RESUMEN
El síndrome del QT prolongado congénito está representado por un conjunto de entidades que obedecen a mutaciones genéticas que afectan los canales de potasio o de sodio del sarcolema de los cardiomiocitos. La característica común de todas las formas es la prolongación del intervalo QT que predispone a la aparición de una taquicardia ventricular polimórfica atípica denominada torsade de pointes, la cual en ocasiones puede degenerar en fibrilación ventricular y muerte súbita. Actualmente se conocen siete variantes de la enfermedad y la terapéutica incluye medidas farmacológicas y no farmacológicas. El síndrome puede responder también a causas secundarias por uso de drogas cardiológicas y no cardiológicas y siendo esta forma de presentación es más frecuente que la de origen genético. El Primer Simposio Internacional de QT Prolongado en Internet (http://www.lqts-symposium.org) ha generado un interesante debate que hace propicia la ocasión para realizar una síntesis acerca de las características de esta entidad.