Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia (ARVC/D) - What We Have Learned after 40 Years of the Diagnosis of This Clinical Entity / Cardiomiopatia/Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito (C/DAVD) - O Que Aprendemos após 40 Anos do Diagnóstico desta Entidade Clínica

Abstract Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia (ARVC/D) was initially recognized as a clinical entity by Fontaine and Marcus, who evaluated a group of patients with ventricular tachyarrhythmia from a structurally impaired right ventricle (RV). Since then, there have been significant advances in the understanding of the pathophysiology, manifestation and clinical progression, and prognosis of the pathology. The identification of genetic mutations impairing cardiac desmosomes led to the inclusion of this entity in the classification of cardiomyopathies. Classically, ARVC/D is an inherited disease characterized by ventricular arrhythmias, right and / or left ventricular dysfunction; and fibro-fatty substitution of cardiomyocytes; its identification can often be challenging, due to heterogeneous clinical presentation, highly variable intra- and inter-family expressiveness, and incomplete penetrance. In the absence of a gold standard that allows the diagnosis of ARVC/D, several diagnostic categories were combined and recently reviewed for a higher diagnostic sensitivity, without compromising the specificity. The finding that electrical abnormalities, particularly ventricular arrhythmias, usually precede structural abnormalities is extremely important for risk stratification in positive genetic members. Among the complementary exams, cardiac magnetic resonance imaging (CMR) allows the early diagnosis of left ventricular impairment, even before morpho-functional abnormalities. Risk stratification remains a major clinical challenge, and antiarrhythmic drugs, catheter ablation and implantable cardioverter defibrillator are the currently available therapeutic tools. The disqualification of the sport prevents cases of sudden death because the effort can trigger not only the electrical instability, but also the onset and progression of the disease.

Resumo A cardiomiopatia/displasia arritmogênica do ventrículo direito (C/DAVD) foi inicialmente reconhecida como uma entidade clínica por Fontaine e Marcus que avaliaram um grupo de pacientes com taquiarritmia ventricular proveniente de um ventrículo direito (VD) estruturalmente comprometido. Desde então, houve avanços significativos na compreensão da fisiopatologia, manifestação e evolução clínica e prognóstico da patologia. A identificação de mutações genéticas comprometendo os desmossomos cardíacos levou a inclusão desta entidade na classificação das cardiomiopatias. Classicamente, a C/DAVD é uma doença hereditária que se caracteriza por arritmias ventriculares, disfunção ventricular direita e/ou esquerda; e substituição fibro-gordurosa dos cardiomiócitos; cuja identificação pode ser muitas vezes desafiadora, devido à apresentação clínica heterogênea, expressividade intra- e inter-familiar altamente variável e penetrância incompleta. Na falta de um padrão-ouro que permita o diagnóstico da C/DAVD, várias categorias diagnósticas foram combinadas e, recentemente revisadas buscando uma maior sensibilidade diagnóstica, sem comprometer a especificidade. A descoberta de que as anormalidades elétricas, particularmente as arritmias ventriculares, geralmente precedem anormalidades estruturais é extremamente importante para a estratificação de risco em membros genéticos positivos. Entre os exames complementares, a ressonância magnética cardíaca (RMC) possibilita o diagnóstico precoce de comprometimento ventricular esquerdo, mesmo antes das anormalidades morfofuncionais. A estratificação de risco continua a ser um grande desafio clínico e medicamentos antiarrítmicos, ablação de cateter e desfibrilador cardioversor implantável são as ferramentas terapêuticas atualmente disponíveis. A desqualificação do esporte previne casos de morte súbita uma vez que o esforço pode desencadear não só a instabilidade elétrica, mas também deflagrar o início e a progressão da doença.

Miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Revisión de la literatura además de un reporte de caso / Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Literature review and case report

Resumen: La miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad hereditaria autosómica dominante con una prevalencia estimada de 1:2,500-1:5,000, siendo mayor en el género masculino (3:1). Se caracteriza histológicamente por reemplazo de los cardiomiocitos por tejido fibroadiposo, lo cual predispone a arritmias ventriculares, insuficiencia ventricular derecha y muerte súbita cardiaca. El objetivo principal del tratamiento es reducir el riesgo de muerte súbita y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Se presenta el caso de una mujer de 23 años con clínica de palpitaciones, dolor torácico con actividad física, síncope y cefalea iniciada hace 6 años durante un primer embarazo. Por aumento de sintomatología se realizó prueba de esfuerzo, durante la cual presentó taquicardia ventricular monomórfica sostenida colapsante. Se realizó cardiorresonancia, evidenciando dilatación ventricular derecha, aumento en su trabeculación y disminución de su función. Se realizó ablación con mapeo tridimensional; durante la comprobación con infusión de isoproterenol se generó flutter ventricular polimórfico requiriendo cardioversión eléctrica. Se decidió implantar cardiodesfibrilador bicameral y realizar ablación de ganglio estrellado como prevención secundaria. Tras su egreso reconsultó múltiples veces por descargas del dispositivo asociadas a palpitaciones. Se realizó una revisión exhaustiva de la historia clínica encontrando que la paciente tiene características sugestivas de displasia arritmogénica del ventrículo derecho por lo cual se aplican los criterios de Task Force concluyendo que, al cumplir con más de 2 criterios mayores, la paciente presentaba un diagnóstico definitivo de esta enfermedad. © 2017 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Publicado por Masson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Abstract: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia is an inherited autosomal dominant disease, with an estimated prevalence of 1:2,500 to 1:5,000, being higher in males (3:1). It is characterised histologically by the substitution of cardiomyocytes for fibrous-adipose tissue, which predisposes to ventricular arrhythmias, right ventricular failure, and sudden cardiac death. The main aim of treatment is to reduce the risk of sudden death and improve the quality of life of patients. The case is presented of a 23 year old woman whose clinical symptoms started with palpitations, chest pain with physical activity, syncope, and headache, 6 years ago during her first pregnancy. Due to an increase in symptomatology, a stress test was performed, during which she collapsed with a sustained monomorphic ventricular tachycardia. A cardiac magnetic resonance scan showed dilation, an increase in trabeculae, and decreased function of the right ventricle. A 3-dimensional mapping and ablation was performed, and during the isoproterenol infusion test, a polymorphic ventricular flutter was generated that required electrical cardioversion. The decision was made to implant a dual chamber cardioverter defibrillator and perform stellate ganglion ablation as secondary prevention. After her discharge, the patient re-consulted many times due to discharges of the device associated with palpitations. A comprehensive review of the patient's medical records was performed, finding characteristics that may suggest arrhythmogenic right ventricular dysplasia. The Task Force criteria was applied, concluding that, as she met more than 2 major criteria, the patient had a definitive diagnosis of this disease. © 2017 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Published by Masson Doyma México S.A. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Ressonância magnética cardíaca na avaliação do ventrículo direito e suas patologias / Cardiovascular magnetic resonance imaging in the evaluation of the right ventricle and its pathologies

A ressonância magnética cardíaca (RMC) constitui método não invasivo e tridimensional que permite a avaliaçãomorfológica e funcional de todas as câmaras do coração. Esse método tem ganhado importância na identificaçãoe caracterização de cardiopatias primárias que envolvem o ventrículo direito (VD), além de doenças secundárias que levam à disfunção das câmaras direitas. Dessa forma, este trabalho objetiva elucidar a melhor metodologia no diagnóstico dessas doenças mediante a RMC.

Los principios éticos universales y su aplicación a los ensayos clínicos de medicamentos / Universal ethical principles and their application in clinical drug trials

Desde el año 1931 y, especialmente, desde el Código de Núremberg de 1947, un creciente número de declaraciones, regulaciones, normas, guías, leyes, resoluciones y disposiciones pretenden generar condiciones para una mejor protección de los sujetos que participan en estudios de investigación, aunque también algunas implican retrocesos en el respeto a los derechos de poblaciones vulnerables. Sin embargo, todavía no se ha podido evitar la violación de la dignidad de los sujetos de experimentación en ensayos clínicos. Lo que se investiga, cómo se investiga, la calidad y transparencia de los datos obtenidos, el análisis y la publicación de los resultados (tanto de los datos crudos como de los ya elaborados) están sometidos a la lógica del lucro, la cual presenta una tensión permanente con los principios bioéticos y las necesidades de la sociedad. Es necesario el protagonismo activo de los pueblos para que la investigación farmacológica, sus resultados y aplicaciones avancen en un rumbo que subordine el beneficio económico a la protección de los derechos humanos.

Since 1931, and especially since the Nuremberg Code of 1947, an increasing number of declarations, regulations, norms, guidelines, laws, resolutions, and rules intended to create conditions for better protection of subjects participating in research studies have been published, although some have meant setbacks in the human rights of vulnerable populations. As such, violations of the dignity of experimental subjects in clinical trials continue. What researchers investigate and how the research is done, the quality and transparency of the data, and the analysis and the publication of results (of both raw and processed data) respond to the financial interests of the pharmaceutical companies, coming into permanent tension with bioethical principles and the needs of society. The active participation of civil society is necessary to make it so that pharmaceutical research, results and applications subordinate economic benefits to the protection of human rights.

Right Ventricular Cardiomyopathy Meeting the Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia Revised Criteria? Don't Forget Sarcoidosis!

A 53-year-old woman was referred for ventricular fibrillation with resuscitation. A CT-angiography showed signs of a right ventricular enlargement without obvious cause. A cardiac MRI demonstrated a dilated and hypokinetic right ventricle with extensive late gadolinium enhancement. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) was suspected according to the "revised ARVD task force criteria". An endomyocardial biopsy was inconclusive. The patient developed purulent pericarditis after epicardial ablation therapy and died of toxic shock syndrome. The post-mortem pathologic examination demonstrated sarcoidosis involving the heart, lungs, and thyroid gland.

Displasia arritmogénica del ventrículo derecho con compromiso de ventrículo izquierdo: valor diagnóstico de la resonancia cardiaca / Cardiac magnetic resonance in arrhythmogenic right ventricular dysplasia: Report of two cases

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia is an inherited condition characterized by replacement of normal myocardium by fatty or fibro-fatty tissue, which mainly affects the right ventricle. The most frequent form of presentation is ventricular tachycardia or sudden death, whose origin is considered to be a product of fibrous or fatty infiltration of the myocardium. This structural damage can be detected by cardiac magnetic resonance imaging (MR). We report two patients with ventricular tachycardia due to arrhythmogenic right ventricular dysplasia. A 49 year-old female with a history of ventricular tachycardia. EKG showed epsilon waves and a prolonged QTc. Echocardiogram showed right ventricular dilatation and dysfunction. MR showed right ventricular fatty infiltration. An implantable cardioverter-defibrillator was installed to the patient. A 37 year-old male was admitted for recurrent syncope. On admission a ventricular tachycardia was detected. An echocardiogram showed right ventricular dilatation and dysfunction. MR showed a large zone of fibrosis in the right ventricle. An implantable cardioverter-defibrillator was also installed.

Displasia arritmogênica do ventrículo direito: relato de caso e revisão dos critérios diagnósticos e atuais das indicações de cardiodesfibrilador implantável / Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: case report and review of diagnostic criteria and current indications for implantable cardioverter defibrillator(ICD)

A displasia arritmogênica do ventrículo direito é uma forma de cardiomiopatia geneticamentedeterminada, que afeta primariamente o ventrículo direito. Caracteriza-se pela substituição dos miócitos portecido fibrogorduroso. É considerada uma doença cardíaca potencialmente letal e tem sido associada a arritmias,insuficiência cardíaca e morte súbita. Relata-se o caso clínico de um paciente jovem, em que a síncope foi aprimeira manifestação da doença.

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia is a genetically determined form of cardiomyopathy thatprimarily affects the right ventricle. It is characterized by a gradual replacement of the myocytes by adipose andfibrous tissue. It is considered a potentially lethal heart disease and has been associated with arrhythmias, heartfailure, and sudden death. In this paper, we report a clinical case of a young man that presented syncope as firstmanifestation of the disease.

Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho: Breve revisión de la literatura a propósito de un caso / Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: Case report and a brief literature review

Hombre de 51 años admitido en el hospital por presentar palpitaciones y mareos de 2 h de evolución. El electrocardiograma demostró taquicardia regular de QRS ancho y frecuencia cardíaca de 250 lpm, con eje superior y morfología de bloqueo completo de rama izquierda sin descompensación hemodinámica. Se administraron dosis de carga y mantenimiento con amiodarona, revirtiendo a ritmo sinusal. El estudio electrofisiológico demostró el origen ventricular de la taquicardia y su inducibilidad. En la angiografía coronaria no se observaron lesiones significativas en los vasos epicárdicos. Se realizó un ecocardiograma Doppler que presentó cavidades con diámetros y función sistólica y diastólica dentro de los parámetros normales. Ante la sospecha de enfermedad estructural miocárdica se llevó a cabo una resonancia magnética cardíaca contrastada con realce tardío que demostró alteración estructural del ventrículo derecho con incremento de la trabeculación e infiltración fibrograsa parietal y deterioro moderado de su función sistólica, y deterioro leve de la función sistólica del ventrículo izquierdo, lo cual permitió realizar el diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho por presentar 2 criterios mayores. Se decidió implantar un cardiodesfibrilador automático, para prevenir la muerte súbita. El paciente evolucionó de manera favorable y fue dado de alta.

A 51-year-old man was admitted to this hospital because of palpitations and a feeling of dizziness for a period of 2h. The electrocardiogram revealed a regular wide-QRS complex tachycardia at a rate of 250 beats per minute, with superior axis and left bundle branch block morphology without hemodynamically decompensation, the patient was cardioverted to sinus rhythm after the administration of a loading and maintenance dose of amiodarone. The elechtrophysiological study showed the ventricular origin of the arrhythmia. In order to diagnose the etiology of the ventricular tachycardia we performed a coronary arteriography that showed normal epicardial vessels, thus ruling out coronary disease. Doppler echocardiography revea- led systolic and diastolic functions of both left and right ventricles within normal parameters, and normal diameters as well. A cardiac magnetic resonance with late enhancement was done, showing structural abnormalities of the right ventricle wall with moderate impairment of the ejection fraction, and a mild dysfunction of the left ventricle. The diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy was performed as 2 major Task Force criteria were met. We implanted an automatic cardioverter defibrillator as a prophylactic measure. The patient was discharged without complications.

Papel do ecocardiograma no diagnóstico de displasia arritmogênica do ventrículo direito / Role of echocardiography in diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia

A displasia arritmogênica do Ventrículo Direito (DAVD) é uma doença cardíaca estrutural, causada por mutações genéticas que levam à substituição progressiva de células miocárdicas por tecido fibrogorduroso, levando seu portador a desenvolver arritmiasmalignas e alta probabilidade de morte súbita. O ecocardiograma é essencial na avaliação de pacientes com história de síncope, para diagnóstico diferencial de várias patologias, dentre elas a DAVD.

O ecocardiograma no diagnóstico da displasia arritmogênica do ventrículo direito / Echocardiographic diagnopsis of arrythmogenic right ventricular dysplasia

A Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito (DAVD) é uma doença do músculo cardíaco, geneticamente determinada, caracterizada por substituição fibrogordurosa do miocárdio. Os indivíduos acometidos podem ser assintomáticos, apresentar arritmias ventriculares e/ou insuficiência cardíaca biventricular, bem como ser vítimas de morte súbita. Uma força tarefa propôs em abril de 2010 a modificação dos critérios diagnósticos da DAVD estabelecidos em 1994, definindo novos critérios ecocardiográfi cos, além de outros métodos. Apresente revisão abordará os critérios ecocardiográficos de DAVD, definindo as questões técnicas do exame e os meios mais adequados de melhorar a acurácia diagnóstica e apontando para outros potenciais métodos de auxílio na investigação da doença.

Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia is due to a type of cardiomyopthy genetically determined. Th is cardiomyopathy is marked by myocardial cell loss with partial or total replacement of right ventricular muscle by adipose and fibrous tissue. Those patients can be asymptomatic or ARVD can be an important cause of ventricular arrhythmia and sudden death. Biventricular heart failure can be present too. In April of 2010 one task force had published a change in the diagnosis findings of ARVD including the newechocardiographic findings and measurements in order to improve the echocardiographic diagnosis.

Displasia arritmogénica del ventrículo derecho: reporte de un caso y revisión de la literatura / Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: a case report and review of the literature

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho se caracteriza por atrofia y reemplazo fibroso y graso del miocardio, y arritmias ventriculares. Se reporta el caso de una mujer de 54 años que se presentó con choque circulatorio fatal, haciéndose el diagnóstico patológico de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Se discuten las características clínicas, diagnóstico y manejo de esta cardiopatía potencialmente letal y aún poco comprendida

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito: [revisão] / Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: [review]

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Com frequência, atletas e adultos jovens são acometidos por morte súbita cardíaca (MSC). Há relatos na literatura de que a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) seja a doença mais frequente nesta população. Apesar de não se tratar de condição rara e ser o diagnóstic o essencial para a prevenção de morte súbita, ele é pouco realizado. O objetivo deste estudo foi descrever as características clínicas, diagnósticas e medidas de prevenção de morte súbita cardíaca relacionada à CAVD. CONTEÚDO: A CAVD é uma doença genética, de caráter familiar, caracterizada por substituição progressiva do miocárdio por tecido fibrogorduroso. Clinicamente manifesta-se por palpitações, síncope e, em alguns casos, morte súbita como manifestação inicial. O diagnóstico se faz por meio de critérios clínicos e de imagem, como ecocardiografia e ressonância nuclear magnética e por meio de biópsia endocárdica. O tratamento é baseado na prevenção de morte súbita cardíaca em pacientes de alto risco através do implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI) e no uso de antiarrítmicos para diminuição da incidência de arritmias. A prática de esportes de competição deve ser evitada pelo maior risco de morte cardíaca súbita. CONCLUSÃO: A CAVD é uma entidade nosológica frequente, responsável por morte cardíaca súbita em adultos jovens e atletas. O implante de CDI parece prevenir estes episódios. Necessita de maior notoriedade para maior frequência diagnóstica e prevenção precoce de morte cardíaca súbita.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Frequently, athletes and adults are attacked by cardiac sudden death (CSD). Thereare stories at the literature that arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is the most frequent illness atthis population, being its important diagnosis for the prevention of cardiac sudden death, however little carried through. The objective of this study was to describe the clinical characteristics, diagnostic and measures of prevention of sudde ndeath in the ARVD. CONTENTS: The ARVD is a genetic illness, with a familiar character, characterized by substitution of the myocardium forfibrofatty tissue. It manifests by palpitations, syncope and, insome cases, cardiac sudden death as initial manifestation. The diagnosis means of clinical criteria and image, as echocardiography and magnetic nuclear resonance, as well as by means of endocardic biopsies. The treatment bases on the prevention of cardiac sudden death in patients of high risk through the implantation of implantable cardiodesfibrilador (ICD) and in the use of antiarrhythmic for reduction of the incidence of arrhythmias. The practical of competition sports must be prevented by the biggestrisk of cardiac sudden death. CONCLUSION: The ARVD is responsible for cardiac sudde ndeath in young adult's e athletes. The implantation of ICD seems to prevent these episodes. Soon, it needs bigger notoriety formost frequently diagnostic and precocious prevention of cardiac sudden death.

Linkage analysis of three families with arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy in India.

BACKGROUND: Arrythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC) is a primary myocardial disorder morphologically characterized by subtle to severe replacement of the right ventricular myocardium by fatty and fibrous tissue. ARVC is known to be highly prevalent in European population with recent reports implicating it to be a major cause of sudden death in young individuals even from American and Asian population. AIM: To implicate or exclude TMEM43 (ARVC-5), DSP(ARVC-8) genes and the yet to be identified gene at ARVC-6 locus in the pathogenesis in three families affected with ARVC from India. MATERIALS AND METHODS: Three families comprising of 42 affected/unaffected members were included in the study. Three microsatellite markers, D3S3613 (ARVC5) D10S1664 (ARVC6), D6S309 (ARVC8) were genotyped by PCR-based native PAGE. Two-point Linkage analysis was performed using LINKAGE program version 5.2 RESULTS AND DISCUSSION: LOD scores from linkage analysis for the microsatellite marker D10S1664 (ARVC-6) in families KS and REV have shown positive value hinting the involvement of this locus in the etiology of ARVC, while linkage analysis in the SB family ruled out involvement of DSP, TMEM43 and ARVC-6, as negative LOD scores were obtained with all three loci. Therefore, linkage analysis carried out in the present study indicates that ARVC-6 (cumulative LOD score is equal to plus 1.203376 at θ is equal to 0.05) could be the locus harboring the mutated gene in two out of three families.

Displasia arritmogenia ventricular derecha / Right ventricular dysplasia arritmogenia

Un varón de 14 años de edad presenta sintomatología de palpitaciones y alteraciones electrocardiográficas sugestivas del diagnóstico de Displasia ventricular derecha arritmógena. Se ha identificado los siguientes criterios exigidos para proponer la entidad . Criterios menores: inversión de la onda T en derivación V1; extrasistolia frecuente de origen ventricular derecho con morfología de bloqueo de rama izquierdo.Criterio mayor: duración del complejo ventricular en derivación V2 de O.110 seg. Además en el examen de Resonancia Magnética se ha observado presencia de tejido adiposo en la pared libre ventricular derecha a nivel de la válvula tricúspide. Se propone el diagnóstico clínico presuntivo de una forma inicial o focalizada de la entidad denominada Displasia ventricular derecha arritmógena. La comunicación es propiciada, por la ausencia de referencias sobre el tema en la literatura médica nacional.

A young man of 14 y.o. showed palpitations and electrocardiographics findings suggestive of Arrythmogenic right ventricular dysplasia. The minor criteria were: T wave inversion and lead V1; extrasystoles very often from right ventricular wall with Left bundle branch morfology. The major criteria was: complex QRS on lead V2, more than 0.110 seg duration. Besides, Magnetic Resonance showed focal or limited fatty tissue on right ventricular free wall at tricúspid valve level. We think are no previously references on the peruvian medical literature .

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito / Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, também conhecida como displasia arritmogênica do ventrículo direito, é uma doença primária do músculo cardíaco, caracterizada por um substrato anatomopatológico composto por substituição do músculo cardíaco por um tecido fibrolipomatoso e com escasso infiltrado inflamatório, afetando predominantenete o ventrículo direito, em particular sua parede livre e via de saída. É clinicamente caraterizada pela associação com arritmia ventricular e morte súbita em jovens, particularmente em atletas e durante a atividade física. A prevalência dessa doença não é totalmente conhecida e varia em diferentes continentes. Estima-se que exista um caso em cada 5 mil indivíduos. O diagnóstico é difícil pelo pouco acometimento da função ventricular e pela presença de alterações eletrocardiográficas muito sutís, que com frequência não são percebidas. Assim, o diagnóstico geralmente é feito quando o paciente apresenta algum episódio de arritmia ventricular ou mesmo quando recuperado de morte súbita e mais raramente durante avaliação...

Displasia arritmogênica do ventrículo direito / Arrythmogenic right ventricular dysplasia

A displasia arritmogênica do ventrículo direito (DAVD) é caracterizada pela substituição dos miócitos por tecido fibrogorduroso. Descrita em 1977, é considerada uma doença cardíaca potencialmente letal ainda pouco entendida. Afeta primariamente o ventrículo direito e tem sido associada a arritmias, insuficiência cardíaca e morte súbita. O objetivo deste artigo é descrever o caso clínico de um paciente de 25 anos com síncope associada a extra-sístoles ventriculares e achados de ressonância magnética do coração compatíveis com DAVD.

Arritmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is characterized by the gradual replacement of myocytes by adipose and fibrous tissue. Described in 1977, is considered a potentially lethal cause of cardiac disease poorly understood. This disorder usually involves the right ventricle and has been associated with arrthymia, heart failure, and sudden death. In this paper, we report a case of a 25-years-old patient with syncope associated with ventricular extrasystoles. A magnetic resonance imaging was performed and showed findings that support ARVD diagnose.