RESUMEN
A dermatomiosite juvenil é uma doença autoimune que acomete crianças e adolescentes entre 2 e 17 anos de idade, com média de 7 anos ao diagnóstico. É caracterizada por vasculopatia sistêmica e suas manifestações principais são fraqueza muscular proximal simétrica, elevação de enzimas musculares séricas e lesões cutâneas, sendo que o heliótropo e as pápulas de Gottron são patognomônicas. Sua identificação precoce e instituição rápida de tratamento adequado podem prevenir o aparecimento de calcinose e possibilitam melhor prognóstico e qualidade de vida ao paciente. Embora a base medicamentosa da terapia seja o uso de glicocorticoide, o metotrexato, a ciclosporina, a azatioprina e a ciclofosfamida, dependendo da gravidade, são os imunossupressores mais frequentemente utilizados. Imunoglobulina endovenosa pode ser útil nos casos graves e atualmente o uso de imunobiológicos representa uma nova perspectiva para os casos refratários.