Avaliação auditiva periférica em crianças com síndrome de Down / Peripheral hearing evaluation in children with Down syndrome

Objetivo Caracterizar o sistema auditivo periférico de indivíduos com síndrome de Down, por meio da audiometria convencional e de altas frequências. Métodos Estudo do tipo transversal e observacional. Participaram 15 indivíduos com síndrome de Down, de ambos os gêneros, entre 7 e 15 anos de idade. Foram realizados os seguintes procedimentos: Meatoscopia, Timpanometria com pesquisa do reflexo acústico ipsilateral e contralateral, Audiometria Tonal, Audiometria Vocal e Audiometria de Altas Frequências. Resultados Houve predomínio de perda auditiva condutiva de grau leve, em uma ou ambas as orelhas. As médias dos limiares auditivos para a audiometria convencional ficaram abaixo de 20 dBNA e, para a audiometria de altas frequências, ficaram entre 20 e 40 dBNA. O coeficiente de correlação de Pearson revelou correlação moderada positiva, entre os limiares de 9 a 14 kHz e a idade. Conclusão De forma geral, não foram observadas diferenças significativas, quando comparadas as orelhas direita e esquerda de indivíduos com síndrome de Down, na audiometria tonal, imitanciometria e logoaudiometria. A maioria das crianças apresentou alteração de orelha média e perda auditiva condutiva. A audiometria de altas frequências sugere o início de prejuízo da função coclear, que pode estar associado às otites médias frequentes e/ou à degeneração coclear precoce. .

Purpose This study sought to characterize the peripheral auditory system of individuals with Down syndrome (DS) using conventional and high-frequency audiometry. Methods We performed a cross-sectional and observational study. Fifteen individuals with DS, who were of both genders and between 7 and 15 years of age, participated in this study. The following procedures were performed: otoscopy, tympanometry with ipsilateral and contralateral acoustic reflex, pure-tone audiometry, vocal audiometry and high-frequency audiometry. Results There was a predominance of mild conductive hearing loss in one or both ears. The mean hearing thresholds for conventional audiometry were below 20 dB HL and between 20 and 40 dB HL for high-frequency audiometry. The Pearson correlation coefficient indicated a moderate positive correlation between the 9-14 kHz thresholds and age. Conclusion Overall, no significant differences were observed when comparing the right and left ears of individuals with DS, in regards to pure-tone audiometry, immittance testing and speech audiometry. Most children showed middle ear abnormalities and conductive hearing loss. Moreover, high-frequency audiometry suggested the onset of impaired cochlear function, which may be associated with frequent otitis media episodes and/or early cochlear degeneration. .

Mondini dysplasia and pyogenic meningitis.

Mondini dysplasia with cerebrospinal fluid leak is a rare cause of recurrent pyogenic meningitis in children. We describe an eleven-year-old female child who presented with the fifth recurrent episode of pyogenic meningitis and unilateral sensorineural deafness. Mondini dysplasia of the inner ear with CSF-perilymph fistula was proven on an HRCT of the temporal bone and MRI. Successful operative intervention was undertaken to close the defect. Though rare, Mondini dysplasia should be considered as a cause of recurrent meningitis in children, especially if they have sensorineural deafness.

Imágenes en patología coclear TC y RM / Cochlear pathology CT and MRI findings

Los autores analizan retrospectivamente una serie de 50 pacientes con hipoacusia perceptiva. Los estudios neurofisiológicos (potenciales evocados, audiometrías y ostoemisiones) establecieron a la cóclea como lugar de origen de las hipoacusias estudiadas. Los estudios imagenológicos (TC de alta resolución y RM, incluyendo volúmenes 3D) mostraron traumatismo de peñasco (n=5), procesos infecciosos (bacterianos o virales) (n=12), otoesclerosis (n=8), antecedentes de enfermedades sistémicas con afección de cápsula ótica (n=3) y neurinomas laberínticos (n=2). En los 20 casos restantes se observaron alteraciones vinculadas con el desarrollo (Enfermedad de Mitchel, Mondini, Scheibe, Alexander, e hipoplasia del conducto coclear). La TC y la RM son capaces de mostrar con detalles la alteración estructural que afecta la cóclea y en algunas circunstancias la región pericoclear inmediata (cápsula ótica). Se puede discriminar qué porción de la cóclea es la afectada

Displasia de mondini: a propósito de un caso / Mondini dysplasia: a case report

Se presenta en este artículo la descripción de un caso clínico correspondiente a una Displasia de Mondini unilateral en un niño de 5 años edad. Se hace una revisión actualizada de la literatura existente sobre el tema. Se considera adecuado, además de practicar los estudios imagenológicos correspondientes, el realizar estudio genético de los pacientes con este tipo de cuadros. La rehabilitación y manejo del paciente estará dado por cada caso particular según el nivel de audición que presente el paciente

Malformaciones cocleares asociadas a meningitis a repetición / Choclear malformations associated to meningitis: CT findings

Las anomalías congénitas del hueso temporal son bastante variables, tanto desde el punto de vista anatómico como en lo que se refiere al tipo y severidad de la sordera resultante. En este caso se presentan dos pacientes pediátricos de 2 y 3 años, que presentaban meningitis a repetición de causa no determinada. La TC permitió descubrir la patología causante de las afecciones en estos pacientes y fue decisiva en el diagnóstico del origen de las meningitis a repetición que presentaban. En los pacientes pediátricos que presentaban meningitis a repetición es importante considerar en primera instancia a los procesos fistulosos como los causantes de esta patología. Dentro de los huesos que pueden presentar estas fístulas se encuentran el peñasco, el cual no debe ser dejado de lado en el examen clínico de estos pacientes. Las fístulas de peñasco vienen asociadas con malformaciones de oído interno y el método de imagen por excelencia para su evaluación sigue siendo la tomografía computada

A displasia de Mondini / The Mondini dysplasia

Os autores apresentam e discutem alguns aspectos histológicos e fisiopatológicos da Displasia de Mondini e as possibilidades diagnósticas e terapêuticas atuais

Displasia de Mondini associada à paralisia facial periférica: relato de um caso / Unilateral Mondini dysplasia associated with facial palsy: a case report

Carlos Mondini descreveu uma displasia, em 1971, após dissecçäo dos ossos temporais de um menino de 8 anos de idade com alteraçöes nos labirintos ósseos e membranoso. Os achados mais freqüentes nesta patologia säo malformaçäo coclear com ausêncência da espira apical, alargamento dos aquedutos coclear, vestibular e dos canais semicirculares. Muitas etiologias já foram descritas, tanto genéticas, como adquiridas intra-útero. A displasia de Mondini é a segunda malformaçäo mais comum da orelha interna, após a do tipo Scheibe. Sabe-se que há uma estreita correlaçäo embrionária no desenvolvimento do nervo facial e da orelha interna, desta forma, pode-se explicar a existência de malformaçöes associadas. Entretanto, näo encontramos na literatura consultada, nenhum caso de paralisia facial com displasia de Mondini. Neste trabalho relatamos o caso de um menino de 8 anos de idade com história de anacusia e paralisia facial periférica a direita congênita. O diagnóstico de displasia de Mondini foi estabelecido através da história clínica, exames audiológicos e tomografia computadorizada de alta resoluçäo

Displasia de Mondini: relato de caso / Mondini's dysplasia: report of a case

Os autores descrevem um caso de displasia de Mondini bilateral, diagnosticado através de exame clínico, audiometria e politomografia. Submetido à drenagem do saco endolinfático bilateralmente, pela técnica de Portmann, apresentou melhora da discriminaçäo auditiva no pós-operatório, o que vem corroborar o tratamento médico cirúrgico como útil nos casos de displasia de Mondini