Liver transplantion in a patient with rapid onset parkinsonism-dementia complex induced by manganism secondary to liver failure

Bilateral and symmetric globus-pallidus hyperintensities are observed on T1-weighted MRI in most of the patients with chronic liver failure, due to manganese accumulation. We report a 53-year-old man, with rapid onset parkinsonism-dementia complex associated with accumulation of manganese in the brain, secondary to liver failure. A brain MRI was performed and a high signal on T1-weighted images was seen on globus-pallidus, as well as on T2-weighted images on the hemispheric white-matter. He was referred to a liver-transplantation. The patient passed away on the seventh postoperative day. Our findings support the concept of the toxic effects of manganese on the globus-pallidus. The treatment of this form of parkinsonism is controversial and liver-transplantation should not be considered as first line treatment but as an alternative one.

Hiperintesidades simétricas e bilaterais dos gânglios da base são observadas em imagens de ressonância magnética encefálica (RM) ponderadas em T1 na maioria dos pacientes com insuficiência hepática crônica devidas ao acúmulo de manganês. Nós relatamos o caso de um homem, com 53 anos de idade, com um complexo parkinsonismo-demência rapidamente progressivo associado com o acúmulo de manganês no cérebro, secundariamente a insuficiência hepática. Uma RM encefálica foi realizada e foram observadas imagens hiperintensas/hipersinal nas imagens ponderadas em T1 no globo pálido e, também, na substância branca dos hemisférios cerebrais ponderadas em T2. Devido à falta de resposta ao tratamento clinico optamos pelo transplante hepático. O paciente faleceu no 7° dia de PO. Nossos achados corroboram o conceito dos efeitos tóxicos do manganês nos gânglios da base/globo pálido. O tratamento desta forma de parkinsonismo é controverso e o transplante hepático não deverá ser considerada uma opção terapêutica de primeira linha, porém como um tratamento alternativo considerando-se os riscos-benefícios dessa escolha.

Aspectos bioquímicos en la enfermedad de Alzheimer / Biochemical aspects in Alzheimer's disease

La enfermedad de Alzheimer es una demencia cortical primaria con una prevalencia de 2.4 por ciento antes de los 75 años y de 10.9 por ciento después de esta edad. Representa el 40 a 50 por ciento de todas las demencias y es un padecimiento degenerativo irreversible. Importantes avances epidemiológicos, genéticos, patológicos y bioquímico-moleculares serán la base de todos los abordajes terapéuticos en un futuro próximo. El presente trabajo enumera y profundiza algunas de las alteraciones bioquímicas involucradas en su etiopatogénesis, explica los hallazgos primarios o secundarios al proceso de degeneración neurocerebral sin soslayar múltiples propuestas que figuran ya como pilares y directrices en el conocimiento de esta enfermedad

Programa de Ansiedade e Depressäo - UFRJ. Série Psicofarmacologia - 19: Segurança e tolerância dos efeitos dos benzodiazepínicos / Safety and tolerability to benzodiazepines

Neste artigo, o segundo de uma série de três, prosseguimos na revisäo da segurança e tolerância dos benzodiazepínicos, analisando seu potencial de induzir déficit cognitivo global - agudo, sob a forma de delirium e crônico, na demência - e seletivo - ao interferirem no funcionamento normal da memória