such as the distal intestinal obstruction disease.

Aspergilosis broncopulmonar alérgica en pediatría / Allergic bronchopulmonary aspergillosis in childhood

La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es una complicación importante en niños portadores de asma atópica, fibrosis quística (FQ) y otras enfermedades pulmonares crónicas asociadas a bronquiectasias. Esta afección es el resultado de la colonización de la vía aérea por Aspergilus, habitualmente fumigatus, produce una reacción de hipersensibilidad tipo Th2CD4 con la producción de IgE total y específica. El diagnóstico debe sospecharse en pacientes que presenten secreciones bronquiales en moldes café, aparición o aumento de sibilancias, infiltrados pulmonares y reducción de la función pulmonar. Si esta afección no es tratada precozmente puede conducir a un severo deterioro de la función pulmonar y a largo plazo llegar a la fibrosis. El diagnóstico es difícil debido a la sobreposición de las manifestaciones clínicas y radiológicas de la ABPA con exacerbaciones pulmonares producidas por bacterias o virus. Se han sugerido criterios para establecer el diagnóstico; en este sentido la IgE total y específica son los más importantes. Últimamente han sido desarrollados nuevos test serológicos con el objeto de mejorar la detección precoz y monitorización de la ABPA, presentando gran sensibilidad y especificidad. El tratamiento consiste en el uso de corticoides sistémicos. El itraconazol parece mejorar el control de la enfermedad y reducir la dosis de corticoides.

Caso clínico: aspergilosis pulmonar invasiva tratada con Voriconazol en paciente con Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida / Clinical case: invasive pulmonary aspergillosis treated with Voriconazol in an AIDS patient

Se reporta un caso clínico de aspergilosis pulmonar invasiva en un paciente de 29 años VIH(+) en etapa SIDA, sin antecedentes mórbidos conocidos, con diagnóstico inicial de neumonía por Pneumocystis jirovecii. Fue tratado con éxito, pero sin asistir a controles posterior a su alta . Tres meses después ingresa al servicio de Urgencias del Hospital Gustavo Fricke con tos productiva mucopurulenta, disnea progresiva, fiebre intermitente y compromiso del estado general. La radiografía de tórax sugirió neumonía atípica, detectándose en los exámenes Pneumocystis jirovecii y Enterobacter aerógenes , por lo que se inicia tratamiento con Cotrimoxazol y Ertapenem. En los cultivos en agar Sabouraud se detectó abundante desarrollo de Aspergillus fumigatus , por lo que se empieza tratamiento con anfotericina B en dosis crecientes hasta alcanzar 50 mg/día, sin embargo, por reacciones adversas severas se decidió tratamiento con Voriconazol intravenoso y luego oral, con buena respuesta clínica, radiológica y de laboratorio. Es dado de alta con tratamiento con Voriconazol oral, además de profilaxis secundaria para P. jirovecii y Mycobaterium avium.

A clinical case of an invasive pulmonary aspergillosis in a 29 aged VIH (+) patient, at an AIDS stage, lacking any known morbid data, and bearing an initial diagnosis of pneumonia by Pneumocystis jirovecii is herein described. Was successfully treated even though he failed to attend subsequent health controls. Three months later he is admitted in the Hospital Gustavo Fricke, showing productive mucupurulent cough, progressive disnea, intermittent fever and his overall health condition resulting deeply compromised. Thorax X-ray revealed an atypical pneumonia together with the presence of P. jirovecii and Enterobacter aerogenes, and decided to treat him with Cotrimoxazol and Ertapenem. Meanwhile in agar cultures a heavy development of Aspergillus fumigatus was detected, thus the patient was given Anfotericina B in increasing doses up to reach 50mg/day; however due to some severe adverse reactions, the treatment with intravenous and later oral Voriconazol, which rendered satisfactory clinical, radiological and laboratory responses was ultimately preferred. The patient is discharged from the hospital and advised to continue with oral Voriconazol besides undergoing secondary profilaxis for P. jirovecii and Mycobaterium avium.

Caso clínico: aspergilosis no invasiva en paciente VIH / Clinical report: non invasive aspergillosis in a HIV patient

Se reporta el caso clínico de un paciente con antecedentes de VIH/SIDA etapa C3, con TBC pulmonar tratada, con un absceso pulmonar antiguo y múltiples hospitalizaciones previas por un cuadro de varios meses de evolución, caracterizado por tos con expectoración purulenta, hemoptisis, fiebre y compromiso del estado general. Dentro del estudio destacaron 3 muestras de expectoración positivas para Aspergillus fumigatus, con estudio bacteriológico negativo y radiografía de tórax sin cambios en relación a las tomadas con anterioridad. Con estos elementos, se diagnosticó una aspergilosis pulmonar no invasiva y, considerando su estado de inmunosupresión, las múltiples hospitalizaciones por este cuadro y la mala condición social del paciente, se decidió iniciar un tratamiento con Itraconazol, además de reiniciar terapia antiretroviral. El paciente evolucionó favorablemente, con cultivos negativos de expectoración después de 3 meses de tratamiento.

A clinic report of an HIV/SIDA patient in his C3 phase, bearing a previous TBC pulmonary disease already treated, together with an old pulmonary abscess as well as multiple previous hospitalizations due to symptoms meaning several months of evolution, and which were characterized by purulent expectoration cough, hemoptisis, fever and general health complications is discussed. Results of the study revealed that 3 samples of expectoration were positive for Aspergillus fumigatus, yielding negative for bacteriologic exam while thorax x-ray seemed unchanged as compared to those taken earlier. Based on this information, a non invasive pulmonary aspergillosis was diagnosed; besides considering his immunesuppression state, his multiple hospitalizations caused by these symptoms as well as the bad social condition of the patient, it was determined to treat him with Itraconazol together with a restart of a retroviral therapy. The patient had a favorable evolution and after a three-month treatment he showed negative cultures of expectoration.

Aspergilosis broncopulmonar alérgica: complicaciones poco usuales de la afección / Allergic bronchopulmonary aspergillosis: unusual complications

Se revisa definición, etiología, etapas clínicas, tratamiento y complicaciones de la Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica (ABPA). En el Instituto Nacional del Tórax se han seguido 35 casos de ABPA durante un promedio de 15 años. De esta serie se presentan dos pacientes de sexo femenino que corresponden a ABPA complicada por infección por Mycobacterium avium-intracellulare (MAI). Las pacientes que tenían 71 y 72 años de edad respectivamente, presentaron una infección pulmonar por MAI, 3 y diez años después de habérseles diagnosticado ABPA. El diagnóstico de ABPA se basó en sus características clínicas, radiológicas y en sus pruebas inmunológicas (prueba cutánea y Elisa IgG + para A. fumigatus). En ambos casos la infección pulmonar por MAI -confirmada por dos cultivos positivos- estuvo asociada a agravación clínica y radiológica. Las pacientes fueron tratadas exitosamente con claritromicina y etambutol durante 12 meses; este tratamiento estuvo asociado a estreptomicina y minociclina durante los primeros dos meses. La infección por MAI es una complicación poco frecuente de la ABPA. Esta asociación se debe sospechar si una TAC de alta resolución muestra nódulos asociados a bronquiectasias difusas ubicadas más allá de las bronquiectasias centrales (lesiones típicas de la ABPA no complicada). La infección pulmonar por MAI debe ser confirmada a través de cultivos de MAI en expectoración o en el líquido de lavado broncoalveolar.

Tratamiento de aspergilosis pulmonar / Pulmonary aspergillosis treatment

En el Perú se registran en los últimos 10 años alrededor de medio millón de personas que han padecido de tuberculosis, un gran porcentaje de los cuales luego de su curación quedan con lesiones residuales como cavernas y bronquiectasias, donde la infección micótica oportunista por aspergillus fumigatus produce afecciones que pueden producir la muerte por hemoptisis. El objetivo fue probar la efectividad de un esquema de aspergilosis pulmonar de bajo costo. De 200 casos con secuelas de TB que presentaban hemoptisis periódica persistente de gravedad moderada, se seleccionaron 10 casos con diagnóstico confirmado de aspergilosis pulmonar, mediante tomografía axial computarizada, broncofibroscopía y biopsia bronquial o transbronquial e inmunodifusión doble para aspegillus fumigatus. Todos los pacientes eran HIV no reactivo. De ellos dos padecían de aspergiloma pulmonar, y el resto padecía de aspegilosis crónica necrotizante en su variedad de bronquiectasia con inflamación granulomatosa. Los controles de inmunodifusión doble, Bk en esputo, enzima hepática, urea y creatinina se realizaban cada 30 días de tratamiento y el control final se realizó con broncofibroscopía. Se administró la asociación cotrimoxacol - ketoconazol durante seis meses de tratamiento. La dosis de sulfametoxacol fue de 40 mg/kg/día: de trimetoprima 8 mg/kg/día; ketoconazol 7 mg/kg/día; la dosis total fue administrada fraccionada caca 12 horas. Los controles de la prueba de inmunodifusión doble se hicieron negativos en el 62,5 por ciento de los casos entre el 3 y 4 mes de tratamiento. Los cuadros de hemoptisis periódica persistente cedieron progresivamente a partir de la 2 semana, desapareciendo en su totalidad a la 3 semana de tratamiento. Los pacientes permanecieron asintomáticos durante el resto del tratamento de 06 meses hasta dos meses después de terminado, donde reaparecen los cuadros de hemoptisis pero de menos severidad. Los dos casos de aspergiloma abandonaron, el primero...

Aspergilosis broncopulmonar alérgica / Allergic broncopulmonary aspergillosis

La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es una enfermedad cuyos hallazgos clínicos, inmunológicos, radiológicos y patológicos semejan al asma. Los criterios diagnósticos, estadios y datos clínicos, patológicos y radiológicos que establecen el diagnóstico se describen. Un diagnóstico y tratamiento tempranos, prevendrán la ocurrencia de casos terminales