Encefalopatía traumática crónica, definición, diagnóstico y prevención: revisión de la literatura / Chronic traumatic encephalopathy, definition, diagnosis and prevention: review of literature

La encefalopatía traumática crónica (ETC) es una enfermedad neurodegenerativa que se produce como consecuencia traumatismos cerebrales repetitivos; concusiones, que son un síndrome clínico que se caracteriza por una alteración de la función cerebral. Una concusión, bajo su estricta definición, no debiese causar cambios estructurales en el cerebro por lo que no sería visible a través de imágenes, sí existen cambios a nivel microscópicos, bioquímicos y biomecánicos. La mayoría de los pacientes tienen completa resolución de sus síntomas dentro de 10 días (90 por ciento), pero existe un pequeño porcentaje que persiste con estos, pudiendo presentarse como un síndrome postconcusional, síndrome de segundo impacto o una encefalopatía traumática crónica. La ETC se caracteriza por la acumulación de prot-tau hiperfosforilada en neuronas y astrocitos. Estas se van a presentar en forma de ovillos o hilos neurofibrilares. En etapas iniciales las encontraremos de forma focalizada en la corteza frontal y en las formas más severas su distribución será más generalizada, distribuyéndose en la mayoría de las regiones del cerebro. Su diagnóstico se realiza a través de histopatología, por lo que hasta el momento sólo se ha logrado post-mortem. Se está trabajando en nuevas tecnologías asociadas a biomarcadores y PET para lograr una diagnostico premortem. El mayor énfasis en el manejo de esta taupatía es la prevención y adecuado manejo de las concusiones.

Chronic Traumatic Encephalopathy (CTE) is a neurodegenerative disease which is produced as a consequence of repeated brain trauma: concussions, which are a clinical syndrome characterized by an alteration in brain functions. A concussion, understrict definition, should not cause structural changes to the brain. Therefore, it would not be possible to see through images if there were changes at a microscopic, biochemical level. Most patients see their symptoms completely resolved within 10 days (90 percent), but there is a small percentage which persists, and these might cause a post-concussional syndrome, second impact syndrome of chronic traumatic encephalopathy. CTE is characterized by the accumulation of hyper-phosphorylated Tau protein in neurons and astrocytes. These appear in the form of neurofibrillary tangles. During the initial stages they are focalized in the frontal cortex and, in more severe cases, their distribution is more generalized, spreading through the majority of the regions in the brain. It is diagnosis is done through histopathology. Thus, it has only been possible to do post mortem. New technologies associated with bio-markers and PET are being worked on to achieve a pre-mortem diagnosis. The greatest emphasis in the handling of this tauopathy lies in the prevention and the adequate handling of concussions.

Impact of an educational program on the feeding of neurologically impaired children / Impacto de uma acao educativa na alimentacao de criancas neuropatas

PURPOSE: To verify the impact of an educative program focused on aspects related to feeding developed with a group of caregivers of children with chronic non-progressive encephalopathy. METHODS: Cross-sectional comparative study conducted with 30 children diagnosed with chronic non-progressive encephalopathy and their caregivers with the use of a questionnaire and video recordings of a meal conducted by the main caregiver. In order to verify the impact of an educational program in the knowledge and conduct of caregivers, patients were divided into two groups: study - consisting of caregivers submitted to a questionnaire and a video recording before and after the educational program; control - group in which caregivers underwent the procedures in two occasions, but without access to the educational program. RESULTS: Around 93.33% of caregivers were females, most had low educational level, and only 10% had a professional activity. Previous knowledge of caregivers concerning feeding was restricted, with 66% of caregivers not knowing what aspiration was, 60% being unfamiliar with the complications associated with such occurrence, and 86.66% stating that there is no relation between voice and swallowing. During feeding, only 26.66% of the caregivers used verbal commands related to feeding, and 50% did not realize the difficulties presented by their children. We observed a difference with regard to knowledge and conduct in the study group only. CONCLUSION: The educational program had a positive impact on the knowledge and conduct of caregivers concerning the feeding of their children with chronic non-progressive encephalopathy. .

OBJETIVO: Verificar o impacto de uma ação educativa voltada aos cuidados com a alimentação desenvolvida com um grupo de cuidadores de crianças com encefalopatia crônica não progressiva (ECNP). MÉTODOS: Estudo comparativo transversal realizado com 30 crianças com ECNP e seus cuidadores, tendo-se realizado aplicação de questionário e registro de uma refeição conduzida pelo cuidador principal. A fim de se verificar o impacto da ação educativa no conhecimento e conduta dos cuidadores, estes foram divididos em dois grupos: estudo, composto por cuidadores submetidos à aplicação de questionário e registro em vídeo antes e após realização da ação educativa; e controle, grupo submetido aos procedimentos em dois momentos, porém sem acesso à ação educativa. RESULTADOS: 93,33% dos cuidadores eram do sexo feminino, a maioria apresentou baixo nível de escolaridade e apenas 10% desenvolviam alguma atividade profissional. O conhecimento prévio dos cuidadores quanto aos aspectos relacionados à alimentação foi restrito, tendo 66% destes referido não saber o que era aspiração, 60% afirmado não saber as complicações associadas a esta e 86,66% terem negado existir relação entre voz e deglutição. Durante a alimentação, apenas 26,66% dos pais fizeram uso de comandos verbais relacionados à alimentação e 50% não perceberam as dificuldades apresentadas pelo seu filho. Observou-se diferença quanto ao conhecimento e conduta de cuidadores apenas no grupo estudo. CONCLUSÃO: A ação educativa realizada apresentou impacto no conhecimento e conduta dos cuidadores quanto à alimentação de seus filhos com ECNP. .

Evolução clínica e endoscópica após fundoplicatura para tratamento da doença do refluxo gastroesofágico / Clinical and endoscopic outcome after Nissen fundoplication for gastroesophageal reflux disease

CONTEXTO: O tratamento cirúrgico da doença do refluxo gastroesofágico está indicado para pacientes com doença crônica, associada ou não a complicações. A fundoplicatura é frequentemente indicada em substituição ao uso contínuo dos inibidores de bomba de prótons, para pacientes sem resposta, resposta parcial, ou dependentes de tratamento medicamentoso, ou ainda, quando houver recurrência dos sintomas com a descontinuação das medicações. No período pós-operatório, ocorrências de desmanche da válvula com recurrência da doença do refluxo indicam a necessidade de monitorização do procedimento cirúrgico. A avaliação do funcionamento da válvula, baseada na presença de sintomas, tem se mostrado instrumento ineficaz para essa monitorização. OBJETIVO: Identificar a frequência de anormalidades na válvula antirrefluxo e a frequência de complicações pépticas do esôfago no período de pós-operatório tardio da fundoplicatura em crianças e adolescentes. Métodos - Em estudo transversal, prospectivo e descritivo, em que foram avaliados 45 pacientes (idade = 16 meses a 16,9 anos) que tinham realizado fundoplicatura de Nissen num período de 12 a 30 meses prévios à avaliação. O aspecto da fundoplicatura e da mucosa esofágica foram avaliados por meio de endoscopia digestiva alta e estudo histológico. RESULTADOS: Doentes com encefalopatia crônica corresponderam a 26/45 (57,8 por cento) dos casos. Válvula antirrefluxo intacta foi identificada em 41/45 (91,1 por cento) dos pacientes. A fundoplicatura foi efetiva no tratamento do processo inflamatório esofágico, mesmo quando identificadas subestenose ou estenose de esôfago, no pré-operatório. As complicações identificadas foram esofagite péptica (6/45 pacientes) e necessidade de nova fundoplicatura (2/45 pacientes). A presença de anormalidades na válvula antirrefluxo associou-se ao achado de esofagite péptica (P = 0,005). Dois pacientes receberam o diagnóstico de esôfago de Barrett. CONCLUSÃO: A fundoplicatura...

CONTEXT: The surgical treatment of gastroesophageal reflux disease is indicated in patients with a chronic condition when proton pump inhibitors therapy is ineffective or when symptoms are persistently recurrent. Fundoplication failure occurrence has been detected in some patients and highlights a needing of monitoring esophageal post-surgical condition since that clinical symptoms are not sensitive enough for indicating fundoplication failure. AIMS: To identify the frequency of a disrupted wrap in the postoperative period and to evaluate esophageal complications related with gastroesophageal reflux recurrence in children and adolescents. METHODS: The study was cross-sectional, prospective and descriptive, including 45 patients (16 months-16.9 years) who had undergone Nissen fundoplication in a school hospital. Twenty six patients (57.8 percent) were neurologically impaired. Upper gastrointestinal endoscopy was performed in order to determine fundoplication integrity, endoscopic and histopathological esophageal condition. Upper gastrointestinal endoscopies were performed from 12 up to 30 months after surgery. RESULTS: Patent wrap was identified in 41 patients (91.1 percent). Recurrent peptic esophagitis was found in 6 of 45 patients, 2 of which required a second fundoplication and other two had Barrett esophagus. Endoscopic peptic esophagitis was associated with a defective wrap (P = 0.005). Conclusions - Fundoplication was effective for treating esophagitis, even in patients with previous esophageal stenosis. Endoscopic follow up may detect surgery failure in children undergone anti-reflux surgery even in asymptomatic patients.

Babies with brain damage who can not swallow: surgical management / Recém-nascidos com lesão cerebral que não deglutem: manejo cirúrgico

BACKGROUND: Neonates with severe neurological impairment are often unable to swallow, necessitating gastrostomy for feeding. Because of the risk of developing severe reflux, this procedure is often associated with fundoplication. OBJECTIVE: To assess the safety and efficacy of gastrostomy and Nissen fundoplication in 22 neonates with swallowing difficulties due to serious neurological impairment. METHOD: All children underwent an initial period of nasogastric feeding and after informed consent underwent gastrostomy and Nissen fundoplication. RESULTS: There were no significant intraoperative complications. There were two cases of postoperative periostomy leakage. Of the 22 neonates 16 were alive four months after surgery. Six neonates died of complications due to underlying disease. CONCLUSION: We concluded that gastrostomy and Nissen fundoplication are safe procedures and help parents give a better care to these children.

INTRODUÇÃO: Neonatos com dano neurológico são freqüentemente incapazes de deglutir necessitando de gastrostomia para alimentação. Devido ao risco de refluxo grave, esse procedimento é associado à fundoplicatura. OBJETIVO: Avaliar a segurança e eficácia da gastrostomia com fundoplicatura Nissen em 22 neonatos com dificuldades de deglutição devido à lesão neurológica grave. MÉTODO: Todos os neonatos foram submetidos a um período inicial de alimentação por sonda nasogástrica e, após consentimento informado, foram submetidos a gastrostomia com fundoplicatura Nissen. RESULTADOS: Não houve complicações intra-operatórias significativas. Houve dois casos de vazamento pós-operatório da ostomia. Dos 22 neonatos, 16 estavam vivos 4 meses após a cirurgia. Seis neonatos morreram por complicações devido à doença de base. CONCLUSÃO: A gastrostomia com fundoplicatura Nissen é procedimento seguro e ajuda os pais a darem melhor cuidado a crianças com lesão neurológica.

Panencefalitis esclerosante subaguda: experiencia en la consulta de neuropediatría del Hospital J.M. de Los Ríos / Subacute sclerosing panencephalitis: experience in the ambulatory clinic of the Hospital J.M. de Los Rios

La panencefalitis esclerosante subaguda (PEES), o enfermedad de Van Boager, es una encefalopatía lentamente progresiva, originada por la infección persistente por una forma mutante del virus del sarampión, que ocasiona una desmielinización inflamatoria multifocal del sistema nervioso central. Es conocido que infecciones antes de los 2 años de edad aumentan el riesgo de padecer PEES, no demostrándose hasta la actualidad casos secundarios a vacunación. Presentar una revisión de cinco casos clínicos, que consultaron el Hospital de Niños "J.M de Los Ríos", en el periodo comprendido entre los años 1990-2005, con diagnóstico de PEES; en quienes se analiza la forma de presentación, manifestaciones clínicas, hallazgos en los estudios serológicos, de imágenes y evolución. Todos los pacientes tuvieron antecedentes de infección por sarampión cuatro de ellos antes de los dos años de edad. La edad promedio de presentación fue de 7 años 3 meses, con una media para el período de latencia de 5,2 años. En relación a las manifestaciones clínicas iniciales, en todos hubo crisis epilépticas mioclónicas, en dos de ellos trastornos conductuales y en otros dos somnolencia. Los estudios electroencefalográficos mostraron un patrón periódico en todos los casos. Los t¡tulos de anticuerpos antisarampión positivos en suero y líquido cefalorraquídeo confirmaron el diagnóstico en cuatro casos. La evolución fue fatal en un caso y desfavorable en los otros, con compromiso en áreas motoras, sensoriales y cognitivas. El tratamiento hasta los momentos sigue siendo preventivo, erradicando el sarampión y manteniendo un plan de vacunación.

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE), or disease of Boager Goes, is a slowly progressive encephalopathy originated by the persistent infection of a mutant form of the measles virus, which causes an inflammatory multifocal demielinization of the central nervous system. It is known that infections before 2 years of age increase the risk of SSPE. Cases following vaccination have not been demonstrated. To present a review of five children with SSPE attended at the Children's Hospital ¨J.M de Los Ríos" between 1990 and 2005. The initial presentation, clinical manifestations, serologic and imaging findings as well as the clinical outcome were analysed. All patients had a precedent measles infection, four of them before two years of age. The average age of presentation was 7 years 3 months, with an average for the period of latency of 5.2 years. In relation to the clinical initial manifestations, myoclonic events were common to all patients, two of them presented with cognitive deterioration and two with drowsiness. The EEG studies demonstrated a periodic boss in all cases. Anti measles antibodies titers in serum and spinal liquid confirmed the diagnosis in four cases. The outcome was fatal in one case and unfavourable in the others, whom presented motor, sensory and cognitive deterioration. Treatment at the present time continues to lie in preventive measures, supporting the plan of vaccination and aiming to the eradication of measles.

Heminegligência e reabilitação cognitiva: um relato de caso / Heminegligence and cognitive rehabilitation: a case report

Reabilitação cognitiva (RC) é um conjunto de técnicas estruturadas para o treinamento de pacientes com lesão cerebral que apresentam seqüelas de memória, linguagem, atenção, funções executivas. A heminegligência, fenômeno em que não se percebe a metade esquerda do corpo e do campo visual, é coomum em lesões de hemisfério direito e geralmente favorece mau prognóstico em pacientes hemiplégicos. O objetivo deste trabalho é apresentar relato de caso de um paciente heminegligente submetido a um programa de reabilitação cognitiva no Laboratório de Neuropsicologia, Cognição e Reabilitação Cognitiva da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro (FM/UFRJ). Realizou-se treinamento cognitivo, com tarefas de lápis e papel e scanning visuoespacial, para o treinamento da atenção. O programa de treinamento resultou em aumento da percepção do campo visual e do hemicorpo negligenciado, favorecendo a reconstrução da imagem corporal e a reabilitação física. Concluiu-se pela importância da realização de estudos integrando reabilitação física, neuropsicologia e neurologia para ampliar a idéia de reabilitação funcional.

Cerebral hemiatrophy: an associated finding in an epileptic child

Cerebral hemiatrophy is a rarely occurring condition of different etiologies that can be regarded as the final stage of a number of different disease processes. It is characterized by a marked asymmetry of the cerebral hemispheres. A 12 year old girl with history of epilepsy since infancy and psychomotor delay presented in status epilepticus, developed marked cerebral edema, bilateral uncal herniation and bilateral infarcts of the posterior cerebral artery territories. Autopsy findings revealed left cerebral hemiatrophy as an incidental findings. The clinicopathologic features and classification of this entity are discussed.