Resultados da correção da sindactilia na mão com a técnica de Skoog / Results of the correction of syndactyly of the hand by using Skoog's technique

Introdução: A sindactilia é uma anomalia congênita comum da mão, tem incidência de aproximadamente um em 2.000 nascimentos, predomínio no sexo masculino e é bilateral em 50% dos casos. Objetivo é descrever uma série de casos de pacientes com sindactilia nas mãos, operados no Hospital Sarah Brasília, com a técnica de Skoog modificada e o uso de órtese. Métodos: Realizou-se a técnica de Skoog modificada para correção de sindactilia. No pós-operatório, foi confeccionada órtese punho-mão e dedos, e procedeu-se à avaliação do resultado da cicatriz conforme a Escala de Vancouver. Resultado: Durante cinco anos, avaliaram-se 45 pacientes, sendo 30 (66%) homens e 15 mulheres, com idade de um a quatro anos (média de dois anos - 60%), 37% dos casos mostraram-se associados a síndromes, 50% eram simples e bilateral. As complicações observadas nas sindactilias simples foram encontradas em 8% dos pacientes e caracterizaram-se por retração cicatricial, cicatriz visível e alteração ungueal; três casos (6%) foram reoperados para liberação de retração cicatricial com zetaplastia e confecção de neocomissura e quatro casos demandaram realinhamento digital, observado nas sindactilias complexas. Conclusão: Com esta técnica, obtiveram-se 92% de resultados funcionais, 8% de complicações relacionadas à técnica cirúrgica e três reoperações para liberação de retração cicatricial, por meio de zetaplastia e aprofundamento da comissura com novo retalho e enxerto de pele Em relação à avaliação quanto à Escala de Vancouver, o item predominante foi a pigmentação existente entre os dedos devido ao enxerto de pele.

Introduction: Syndactyly is a congenital anomaly of the hand, occurring in approximately 1 in every 2000 births. It is more common in male patients and is present in both hands in 50% of the cases. The objective of this study was to describe a series of cases of patients with hand syndactyly, operated at the Sarah Hospital in Brasília using modified Skoog's technique and orthosis. Methods: The modified Skoog's technique was performed to correct syndactyly. Wrist-hand and finger orthosis was applied postoperatively, and the appearance of the scar was assessed according to the Vancouver Scar Scale. Results: Forty-five patients were assessed during five years, of whom 30 (66%) were male and 15 were female, all aged between 1 and 4 years (mean age: 2 years [60%]); 37% of cases were associated with syndromes and 50% were simple bilateral cases. Complications observed in simple syndactyly occurred in 8% of patients and included scar retraction, visible scars, and ungual changes; three patients (6%) underwent revision surgery with z-plasty and confection of a new web space commissure to correct scar retraction, and four patients required finger realignment, observed in complex syndactyly. Conclusion: This technique resulted in 92% good functional outcomes, 8% complications associated with the surgical technique, and three revision procedures with z-plasty and confection of the web space commissure with a new flap and skin graft to correct scar retraction. The Vancouver scale was used to assess scar quality, and pigmentation between the fingers (due to skin graft) had the highest score.

Vohwinkel syndrome, ichthyosiform variant - by Camisa - Case report / Sindrome de Vohwinkel, variante ictiosiforme - de Camisa - Relato de caso

Vohwinkel syndrome or keratoderma hereditaria mutilans is a rare autosomal dominant palmoplantar keratosis, which manifests in infants and becomes more evident in adulthood. Its mode of inheritance is autosomal dominant with mutation in loricrin and Connexin 26 genes. Patients with this mutation present hyperkeratosis of the palms and soles, constricting bands of the digits, usually on the fifth, and starfish-shaped hyperkeratosis on the dorsal aspects of the hands and feet. The disease mostly occurs in white women, where constricting fibrous bands appear on the digits and can lead to progressive strangulation and auto-amputation (pseudo-ain-hum).The authors report a rare case of a patient with a clinical ichthyosiform variant of Vohwinkel syndrome.

A síndrome de Vohwinkel ou queratodermia hereditária mutilante é uma queratose palmo-plantar rara, autossômica dominante, que se manifesta em crianças e se torna mais evidente na vida adulta. Seu modo de herança é autossômica dominante com mutação na loricrina e no gen da Conexina 26. Os pacientes com esta mutação apresentam hiperqueratose das palmas das mãos e plantas dos pés, com bandas constritivas dos dígitos, normalmente no quinto dedo e hiperqueratose em forma de estrela do mar nas regiões dorsais das mãos e dos pés. A doença ocorre principalmente em mulheres brancas, onde as bandas constritivas fibrosas aparecerem nos dígitos e podem levar ao estrangulamento progressivo e auto-amputação (pseudo-ainhum).Os autores relatam o caso de uma variante ictiosiforme da síndrome de Vohwinkel.

Lobster-claw syndrome.

Lobster-Claw syndrome is a rare autosomal dominant, hand-foot malformation with Oro-dental features. This is a rare condition and from the available reports so far, cases being reported are less than 1%. Most reports have focused on the hand-foot deformity of this syndrome. This paper highlights the typical Oro-dental features associated with this syndrome such as retained deciduous teeth, hypodontia and variation in crown size, arch length and arch width.

Alteraçöes esqueléticas da mäo na picnodisostose / Skeletal features in the hands in pycnodysostosis

Em três pacientes com picnodisostose que apresentavam alteraçoes esqueléticas nas maos, no exame clínico encontraran-se encurtamento da mao, enrugamento da pele e hipoplasia das unhas. O exame radiográfico revelou aumento de densidade óssea, encurtamento das falanges médias e afilamento das extremidades distais da falange distal.