Atresia congênita do tronco da coronária esquerda em adulto jovem: rasa e potencialmente fatal anomalia coronária / Congenital atresia of the left main coronary artery in a young adult: a rare and potentially fatal coronary anomaly

Relato do caso de paciente do sexo masculino, 35 anos de idade, com atresia congênita do tronco da artéria coronária esquerda, afecção extremamente rara e com poucos casos descritos na literatura. Nessa afecção, o óstio da coronária esquerda está ausente, o tronco da coronária esquerda termina em fundo cego e o fluxo sanguíneo se dá da coronária direita para a esquerda por pequenas artérias colaterais e retrogradamente. O diagnóstico diferencial envolve outras malformações congênitas (artéria coronária direita única e origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco da artéria pulmonar) e doença aterosclerótica adquirida do tronco da coronária esquerda.

We report the case of a 35-year-old male patient with congenital atresia of the left main coronary artery, a raredisease with few cases reported in the literature. In this anomaly, the left coronary ostium is absent, the proximalleft main trunk ends blindly and blood flow is retrograde from the right to the left coronary artery by small collateralarteries. Differential diagnosis includes other congenital malformations (single right coronary artery and anomalousorigin of the left coronary artery from the pulmonary artery) and acquired atherosclerotic disease of the left main coronary artery.

Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda originándose de la arteria pulmonar. Reporte de caso y revisión de literatura / Anomalous origin of the left coronary artery originating itself of the pulmonary artery. Report of case and revision of literature

Se presenta el caso de un lactante de 2 meses de edad que consultó por tos y dificultad respiratoria; al ser admitido en el servicio de urgencias, el abordaje inicial fue de una infección respiratoria baja (bronquitis) pero la evolución tórpida y la presencia de cardiomegalia hizo sospechar una cardiopatía, diagnosticándose origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que nace de la arteria pulmonar, la cual fue tratada quirúrgicamente con resultado favorable.

Case report association of congenital coronary fistulae with coronary atherosclerosis

Los autores comunican el caso clínico de un hombre de 70 años con una fístula plexiforme arterial coronaria congénita, entre una rama de la arteria coronaria izquierda y la arteria pulmonar, asociada con obstrucciones ateroscleróticas de las arterias coronarias, ambas lesiones tratadas quirúrgicamente: ligadura de la fístula e injertosaortocoronarios. El paciente estuvo asintomático hasta la edad de 65 años cuando presentó isquemia e infarto miocárdicos, coincidentes con el desarrollo de las obstrucciones aterosclerosas de las arterias coronarias. Los autores discuten la relevancia de la asociación de las anomalías congénitas de las arterias coronarias (fístulas y ectopias) con la eterosclerosis coronaria. La aterosclerosis arterial coronaria afecta a los pacientes con fístula congénita coronarias de manera similar que los individuos normales

Correlación morfofuncional en las anomalías congénitas de las arterias coronarias: II. Origen ectópico de las arterias coronarias / Morpho-functional correlation of coronary arteries in congenital anomalies. II. Ectopic origin of the coronary arteries

Los autores describen la morfogénesis de la red arterial coronaria en las ectopias arteriales coronarias y sus alteraciones funcionales: a) con origen en la aorta o sus ramas y b) con origen la arteria pulmonar. Las arterias coronarias se desarrollan a partir de : 1) yemas endoteliales localizadas en las paredes de las grandes arterias a la altura de las sigmoideas, 2) redes vasculares subepicárdicas derecha e izquierda y 3) sinusoides intramiocárdicos. La mayoría de las ectopias coronarias resultan de las alteraciones entre las conexiones de estos tres elementos embrionarios. La desviación de una de las redes vasculares subepicárdicas en sentido equivocado (en dirección de la arteria pulmonar o del seno de Valsalva opuesto) estimulará el desarrollo de las yemas endoteliales con las que se ponga en contacto dicha red donde posteriormente surgirán conexiones y orígenes anómalos. El nacimiento de ambas coronarias en la arteria pulmonar es incompatible con la vida. Está ausente la isquemia del miocardio en los enfermos con los tipos I (infantil) o II (adulto) de origen anómalo de una arteria coronaria en la arteria pulmonar. Sólo en la fase de transición entre los tipos I y II existen isquemia del miocardio en el momento previo a la formación de cirulación coronaria colateral. Las coronarias ectópicas, que se originan en los senos de Valsalva aórticos, tienen escasa repercusión hemodinámica en el paciente, si bien hay casos de muerte súbita postesfuerzo. Estas anomalías asociadas a las estenosis coronarias aterosclerosas hacen variar la evolución y el pronóstico de la cardiopatía isquémica.

Correlación morfofuncional en las anomalías congénitas de las arterias coronarias: I. Fístulas arteriales coronarias / Morphofunctional correlation in congenital anomalies of coronary arteries. I. Coronary artery fistulae

Para explicar las malformaciones congénitas de las arterias coronarias, los autores señalan los conceptos recientes sobre la morfogénesis de las arterias coronarias, basados en los hallazgos de que, en el embrión humano, esos vasos se desarrollan a partir de tres componentes: 1) yemas endoteliales de la aorta, 2) grupos celulares cavitados con carácter angiogénico y de origen pericárdico que migran a las zonas del corazón donde posteriormente se distribuirán las arterias coronarias y 3) sinusoides intramiocárdicos. Así las alteraciones de las estructuras anatómicas e histológicas del corazón se reflejan en modificaciones del patrón arterial coronario. Las fístulas arteriales coronarias se forman por la persistencia de la estructura esponjosa de la pared miocárdica, presente en las etapas ontogénicas tempranas del desarrollo cardíaco. Dichas fístulas alteran las funciones normales del árbol vascular coronario y causan angor pectoris al paciente a través de varios mecanismos: ausencia de capilarización, "robo" sanguíneo agravado por la alteración de las propiedades de las arterias coronarias cuando éstas conforman aneurismas o túneles vasculares. Los autores proponen una clasificación de las anomalías congénitas coronarias: I. origen anómalo en los senos de Valsalva (orígenes anormales y ectópico), II. Malformaciones de las ramas coronarias (en número, distribución y alteración de sus paredes) y III. Malformaciones en las conexiones de las arterias coronarias: fístulas y persistencia de los sinusoides intramiocárdicos aislados o comunicados con los ventrículos izquierdo o derecho. Estas últimas comunicaciones se asocian frecuentemente con las atresias valvulares aórtica o pulmonar, no causan isquemia del miocardio y se forman porque la elevada presión intraventricular obliga a la persistencia, dilatación y comunicación de las cavidades ventriculares con dichos sinusoides y con las arterias coronarias, en el caso de la atresia valvular pulmonar o con las venas coronarias, en el caso de la atresia valvular aórticas.

Coronary artery fistula in Jeddah Saudi Arabia

During a nine year period, three patients underwent surgical treatment or congenital coronary arteriovenous fistula. In two patients, the right coronary artery [RCA] was draining into the right atrium. In the third patient, the left coronary artery drained into right atrium. Distal filling of the coronary arteries involved was good as seen in the cineangiography. There was no associated aortic or pulmonary valve disorders in the three patients. The fistulous openings were oversewn from within the right atrium [the recipient chamber] using cardiopulmonary bypass. Preservation of the coronary artery continuity and distal myocardial perfusion was achieved