RESUMEN
La dermatosis IgA lineal del adulto es una enfermedad que pertenece al grupo de las dermatosis ampollares adquiridas. De etiología desconocida e infrecuente, se presenta en adultos mayores y se asocia a múltiples fármacos, neoplasias y enfermedades autoinmunes e infecciosas. Se presenta el caso de un paciente con una dermatosis IgA lineal asociada a una sífilis secundaria.
Linear bullous IgA dermatosis of adult is a disease that belongs to the group of acquired bullous dermatoses. It is of unknown aetiology and infrequent in adults and is associated with drugs, neoplasms, autoimmune and infectious diseases. We present a case of a male patient in whom a linear IgA dermatosis and secondary syphilis coexist.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Sífilis/complicaciones , Dermatosis Bullosa IgA Lineal/tratamiento farmacológico , Penicilina G Benzatina/administración & dosificación , Serodiagnóstico de la Sífilis , Dapsona/administración & dosificación , Dermatosis Bullosa IgA Lineal/diagnósticoRESUMEN
Abstract: Dermatitis herpetiformis and linear IgA bullous dermatosis are autoimmune diseases that present with pruritic urticarial papules and plaques, with formation of vesicles and blisters of subepidermal location, mediated by IgA antibodies. Mucosal lesions are present only in linear IgA bullous dermatosis. The elaboration of this consensus consisted of a brief presentation of the different aspects of these dermatoses and, above all, of an updated literature review on the various therapeutic options that were discussed and compared with the authors' experience, aiming at the treatment orientation of these diseases in Brazil. Dermatitis herpetiformis is a cutaneous manifestation of celiac disease, and can be controlled with a gluten-free diet and dapsone. On the other hand, linear IgA bullous dermatosis arises spontaneously or is triggered by drugs, and can be controlled with dapsone, but often requires the association of systemic corticosteroids and eventually immunosuppressants.
Asunto(s)
Humanos , Consenso , Dermatosis Bullosa IgA Lineal/tratamiento farmacológico , Pronóstico , Sociedades Médicas , Brasil , Dermatitis Herpetiforme/terapia , Corticoesteroides/uso terapéutico , Dapsona/uso terapéutico , Dermatología , Dieta Sin Gluten/métodos , AntiinflamatoriosAsunto(s)
Humanos , Masculino , Adolescente , Enfermedades Autoinmunes/inducido químicamente , Azatioprina/efectos adversos , Hepatitis Autoinmune , Dermatosis Bullosa IgA Lineal/inducido químicamente , Dermatosis Bullosa IgA Lineal/diagnóstico , Dermatosis Bullosa IgA Lineal/tratamiento farmacológicoRESUMEN
La dermatosis ampollar por inmunoglobulina A lineal es una rara enfermedad, generalmente autolimitada, que afecta a niños de 4,5 años (edad media), con una incidencia de 0,52,3 casos/millón de habitantes/año. Es, tras la dermatitis herpetiforme, la enfermedad ampollar pediátrica más frecuente. Ocurre en brotes con lesión patognomónica en collar de perlas y afecta preferentemente la zona genital y peribucal. Su diagnóstico se basa en una alta sospecha clínica y en la biopsia de piel con observación de ampollas subepidérmicas y depósito lineal de inmunoglobulina A en inmunofluorescencia directa. Frecuentemente, el diagnóstico es tardío debido al desconocimiento de esta enfermedad.
Linear immunoglobulin A bullous dermatosis is a rare entity with frequent spontaneous resolution. It usually presents in children with average age of 4.5 years. Its incidence is about 0.5-2.3 cases/million individuals/year. It is, after dermatitis herpetiformis, the most frequent paediatric blister disorder. It usually appears in bouts with acute development of vesicles in strings of pearls; affecting the perioral area and genitalia. Diagnosis is based on the clinical signs and symptoms and biopsy of the skin with subepidermal blister and a linear band of immunoglobulin A in the direct immunofluorescence. Often, diagnosis is made late because of the unawareness of this disease.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Preescolar , Dermatitis Herpetiforme , Dermatosis Bullosa IgA Lineal/patología , Dermatosis Bullosa IgA Lineal/tratamiento farmacológico , ImpétigoRESUMEN
Linear immunoglobulin A dermatosis is a rare autoimmune bullous disease, but the most common autoimmune bullous dermatosis in children. We report a typical exuberant case of linear IgA dermatosis in a ten-month old child, who showed good response to treatment with corticosteroids and dapsone.
A dermatose por imunoglobulina A (IgA) linear é doença bolhosa autoimune rara, porém a mais comum das dermatoses bolhosas autoimunes da infância. Relatamos caso típico e exuberante de dermatose por IgA linear em uma criança de 10 meses, que apresentou boa evolução com o tratamento com corticóide e dapsona.
Asunto(s)
Humanos , Lactante , Masculino , Dermatosis Bullosa IgA Lineal/patología , Enfermedades Raras/patología , Corticoesteroides/uso terapéutico , Antiinfecciosos/uso terapéutico , Dapsona/uso terapéutico , Dermatosis Bullosa IgA Lineal/tratamiento farmacológico , Enfermedades Raras/tratamiento farmacológico , Piel/patología , Resultado del TratamientoRESUMEN
La Dermatosis IgA lineal es una enfermedad vesiculoampollar subepidérmica autoinmune caracterizada por anticuerpos IgA en la unión dermoepidérmica. Es una enfermedad poco frecuente, siendo la mayoría de los casos idiopáticos, pero con reporte de casos por medicamentos, infecciones virales, enfermedades autoinmunes y tumores malignos. Se presentará un caso clínico de Dermatosis IgA lineal causada por Diclofenaco.
Linear IgA dermatosis is an autoimmune subepidermal vesiculobullous disease characterized by IgA antibodies at the dermo-epidermal junction. It is an uncommon disease, with most cases idiopathic, but with case reports caused by drug, viral infections, autoimmune diseases and malignant tumors. A clinical case of Linear IgA dermatosis caused by diclofenac is presented.