RESUMEN
A Síndrome de Treacher Collins ou disostose mandibulofacial apresenta-se com deformidades crânio-faciais, tendo expressão e severidade variável. É uma malformacão congênita que envolve o primeiro e segundo arcos branquiais. A Síndrome de Treacher Collins é rara e sua incidência está estimada em uma faixa de 1:40000 a 1:70000 nascidos vivos. Esta síndrome é caracterizada por anormalidades dos pavilhões auriculares, hipoplasia dos ossos da face, obliqüidade antimongolóide das fendas palpebrais com coloboma palpebral inferior e fissura palatina. A Síndrome de Treacher Collins raramente está associada com atresia coanal. Estes pacientes são apropriadamente acompanhados por uma equipe multidisciplinar que inclui cirurgiões crânio-faciais, oftalmologistas, fonoaudiologistas, cirurgiões dentistas e otorrinolaringologistas. Relatamos neste artigo um caso raro de Síndrome de Treacher Collins com atresia coanal, uma revisão da patologia e intervencão multidisciplinar.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adolescente , Atresia de las Coanas/patología , Disostosis Mandibulofacial/patología , Atresia de las Coanas/etiología , Atresia de las Coanas/cirugía , Mandíbula/cirugía , Disostosis Mandibulofacial/complicaciones , Disostosis Mandibulofacial/cirugíaRESUMEN
Mandibulofacial dysostosis is readily recognized on the basis of a characteristic facial appearance caused by hard and soft tissue abnormalities of the face, including malformations of the ear. Generally, the abnormality is symmetrical. The psychological and social stigma associated with severe facial deformity makes this syndrome one of the most challenging reconstructive problems presented to the craniomaxillofacial surgeon.
Asunto(s)
Anomalías Múltiples/patología , Adolescente , Adulto , Niño , Cara/anomalías , Femenino , Humanos , Masculino , Disostosis Mandibulofacial/patologíaAsunto(s)
Humanos , Cráneo/anomalías , Cara/anomalías , Anomalías Maxilomandibulares , Disostosis Mandibulofacial/embriología , Disostosis Mandibulofacial/etiología , Disostosis Mandibulofacial/patología , Disostosis Mandibulofacial/diagnóstico , Disostosis Mandibulofacial/cirugía , Disostosis Mandibulofacial/terapia , Manifestaciones BucalesRESUMEN
Os autores fazem revisäo bibliográfica e apresentaçäo de umc aso clínico da síndrome de Goldenhar-Gorlin (Displasia-aurículo-vertebral - Microssomia Hemifacial)