Florid osseous dysplasia: report of two cases and a review of the literature / Displasia ósea florida: reporte de dos casos y revisión de la literatura

Florid osseous dysplasia (FOD) is a benign condition of the jaws in which the normal architecture of bone is replaced by a fibrous tissue containing a variable amount of bone and cementum-like tissue. This lesion is most commonly seen in middle aged black women. FOD appears as dense, lobulated masses, often symmetrically located in the mandible, rarely in the maxilla. The lesion is usually asymptomatic and benign. However, a secondary infection may occur and its treatment can be difficult and complicated. This paper reports the case of two patients. The first one is a white woman aged 65 and the second one is a black woman aged 70, both diagnosed with FOD, revealed by secondary infections. The diagnosis was based on clinical and radiographic findings, as biopsy is contraindicated. Radiological and clinical features of FOD and its management will be also discussed on the basis of recent literature.

La displasia ósea florida (DOF) es una patología benigna del maxilar y mandíbula en la que se sustituye la arquitectura normal del hueso por un tejido fibroso que contiene una cantidad variable de tejido óseo y cementoide. Esta lesión es más frecuente en mujeres negras de edad media. La DOF aparece como una masa densa, lobulada, a menudo situada simétricamente en la mandíbula, rara vez en el maxilar. La lesión suele ser asintomática y benigna. Sin embargo, una infección secundaria puede ocurrir y su tratamiento puede ser difícil y complicarse. Este artículo reporta el caso de dos pacientes. La primera es una mujer blanca de 65 años y la segunda es una mujer negra de 70 años, ambas diagnosticadas con DOF, revelada por infecciones secundarias. El diagnóstico se basó en los hallazgos clínicos y radiológicos, ya que la biopsia está contraindicada. Las características clínicas y radiológicas de la DOF y su manejo son discutidos en base a la literatura reciente.

Fractura patológica en edad pediátrica a causa de displasia fibrosa ósea / Pathological fracture at pediatric age due to osseous fibrous dysplasia

Se presenta un paciente de 13 años de edad, que a causa de un traumatismo sobre la cadera derecha sufrió fractura del extremo proximal del fémur. Se hace una revisión bibliográfica sobre clasificación actual, signos clínicos, radiográficos y anatomopatológicos sobre displasia fibrosa ósea, Se halló en los exámenes clínicos y paraclínicos del paciente que la zona fracturada comprendía hueso patológico. Se muestran las radiografías con los hallazgos obtenidos. Se realizó bopsia , curetaje de la lesión y se rellenó con material biocompatible. Constituye el primer caso reportado en Cuba de fractura en hueso patológico del extremo proximal del fémur, por displasia fibrosa ósea en edad pediátrica

Evaluación del desempeño clínico del radiólogo en el diagnóstico de la displasia fibrosa ósea: estudio de concordacia / Diagnostic concordance among radiologist in fibrous dysplasia cases

Introducción: la displasia fibrosa ósea es una entidad benigna que se caracteriza por la incapacidad para producir hueso lamelar maduro. Dependiendo de la proporción que exista entre hueso y tejido fibroso la apariencia radiológica es variable. Objetivo: establecer el grado, de acuerdo entre el consenso de dos radiólogos, y el diagnóstico definitivo, emitido por un grupo de expertos. Adicionalmente, describir los hallazgos radiológicos donde el diagnóstico fue acertado. Tipo de estudio: estudio de concordancia. Lugar del estudio: Instituto Nacional de Cancerología (Bogotá). Pacientes y métodos: 45 pacientes con sospecha por imágenes de displasia fibrosa ósea y diagnóstico definitivo por correlación clínica, radiológica e histológica, se realizaron pruebas de concordancia para evaluar el desempeño clínico de los radiólogos y la frecuencia de los hallazgos en los casos acertados. Resultados: los diagnósticos diferenciales fueron osteomielitis, encondroma solitario, encondromatosis múltiple, osteoblastoma, quiste óseo solitario y fibroma no osificante. La coincidencia entre el diagnóstico radiológico y el diagnóstico definitivo fue considerada sustancial o muy buena (kappa 0,6353). Las cinco patologías donde no hubo acuerdo diagnóstico fueron: la mastocitosis ósea poliostótica, el granuloma reparativo de células gigantes, el fibroma cemento-osificante, el fibroma no osificante y la osteomielitis crónica. La presentación radiológica del granuloma reparativo de células gigantes y el fibroma cemento-osificante son indistinguibles de la displasia fibrosa ósea, por lo tanto, se hace necesaria la confirmación histológica

Displasia fibrosa: reporte de 6 casos de variedad monostótica / Fibrous dysplasia: report of 6 cases of the monostotic variety

Los autores presentamos un enfoque clínico descriptivo de la displasia fibrosa, incluyendo nuestra experiencia en seis casos clínicos de diferente sexo y localización, detallando estudios y técnicas quirúrgicas realizadas

Displasia osteofibrosa: experiencia de 10 años / Osteo-fibrous displasia: 10 years experience

La displasia ósteo-fibrosa es un tumor benigno poco frecuente en cabeza y cuello. Se localiza de preferencia en el hueso maxilar y afecta, con cierta frecuencia, las cavidades perinasales. Habitualmente asintomática, su tratamiento es quirúrgico cuando produce importante deformidad facial o síntomas comprensivos vásculo-nerviosos orbitarios o rinosinusales. Se presenta la experiencia del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Clínico de la Universidad de Chile, con un total de 7 casos en un período de 10 años. Se detalla los motivos de consulta, localización y tratamiento quirúrgico realizado en estos pacientes. Se hace hincapié en el enfoque multidisciplinario y en la importancia del seguimiento a largo plazo para manejar las recidivas y una eventual malignización de estos tumores

Hemihipertrofia corporal y displasia ósea fibrosa: coexistencias de mosaicismos

Se describe un individuo con displasia fibrosa poliostótica sin alteraciones de pigmentación cutánea ni hiperfunción hormonal y una hemihipertrofia corporal completa ipsilateral. Los focos de displasia fibrosa en el miembro superior derecho fueron descubiertos con radiografía corporal con 99Tcm. La biopsia ósea de un área afectada en cúbito derecho mostró cambios histopatológicos carcaterísticos de reemplazo de tejido óseo normal por colágeno tipo III. Es poco usual la presentación de displasia fibrosa poliostótica sin las otras manifestaciones del síndrome de McCune-Albright. Según nuestro conocimiento, aún no se ha reportado en la literatura médica la coexistencia de displasia fibrosa poliostótica con hemihipertrofia corporal completa ipsilateral. Se discute la ocurrencia de dos patologías de carácter esporádico

Oncogenic osteomalacia: a clinicopathologic study of 17 bone lesions

Oncogenic osteomalacia is an unusual and rare clinicopathologic syndrome characterized by mesenchymal tumors that apparently produce osteomalacia and biochemical abnormalities consisting of hypophosphatemia, normocalcemia, and increased levels of alkaline phosphatase. We collected from the Mayo Clinic files and from our consultation files the records for 17 cases of osteomalacia associated with bone lesions. There were five cases of fibrous dysplasia, three of hemangiopericytoma, and two of phosphaturic mesenchymal tumor. There was one case each of osteosarcoma, chondroblastoma, chondromyxoid fibroma, malignant fibrous histiocytoma, giant cell tumor, metaphyseal fibrous defect, and hemangioma. In this study we can figure out that the most common characteristic histologic features of our cases were hemangiopericytomatous vascular proliferation, fine lace-like stromal calcification, and stromal giant cells. In most of the cases, the clinical and biochemical symptoms and signs resolved soon after complete resection of the lesion. When the lesion recurred or metastasized, the symptoms and signs also recurred.

Displasia fibrosa de la cadera: clasificación anatómica y principios para el tratamiento

La displasia fibrosa ósea es un proceso en el que el tejido fibroso, conteniendo hueso inmaduro osteoblástico, prolifera y destruye médula ósea y hueso esponjoso normal. El hueso con displasia fibrosa es susceptible a deformidades plásticas y complicaciones como fracturas patológicas. Las grandes fuerzas de carga que soporta el área de la cadera aumentarán la posibilidad del desarrollo de deformidades. El propósito de este estudio fue determinar la relación entre ciertas localizaciones de la lesión y la existencia de deformidades particulares. Los resultados del tratamiento conservador y quirúrgico de estas deformidades fueron analizados. Se incluyeron 32 pacientes (18 de sexo masculino y 14 de sexo femenino) con compromiso de 41 caderas, que fueron tratadas en el Alfred I. Dupont Institute (Wilmington -DE-, USA) y en el Servicio de Ortopedia y Traumatología del Hospital Italiano de Buenos Aires "Prof. Dr. Carlos E. Ottolenghi". El hallazago obtenido fue la relación entre las localizaciones de la lesión y tipo de deformidad: lesiones ubicadas en áreas de alto estrés, como el cuello femoral y el área trocantérica, resultaron en severas deformidades, coxa vara, deformidad en "bastón de pastor" o boomerang ; cuando las lesiones se localizaron en el área de bajo estrés, como el área subtrocantérica, ocurrió un moderado arqueamiento subtrocantérico. El volumen de la lesión, que está influenciado por la edad del paciente y el tipo de displasia fibrosa, también fue un factor que determinó la severidad de las deformidades. Cuanto más grande es la lesión, mayor es la severidad de la deformidad. Con pacientes en crecimiento o que padecen lesión poliostótica, el tratamiento quirúrgico está generalmente indicado para corregir la deformidad y disminuir el riesgo de fractura

Clinical and histopathological study of fibro-osseous lesions of the jaws

Seventy-two cases of benign fibro-osseous lesions of the jaws were reassessed, and a modified classification is proposed that may be helpful in their understanding and management. The anatomical distribution of these cases is described and compared to previously reported cases. The histogenesis of each particular lesion is also discussed. Correlative analysis of histopathologic and oral radiographic features is essential for definitive diagnosis.