RESUMEN
Se presenta el caso de un tumor frontoparietal derecho en una mujer de 27 años de edad, con características histológicas e inmunohistoquímicas de condrosarcoma mixoide (CMI), de localización frontotemporal derecha, con seguimiento durante 16 años, e integridad neurológica hasta hoy. El condrosarcoma primario del Sistema Nervioso Central presenta tres variedades: la clásica, mesenquimatosa e indiferenciada. A su vez el condrosarcoma clásico presenta los grados I al III. La variedad clásica es de evolución más benigna de las tres. El condrosarcoma mixoide representa una variedad intermedia del condrosarcoma clásico y es poco frecuente su desarrollo intracraneal. Las otras dos variedades tienen el comportamiento clinicopatológico de alta malignidad y agresividad a corto plazo, con recurrencia frecuente independientemente del tratamiento instituido. Nosotros informamos un caso que se ha comportado como una neoplasia benigna, expresada fenotípicamente como tumor de origen cartilaginoso, inmunohistoquímicamente un condrosarcoma mixoide primario del sistema nervioso central, con evolución benigna a largo plazo, sin recurrencia clínica ni radiológica y con integridad neurológica de la paciente