Características clínico-quirúrgicas de la atresia esofágica en el Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja, Lima, Perú. 2015-2017 / Clinical-surgical characteristics of esophageal atresia in the National Institute of Children's Health San Borja, Lima, Peru. 2015-2017

RESUMEN Objetivo : Describir las características clínico-quirúrgicas y sociodemográficas de pacientes con atresia esofágica (AE) del Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja (INSN-SB) 2015-2017. Material y métodos : Estudio observacional descriptivo de casos con AE 2015-2017. Los datos se procesaron y analizaron en el programa SPSS v20, las variables cualitativas fueron expresadas en frecuencias absolutas y relativas. Resultados : Se analizaron 74 casos con AE, 55,4% (n=41) fueron de sexo masculino. Según edad gestacional 45 a término, 28 pre-término y un post-término. El 59,5% tuvieron peso adecuado al nacer. 28,4% tuvieron control prenatal (CPN) completo y 68,9% no tuvieron diagnóstico prenatal de AE. La atresia con fistula traqueo-esofágica (FTE) distal fue la más frecuente con 74,3% (n=55). Se presentó sialorrea en 55 pacientes (74,3%) y disnea en 54 (72,9%). Predominaron las malformaciones cardiacas en el 27,1%, seguida por digestivas 20,3% y genitourinarias 17,6%. Solo 26 tuvieron síndromes asociados, VACTERL en 12 casos. La anastomosis termino-terminal y cierre de fistula se realizó en 55 pacientes (74,3%). 48 presentaron complicaciones tempranas, predominando sepsis (20,3%) y 46 complicaciones tardías, siendo reflujo gastroesofágico el más frecuente 29,7%. La mortalidad fue 10,8%. Conclusiones : La mayoría fue de sexo masculino, a término, con adecuado peso al nacer y sin CPN. La AE con FTE distal fue la más frecuente. Sialorrea y disnea fueron los síntomas predominantes y malformaciones cardiacas y digestivas las más asociadas. La anastomosis término-terminal y cierre de fístula fue la técnica más frecuente, como complicaciones sepsis y reflujo gastroesofágico. La mortalidad fue baja.

ABSTRACT Objective : Describe the clinical-surgical and sociodemographic characteristics of patients with esophageal atresia (EA) of the Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja (INSN-SB) during 2015-2017. Material and methods : Descriptive observational study of cases with EA 2015-2017. The data was processed and analyzed in the SPSS v20 program, the absolute and relative frequency distributions were expressed in tables. Results : 74 cases with AE were analyzed, 55.4% (n=41) were male. According to gestational age, 45 were at term, 28 pre-term and one post-term. 59.5% had adequate weight at birth. Only 28.4% had complete prenatal care (CPN). 68.9% did not have a prenatal diagnosis of AE. Atresia with distal tracheoesophageal fistula (TEF) was the most frequent in 74.3% (n=55). Hypersalivation occurred in 55 patients (74.3%), followed by dyspnea in 54 (72.9%). Cardiac malformations predominated in 27.1%, followed by digestive 20.3% and genitourinary 17.6%. Only 26 had associated syndromes, VACTERL in 12 cases. End-to-end anastomosis and fistula closure were performed in 55 patients (74.3%). 48 presented early complications, predominating sepsis (20.3%) and 46 late complications, with gastroesophageal reflux being the most frequent 29.7%. Regarding mortality, 8 (10.8%) died. Conclusions : Most of the cases were male, at term, with adequate weight at birth and without CPN. AE with distal TEF was the most frequent. Sialorrhea and dyspnea were the predominant symptoms and cardiac and digestive malformations the most associated. End-to-end anastomosis surgery and fistula closure was the most frequent technique. Complications were sepsis and gastroesophageal reflux. Mortality was low.

Caracterización de pacientes con atresia esofágica / Characterization of Patients with Esophageal Atresia

Antecedentes: La atresia de esófago (AE) es la anomalía congénita del esófago más impor- tante, tiene una incidencia mundial de 1:3500 nacidos vivos. A nivel mundial la mortalidad es de 10% pero en países cercanos como Costa Rica es del 16%. Objetivo: Identificar las carac- terísticas de los pacientes con AE atendidos en el Hospital Mario Catarino Rivas. Pacientes y métodos: Se realizó un estudio de tipo descriptivo, transversal en el Hospital Nacional Dr. Mario Catarino Rivas (HNMCR). Se obtuvo la información del expediente clínico. Se incluye- ron en el estudio los 23 recién nacidos con diagnóstico de AE que se atendieron en el área de Emergencia de Pediatría y sala de Cuidados Intensivos Neonatales del período de enero del 2013 a agosto del 2014. Resultados: El 78% de los niños con AE fueron varones (n=18). El 70% (n=16) de las madres realizó adecuado control prenatal y el 35% (n=8) se realizó ultrasonido (USG). Se realizó el diagnóstico entre las 24-48 horas en el 57% de los pacientes (n=13). 74% (n=17) nacieron a término. El tipo de atresia más frecuente fue el tipo III en 15 niños (65%). Fallecieron 19 de los niños (82%). Conclusio- nes: En nuestro sistema de salud la tasa de supervivencia a una AE es baja, y el control prenatal no aporta relevancia para el diagnósti- co de esta patología...(AU)

Anomalías congénitas asociadas a la atresia esofágica / Esophageal atressia-associated congenital anomalies

Introducción: la atresia esofágica se presenta en 1 de cada 3 000 a 4 500 neonatos vivos. Existe un ligero predominio en los varones, aunque esto no es un hallazgo universal y tal vez no sea cierto para todas las variedades. Con el aumento en la supervivencia de estos niños operados de atresia esofágica, las anomalías asociadas han adquirido mayor significación; más de la mitad de estos tienen una o más anomalías acompañantes. Objetivo: caracterizar las anomalías asociadas a esta entidad. Métodos: se realizó un estudio observacional descriptivo transversal de todos los casos diagnosticados de atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica, en el periodo comprendido desde enero de 2000 hasta diciembre de 2011, en el Hospital Pediátrico Docente Provincial José Luis Miranda de Santa Clara, Cuba. Resultados: predominaron las anomalías congénitas cardiovasculares, seguido de las malformaciones digestivas y respiratorias. La anomalía asociada más frecuente, junto a la comunicación interatrial, fue la malformación anorrectal. Hubo 1 caso de atresia duodenal, así como otro de agenesia diafragmática. No hubo asociaciones, y la única trisomía presentada fue una 21. Los pacientes con anomalías congénitas no cardiovasculares tienen 2,1 veces más probabilidades de morir, que los que no se asocian a este tipo de anomalías. La mortalidad global en esta serie fue del 46,9 por ciento. Conclusiones: la presencia de una anomalía congénita eleva la mortalidad en estos pacientes, sobre todo, las no cardiovasculares mayores y las cardiovasculares críticas

Introduction: esophageal atresia occurs in one out of 3 000 or 4 500 livebirths. Males are slightly predominant, but this is not a universal finding and maybe it is not valid for all varieties. With increasing survival rates of children operated on from esophageal atresia, the associated anomalies have become more significant since more than half of these children suffer one or more accompanying anomalies. Objective: to characterize the esophageal atresia-associated anomalies. Methods: an observational, cross-sectional and descriptive study of all the cases diagnosed with esophageal atresia, with or without tracheal esophageal fistula, from January 2000 to December 2011 was conducted in José Luis Miranda provincial pediatric teaching hospital in Santa Clara, Villa Clara province, Cuba. Resultados: congenital cardiovascular anomalies were prevailing, followed by digestive and respiratory malformations. The most frequent one, together with interatrial communication, was anorectal malformation. There was a case of duodenal atresia as well as another case of diaphragmatic agenesis. There was no association between them. The patients with non-cardiovascular congenital anomalies are 2.1 times more likely to die than those unrelated to this type of anomaly. The global mortality rate for this series was 46.9 percent. Conclusions: the existence of congenital anomaly raises the mortality likelihood for these patients, mainly in cases of major non-cardiovascular and critical cardiovascular anomalies

Atresia de esôfago / Esophageal atresia

Os autores fazem uma revisão sobre atresia de esôfago, sua etiologia, diagnostico, tratamento e complicações. O uso de dreno extra pleural no pós-operatório foi avaliado através de uma revisão dos casos operados no Hospital São Lucas da PUCRS entre 2003 e 2008.

Traumatic pharyngeal pseudodiverticulum mimicking esophageal atresia.

Obstruction of passage of a catheter through esophagus in a newborn is mostly diagnosed as esophageal atresia (EA) with or without tracheo esophageal fistula (TEF). Rarely a traumatic instrumentation may produce pharyngeal or upper esophageal perforation and attempt at passage of a catheter may produce a false passage submucosally called pseudodiverticulum. Here it is present the case of a extremely premature (28 wk) and low birth weight (950 gms) newborn with traumatic laceration and pharyngeal pseudodiverticulum mimicking EA. The authors discuss the diagnostic characteristics and management of such a situation.

[Fiberoptic laryngoscopic assisted diagnosis and operation of congenital and recurrent tracheoesophageal fistula]

Fiberoptic laryngoscopy [FOL] is usually used in the management of difficult airway intubations. Since its introduction, it has been used for few other indications. In this paper we present a new indication of fiberoptic bronchoscopy [FB] to detect the exact location of tracheoesphageal fistula [TEF] intraoperatively in fourteen cases of pediatric group patients to prevent an unnecessary traumatic manipulation during operation. In all of these cases [12 esophageal atresia and TEF and 1 recurrent TEF and 1 pure TEF] we were able to detect the exact location of TEF with using a LF type Fiberoptic laryngoscope which was been passed through the endotracheal tube. The TEF could then be found and repaired perfectly with minimal dissection and trauma to the trachea and esophagus through thoracotomy [Except 1 case that did not need thoracotomy] Postoperative course was uneventful and all of the patients were discharged in good condition. We believe that intraoperative fiberoptic bronchoscopy in these types of operations not only leads to shortening the operation time, but it can also prevent unnecessary trauma to vital thoracic organs

Atresia do trato gastrintestinal: avaliação por métodos de imagem / Atresia of the gastrointestinal tract: imaging evaluation

Um amplo espectro de anomalias congênitas pode afetar qualquer nível do trato gastrintestinal, do esôfago ao ânus. A atresia é uma importante causa de obstrução gastrintestinal, com alta taxa de morbidade em recém-natos. Há diversos mecanismos patológicos possíveis para explicar esta malformação e duas explicações clássicas de sua gênese são um defeito de recanalização do tubo intestinal ou uma interrupção no suprimento sanguíneo durante a vida intra-uterina. Os autores fazem uma revisão da literatura com ensaio iconográfico dos achados de imagem em crianças com atresia do trato gastrintestinal.

Utilidad de la RM ultra-rápida en el diagnóstico de la patología fetal / Diagnostic value of ultrafast fetal MRI

Propósito: presentación de casos con patología fetal estudiados mediante secuencias ultrarrápidas de RM. Material y métodos: se estudiaron 12 pacientes (14 fetos) cursando el 2º y 3º trimestre de embarazo con US y RM obstétricas. Para la RM se implementaron secuencias ultrarrápidas (Half Fourier Single Shot Turbo SE, HASTE). No se implementó sedación materna ni fetal. Resultados: los hallazgos de los 12 casos con anomalías fetales fueron: quistes por duplicación intestinal (n=1), estenosis pieloureteral y displasia multiquística renal (n=1), atresia esofágica (n=1), síndrome acárdico-anencefálico (n=1), holoprosencefalia semilobar (n=1), hernia diafragmática congénita (n=1), malformación adenomatoidea quística (n=1), onfalocele asociado a escoliosis (n=1), gastrosquisis (n=1), estenosis duodenal (n=1), teratoma cervical (n=1) y atresia ureteral (n=1). Conclusión: las secuencias ultrarrápidas permiten es estudio por RM de pacientes cursando el 2º/3º trimestre del embarazo, sin requerimiento de sedación. Se utiliza como complemento de US para la confirmación de anomalías fetales. La información aportada permite la toma de decisiones terapéuticas adecuadas

Early complications of gastric transposition operation.

Gastric transposition was performed in 100 children as a definitive procedure for oesophageal replacement between 1982 and 1997 for 69 oesophageal atresia (41 with distal tracheooesophageal fistula, 20 isolated oesophageal atresia and 8 with proximal tracheooesophageal fistula), 16 severe caustic stricture, 7 intractable peptic reflux stricture and 8 miscellaneous causes. Six mortalities were recorded. Sixty-five patients had complications postoperatively and respiratory complication was the most common complication especially in oesophageal atresia patients. Swallowing difficulty, particularly in oesophageal atresia, occurred in 21 per cent of the patients. Ten patients developed cervical leakage with spontaneous closure and 8 patients suffered from anastomosis stricture. Six jejunostomy revisions were required. Three of five pyloromyotomy obtained inadequate gastric drainage post gastric transposition and required the conversion to pyloroplasty. Because of the distinctive low major life-threatening morbidity and low mortality, we concluded that gastric transposition was a safe, easy and preferable procedure for oesophageal replacement in children.

Esophageal atresia with blocked distal tracheo-esophageal fistula.

A new born male child diagnosed for pure esophageal atresia was subsequently found to have blocked tracheo-esophageal fistula. The case is reported in view of its rarity and difficulty in management.

Un caso de atresia congénita de esófago co fístula tráquo-esofágica operado con éxito / A case of congenital atresia of the esophagus with tracheoesophageal fistula treated by primary esophageal anastomosis

Se presenta un caso de atresia de esófago en el que se practicó anastomosis primaria, cierre de fístula y gastrotomía sobreviviendo hasta la fecha, atribuyéndose el éxito a los cuidados pre y postoperatorios. Se hacen consideraciones acerca de esta malformación haciendo hincapié en los datos que se deben tener en cuenta para fundar el diagnóstico

Abordagem multidisciplinar do recém-nascido com atresia de esôfago / Approach of the neonatal with esophageal atresia

Os autores, conscientes da gravidade da atresia de esôfago no período neonatal imediato, descrevem a incidência de 1/2.400 nascidos vivos e a sobrevida de 100 por cento desta patologia, durante os anos de 1992 a 1996, no Berçário do Hospital Santa Catarina (Säo Paulo) e, caracterizam-se também, mostrando suas complicaçöes, as principais malformaçöes associadas e o tratamento realizado. Finalizam, chamando a atençäo para a precocidade do diagnóstico, a rápida estabilizaçäo do recém-nascido no período pré-operatório, a abordagem cirúrgica adequada e a necessidade de uma assistência de enfermagem e de fisioterapia efetiva e normatizada, para que sejam evitadas as complicaçöes, melhorando assim, o prognóstico dessa grave patologia neonatal