A case report of ectopia cordis and omphalocele.

A rare congenital defect in fusion of the anterior chest wall resulting in an extrathoracic location of the heart. Cantrell’s pentalogy is a congenital anomaly resulting from embryologic development defect and consists of the following: A deficiency of the anterior diaphragm, a midline supraumbilical abdominal wall defect, a defect in the diaphragmatic pericardium, congenital intracardiac abnormalities, and a defect of the lower sternum. Here

Diagnóstico ecocardiográfico e ultrassonográfico de ectopia cardíaca (síndrome de Cantrell) / Ultrasound and echocardiographic diagnosis of ectopia cordis (Cantrell Syndrome)

Trata-se de doença congênita, descrita por Cantrell, em 1958, caracterizada por ectopia cordis e malformações da parede abdominal. A prevalência é um em cada 65.000 nascidos vivos. Existem, aproximadamente, 900 casos descritos. O prognóstico é reservado, depende do grau de malformação intracardíaca e malformações associadas, além do grau de exposição do coração. A maioria das crianças falece nas primeiras horas de vida. A criança deste relato apresenta forma completa da síndrome de Cantrell. Infelizmente, a correção cirúrgica da onfalocele não pôde ser realizada, devido ao trabalho de parto precoce e morte da criança.