RESUMEN
La desnutrición que se observa en enfermedades hepáticas crónicas en niños se asocia a un aumento de requerimientos por gasto calórico elevado. La historia clínica incluye un recordatorio de alimentación, evaluación clínica, antropometría. Los niños con colestasis deben recibir una dieta hipercalórica. Es fundamental garantizar el aporte calórico calculado completo y la alimentación enteral. Se debe garantizar un crecimiento adecuado en un niño en lista de espera para trasplante. Los niños con enfermedades metabólicas requieren el uso de fórmulas comerciales especiales.
Malnutrition seen in chronic liver disease in children is associated with increased requirements for high caloric expenditure. The medical history includes a reminder of food, clinical evaluation, anthropometry. Children with cholestasis should receive a high calorie diet. It is essential to ensure complete and estimated calorie enteral feeding. It must ensure adequate growth in a child on the waiting list for transplantation. Children with metabolic diseases require the use of special comercial formulations.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adolescente , Femenino , Recién Nacido , Lactante , Preescolar , Niño , Hepatopatías/clasificación , Hepatopatías/complicaciones , Hepatopatías/diagnóstico , Nutrición Enteral/clasificación , Nutrición Enteral/métodos , Aminoácidos de Cadena Ramificada/clasificación , Colestasis Intrahepática/clasificación , Colestasis Intrahepática/complicaciones , Colestasis Intrahepática/diagnósticoRESUMEN
Los avances en genética molecular han cambiado nuestro abordaje de los pacientes con colestasis intrahepática. La identificación de mutaciones enciertos genes nos permite hoy arribar al diagnóstico genético de varias formas de colestasis, agrupadas previamente como colestasis intrahepáticafamiliar progresiva. Las tres formas descriptas:tipos 1, 2 y 3, son el resultado de mutaciones en los genes ATP8B1, ABCB11 y ABCB4. Hallazgosclínicos, bioquímicos e histológicos nos orientan en el diagnóstico. El tratamiento tiene como objetivosaliviar los síntomas y mejorar la calidadde vida. Los errores congénitos en la síntesis de ácidos biliares representan un subgupo de las colestasis familiares. El tratamiento de reemplazo con ácido ursodesoxicólico y ácido cólico evitanla progresión de la lesión hepática.